Podcast 2018 sulla mielite flaccida acuta
Ottobre 17, 2018
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Trascrizione
GG deFiebre: 00:00:01 Ciao a tutti e benvenuti alla serie di podcast Ask the Expert di SRNA. Questo è intitolato Podcast 2018 sulla mielite flaccida acuta. Mi chiamo Gg deFiebre e modererò questo podcast. SRNA è un'organizzazione senza scopo di lucro incentrata sul supporto, l'educazione e la ricerca di malattie neuroimmuni rare. Puoi saperne di più su di noi sul nostro sito Web all'indirizzo wearesrna.org. Questo podcast è in fase di registrazione e sarà reso disponibile sul sito Web SRNA e per il download tramite iTunes. Durante la chiamata, se hai altre domande, puoi inviare un messaggio tramite l'opzione di chat disponibile con Goto Webinar. Per il podcast di oggi, siamo lieti di essere raggiunti dal Dr. Benjamin Greenberg e dal Dr. Carlos Pardo. Il Dott. Greenberg ha conseguito il Bachelor of Arts presso la Johns Hopkins University e il Master in Microbiologia Molecolare e Immunologia presso la Johns Hopkins School of Public Health di Baltimora, nel Maryland. Ha completato la sua residenza in neurologia presso il Johns Hopkins Hospital e poi è entrato a far parte della facoltà all'interno della divisione di neuroimmunologia. Nel gennaio del 2009,
GG deFiebre: 00:01:04 è stato reclutato presso la facoltà del Southwestern Medical Center dell'Università del Texas, dove è stato nominato vicedirettore del programma per la sclerosi multipla e direttore del nuovo programma per la mielite trasversa e la neuromielite ottica. Il Dr. Greenberg è riconosciuto a livello internazionale come esperto in rare malattie autoimmuni del sistema nervoso centrale. I suoi interessi di ricerca riguardano sia la diagnosi che il trattamento della mielite trasversa, della neuromielite ottica, dell'encefalite, della sclerosi multipla e delle infezioni del sistema nervoso centrale. Attualmente è direttore del Neurosciences Clinical Research Center ed è uno studioso della Cain Denius Foundation. dottor Carlo. Pardo è Professore Associato di Neurologia presso la Divisione di Neuroimmunologia e Malattie Neuroinfettive e Patologia presso la Johns Hopkins University School of Medicine di Baltimora, nel Maryland. È il ricercatore principale del Laboratorio di Neuroimmunopatologia, membro dell'HIV Neurosciences Research Group e neurologo clinico presso i Centri per la Sclerosi Multipla e la Mielite Trasversa del Johns Hopkins Hospital. La sua specializzazione clinica è sui disturbi neuroimmunologici e infettivi del sistema nervoso, con particolare attenzione alla sclerosi multipla, alla mielite trasversa, alla neurosarcoidosi e alle complicanze neurologiche delle malattie autoimmuni. Quindi benvenuti e grazie a entrambi per esservi uniti a noi oggi. Lo apprezziamo davvero.
Dottor Greenberg: 00:02:30 Felice di essere qui.
Dottor Pardo: 00:02:32 Grazie per l'invito, GG. Felice di essere anche qui.
GG: 00:02:35 Grazie. Quindi abbiamo voluto fare questo podcast perché abbiamo sentito parlare di un aumento dei casi di mielite flaccida acuta. Ehm, e quindi per iniziare vorrei solo che parlassimo un po' di cos'è la mielite flaccida acuta e qual è la differenza tra MT, MT classica e AFM e come si presentano in modo diverso. Dottor Greenberg?
Dottor Greenberg: 00:03:03 Quindi la porzione critica della mielite flaccida acuta, ciò che la distingue come sottoinsieme o variante della mielite trasversa, è la parte del midollo spinale che riceve la quantità predominante di danni. Quindi, dal punto di vista del controllo motorio, ci sono due diversi fili responsabili della trasmissione degli impulsi motori dal cervello al muscolo. Il primo filo ha origine nel cervello e scende nel midollo spinale dove si attacca a un secondo filo, un secondo neurone, che va al muscolo.
Dottor Greenberg: 00:03:46 Quando si danneggia l'inizio di quel secondo filo, quel secondo neurone, quel neurone che vive in una parte del midollo spinale chiamata materia grigia, porta a un certo schema di debolezza. È definita come debolezza flaccida, dove gli arti non sono solo deboli, ma sono sciolti come spaghetti e le persone perderanno i riflessi tipici che possiamo trovare su un esame fisico. Considerando che, quando si danneggia il primo filo, il filo che si trova nel midollo spinale mentre scende dal cervello, la debolezza che ne deriva ha un tono e riflessi aumentati. È un diverso modello di debolezza a seconda di quale filo viene colpito. In ogni scenario, pensiamo che ci sia un certo grado di infiammazione nel midollo spinale, sia che l'infiammazione sia presente per errore nel contesto di una mielite autoimmune, sia che l'infiammazione sia lì per combattere un'infezione, come nel contesto di una malattia virale -indotta, pensiamo che la mielite flaccida acuta sia solo una variante in cui il danno predominante si verifica nella materia grigia che interessa quel secondo filo nel sistema. Il motivo per cui la differenziazione è importante è, a nostro avviso, che le cause della mielite flaccida acuta differiscono dalle cause di ciò che vediamo nella mielite trasversa della sostanza bianca. E, uh, poiché c'è una presentazione diversa e potenzialmente un'ideologia diversa, il nostro approccio a queste due condizioni ha alcune sovrapposizioni, ma anche alcuni passaggi davvero unici che intraprendiamo.
GG deFiebre: 00:05:36 Fatto. Dottor Pardo, ha qualcosa da aggiungere?
Dottor Pardo: 00:05:40 Quindi penso che questa sia un'ottima spiegazione su cosa sia la mielite flaccida acuta, ma lasciatemi tornare un po' sui problemi clinici e su quella che viene chiamata mielite flaccida. La linea di fondo, come ha spiegato il dottor Greenberg, è che si tratta di un'infiammazione del midollo spinale. L'infiammazione del midollo è molto selettiva nella materia grigia del midollo spinale rispetto ad altri casi di mielite. E il termine flaccido significa che i pazienti sono spesso molto flosci, quindi sviluppano debolezza e non sono in grado di muovere le gambe o le braccia, e quei gruppi muscolari sono praticamente senza alcuna evidenza di tono muscolare, e questa è la definizione di flaccido. Ma l'altra cosa che è molto importante differenziare da altre cause di mielite trasversa è che si tratta di un disturbo minuto acuto e molto pieno. In altre parole, rispetto ai casi di mielite associata ad alcuni disturbi autoimmuni come la neuromielite ottica, i disturbi autoimmuni come la sclerosi multipla o anche alcuni problemi post-infettivi, la mielite flaccida acuta è una malattia molto minuta che si verifica nel giro di poche ore o due di giorni. Quindi la maggior parte dei pazienti sviluppa effettivamente problemi neurologici in un breve periodo di tempo a seguito di un'infezione delle vie respiratorie superiori o di una sindrome infettiva. Quindi questo è il significato della terminologia mielite flaccida acuta.
GG deFiebre: 00:07:19 Grande. Grazie. E ci sono differenze nella presentazione oltre a, sai, solo la flaccidità rispetto a um, sai, muscoli più spastici come in termini di problemi alla vescica e all'intestino o problemi di sensibilità o problemi, um, sai, con la faccia o altro come quello? Dottor Pardò?
Dottor Pardo: 00:07:40 Quindi ottima domanda. Quindi una delle caratteristiche principali della mielite flaccida acuta, come ho detto prima, è la numero uno, è spesso, se non quasi, spesso preceduta da un'infezione delle vie respiratorie superiori, e l'infezione delle vie respiratorie superiori può andare da pochi giorni, e immediatamente dopo quell'infezione respiratoria, i bambini sviluppano questa mielite flaccida acuta. L'altra differenza, rispetto ad altre malattie autoimmuni che colpiscono il midollo spinale, è che la maggior parte delle volte la malattia colpisce bambini fino a 15 o anche 18 anni. La mielite flaccida acuta è molto rara negli adulti. Inoltre, sono stati descritti adulti che sono stati affetti da sindromi molto simili alla mielite flaccida acuta, ma in generale il concetto, il concetto più generale è che la mielite flaccida acuta è una malattia che colpisce soprattutto i bambini. Ora, l'altra cosa estremamente importante da capire è che oltre all'inizio della debolezza e all'inizio di alcune difficoltà di movimento, alcuni bambini presentano effettivamente i sintomi di quella che chiamiamo disfunzione bulbare. Lasciatemi spiegare, questa è fondamentalmente la mancanza di forza nei gruppi muscolari che controllano il viso o controllano i muscoli della faringe orale. E molti di questi pazienti sviluppano effettivamente sintomi di distress respiratorio, e alcuni di questi pazienti sviluppano anche sintomi di paralisi facciale. Quindi è una combinazione di diverse aree di coinvolgimento nel midollo spinale e aree di coinvolgimento di un'area del cervello che chiamiamo, uh, tronco cerebrale, che è fondamentalmente il ponte tra gli emisferi cerebrali e il midollo spinale. Quindi queste sono le caratteristiche principali di una presentazione clinica in questo disturbo.
GG deFiebre: 00:10:05 Va bene. Grazie. Ehm, e molte notizie si sono riferite all'AFM come alla poliomielite. Dr. Greenberg, può parlarci un po' del perché è così, di come viene riferito e di come è diverso dalla poliomielite?
Dottor Greenberg: 00:10:21 Sì, e penso che valga la pena notare che la terminologia clinica originale poliomielite è un linguaggio radicato nella descrizione di una sindrome, e la sindrome è quando c'è un'infiammazione della materia grigia del midollo spinale che porta a debolezza flaccida. Quando all'inizio del 19 fu identificato il virus responsabile della maggior parte di quei casi, il virus prese il nome di "virus della polio" a causa della sua associazione con la sindrome. E nel tempo, uh, decenni, abbiamo imparato ad associare semplicemente i due; che la poliomielite, debolezza flaccida, era una condizione osservata dal virus della poliomielite. Quando in realtà, la mielite flaccida, in alcuni punti viene definita paralisi flaccida acuta, è stata definita paralisi di Landry, è stata definita poliomielite. Ci sono dozzine di nomi in letteratura per descrivere questa sindrome del danno alla materia grigia, presumibilmente da un virus.
Dottor Greenberg: 00:11:39 Sappiamo che ci sono più virus oltre al virus della poliomielite che possono causare questo tipo di danno, dove differiscono nella loro virulenza, nella loro prevalenza e, uh, nella frequenza con cui causano malattie negli esseri umani. E così la mielite flaccida acuta, clinicamente, è estremamente simile alla poliomielite in base a quale parte del midollo spinale viene colpita internamente. Ma la sindrome della poliomielite dal virus della poliomielite ha diverse caratteristiche. Il virus della polio, quando provoca la paralisi, tende a causare la paralisi più alle gambe che alle braccia, e in quello che abbiamo visto più di recente nel 2014, 2016 e quest'anno, con l'attuale epidemia di mielite flaccida acuta, è una predominanza di paralisi alle braccia invece che alle gambe, anche se può essere entrambe le cose. Nel contesto di un focolaio di virus della polio in una popolazione non vaccinata, uh, ovunque da una persona su 100 a una su mille che viene infettata dal virus della polio svilupperà di nuovo una condizione paralitica, in una popolazione non vaccinata.
Dottor Greenberg: 00:12:56 Considerando che nel contesto della mielite flaccida acuta, so che parleremo di causalità, ma l'idea è che il virus che può essere responsabile della maggior parte di questi casi, la frequenza con cui un individuo infetto rimane paralizzato è di gran lunga inferiore rispetto a quanto accade con il virus della polio. E quindi la lingua è confusa. La gente alzerà lo sguardo e dirà: "Accidenti, sembra proprio la poliomielite". E la risposta è sì, dal punto di vista della sindrome clinica, ma non assomiglia allo schema epidemiologico che vediamo dal vero virus della poliomielite. E quindi c'è molto lavoro da fare, e non so se saremo in grado di parlarne, rispetto a ciò che sta guidando i nostri numeri attuali. Vale la pena sapere che la mielite flaccida acuta esiste da decenni. Anche una volta che la poliomielite è stata eradicata dagli Stati Uniti, il che significa una mancanza di un'infezione naturale negli Stati Uniti, che è stata così per molti decenni, uh, abbiamo avuto bambini con mielite flaccida acuta, ma in numeri molto più piccoli . Quando guardiamo indietro alla nostra istituzione qui a Dallas al Children's, abbiamo avuto casi di mielite flaccida acuta. Mi sono trasferito qui nel 2009 e abbiamo documentato i casi da quando sono qui. È il numero, la grandezza e il raggruppamento che è cambiato negli ultimi anni.
GG deFiebre: 00:14:25 Giusto. E quindi hai risposto alla domanda successiva che stavo per porre, che riguardava se l'AFM è nuovo, e sembra che non lo sia, è solo che lo stiamo notando di più perché i numeri sono più alti. Quindi, proprio in seguito a ciò, perché AFM tende a presentarsi in questo tipo di cluster o um, sai, anche, sai, ogni due anni sembra essere dal 2014 circa? Dottor Greenberg?
Dottor Greenberg: 00:14:50 Quindi il raggruppamento è la causa di molte domande, molte ricerche e molto lavoro da fare. Parlerò per me stesso, ehm, nella mia interpretazione dei dati, e sono molto curioso che il Dr. Pardo offra le sue opinioni, è che ciò che stiamo vedendo nel 2014, 2016 e 2018, credo sia correlato a specifici virus circolanti, o in particolare un particolare virus. E nel tempo, se guardi agli ultimi 50 anni, questo virus è cambiato geneticamente ed è cambiato in prevalenza negli Stati Uniti. Era un virus che si vedeva poco negli anni '1960, '70, '80. All'inizio degli anni 2000 sono stati segnalati alcuni casi di infezioni respiratorie da questo virus. E poi, quando siamo arrivati al 2014, quando c'è stato un focolaio molto più ampio di questo virus dal punto di vista respiratorio, ha coinciso con il primo vero focolaio di casi di AFM.
Dottor Greenberg: 00:15:58 E questo virus sembra riapparire dal punto di vista dell'infezione respiratoria ogni due anni negli Stati Uniti. E infatti ogni due anni dal 2014, 2016 e 2018, stiamo assistendo a questi focolai di mielite flaccida acuta. Quindi penso che il raggruppamento rappresenti la diffusione del virus in aree metropolitane più grandi o aree in cui vi è una diffusione significativa di questo virus respiratorio molto comune, molto benigno per la maggior parte delle persone. Uno sfortunato gruppo selezionato di individui, um, il virus è in grado di invadere il sistema nervoso e causare questa condizione, la mielite flaccida acuta. Ma la mia lettura dei dati è che questo è collegato a un virus particolare oa una famiglia molto ristretta di virus che sta emergendo con una nuova neurovirulenza, capacità di causare questa sindrome di debolezza. Ehm, Carlos, uh, cosa, cosa ne pensi?
Dottor Pardo: 00:16:55 Quindi penso di essere completamente d'accordo con le tue affermazioni e l'introduzione a questa domanda. E penso che mi dilungherò un po' su questo argomento. Quindi ribadirò nuovamente che la mielite flaccida acuta non è una novità. E lo sappiamo già dopo aver esaminato una caratteristica di mielite acuta o paralisi acuta in diversi centri, non solo negli Stati Uniti, ma addirittura in molte aree del mondo. Quindi il concetto che si tratti di un nuovo disturbo o di una nuova malattia probabilmente non è necessariamente corretto. Ma la seconda cosa che è molto affascinante è perché la mielite flaccida acuta si presenta a grappoli, e introdurrò l'argomento dei virus, e i virus in generale hanno convissuto con gli esseri umani per tutta la vita. In altre parole, ci siamo fondamentalmente sviluppati come esseri umani e i virus erano già lì. Quindi molto probabilmente l'interazione tra esseri umani e virus esiste da sempre. Il problema è che i virus, allo stesso modo di molti altri organismi, i virus hanno specie diverse e famiglie diverse, e molte di queste specie e famiglie diverse si adattano ad ambienti diversi e hanno una capacità di trasmissione e diffusione che è direttamente correlata al loro ambiente .
Dottor Pardo: 00:18:27 Quindi, quando i virus cambiano, si diffondono anche loro e l'entità di tale diffusione e cambiamento dipende da molti fattori genetici. Quindi è molto probabile che il virus coinvolto nella mielite flaccida acuta sia rimasto dormiente da qualche parte nel mondo, e sia arrivato e si sia stabilito in alcune aree degli Stati Uniti ad un certo punto perché, come ha detto il Dr. Greenberg, potrebbe essere stato mutato o potrebbe essere stato geneticamente modificato e quindi diffuso a diverse popolazioni che erano suscettibili al virus perché non erano state esposte in precedenza a quel virus. In altre parole, quando incontriamo un virus, sviluppiamo la capacità di combattere il virus e controllare la proliferazione del virus e la trasmissione del virus. Ma è molto probabile che il ceppo più recente o il virus associato alla mielite flaccida acuta non sia stato riconosciuto dalla popolazione negli Stati Uniti negli anni precedenti. Ed è per questo che incontra pazienti che hanno meno capacità di combattere il virus.
Dottor Pardo: 00:19:45 Quindi il motivo per cui si è presentato inizialmente in California e Colorado nel 2014 e successivamente si è diffuso in altri stati degli Stati Uniti nel 2016 e ora è praticamente in tutti gli Stati Uniti è perché il virus sta seguendo i tipici schemi di diffusione e trasmissione virale in cui il virus richiede non solo fattori ambientali che facilitano la trasmissione del virus, ma anche un ospite, in questo caso l'uomo, che sarà suscettibile di facilitare la trasmissione allo stesso tempo per mantenere la sopravvivenza del virus. Quindi, in altre parole, quello che stiamo incontrando è un ceppo di virus relativamente nuovo e nuovo e una nuova popolazione che non è immune da quel virus e questo è il motivo per cui i bambini ne sono spesso colpiti. Quindi questo è il motivo per cui gli adulti non sono colpiti perché noi, da adulti, potremmo già aver incontrato alcune specie di questo virus o simili e non siamo suscettibili al nuovo virus.
Dottor Pardo: 00:20:53 Quindi siamo resistenti perché il nostro sistema immunitario ha la capacità di combattere quel virus, ma i bambini no. E questo è il motivo per cui stiamo assistendo a questi rari casi di mielite flaccida acuta, in particolare nei bambini che sono più suscettibili a queste infezioni virali. Quindi la domanda successiva che dobbiamo porci è, va bene, quindi il problema è che il virus sta entrando nel midollo spinale e produce danni, o è che la risposta immunologica verso il virus sta producendo danni alla materia grigia del midollo spinale cavo? Queste sono le due principali domande a cui dobbiamo rispondere nei prossimi mesi.
GG deFiebre: 00:21:37 Capito. Grazie. E quindi, cosa capiamo se questi stessi virus stanno causando danni al midollo spinale o se è solo una risposta immunitaria responsabile del danno? Dottor Pardo, può darci seguito?
Dottor Pardo: 00:21:51 Quindi, dal 2014, molti ricercatori in tutto il paese hanno cercato di isolare il virus che sta producendo la mielite flaccida acuta. E lo standard di base per dimostrare che il virus sta invadendo il sistema nervoso centrale o il midollo spinale è isolare il virus dal midollo spinale stesso o dal liquido spinale. Questo è il fluido che copre tutto il nostro cervello e il midollo spinale. Quel tentativo di dimostrare la presenza del virus nel liquido cerebrospinale è fallito drammaticamente. In poche parole, in casi molto, molto rari, il virus è stato isolato dal liquido spinale. E nella maggior parte dei casi, l'unica associazione che siamo riusciti a stabilire è la secrezione respiratoria o le secrezioni faringee sono le uniche fonti in cui siamo in grado di dimostrare la presenza di virus. Il virus di cui stiamo parlando si chiama enterovirus. E l'enterovirus, in realtà è un nome che può trarre in inganno perché l'enterovirus può suggerire che si tratti esclusivamente di un virus del sistema gastrointestinale, e non è necessariamente corretto.
Dottor Pardo: 00:23:13 Gli enterovirus in generale sono virus che possono colpire diversi organi, compresi gli organi respiratori superiori. E la maggior parte dei nostri pazienti con mielite trasversa acuta sviluppa effettivamente infezioni delle vie respiratorie superiori e l'associazione con l'enterovirus è stata esposta solo perché è l'unica area del corpo in cui siamo stati in grado di isolare quei virus. E c'è un virus particolarmente preoccupante è l'enterovirus D68. Questo è il virus che è stato ipotizzato essere coinvolto nella maggior parte dei casi di mielite flaccida acuta. Tuttavia, ci sono altri virus nella stessa famiglia di enterovirus, come un enterovirus chiamato A (come nella mela) 71 che è stato coinvolto in presenza di meningite, encefalite e anche mielite flaccida acuta. Di recente, ad esempio, in Colorado, è stato dimostrato che alcuni di quei pazienti con mielite flaccida acuta avevano problemi con l'enterovirus A71.
Dottor Pardo: 00:24:29 Quindi il fatto è che in questo momento non abbiamo prove dirette che il virus stia attaccando direttamente il midollo spinale. Non abbiamo ancora tali prove. Le prove che abbiamo sono prove indirette dagli studi della risonanza magnetica del midollo spinale che dimostrano il danno della grande materia. Quindi, il sospetto numero uno ovviamente è che il virus possa attaccare direttamente la grande materia, ma l'altra possibilità è che la reazione immunologica che i bambini stanno sviluppando a questo enterovirus o a questi virus associati all'infezione delle vie respiratorie superiori possa reagire in in modo molto anomalo e producendo danni alla materia grigia del midollo spinale in modo molto diffuso. Quindi, ancora una volta, abbiamo due domande principali a cui non siamo ancora in grado di rispondere, è se il virus sta arrivando e sta danneggiando direttamente la materia grigia, o se la risposta immunitaria, come risultato di quell'infezione, è responsabile di quel danno del materia grigia.
GG deFiebre: 00:25:46 Grazie. Uhm, e poi il dottor Greenberg, c'è qualche collegamento che abbiamo trovato tra AFM e vaccini?
Dottor Greenberg: 00:25:56 Uh, quindi la risposta breve è no. Quindi, e ci sono state un paio di discussioni diverse che sono andate avanti, ehm, sia nella letteratura che nei dati pubblicati dai diversi gruppi di ricerca o anche nei forum su, su Facebook e cose del genere. Una delle domande che sono emerse all'inizio era se stessimo effettivamente osservando il virus della polio che si verificava o meno in individui non vaccinati o individui vaccinati con una versione del virus della polio chiamata virus della polio orale, che in realtà non è più utilizzato negli Stati Uniti . E la risposta è stata fondamentalmente no, noi, non siamo stati in grado di identificare il virus della polio in nessuno dei bambini che hanno avuto questa condizione nel 2014, '16 o '18. E la stragrande maggioranza di questi bambini ha ricevuto il programma di vaccinazione completo, è protetta e ha anticorpi neutralizzanti contro il virus della poliomielite. È stato posto il rovescio della domanda, e cioè, c'è qualche relazione tra lo stato di vaccinazione e lo sviluppo di mielite flaccida acuta, nel senso che i vaccini sono un fattore di rischio? E i dati finora dicono di no. Il numero schiacciante di bambini che hanno contratto l'AFM non ha avuto alcuna vaccinazione recente di alcun tipo o esposizione al vaccino. Questi casi in questi anni si sono verificati prima dell'inizio della stagione influenzale e della vaccinazione antinfluenzale, che è una delle domande che sorgono, e non c'è stato alcun modello per l'esposizione al vaccino di alcun tipo e lo sviluppo di AFM. Quindi, finora non siamo riusciti a trovare un collegamento tra i due.
GG deFiebre: 00:27:33 Okay grazie. E poi, in termini di come le persone si presentano e arrivano a una diagnosi, l'infiammazione del nervo ottico o la perdita della vista o problemi con la vista sono qualcosa che può accadere con l'AFM, dottor Greenberg?
Dottor Greenberg: 00:27:46 Sarebbe insolito nella nostra esperienza. La stragrande maggioranza dei casi ha un'infiammazione focale del midollo spinale. Come ha detto Carlos, ci sono sicuramente bambini che hanno un coinvolgimento del tronco encefalico, di solito il tronco encefalico inferiore, che può portare a debolezza facciale o problemi di deglutizione. Ma un coinvolgimento del nervo ottico sarebbe qualcosa che troveremmo molto insolito per la sindrome AFM. Vale la pena notare che almeno nel nostro centro abbiamo avuto due casi in cui inizialmente la sindrome sembrava AFM e abbiamo trovato un autoanticorpo sottostante in quei pazienti, e almeno uno di loro ha finito per avere un coinvolgimento del nervo ottico . Quindi, se ci sono caratteristiche atipiche per la mielite flaccida acuta, spetta ai medici e alle famiglie assicurarsi che la diagnosi sia accurata. Ma un coinvolgimento del nervo ottico, almeno nelle nostre mani, sarebbe molto insolito. Carlos, hai un'esperienza diversa da quella? Stai vedendo casi con coinvolgimento del nervo ottico?
Dottor Pardo: 00:28:52 No, no, sono d'accordo con te. Quando vedi la neurite ottica, quella è in realtà una bandiera, e probabilmente potresti dover rivalutare la diagnosi di mielite flaccida acuta. Nei casi che abbiamo servito tra il 2015 e oggi, non abbiamo visto un coinvolgimento definito del nervo ottico. Abbiamo visto una paralisi facciale e alcuni dei nervi cranici inferiori ma non una neurite ottica.
GG deFiebre: 00:29:19 Va bene. Grazie. Inoltre, so che abbiamo parlato in precedenza del motoneurone superiore e del motoneurone inferiore. Ma qualcuno con AFM presenta danni ai motoneuroni superiori e inferiori e demielinizzazione anteriore? Qualcuno ha chiesto, a questa persona è stata diagnosticata la MT idiopatica ma si chiede se possa effettivamente essere AFM.
Dottor Greenberg: 00:29:43 Sì, se va bene, Carlos, mi piacerebbe saltare su quello perché è qualcosa su cui stiamo spendendo molto tempo. Nella nostra esperienza qui, la risposta è un sì definitivo che ci sono pazienti che soddisfano i criteri per AFM, nel senso che hanno una quantità predominante di danno, una predilezione di danno per quelle cellule delle corna anteriori, la materia grigia, i motoneuroni inferiori , che portano a debolezza flaccida, ma che presentano anche in concomitanza infiammazione e danni alla sostanza bianca e alle tracce. Quindi l'esempio classico di questo, e abbiamo visto molti bambini e adulti con questo, è un sito di infiammazione all'interno del midollo spinale cervicale e solo il midollo spinale cervicale nel collo dove c'è sia debolezza flaccida delle braccia, perché quella materia grigia nel collo è stata colpita, ma poi c'è anche debolezza delle gambe associata ad un aumento del tono perché la materia bianca nel collo è stata colpita causando la rottura di quei fili che stavano scendendo verso le gambe, quei motoneuroni superiori .
Dottor Greenberg: 00:30:57 E il motivo per cui il riconoscimento di questo fenomeno è importante, e in quei pazienti vale la pena notare, possono avere cambiamenti sensoriali e cambiamenti intestinali/vescicali di grado diverso rispetto ai pazienti AFM in cui il danno è solo nella materia grigia e limitato al materia grigia. Nei casi in cui c'è un danno per entrambi, il nostro approccio terapeutico a quei pazienti è stato diverso rispetto a quando la materia grigia è l'unica sede del danno. E la teoria in base alla quale stiamo operando è che potrebbe esserci un'infezione virale delle corna anteriori che causa la morte cellulare e il danno di quei neuroni motori inferiori, ma quell'infezione virale potrebbe suscitare una risposta immunitaria e quella risposta immunitaria potrebbe essere responsabile indipendentemente per ulteriori danni al midollo spinale. Se davvero è così, allora l'aggiunta di terapie antinfiammatorie, siano esse steroidi o IVIG o plasmaferesi, può essere utile per salvare la materia bianca anche se non aiuta la materia grigia. Quindi, stabilire quali pazienti hanno solo un coinvolgimento della materia grigia rispetto a un mix di coinvolgimento della materia grigia e bianca è qualcosa che ci interessa particolarmente qui al nostro centro.
GG deFiebre: 00:32:21 Ok, e per la transizione, penso che sia una buona transizione per parlare di trattamenti. Quindi abbiamo tenuto traccia di ciò che il CDC ha detto sui trattamenti, ovvero che attualmente non raccomandano trattamenti, ma sappiamo parlando con voi due e altri professionisti medici che alcuni trattamenti vengono utilizzati in AFM. Quindi, dottor Greenberg, le dispiace parlare solo di cosa sono questi trattamenti, sono efficaci, ci sono rischi o benefici per questi trattamenti nei bambini e negli adulti con AFM?
Dottor Greenberg: 00:32:54 Quindi, sicuramente non lo farò da solo, quindi Carlos preparati, voglio che anche tu commenti. Questa è stata la fonte di, penso sia giusto dirlo, molte polemiche. E voglio prima fornire informazioni sul motivo per cui è controverso, perché in realtà penso che sia importante indipendentemente da quali siano le nostre opinioni personali, e ho opinioni personali molto distorte e le condividerò. Vale la pena notare che non abbiamo dati solidi, il che significa che stiamo tutti cercando di fare del nostro meglio con le nostre raccomandazioni. E così quando diversi gruppi o individui, e c'è una diversità di opinioni, non sono d'accordo sulle raccomandazioni fatte, possono avere le migliori intenzioni per le raccomandazioni, se noi, me compreso, abbiamo ragione o torto, ma spiegherò qual è il mio lettura dei dati è. C'è una preoccupazione teorica che è stata sposata e faceva parte delle raccomandazioni terapeutiche dei colleghi dei Centers for Disease Control nel 2014 che sollevano preoccupazioni sull'uso di terapie antinfiammatorie come steroidi o plasmaferesi nel contesto della mielite flaccida acuta, perché se la lesione è stata causata da un'infezione virale del midollo spinale, la preoccupazione teorica era che l'introduzione di steroidi o lo scambio di plasma potessero rendere più difficile per il corpo combattere il virus e le cose potessero peggiorare.
Dottor Greenberg: 00:34:27 Abbiamo adottato una visione e un approccio diversi. Nella nostra lettura, nel contesto delle infezioni e del sistema nervoso centrale, ci sono dati sia nel contesto dell'encefalite e della meningite che di tutti i tipi di infezioni virali e batteriche del sistema nervoso centrale, che il rischio dell'uso di steroidi in quelle situazioni sembra essere estremamente basso. E in molti pazienti sembra esserci un vantaggio. Allo stesso modo, l'uso della plasmaferesi nel contesto di individui che hanno un'infezione in corso non sembra peggiorare l'infezione. Quindi al nostro centro, se c'è la prova del coinvolgimento della materia bianca, che non è solo la materia grigia, abbiamo usato steroidi e plasmaferesi nel tentativo di salvare la parte del midollo spinale che teorizziamo sia stata danneggiata dalla risposta immunitaria e non direttamente dal virus. Quando abbiamo fatto un'analisi di circa 20-30 pazienti trattati in questo modo che avevamo visto nella nostra clinica, la stragrande maggioranza dei pazienti che hanno ricevuto una combinazione di steroidi e plasmaferesi è migliorata nel tempo e non siamo riusciti a documentare una chiara associazione con un peggioramento risultato di sicuro usando quei mezzi.
Dottor Greenberg: 00:35:49 L'altro agente che viene utilizzato parecchio nell'AFM è l'immunoglobulina per via endovenosa, che è fondamentalmente un ampio pool di anticorpi. E la teoria è che l'IVIG, l'immunoglobulina, può sia aiutare a ridurre l'infiammazione che possibilmente aiutare a combattere l'infezione se ci sono anticorpi antivirali circolanti lì dentro. La nostra opinione qui è che non pensiamo che ci siano rischi dell'IVIG, non siamo sicuri di poter quantificare il beneficio, ma l'abbiamo assolutamente utilizzato in situazioni in cui abbiamo ritenuto che fosse prudente. Ad oggi, non c'è stato alcun agente che abbia dimostrato di avere una capacità antivirale, sia che si tratti di uno qualsiasi degli antivirali disponibili in commercio o, una volta c'è stato un esame dell'uso di alte dosi di PROZAC per le capacità antivirali. Nessuno di questi, rispetto all'enterovirus circolante che ci interessa, ha dimostrato di modificare la replicazione virale. Quindi ci siamo concentrati sull'immunoterapia e poi ci siamo concentrati molto rapidamente sulla riabilitazione perché stiamo vedendo miglioramenti nei bambini, ma è soprattutto nei bambini che sono i più aggressivi con il loro approccio terapeutico. Carlos, sono molto curioso di sentire i tuoi pensieri su questo.
Dottor Pardo: 00:37:20 Questo è un podcast, e molte persone sono coinvolte nell'ascoltare le nostre opinioni, e quello che devo sottolineare è che, in questo momento, sappiamo che non abbiamo un trattamento specifico per la mielite flaccida acuta. Quindi la nostra opinione è un'opinione antidotica e, sfortunatamente, come molte malattie rare, è estremamente, estremamente difficile ottenere un'analisi molto seria dei dati relativi all'esito dopo il trattamento. Quindi, nella nostra esperienza qui nel nord-est con i pazienti che abbiamo visto tra il 2014 e il 2018, la nostra conclusione è che purtroppo nessuno dei trattamenti che abbiamo utilizzato è stato in grado di dimostrare l'efficacia nel prevenire il rapido sviluppo della sindrome neurologica. Quindi, sfortunatamente, devo dire che sono un po' più conservatore sull'approccio terapeutico. E dirò che in questo momento non abbiamo uno standard di cura, uno standard di trattamento, e quello che stiamo facendo è fondamentalmente un trattamento empirico basato sulla nostra esperienza con altri tipi di disturbi del midollo spinale.
Dottor Pardo: 00:38:40 Quindi, nella nostra esperienza, ad esempio, quando analizziamo il coinvolgimento della materia grigia contro la materia bianca, a nostro avviso, la maggior parte del danno, la maggior parte del coinvolgimento è la materia grigia. E sfortunatamente, quando i pazienti arrivano nelle nostre unità di terapia intensiva, molti di loro hanno già subito danni molto, molto estesi al midollo spinale. E uno dei nostri approcci in questo momento è cercare di ridurre al minimo la perpetuazione della reazione immunologica utilizzando IVIG. La nostra analisi retrospettiva dell'uso del trattamento con steroidi e dello scambio plasmatico non è stata molto positiva, ma ancora una volta, è necessario tenere conto del fatto che abbiamo a che fare con caratteristiche diverse della malattia rispetto ad altri problemi immunologici del midollo spinale. Quindi, dirò che la nostra prossima sfida come operatori sanitari per i pazienti con mielite flaccida acuta è riunire i nostri dati e fare una vera analisi di quelle osservazioni perché, come ha affermato il dottor Greenberg, le osservazioni che ha sono molto importanti, in particolare quando ha valutato l'entità del coinvolgimento della materia grigia rispetto alla materia bianca.
Dottor Pardo: 00:40:15 Ma quando facciamo la stessa analisi in altre aree del paese, il messaggio che stiamo ascoltando è che la maggior parte dei pazienti in realtà non è in grado di guadagnare troppo con l'uso di nessuno dei tre trattamenti che stiamo usando, come plasmaferesi, steroidi IV o anche IVIG. Quindi siamo ancora al punto zero per ottenere un trattamento molto buono o efficiente della mielite flaccida acuta. E penso che il nostro ruolo di scienziati e operatori sanitari nei prossimi mesi sia cercare di proporre idee e approcci migliori per avere un buon trattamento per questa malattia. E forse l'approccio migliore è riunirsi e rianalizzare tutti i dati di tutti i centri negli Stati Uniti che si sono occupati di questa malattia, e vedere se siamo in grado di trovare una risposta più precisa a questa domanda.
Dottor Pardo: 00:41:20 Quindi l'altra cosa estremamente importante è il fatto che non siamo in grado di affrontare la mielite flaccida acuta durante la fase acuta non significa che stiamo sostanzialmente perdendo la battaglia. Penso che la cosa più importante sia che siamo più consapevoli di questi problemi, che comprendiamo già meglio rispetto agli anni precedenti i diversi tipi di complicanze che stiamo vivendo con i pazienti con mielite flaccida acuta. I nostri medici di terapia intensiva hanno una migliore comprensione dei problemi e stanno affrontando il problema dell'insufficienza respiratoria in modo molto efficiente. E la cosa più importante è che, dopo la fase acuta, c'è molto da fare con la fase di riabilitazione neurologica e l'intervento con la terapia fisica, la terapia occupazionale e la gestione del disturbo della mobilità che molti dei bambini affetti da flaccidità acuta mielite stanno vivendo.
GG deFiebre: 00:42:28 Okay grazie. E poi, in relazione al CDC e ai loro sforzi per monitorare l'AFM. Noi, sai, abbiamo ricevuto alcune domande dai genitori di bambini che hanno diagnosticato, sono stati diagnosticati AFM da diversi neurologi, ma sai, il CDC non li conta come parte di un caso confermato. Dr. Greenberg, sa qualcosa di questo o potrebbe esserci la differenza tra la definizione di caso e la definizione clinica?
Dottor Greenberg: 00:43:01 Sì. La fonte di molte polemiche dal 2014 e la causa di molte conversazioni con il CDC, che devo dire fin dall'inizio sono in corso. Per la cronaca, dirò che non sono d'accordo con tutto ciò che è emerso dal CDC relativo all'AFM. Tuttavia, credo fermamente che le persone che lavorano al CDC siano persone ben intenzionate che stanno cercando di farlo bene. E il ruolo di funzionario della sanità pubblica negli Stati Uniti è molto complesso. Non ho problemi a esprimere il mio disaccordo, tuttavia, quando non sono d'accordo e sto lavorando con loro come molti altri, incluso il dottor Pardo e altri, in modo che possiamo provare a farlo bene. Per fare qualsiasi studio epidemiologico, mai, che si tratti di cancro ai polmoni o AFM o attacchi di cuore, uno dei primi passi è impostare una definizione del caso. Chi verrà conteggiato e chi non verrà conteggiato in quelle statistiche.
Dottor Greenberg: 00:44:14 E all'inizio, era chiaro a molti di noi che il caso, la definizione originale del caso era troppo restrittiva rispetto alla mielite flaccida acuta. E la definizione del caso è andata avanti, è stata sottoposta a revisioni e viene valutata proprio mentre parliamo, per determinare come decidiamo chi viene conteggiato e chi no. Vale la pena notare che il CDC fa affidamento sui dipartimenti sanitari locali e statali per assistere nella segnalazione e nella classificazione delle condizioni, e spesso sono i dipartimenti sanitari statali e locali che non dispongono di risorse adeguate per esaminare o classificare casi diversi. E così, mentre gran parte della responsabilità dell'organizzazione ricade saldamente sul CDC, non controllano ogni aspetto del monitoraggio di questa condizione. E ottenere una definizione accurata del caso è estremamente importante. E darò un paio di esempi. Nel 2014, la descrizione originale del caso diceva che dovevi essere giovane, dovevi avere meno di 21 anni, originariamente meno di 18 e poi 21.
Dottor Greenberg: 00:45:28 E avevamo più pazienti, non molti ma multipli che avevano più di 21 anni. E quindi sapevamo che eravamo sotto conteggio. In secondo luogo, la sorveglianza nel 2014 è iniziata davvero ad agosto. Abbiamo avuto pazienti qui a Dallas a giugno e luglio che non sono entrati nel conteggio, quindi quei numeri potrebbero essere distorti. Mentre avanziamo rapidamente al 2018, questa rimane una condizione soggetta a segnalazione volontaria, il che significa che i funzionari della sanità pubblica degli Stati Uniti e di diverse località e stati si affidano ai medici non solo per riconoscere la sindrome, ma per allertare il funzionario della sanità pubblica appropriato e quindi fornire una quantità significativa di dati in modo da poter effettuare una determinazione del caso. Se un medico non prende le misure per segnalare quel caso, allora non verranno conteggiati rispetto al CDC. E quindi ci sono molte complessità in questo. La definizione del caso ne fa parte, la necessità di una migliore segnalazione ne fa parte. Ma c'è una preoccupazione molto valida che i numeri riportati sottovalutino e non sopravvalutino il numero di casi che si stanno verificando. Non penso che sia una sottostima o sottostima di dieci volte, ma penso che sia una sottostima.
GG deFiebre: 00:46:51 Okay grazie. E poi, vorrei parlare un po' dell'advocacy perché abbiamo ricevuto alcune domande al riguardo, e parlare della prognosi o dell'assistenza a lungo termine per le persone con AFM. Quindi, qual è il modo migliore per le famiglie AFM di sostenere ulteriori ricerche o il posto migliore per donare o, questa è una domanda, chi dovremmo contattare al CDC? Abbiamo ricevuto queste tre domande da, da qualcuno che le ha chieste. Allora, dottor Greenberg?
Dottor Greenberg: 00:47:17 Quindi, in termini di sostegno alla ricerca e alla difesa, do credito all'Associazione per la mielite trasversa, non solo perché, e in piena rivelazione, sono, come Carlos e tutti qui, membri del consiglio e svolgiamo un ruolo nella difesa e collaborando con la Transverse Myelitis Association per l'advocacy. Rendo merito al gruppo perché è sempre stata un'organizzazione che crede nella filosofia della grande tenda, che se combiniamo pazienti con sindromi sovrapposte e criticamente legate - AFM come variante della mielite trasversa, neuromielite ottica, tutte queste condizioni - siamo più forti insieme che se analizziamo quelle che a volte sono linee arbitrarie. E quindi so che la Transverse Myelitis Association è stata, è stata e continua a essere una sostenitrice delle famiglie con mielite flaccida acuta ed è, credo, un ottimo posto per offrire supporto.
Dottor Greenberg: 00:48:17 Rispetto al tentativo di lavorare con il CDC e i funzionari della sanità pubblica, se c'è interesse ad aumentare la difesa su questo problema, questa è una di quelle volte in cui parlare con il tuo rappresentante o senatore a livello locale, statale e federale è effettivamente utile. In quello che spesso può essere un mondo cinico della politica, i nostri rappresentanti al Congresso e i nostri senatori degli Stati Uniti spesso rispondono davvero alle famiglie, più che alle organizzazioni, alle famiglie che sono nel loro distretto e nel loro stato che vanno da loro e li informano e insegnano loro come questa condizione li ha colpiti come individui e come famiglia. E poi chiedendo loro di agire per sostenere le risorse sostenute a livello nazionale. Avremo bisogno dell'aiuto del CDC. Avremo bisogno dell'aiuto del NIH.
Dottor Greenberg: 00:49:19 Se determiniamo che c'è un virus prevalente che guida tutto questo, e se negli anni a venire non se ne va e continua a fare quello che sta facendo ogni due anni, allora ci deve essere un investimento legittimo e serio in un potenziale programma di vaccinazione e esplorando quali sono i modi per sradicare questo. E questo accadrà solo se c'è supporto a livello federale. Quindi, da una prospettiva di base, ho un forte sostegno per ciò che fa la Transverse Myelitis Association. E dal punto di vista della difesa, penso che chiunque sia stato colpito da questo possa fare molto per il campo entrando in contatto con i propri rappresentanti o senatori ed essendo una voce, essendo attivo ed essendo un rappresentante.
GG deFiebre: 00:50:13 Grazie, dottor Greenberg. E dottor Pardo, cosa state facendo insieme lei, il dottor Greenberg e i suoi colleghi per aumentare la consapevolezza e fornire criteri diagnostici e informazioni sul trattamento ad altri professionisti medici?
Dottor Pardo: 00:50:25 Quindi è una domanda molto interessante, ed è una continuazione di ciò che stava affermando il Dr. Greenberg. E penso che l'aspetto più importante del ruolo dell'Associazione per la mielite trasversa, ad esempio, non sia solo la difesa dei pazienti, ma abbiamo beneficiato del sostegno per riunire tutti i gruppi medici. E in realtà è estremamente importante che tutti voi sappiate che stiamo lavorando insieme a molti colleghi in tutto il paese. Quindi nelle ultime due settimane ci siamo riuniti con i nostri colleghi in Minnesota. Ci siamo riuniti con i nostri colleghi nel Wisconsin in Pennsylvania, nel Massachusetts. Abbiamo contattato i nostri colleghi in Colorado, Texas e California che hanno già avuto esperienza con questa malattia e tutti insieme stanno sostanzialmente lavorando per stabilire una migliore comprensione della mielite flaccida acuta. Lasciate che vi faccia un esempio. Stiamo cercando di capire la domanda che avevamo prima. Qual è il trattamento corretto? Qual è il modo migliore per diagnosticare la mielite flaccida acuta? Qual è il modo migliore per ottenere campioni biologici per ottenere una diagnosi?
Dottor Pardo: 00:51:47 Qual è il modo migliore per portare i pazienti in riabilitazione? Quindi nelle ultime settimane abbiamo lavorato in uno sforzo di squadra che elaborerà raccomandazioni e linee guida che aiutino tutti gli operatori sanitari negli Stati Uniti ad affrontare la mielite flaccida acuta perché questo è un problema che non sta andando via. È molto probabile che questo focolaio finisca nei prossimi due mesi e, entro febbraio 2019, molto probabilmente tutti smetteranno di sentire parlare di casi di mielite flaccida acuta. Ma dimenticalo. Vedremo di nuovo lo stesso problema la prossima estate e forse tra altre due o tre o quattro estati, e avremo a che fare esattamente con la stessa situazione che stiamo affrontando in questo momento. Quindi il gruppo di operatori sanitari, medici, scienziati e tutte le persone che sono state supportate dalla Transverse Myelitis Association e tutte le persone che sono state coinvolte nei recenti focolai di AFM stanno lavorando insieme per fornire una migliore comprensione di questa sindrome.
Dottor Pardo: 00:53:00 Menzionerò qualcosa che è stato menzionato prima dal Dr. Greenberg. CDC è un'entità federale che si occupa della sorveglianza di traumi neurologici, problemi infettivi e problemi di salute in generale, ma per molti versi la responsabilità di delineare trattamenti, trattamenti medici non è un CDC. È nostra responsabilità come operatore sanitario, come specialista in neurologia, come specialista in malattie infettive e specialista in riabilitazione, è nostra responsabilità riunirci e fornire quelle linee guida e quelle raccomandazioni per future epidemie per la gestione dei pazienti con mielite flaccida acuta. Quindi questo è fondamentalmente un aspetto importante di ciò che la Transverse Myelitis Association e i medici e gli operatori sanitari che stanno lavorando con la Transverse Myelitis Association stanno facendo attualmente nel mezzo di questo focolaio.
GG deFiebre: 00:53:57 Grazie. E grazie mille a entrambi per la vostra difesa. Sai, è, è davvero importante. Quindi, negli ultimi minuti, vorrei parlare di prognosi e cure in corso. Quindi abbiamo molte domande su quale sia la prognosi, per qualcuno con diagnosi di AFM, e se c'è qualche speranza o qualcosa in fase di ricerca ora che potrebbe aiutare a riparare il danno che è stato fatto? Dottor Greenberg?
Dottor Greenberg: 00:54:27 Quindi una delle cose che vale sicuramente la pena notare, e come ha detto Carlos, molto di ciò che sta accadendo in tutto il paese deriva dall'esperienza e dalle esperienze di persone diverse, è che stiamo assistendo a miglioramenti. È lento ma costante, ma non avviene spontaneamente. Quindi non ho visto un bambino che è stato colpito in modo minimo o significativo da questa condizione all'improvviso riprendere spontaneamente la funzione di un arto. Ma quello che ho visto sono bambini che quando lavorano con le loro famiglie e solo alcune famiglie davvero stimolanti e impressionanti, quando sono molto impegnati nella ripetizione quotidiana delle terapie, vediamo i bambini migliorare. Stiamo utilizzando due modalità accanto alla terapia tradizionale per cercare di spingere il miglioramento. Almeno nel nostro centro, crediamo ancora che ci possa essere un ruolo per la stimolazione elettrica di questi gruppi muscolari anche se non c'è un'evidente contrazione muscolare.
Dottor Greenberg: 00:55:34 E ci sono alcuni dati dal lavoro sugli animali che suggeriscono che ciò potrebbe aiutare con la reinnervazione di un muscolo che ha perso la sua innervazione. E il secondo è che stiamo seguendo i bambini molto da vicino, come so che fanno anche i nostri colleghi di Hopkins, per identificare i bambini che potrebbero essere candidati per le procedure di trapianto di nervi per cercare di ripristinare la funzionalità di un arto o parte di un arto che ha perso innervazione. E ciò richiede di osservare i bambini durante il loro recupero, specialmente nei primi 6-12 mesi, con molta attenzione e decidere se c'è un ruolo per una procedura di trapianto. Ma anche in assenza di un intervento chirurgico, le famiglie che lo sono e i kiddos che entrano davvero in un buon regime in termini di terapia fisica e occupazionale, li stiamo vedendo migliorare lentamente e costantemente. Abbiamo avuto più bambini che hanno iniziato come tetraplegici e dipendenti dal ventilatore che ora camminano e si staccano dai ventilatori, ma non sta accadendo velocemente. Sta andando molto lentamente e solo con una quantità estenuante di lavoro e un impegno estremo per quel programma. Ma funziona. Con l'investimento, sembra che stia dando i suoi frutti per un periodo di spesso anni. Carlos, risuona con quello che hai visto o siamo un caso anomalo?
Dottor Pardo: 00:56:58 No, penso che sia esattamente quello che abbiamo visto anche noi. Quindi penso, incoraggio sempre tutti i nostri pazienti, non solo con mielite flaccida acuta e le loro famiglie, ma anche tutti i pazienti con mielite trasversa e problemi neurologici acuti e cronici. E la cosa più importante è la persistenza e in particolare l'enfasi nel processo di riabilitazione. Spesso ci aspettiamo soluzioni magiche e soluzioni rapide, e sfortunatamente nei problemi neurologici queste soluzioni non esistono. Dobbiamo fare affidamento sulla persistenza e probabilmente su approcci migliori per la stimolazione del sistema nervoso centrale per mantenere un buon grado di funzionalità di quel sistema nervoso centrale. Ed è proprio quello che fanno tutte queste tecniche di stimolazione elettrica e riabilitazione.
Dottor Pardo: 00:57:59 Quindi sicuramente incoraggerò tutti i nostri pazienti e le famiglie a essere persistenti. Voglio dire, il fatto che la ripresa non avvenga in una o due settimane non significa che non ci sarà ripresa. C'è il recupero e quel recupero può essere lento ma può essere raggiunto in settimane, mesi e forse anni di processo aggressivo di riabilitazione e terapia. Le tecnologie si stanno muovendo molto rapidamente ed è molto probabile che nei prossimi mesi e anni assisteremo a progressi migliori nel miglioramento della mobilità e della funzione motoria di molti dei nostri pazienti con mielite flaccida acuta. Quindi questo è il motivo per cui è estremamente importante essere persistenti in questo processo.
GG deFiebre: 00:58:44 Grazie. E mentre ci avviciniamo alla fine del nostro tempo, qualcuno di voi ha qualche ultimo commento o cose che non abbiamo trattato che pensate dovremmo menzionare?
Dottor Greenberg: 00:58:55 Penso che abbiamo coperto molto terreno, e questo è un problema che non sta andando via. E per le famiglie che sono state colpite da questo, voglio solo che sappiano che molti di noi sono molto impegnati a cercare di trovare terapie migliori e migliorare i risultati per i propri figli e i propri cari. E collaboriamo con SRNA per cercare di raggiungere questo obiettivo, e allo stesso tempo collaboriamo con colleghi in tutto il paese in modo da poter impedire che ciò accada ai bambini in futuro. C'è molto lavoro da fare, ma credo fermamente che ci arriveremo.
Dottor Pardo: 00:59:44 E devo sottolineare che ci sono molti operatori sanitari in tutto il paese con un'ottima esperienza, non solo in neurologia ma anche nella riabilitazione e in altre aree coinvolte nella mielite trasversa e nella mielite in generale. Quindi abbiamo l'UT Southwestern Transverse Myelitis Center. Abbiamo un nuovo centro per la mielite trasversa a Cincinnati. Abbiamo un gruppo a Salt Lake nello Utah che lavora attivamente sulla mielite. Abbiamo colleghi a Boston che sono anch'essi molto interessati alla mielite. Abbiamo il Johns Hopkins Transverse Myelitis Center. Quindi ci sono persone con esperienza nella mielite in diverse aree del paese che sono disponibili e pronte ad aiutare se tale aiuto è necessario.
GG deFiebre: 01:00:23 Grazie. E voglio solo ringraziarvi tanto per la vostra leadership, compassione e impegno nei confronti delle nostre famiglie e della nostra comunità. Significa davvero molto per noi. Quindi sì, ti ringraziamo davvero per questo.
Dottor Pardo: 01:00:38 Grazie G.G.
Dottor Greenberg: 01:00:42 Thank you.
Dottor Pardo: 01:00:42 E grazie a tutti i partecipanti a questo podcast.
GG deFiebre: 01:00:43 Grazie. Sì, e continueremo questa conversazione con futuri podcast e risorse aggiuntive man mano che avremo maggiori informazioni. E questo, ancora una volta, è stato registrato e sarà reso disponibile sul nostro sito web. Quindi grazie mille.
Dottor Pardo: 01:00:59 Thank you.
Dottor Greenberg: 01:00:59 Thank you.
Informazioni sui nostri relatori ospiti
Benjamin Greenberg, MD, MHS
Professore Associato presso l'UT Southwestern Medical Center; Vicepresidente della ricerca traslazionale e delle cure ambulatoriali, dipartimento di neurologia e neuroterapie; Direttore, Programmi Mielite Trasversa, Neuromielite Optica; Co-direttore del programma CONQUER pediatrico
Il Dr. Benjamin Greenberg ha conseguito il Bachelor of Arts presso la Johns Hopkins University e il Master in Microbiologia Molecolare e Immunologia presso la Johns Hopkins School of Public Health di Baltimora, nel Maryland. Ha frequentato la facoltà di medicina presso il Baylor College of Medicine di Houston, in Texas. Quindi, ha completato uno stage in medicina presso Rush Presbyterian-St. Lukes Medical Center di Chicago, Illinois, prima di proseguire la sua specializzazione in neurologia presso il Johns Hopkins Hospital di Baltimora, MD. Successivamente è entrato a far parte della facoltà all'interno della divisione di neuroimmunologia presso Hopkins ed è diventato condirettore del Centro per la mielite trasversa e direttore del Centro per l'encefalite. Nel gennaio del 2009 è stato reclutato presso la facoltà del Southwestern Medical Center dell'Università del Texas, dove è stato nominato vicedirettore del programma per la sclerosi multipla e direttore del nuovo programma per la mielite trasversa e la neuromielite ottica. Nello stesso anno ha istituito il Pediatric Demyelinating Disease Program presso il Children's Medical Center di Dallas.
Il Dott. Greenberg è riconosciuto a livello internazionale come esperto in malattie autoimmuni rare del sistema nervoso centrale (es. mielite trasversa, neuromielite ottica, ADEM ed encefalite autoimmune). Divide il suo tempo clinico tra la visita di pazienti adulti e pediatrici. Si consulta abitualmente nelle unità di degenza dell'ospedale universitario, Zale Lipshy, Parkland e Children's. I suoi interessi di ricerca riguardano sia la diagnosi che il trattamento della mielite trasversa, della neuromielite ottica, dell'encefalite, della sclerosi multipla e delle infezioni del sistema nervoso. È attivamente coinvolto nello sviluppo di modi migliori per diagnosticare e prognosticare i pazienti con questi disturbi. Ha condotto uno sforzo per migliorare lo sviluppo del biorepository e ha creato protocolli uniformi per la manipolazione e l'analisi dei campioni. Come parte di questa iniziativa, la sua ricerca ha identificato nuovi biomarcatori che potrebbero essere in grado di distinguere tra pazienti con vari disturbi neurologici. Coordina anche studi che studiano nuovi trattamenti per prevenire danni neurologici e ripristinare la funzionalità a coloro che sono già stati colpiti. Attualmente è direttore del Neurosciences Clinical Research Center ed è uno studioso della Cain Denius Foundation.
Dott. Carlos Pardo-Villamizar
Professore di Neurologia e Patologia, Divisione di Neuroimmunologia e Malattie Neuroinfettive presso la Johns Hopkins University School of Medicine
Il Dott. Pardo è Professore di Neurologia e Patologia presso la Divisione di Neuroimmunologia e Malattie Neuroinfettive presso la Johns Hopkins University School of Medicine di Baltimora, nel Maryland. È il ricercatore principale del Laboratorio di Neuroimmunopatologia, membro dell'HIV Neurosciences Research Group e neurologo clinico presso i Centri per la Sclerosi Multipla e la Mielite Trasversa del Johns Hopkins Hospital. La sua specializzazione clinica è sui disturbi neuroimmunologici e infettivi del sistema nervoso, con particolare attenzione alla sclerosi multipla, alla mielite trasversa, alla neurosarcoidosi e alle complicanze neurologiche delle malattie autoimmuni.
