Dottor Jason Poon: [00:00:00] Oggi parleremo di una panoramica della spasticità e della segnalazione ipertonica e di quante rivelazioni. Quindi, quanto è comune la spasticità? E la risposta è molto comune. Non abbiamo numeri esatti per NMO, TM o ADEM in particolare, ma conoscendo altre malattie, è molto probabile che l'intervallo buono sia compreso tra il 40 e il 70%, con forse la metà di quelli che chiamiamo spasticità problematica che compromette la funzione.

[00:00:23] Cos'è la spasticità? E quindi la definizione molto accademica di spasticità sarebbe un aumento del tono dipendente dalla velocità e dovuto a una disconnessione tra cervello e muscoli. Quindi normalmente quello che abbiamo qui è un percorso discendente dal cervello, attraverso il midollo spinale, al muscolo che controlla quanto bene e quanto sia eccitabile il normale riflesso di un muscolo.

[00:01:02] Quindi normalmente, un muscolo si contrarrà con uno scatto rapido. E questo fa in modo che protegga il muscolo. Ma non è controllato bene dal cervello e attraverso il midollo spinale. Quindi quello che hai è questo pestaggio, dove hai una sovracompensazione da un lato, che porta a una sovracompensazione dall'altro lato. E puoi ottenere questo chromis, questo movimento di battito qui. Ma in realtà, clinicamente, la spasticità si manifesta in molti modi. Alcune persone hanno una linea di base del tono aumentata e questo peggiora con la velocità. Altre persone non hanno alcun aumento di tono ma avranno spasmi. E quindi questo è un paziente in basso a sinistra, che ha NMO. E se cerca di allungare la mano, avrà questi spasmi tonici che portano a una stretta di pugno.

[00:02:00] Quindi, dato questo, parleremo di panoramica molto rapidamente. Quindi parleremo degli obiettivi della gestione della spasticità, di come la valutiamo, quali sono alcuni schemi comuni. E poi entreremo in alcuni dei modi in cui lo trattiamo con farmaci orali, iniezioni. Ma la cosa più importante è la fisioterapia e la gestione comportamentale.

[00:02:18] Allora, quali sono gli obiettivi della gestione della spasticità? E ci sono molte ragioni, e eccone alcune. Alcuni degli obiettivi sarebbero la diminuzione del dolore, dalla spasticità. Un'altra cosa sarebbe aumentare la mobilità e prevenire le contratture. Una contrattura è quando un giunto rimane in una posizione per lungo tempo. Diventerà fibrotico e non si muoverà più a meno che non venga gestito chirurgicamente dopo.

[00:02:46] Inoltre, se mantieni un arto in posizione per lungo tempo, puoi avere lesioni cutanee e problemi di igiene. Quindi quelle sono cose importanti da gestire. Tuttavia, non tutta la spasticità compromette la funzione, e quindi vogliamo essere in grado di delineare tra la capacità del paziente di deambulare e alcuni degli aspetti positivi della spasticità rispetto ad alcuni degli aspetti negativi. Quindi ecco un paziente dell'UT Southwestern. Ha la mielite trasversa e, molto chiaramente, è debole su entrambi i lati delle gambe, ma usa il tono delle gambe per far oscillare l'altra gamba. E questo sta compensando la sua debolezza muscolare, e in questo modo non sarebbe in grado di deambulare.

[00:03:31] Ecco un altro esempio di come la spasticità non compromette sempre la funzione. Questo è un paziente dell'Università di Washington, e quello che fa è appoggiarsi allo schienale. E questo provoca spasmi estensori che gli raddrizzano le gambe. Gli permette di oscillare e trasferire le gambe. Va bene, quindi, ed è qui che vogliamo operare, tra sapere cosa ti aiuta e cosa non ti aiuta. Ed essere in grado di analizzarli, per essere in grado di gestire al meglio le risposte alle persone.

[00:04:07] Quindi questo ci porta a quali sono gli obiettivi nella gestione della spasticità? Quali sono le parti che compromettono la tua funzione, quali sono le parti che migliorano la tua funzione? Quali sono le parti dolorose? E quali sono le parti con cui non dovremmo occuparci? Quindi, e poi dopo, vogliamo fare ed esaminare, capire veramente quali sono le parti del corpo che sono colpite dalla spasticità. È un arto? È una regione, come entrambe le gambe? O è praticamente tutto il corpo?

[00:04:39] E poi vogliamo essere in grado di testare noi stessi quel tono. Una delle scale più comuni che abbiamo è chiamata scala Ashworth modificata. E lo useremo e in un certo senso chiariamo. Allora come trattiamo la spasticità? Quindi, se non otteniamo nulla da questo discorso, voglio sottolineare che i primi due qui, terapia comportamentale e fisica sono i più importanti di questi trattamenti. Tutto il resto, farmaci per via orale, iniezioni locali, interventi chirurgici, pompe, è quasi agito rispetto ai primi due.

[00:05:12] E cosa intendo per comportamentale? Quindi voglio dire, come stavamo parlando nelle lezioni precedenti a cui eravamo presenti. Vogliamo evitare stimoli dolorosi. Quindi a volte il dolore scatenerà spasmi, che innescano più dolore, che scatenerà più spasmi. E hanno questo brutto ciclo. Vogliamo curare le infezioni nel miglior modo possibile. A volte, quello potrebbe essere il primo avvertimento che abbiamo un'infezione, è che abbiamo più spasmi.

[00:05:42] Vogliamo evitare fattori di stress emotivi, ma anche fattori di stress ambientali. Tipo, [00:05:48 impercettibile] e calore. Quindi, e poi, se siamo in grado di farlo, vogliamo essere in grado di eseguire la terapia fisica con qualsiasi capacità tu sia in grado di fare. Ciò include la gamma di movimento, fino al carico.

[00:06:05] Ora diamo un'occhiata ad alcuni schemi classici della spasticità. Ecco uno dei modelli più comuni, in cui hai una spalla, un braccio attaccato o vicino al corpo. Un gomito flesso, un polso flesso e un pugno chiuso. E questo può essere problematico, perché a volte, come potete vedere in questa immagine, con la mano serrata, potete vedere come le unghie possono crescere facilmente nel palmo. Potrebbe essere difficile aprire la mano e pulirla.

[00:06:35] E quindi vogliamo essere in grado di gestirlo con le stecche, come una stecca stabile proprio qui. E poi in questo video, vogliamo essere in grado di avere libertà di movimento. Quindi qui ci concentriamo sull'apertura della mano, inizialmente con il pollice in posizione flessa. Perché questo ti dà un vantaggio meccanico nell'aprire la mano. E poi, cercando davvero di ruotare, e questo, questi video sono tutti accelerati, perché vogliamo essere lenti e deliberati con tutti i tuoi allungamenti.

[00:07:07] Vogliamo essere in grado di tirare fuori la mano, aprire la mano e tenerla lì, tenerla aperta. Quindi ora parliamo di alcuni schemi classici nell'arto inferiore, e qui in basso, in alto a sinistra, abbiamo un paziente che ha un piede invertito. È un po' appuntito. Quindi possiamo vedere molto facilmente come ciò possa portare a un rotolamento della caviglia. Nei casi più gravi, dobbiamo eseguire uno splintaggio seriale, che consente di allungare lentamente l'arto. [impercettibile 00:07:47].

[00:07:44] A volte vediamo che i quadricipiti sono spastici. E questo porta a una gamba raddrizzata al ginocchio. E così, le migliori terapie che abbiamo sono con questa grande fatica, con il supporto in piedi. E poi a volte vediamo un'anca flessa, dove i muscoli posteriori della coscia sono più colpiti. E poi qui, possiamo vedere come possiamo allungarlo. Abbiamo un medico su una sedia a rotelle, e sta dimostrando come allungare i muscoli posteriori della coscia, insieme ai muscoli del polpaccio con quell'avambraccio, con l'assistenza di un altro medico. Va bene.

[00:08:21] E poi abbiamo una coscia addotta, e ci sono diversi allungamenti per questo. E questo è un tipo problematico di spasmo, perché può portare a difficoltà con l'igiene. E così abbiamo diversi allungamenti che consentono all'anca di essere ruotata dentro e fuori. E questo porta a una migliore mobilità su quel fronte.

[00:08:44] Quindi ora parliamo di alcuni dei farmaci. Inizieremo con i farmaci per via orale. Baclofen è probabilmente il farmaco di gran lunga più utilizzato. Calma i circuiti riflessi. È una breve emivita, quindi devi usarlo abbastanza spesso. Tre o quattro volte al giorno. Alcune persone lo usano con PRN, o, intendendo come necessario, e va bene. Ma alla fine, la più grande limitazione all'uso di questo farmaco sarebbe alcuni con sonnolenza e difficoltà di concentrazione che alla fine vediamo in alcuni dei nostri casi spastici più gravi. E poi un'altra cosa che vogliamo sottolineare è che, se stai assumendo alte dosi di Baclofen in questo momento, non vuoi fermarti improvvisamente. Vogliamo parlare con i nostri medici e altri fornitori per aiutarci a smettere. Qui abbiamo probabilmente il nostro prossimo farmaco più comunemente usato, chiamato tizanidina. Quindi, questo farmaco, non siamo esattamente sicuri di come funzioni, ma un precedente farmaco è stato utilizzato per il controllo della pressione sanguigna. E abbiamo scoperto che quando lo facevano, la spasticità del paziente migliorava. E così questo farmaco di nuova generazione, la tizanidina, ne ha approfittato.

[00:09:57] E abbiamo scoperto che migliora anche la spasticità. Può essere preso come necessario o come non necessario. Oppure, fino a quattro volte al giorno. Ma ha bisogno di una titolazione lenta. Quindi non puoi iniziare immediatamente con la dose elevata. Provoca anche sonnolenza e vertigini. E una cosa importante è che porta ad aumenti di tizanidina, se usi antibiotici comunemente usati o infezioni del tratto urinario. Quindi a volte è così, quindi non vogliamo nemmeno interrompere la tizanidina, perché può portare a picchi di pressione sanguigna.

[00:10:31] Quindi le iniezioni tossiche di botulino sono fantastiche. Perché puoi davvero concentrarti su dove stai gestendo le cose. Quindi la tossina botulinica disaccoppia il nervo dal muscolo in modo reversibile, dura forse dai tre ai sei mesi. E puoi davvero concentrarti su una certa area, quindi un'area molto problematica, come il palmo. Puoi concentrarti sui muscoli che lo fanno. Quindi, dovresti iniettare lì, e poi in un paio di mesi rivalutare e vedere se il pollice ha migliorato la sua funzione.

[00:11:04] Puoi anche iniettare determinate aree muscolari in modo da poter cambiare il modo in cui il piede è invertito o il modo in cui la coscia è addotta. Quindi queste sono cose importanti sulla tossina botulinica. Una delle cose che vogliamo sottolineare, tuttavia, è che dobbiamo essere in grado di coordinarci se ricevi iniezioni di Botox da altre fonti, per scopi cosmetici o urinari. Perché il corpo produrrà anticorpi contro la tossina botulinica, rendendola meno efficace nel tempo. E vuoi essere in grado di raggruppare tutte quelle iniezioni [impercettibile 00:11:45].

[00:11:44] Quindi ecco una pompa al baclofene. E ricorda alcune diapositive fa, che alcuni dei fattori limitanti erano la sonnolenza per Baclofen per via orale. Quindi, per aggirare questo problema, abbiamo sviluppato un sistema diverso in cui il baclofene viene erogato direttamente nel fluido attorno alla colonna vertebrale. E per farlo, devi installare una pompa. La pompa ha un serbatoio. È posizionato sotto la pelle, di solito nell'addome. E c'è un catetere che si estende nel fluido spinale e rilascia Baclofen in modo molto più diretto, dosi molto più basse, insorgenza molto più rapida. Ma devi ricaricarlo. E poi dipende dal tasso a cui stai ricevendo il Baclofen. E può funzionare male e hai bisogno di un intervento chirurgico per installarlo. Quindi queste sono cose importanti.

[00:12:40] E poi, infine, abbiamo gli interventi chirurgici. Quindi gli interventi chirurgici si concentrano sull'allungamento del tendine, come puoi vedere, di solito è la nostra ultima risorsa. Oppure può reindirizzare i tendini, in modo che non mettano in tensione determinate articolazioni e abbia un posizionamento delle articolazioni molto più favorevole. Quindi ecco alcuni vecchi riferimenti.

[00:13:07] Il prossimo, vorrei presentare Deb Nikkila. È una terapista occupazionale alla Maryland School for the Blind, parlerà di gestione del sistema, come gestire i problemi visivi.