[00:00:04] Roberta Pesce: Penso che siamo pronti per passare alla prossima sessione della giornata. Il Dr. Rajashree Srinivasan si unisce a noi virtualmente. La stiamo tirando su mentre parliamo sullo schermo. E terrà un discorso sulle strategie di riabilitazione precoce.

[00:00:26] Dottor Rajashree Srinivasan: Quindi, sto parlando delle prime strategie di riabilitazione nell'AFM. E non ho alcuna rivelazione. Apprezzo la conferenza SRNA RNDS per darmi questa opportunità di poter parlare anche se non sono negli Stati Uniti. E attualmente sono in India. E per renderlo possibile. Quindi, grazie mille per questo. Solo un paio di punti da portare a casa. E ciò che è importante capire è che sto parlando dal primo ambiente di riabilitazione, ovviamente.

[00:01:06] Quindi l'intervento precoce di riabilitazione è vantaggioso e sono state fatte molte ricerche per aiutare a dimostrarlo. E poi il miglioramento funzionale è al centro della riabilitazione. E l'educazione dei pazienti e delle famiglie a diventare sostenitori di se stessi e dei loro cari è ovviamente molto importante. La riabilitazione in AFM è uno spettro. Ovviamente, non è solo localizzato in una sola parte di dove si trova il paziente. Quindi, inizia quando al paziente viene diagnosticata la condizione. Quindi, in ambito medico, in terapia intensiva e poi verso la riabilitazione.

[00:01:49] E poi ovviamente trasferirsi a casa e nella comunità. E ovviamente abbiamo ascoltato un discorso meraviglioso da parte di Janet e Paul su come è stato possibile fare tutto questo. Con i pazienti e le famiglie al centro di ciò che facciamo, l'équipe medica è ovviamente composta dai vostri medici, dalle vostre infermiere. Quindi, i medici sono vari nel senso che sono costituiti dai tuoi medici di terapia intensiva, hai i neurologi, hai gli pneumologi e poi hai il tuo psichiatra o i medici della riabilitazione, e ovviamente il tuo personale infermieristico e la terapia respiratoria senza i quali ovviamente non possiamo funzionare .

[00:02:38] Proprio come il team di supporto sociale è composto da uno psicologo, anche uno specialista della vita infantile. E poi coordinatori dell'assistenza, assistenti sociali che aiutano a supportare vari aspetti della cura del paziente. I coordinatori dell'assistenza o i case manager sono importanti per aiutare a scoprire il pezzo assicurativo quando i pazienti sono in ospedale. E poi gli assistenti sociali aiutano ovviamente con l'integrazione tra fornire il supporto di cui i pazienti e le famiglie hanno bisogno. E poi, naturalmente, abbiamo il team di terapia composto dal fisioterapista, dal terapista occupazionale, dal logopedista e talvolta da un neuropsicologo, a seconda di dove si trova la situazione in ospedale, ovunque si trovino i pazienti. E le tre équipe ovviamente non potrebbero funzionare senza il paziente e le famiglie.

[00:03:44] Quindi, parlerò un po' di uno dei miei pazienti che ha avuto un AFM. Quindi, si è presentato il 4 luglio con solo vomito e diminuzione dell'appetito. È stato visto al pronto soccorso e poi ricoverato per stato in declino nell'ospedale locale. E poi la vita è volata a Houston mentre continuava a peggiorare. È stato trattato con cinque cicli di IVIG e sottoposto a plasmaferesi. E poi, poiché aveva un'insufficienza respiratoria in corso, è stato sottoposto a tracheostomia, ha avuto un posizionamento del tubo a T. E poi alla fine è stato trasferito alla riabilitazione ospedaliera a Dallas dove ha ricevuto fisioterapia, terapia occupazionale, logopedia, per un periodo piuttosto lungo da agosto 2016 a febbraio 2017.

[00:04:39] E al momento della dimissione dalla riabilitazione ospedaliera è stato in grado di fare alcuni passi con molta assistenza. Continuava a sbavare, era attaccato al ventilatore. Mi scusi. Ma era in grado di tollerare una valvola passeggeri o una valvola parlante. E ha avuto un certo recupero nel braccio sinistro. Ha continuato a fare ripetuti periodi di riabilitazione e ora si è ripreso abbastanza bene fino a quando la sua tracheostomia è fuori ed è in grado di fare alcuni passi da solo. E molto più funzionale di quello che era al momento della diagnosi.

[00:05:19] Quindi, questo è lui quando inizialmente è venuto da noi in riabilitazione. E questo è durante il suo processo di riabilitazione. E questo è lui ora. Quindi, la riabilitazione in terapia intensiva ovviamente come specialisti della riabilitazione, ovviamente sono un medico della riabilitazione, quindi come medico della riabilitazione raccomandiamo la riabilitazione precoce che è ovviamente sicura. Ha mostrato una diminuzione della durata della degenza in ospedale, una diminuzione dell'atrofia da disuso che si verifica nei muscoli con i muscoli non utilizzati. Ovviamente, i muscoli si stanno estinguendo e poi c'è l'atrofia muscolare. Quindi, mi scusi, la riabilitazione precoce aiuta a cercare di combattere tutti questi problemi.

[00:06:11] Quindi, gli specialisti della riabilitazione aiutano a fornire conoscenze specifiche all'équipe medica al paziente e alle famiglie, agli operatori sanitari e a tutti sulle condizioni che includono lesioni del midollo spinale, lesioni cerebrali, più da un aspetto funzionale. Quindi, aiutiamo con la valutazione, con la pianificazione, il coordinamento della transizione alla riabilitazione, e talvolta non è facile da vedere, poiché quello che è successo all'individuo, al paziente o, mi scusi, è piuttosto devastante e quindi cerca di camminare attraverso l'intero processo è impegnativo.

[00:06:57] La ​​riabilitazione è coinvolta all'inizio della cura e poi aiutiamo a fornire istruzione riguardo alla diagnosi, alla prognosi e alle varie opzioni di trattamento. Mi scusi. Aiutiamo a monitorare la condizione e istituiamo terapie appropriate. C'è un particolare modello di debolezza che si vede in AFM, che è prossimale più che distale. E poi anche il recupero è così, dove e vedi più distale tornare prima che ritorni prossimale. E poi stiamo anche monitorando la stabilità e il recupero precoce che si vede con i pazienti. Oops scusa. Quindi, la riabilitazione è coinvolta in vari aspetti della cura del paziente.

[00:07:58] Istruiamo il team medico sulle varie opzioni disponibili per la riabilitazione e quindi forniamo l'istruzione, l'istruzione necessaria, che è necessaria. E aiutiamo a fornire supporto al resto del team e quindi aiutiamo a fornire le terapie che riducono l'atrofia muscolare. E poi ovviamente aiutare con la pianificazione delle dimissioni, cioè con varie raccomandazioni su ciò che sarebbe più appropriato per i pazienti in quel particolare momento. E ovviamente una volta che la diagnosi è stata fatta nell'ospedale per acuti, raccomanderemmo che la riabilitazione venga coinvolta presto nella cosa. Le diverse cose che si vedono con la mielite flaccida acuta includono la disfunzione autonomica che include la disregolazione della temperatura, la disregolazione della frequenza cardiaca, la disregolazione della pressione sanguigna. E gli psichiatri della riabilitazione sono ovviamente in grado di aiutare nella gestione di queste condizioni oltre ai medici che si prendono cura di questi pazienti in terapia intensiva.

[00:09:28] E poi anche la disfunzione respiratoria che si verifica necessita di un'adeguata pianificazione. Quindi, c'è il monitoraggio della funzione del diaframma e quindi la possibile considerazione dell'intervento mentale o di possibili stimolatori secondo necessità. E le raccomandazioni per la riabilitazione ospedaliera, le nostre principali basate su come stanno i pazienti e su ciò che l'unità in cui si trova il paziente è in grado di fornire loro. Quindi, se ho sentito tutte le domande che il paziente aveva come una reattività di basso livello e poi era sul ventilatore. Quindi, è difficile e può essere una barriera quando tutte le unità non possono accettare pazienti sui ventilatori. Quindi c'è bisogno di un po' di educazione al team medico così come l'assistenza dei coordinatori dell'assistenza o dei case manager.

[00:10:31] E poi a volte gli assistenti sociali aiutano anche a trovare diverse entità in cui i pazienti possono viaggiare per cure, come quello che ha detto Janet. C'è una grande variazione che si osserva con la disregolazione della temperatura. E anche l'instabilità della frequenza cardiaca inizialmente è molto varia che inizialmente e poi si assesta nell'arco di 2-3 settimane. E poi c'è un aumento della pressione sanguigna e dell'ipertensione che si vede. Ma quando il paziente va in riabilitazione, vediamo una diminuzione della pressione sanguigna. E questo perché il paziente sta iniziando a diventare più eretto e, ma a causa della diminuzione della pressione sanguigna o dell'ipertensione che si vede, iniziano a diventare vertiginosi e quindi questo influisce sul carico.

[00:11:29] Quindi, anche questo è qualcosa che tendiamo a istruire le famiglie in procinto di monitorare e osservare. E poi ovviamente l'équipe riabilitativa dal lato dei ricoverati si occupa dell'ipertensione che si vede con i pazienti. C'è anche un coinvolgimento dell'intestino e della vescica che si vede. Tuttavia, questo è ovviamente più nell'ambiente di riabilitazione che si vede. E il dolore è un altro problema che può essere visto anche all'inizio dell'ambiente di terapia intensiva. Quindi, può essere un dolore neuropatico, cioè proveniente dal nervo o potrebbe essere muscolo-scheletrico, che potrebbe essere dovuto alla posizione o al fatto che non c'è abbastanza libertà di movimento e ovviamente necessita di una gestione appropriata.

[00:12:24] Mi dispiace che la mia diapositiva sembri avanzare da sola. Ok, ci siamo. Le preoccupazioni mediche che si vedono anche includono i tuoi problemi respiratori che è l'atrofia muscolare accessoria. C'è incapacità di tossire. E poi ovviamente c'è, se la tracheostomia e il ventilatore del paziente sono posizionati, questo ha un impatto sulla comunicazione. E se stai aspettando che avvenga lo svezzamento dal ventilatore, ciò ritarda la terapia. E ovviamente non posso dirlo abbastanza a seconda di dove finiscono i pazienti, a volte i pazienti rimarranno in un ambiente di terapia intensiva per un tempo più lungo e questo ovviamente ha un impatto quando avviene la terapia.

[00:13:23] L'alimentazione ne risente ovviamente. I pazienti hanno difficoltà con la deglutizione che chiamiamo disfagia. E poi potrebbero essere alimentati con sondino. Hanno scarso appetito e finiscono per soffrire di stitichezza. Non si muovono e quindi questo non fa che peggiorare le cose. C'è una scarsa assunzione orale e poi c'è il rifiuto del cibo. A volte possono verificarsi anche problemi endocrini e c'è il rischio di fratture dovute all'immobilità, ma questo può finire per verificarsi anche prima. Ovviamente, tutto ciò che accade è di natura catastrofica. O con mielite trasversa o mielite flaccida acuta o cose del genere, è simile a un evento traumatico come un incidente automobilistico. E poi c'è una tremenda perdita di funzionalità.

[00:14:17] Quindi, c'è molto stress emotivo che si verifica a causa di questo. C'è incertezza sulla prognosi e talvolta la diagnosi è ritardata. Quindi, quindi, fornire quel supporto è fondamentale e questo è qualcosa che è anche qualcosa che è nella timoneria dei fisiatri. E poi il supporto del caregiver ovviamente è molto importante, perché aiutare le famiglie a far fronte al processo di lutto del cambiamento di funzione del bambino è molto, molto fondamentale per garantire che ricevano tutto ciò di cui hanno bisogno, attraversando l'intero processo di transizione dalla terapia intensiva recarsi, se necessario, a un piano o all'unità di riabilitazione a seconda di quanto l'unità di riabilitazione è attrezzata per prelevare un paziente dall'unità di terapia intensiva.

[00:15:15] E poi sostenere la famiglia e il bambino secondo necessità. E poi fornire il supporto tra pari e, naturalmente, il supporto e l'interazione tra fratelli mentre i pazienti vengono assistiti e anche i genitori ricevono il supporto. È importante anche supportare i fratelli, perché a volte i fratelli sentono di non ricevere l'adeguata attenzione di cui hanno bisogno e possono iniziare a comportarsi male o cose del genere. E quindi, fornire il supporto dei fratelli è molto importante. E nel nostro ospedale, abbiamo i nostri specialisti della vita infantile che aiutano in questo. Logopedisti e logopedisti aiutano con la deglutizione. Ovviamente si sta valutando la deglutizione e poi si sta monitorando la sicurezza e la progressione della funzione deglutitoria.

[00:16:10] E non è l'unica cosa che fanno. Lavorano anche per aiutare a fornire opzioni di comunicazione, come ho detto prima. Se hanno la tracheostomia o hanno un ventilatore in posizione, ovviamente la comunicazione ne risente. E quindi, provare a fornire diverse opzioni per la comunicazione è importante e vengono fuori con idee diverse, ad esempio con parole di comunicazione, con sì/no o annuire con la testa se quella funzione è presente, o sguardo fisso e cose del genere.

[00:16:42] E poi i patologi del linguaggio e del linguaggio aiutano anche a fornire supporto respiratorio quando appropriato, soprattutto quando vengono svezzati dallo sfiato. Fisioterapia e terapisti occupazionali, aiutano con la gamma di movimento, il posizionamento. A volte potrebbe essere necessario essere inclini mentre sono sui ventilatori se sono clinicamente stabili. Questo aiuta anche la loro funzione respiratoria e quindi aiuta a fornire rinforzi per mantenere la posizione articolare.

[00:17:12] Solo perché sono sdraiati a letto non significa che permetteremo loro di sdraiarsi così come sono, perché li stiamo preparando a stare meglio e a mantenere la loro posizione e funzione articolare quando sono pronti dal punto di vista medico per poter passare a funzioni in piedi e cose del genere. E ovviamente, il terapista sta facendo una valutazione quotidiana. Stanno guardando quanto sono in grado di fare? Hanno la capacità, ad esempio, persino di sedersi sul letto o fuori dal letto.

[00:17:52] E questo è qualcosa che deve essere coordinato con il team di terapia intensiva per garantire che non abbia un impatto quando avverrà il trattamento respiratorio. Solo per assicurarsi che il paziente riceva il pieno beneficio delle terapie oltre a tutti i trattamenti medici che vengono forniti. E poi a causa dell'atrofia dei muscoli che si verifica.

[00:18:19] Questo è anche qualcosa che affrontano. Il terapista, oltre al medico di riabilitazione, aiuta anche a fornire le raccomandazioni riabilitative del ricovero. Ci sono vari fattori che determinano la capacità di riabilitazione del ricoverato di essere in grado di tollerarlo. Se sono in grado di tollerare adeguatamente le loro terapie e cose del genere.

[00:18:52] Una cosa da ricordare è che minore è la forza persa, più forti sono mentre iniziano la riabilitazione ospedaliera. Quindi, per diminuire l'atrofia muscolare ci concentriamo sia sui muscoli coinvolti che su quelli non coinvolti. Quindi, per i muscoli non coinvolti stai cercando di diminuire la perdita di forza dovuta al disuso.

[00:19:16] Solo perché il muscolo non è coinvolto non significa che continuerà a rimanere in salute se non viene utilizzato in modo appropriato. Quindi, tendiamo a utilizzare molte attività funzionali quando possibile utilizzando la gamma attiva di movimento, la stimolazione elettrica e quindi i muscoli più forti ovviamente aiuteranno a sostenere i muscoli più deboli. E poi per i muscoli coinvolti, stai cercando di mantenere quanta più attività e forza muscolare possibile, cercando di farli svolgere attività funzionali, stimolazione elettrica.

[00:19:51] Questa è solo un'immagine di una cyclette per la stimolazione elettrica funzionale sdraiata. E questo è qualcosa che può essere utilizzato in un ambiente di terapia intensiva. E l'ospedale in cui lavoro, siamo molto fortunati ad avere questo per poterlo usare per i nostri pazienti. E, come ho detto prima, collaboriamo con il team di terapia intensiva per garantire che il tempo che utilizzeremo sia appropriato e che il paziente sia pronto dal punto di vista medico per poterlo tollerare. Quindi, può essere fatto quando il paziente è a letto. Questa è chiamata una macchina di stimolazione elettrica Xcite. È portatile con 12 canali e questo è diverso da una bici FES nel senso che può essere utilizzato anche su bambini più piccoli perché la bici FES ha limiti di peso e quindi limiti di altezza, mentre questa può essere utilizzata per bambini di qualsiasi età.

[00:20:57] Quindi la pianificazione del ricovero non è ovviamente solo un lavoro di una sola persona, comporta molta collaborazione tra il coordinatore dell'assistenza o i case manager e poi gli assistenti sociali. Iniziamo a parlare con il team medico e con le famiglie all'inizio del processo di riabilitazione del tipo di cose di cui avranno bisogno. E poi, ovviamente, dobbiamo controllare se il pavimento della riabilitazione.

[00:21:30] Sono in grado di portare il paziente direttamente dall'unità di terapia intensiva o è necessario un passaggio all'unità medica discendente? E per garantire che il paziente sia stabile dal punto di vista medico e poi portarlo alla riabilitazione ospedaliera, perché la cosa peggiore che possiamo fare per i bambini è trasferirli in riabilitazione e poi, poiché non sono stabili dal punto di vista medico, li rispediamo quindi al reparto acuto lato. C'è molto stress anche per il paziente e per i caregiver familiari. E poi la pianificazione del ricovero ovviamente per garantire che i pazienti siano adeguatamente assistiti. E poi discutere e affrontare qualsiasi tipo di barriera che ci sia.

[00:22:13] E poi quando i pazienti sono appropriati per quando sono appropriati per la riabilitazione? Questo può essere variabile a seconda dell'unità di riabilitazione ospedaliera. Devono avere segni vitali stabili? E poi qual è il loro stato respiratorio? Sono in grado di togliere i pazienti dal ventilatore? Stanno ricevendo farmaci per via endovenosa? Il dolore è un fattore enorme nella partecipazione durante le terapie?

[00:22:41] Perché se il dolore ha un impatto sulle terapie, allora non otterranno il vantaggio di essere in un ambiente di riabilitazione ospedaliero. In cui, tutto ciò che potrebbe essere necessario è solo affrontare quel dolore e assicurarsi che il paziente abbia farmaci appropriati e quindi possa partecipare alla riabilitazione. Quindi, ovviamente, il coordinamento con il team di riabilitazione acuta è importante. Quindi, assicurandoci che ci siano passaggi di consegne appropriati e poi collegando l'assistenza tra le unità per acuti e quelle di riabilitazione. E poi la collaborazione continua durante il soggiorno in riabilitazione.

[00:23:20] A volte nelle cure acute, i team possono ottenere più informazioni che ovviamente vengono sempre trasmesse all'ambiente di riabilitazione per garantire che la transizione delle informazioni avvenga in modo appropriato. E poi l'educazione sulle conseguenze a lungo termine. Questo è difficile, perché ogni volta che parli a lungo termine, diventa una questione di, oh, stai rinunciando a un bambino? O ti stai arrendendo, o è questo il meglio che mio figlio può diventare? Non è necessariamente quello.

[00:23:56] È solo educare su ciò che potrebbe accadere è ciò che il processo educativo sta necessariamente guardando. Non è che rinunci a qualcosa o non sei in grado di fornire ciò di cui hai bisogno. A volte, quindi intendo, e ancora una volta ognuno dipende dalle famiglie particolari. Se richiedono quell'istruzione e hanno bisogno di quelle informazioni, allora vengono fornite. Ma raramente lo respingiamo e ne facciamo un'educazione forzata. Cerchiamo di non farlo. Questo è un altro dei nostri pazienti a cui è stata diagnosticata anche l'AFM. E aveva 11 anni quando si è presentato. E ora ha 15 anni. Speravo di poter riprodurre i miei video, ma sfortunatamente non lo sono.

[00:25:10] E così, per le prime strategie di riabilitazione, stiamo fondamentalmente cercando di fornire le prime informazioni sulla riabilitazione per iniziare a pensare alle famiglie e al team medico. Il processo di riabilitazione richiede ovviamente tempo. Quando il paziente è pronto dal punto di vista medico e poi viene indirizzato alla riabilitazione, potrebbe volerci un po', ci vuole un po' di tempo, perché ci sono molti processi che avvengono. Le informazioni vengono inviate alle compagnie assicurative e quindi dobbiamo ottenere l'approvazione dalle compagnie assicurative prima che il paziente venga trasferito alla riabilitazione. E poi i coordinatori dell'assistenza, i case manager, stanno esaminando l'assicurazione per vedere che tipo di limitazioni terapeutiche ci sono nell'assicurazione.

[00:26:09] Alcune assicurazioni forniranno 30 giorni di terapie di riabilitazione ambulatoriale. E poi è una questione di, stai cercando di utilizzare il tuo tempo per il ricovero? O è meglio che il paziente passi al regime ambulatoriale? E cose così. Fondamentalmente sto solo cercando di elaborare tutti i dettagli su quale sarebbe il più vantaggioso e il più appropriato per i pazienti. E questo è tutto quello che ho.

[00:26:50] Roberta Pesce: Grande. Grazie mille, dottor Srinivasan. Apprezziamo davvero molto che tu sia lì. Sappiamo che è molto tardi per te lì in India. Quindi, grazie mille per questa presentazione.