Dott.ssa Stacey Clardy: [00:00:00] Grazie a tutti per esservi iscritti. È così divertente. Uno dei lati positivi di farlo virtualmente è che possiamo vedere persone ben oltre la nostra comunità di Mountain West. Ho quindi il compito, assegnatomi dal Dott. Galli, di parlare di mielopatia e mielite. E hai già sentito parlare di una specie di due sottotipi di rare condizioni neuroimmuni dai miei colleghi, il dottor Sweeney sulla mielite flaccida acuta, e poi il dottor Paz Soldan sull'ADEM.

[00:00:28] E così, sto coprendo, quasi facendo un passo indietro e tornando alla mielopatia e alla mielite. E queste non sono, come molti di voi sanno, una sorta di diagnosi definitiva, ma in realtà la categoria della condizione. E quindi, voglio parlare un po' di questo come punto di partenza, e di cosa facciamo per aiutare a delineare ulteriormente queste diagnosi. Così tanto da coprire perché è così ampio. Quindi eccoci qui.

[00:00:52] Oh sì, e prima di entrare totalmente, avremo alcune cose di cui parlare che sono farmaci in etichetta, ma parliamo molto di off-label. Ma siamo così eccitati, ora abbiamo tre farmaci in etichetta per NMO. Uno dei miei altri ruoli è fare il podcast di neurologia. E questo podcast, oltre a quelli offerti da SRNA e da alcuni dei nostri altri gruppi di supporto, è qui che intervistiamo direttamente anche il neurologo. Puoi scaricarlo gratuitamente, se vuoi sentirlo anche dalla bocca del tuo neurologo.

[00:01:19] Quindi, senza ulteriori indugi, cos'è la mielite trasversa? Quindi, all'interno della nostra comunità di neuroimmunologi, tendiamo tutti a trovare questo termine un po' fastidioso. È stato in giro. È il termine. E i criteri diagnostici vengono rivisitati per questo in base alle sfide con questo. Solo il nome della condizione stessa può essere un po' fuorviante. E così Ben Greenberg e colleghi stanno lavorando proprio ora con tutti per rivisitare questo perché a volte non è né trasversale né "itis" nel senso di mielite o infiammatoria.

[00:01:56] Quindi questo crea confusione fin dall'inizio, e molti di voi hanno già affrontato questo viaggio. È stato chiamato in un certo senso storicamente, negli anni '40, ma si riferiva a ciò che il paziente stava descrivendo clinicamente come un'area simile a una fascia di diminuzione della sensibilità. Ma, sai, quando apprendiamo questo durante la nostra formazione, molti di noi pensano che la mielite trasversa si riferisca alla risonanza magnetica quando, in realtà, non lo è. Quindi è importante sapere storicamente come è nato il termine.

[00:02:26] E poi i requisiti per fare questa diagnosi, può essere molto impegnativo all'interno della neurologia, per non parlare di una specie di pronto soccorso e altri medici che potrebbero incontrare qualcuno che si presenta per la prima volta per capire, qualcuno soddisfa i criteri o no. Alcune delle definizioni richiedono il coinvolgimento dell'intestino e della vescica o il coinvolgimento motorio, ma molti di voi sapranno che a volte è davvero solo una sensazione il primo segno di ciò. Alcune delle definizioni limitano per quanto tempo puoi aver avuto l'insorgenza di un sintomo e alcune di queste definizioni escludono anche altre cose che dovrebbero essere incluse sotto l'ombrello. Quindi, come tutti sapete, solo predicando al coro qui, che questo può creare confusione all'inizio.

[00:03:04] Una cosa che sappiamo per certo è che dobbiamo ascoltare molto, molto attentamente quando i pazienti ci raccontano l'insorgenza dei loro sintomi. È qui che stiamo seduti ad ascoltare attentamente ciò che viene detto su quando è iniziato, perché se i sintomi scompaiono molto, molto rapidamente, in meno di un giorno da completamente normale ad anormale e, e il peggiore dei sintomi entro poche ore, ci preoccupiamo molto per un infarto del midollo spinale. E questa è una condizione rara, sai, come molte di queste, ma anche questa è una condizione rara tra le rare, ma così importante da riconoscere e così importante da conoscere perché possiamo provare diverse terapie per questo. Possiamo persino provare una sorta di nostre tradizionali terapie per l'ictus come un tPA per via endovenosa, anche se non ci sono studi, ma vorremmo saperlo in modo da poter davvero dedicare tutte le risorse che abbiamo a questo.

[00:03:51] Se passi da, sai, presintomatico al peggiore dei sintomi entro uno a 21 giorni, è lì che pensiamo a cause infiammatorie come la NMO e la SM. E ho scritto mielite trasversa qui perché molti di voi sanno o molti di voi potrebbero essere nella categoria di quella che chiamiamo mielite trasversa idiopatica, il che significa che non siamo del tutto sicuri di cosa l'abbia causata. E infine, se c'è una progressione più lunga, più una storia che stai raccontando al tuo dottore per un mese o mesi o un paio di anni di questo tipo di peggioramento, ci preoccupiamo per alcune di queste cause vascolari che possono essere molto sottili e difficili da rilevare sull'imaging, o ci preoccupiamo delle cause degenerative o di una combinazione di entrambi.

[00:04:33] E, sai, probabilmente non è sorprendente per questo gruppo, ma è sorprendente quando tengo conferenze ai miei colleghi che la diagnosi errata più comune di mielopatia o mielite trasversa è qualcosa che chiamiamo Guillain- Sindrome di Barre. Sai, questo tipo di condizione sensoriale post-infettiva su cui non entreremo troppo nei dettagli, ma quel punto è che è molto diverso. Di solito non comporta anomalie nell'imaging del midollo spinale. Ma questa è la diagnosi errata più comune, e penso che questo evidenzi davvero bene come dobbiamo migliorare nell'educare tutti: il pubblico, i medici, tutti cosa cercare quando si cerca di diagnosticare la mielite trasversa o la mielopatia.

[00:05:12] E perché continuo a usare questi termini in modo intercambiabile? Bene, perché la mielite è quella che tutti conosciamo, ma la mielopatia è probabilmente quella che dovremmo usare perché "itis" implica, ancora una volta, infiammazione, ma abbiamo appena parlato del fatto che questa non è sempre infiammatoria. E quindi dovremmo probabilmente iniziare dalla mielopatia, iniziare più in generale e poi escludere o escludere la mielite, giusto?

[00:05:32] La chiamiamo diagnosi differenziale in medicina e vogliamo che sia molto ampia. Cerchiamo di essere molto ampi quando incontriamo per la prima volta un paziente in modo da non perderci qualcosa. Non vogliamo avere una visione a tunnel subito fuori dal cancello e quindi non cogliere alcune di queste altre cause meno comuni di sintomi del midollo spinale. Poiché questo influenza il modo in cui trattiamo, questo influisce sulla prognosi. Sai, se partiamo da una base traballante, tutto il resto non sarà ottimale. E quindi, come lo risolviamo? Beh, se iniziamo con una sospetta mielopatia, il liquido spinale e la risonanza magnetica sono davvero i pilastri. Questi sono molto importanti. E non solo ottenerli, ma ottenerli correttamente. Controllare le cose giuste nel fluido spinale e ottenere l'immagine giusta dalla risonanza magnetica e poi davvero riversare quelle immagini nei diversi tagli che otteniamo per assicurarci di non perdere alcun indizio sottile sulla causa.

[00:06:26] Molti di voi hanno intrapreso questo viaggio. Molti di voi potrebbero ancora sentirsi coinvolti, giusto? E quindi queste sono cose a cui prestare attenzione. Sapete, tutti voi sapete che dovete difendere voi stessi. Siamo qui per insegnarti come difendere te stesso e le tue cure. Quindi nel fluido spinale, se non è infiammatorio, nel senso che controlliamo i globuli bianchi, le bande oligoclonali, i livelli proteici, tutto questo, e tutto è completamente normale, nemmeno un po' fuori dal normale. Ciò potrebbe iniziare a farci pensare alle cause metaboliche o vascolari dei sintomi e meno dell'NMO infiammatorio, tipo MS. Se invece è infiammatorio, se hai dei globuli bianchi in più, non devono essere tanti. Sai, il taglio dei globuli bianchi nel fluido spinale è spesso a un livello di circa cinque o qualcosa del genere. Molti dei nostri pazienti avranno solo un livello di 10, ma è sufficiente ed è anormale.

[00:07:17] Stessa cosa con i livelli di proteine ​​e cose del genere. Se otteniamo questi suggerimenti, allora iniziamo a pensare a sclerosi multipla, NMO, MOGAD, cause infettive e neurosarcoidosi. Quindi questi sono solo una specie di indizi, cose che dovrebbero inviarci segnalazioni per assicurarci di non escludere le cose troppo in fretta. Allo stesso modo, anche se troviamo una causa infiammatoria, a volte torniamo indietro e cercheremo cose che possono aggravarla così come un approccio globale alla salute del midollo spinale. Quindi, anche se so che qualcuno ha NMOSD, controllerò comunque i loro livelli di vitamina B12 perché una bassa B12 può in qualche modo indebolire o rendere il tuo midollo più vulnerabile. Cose così. Quindi uno sguardo davvero completo. Rivisitandolo costantemente ad ogni visita.

[00:08:02] Voglio parlarvi di due grandi studi che sono stati condotti da membri di SRNA. Questo è di Carlos Pardo di Hopkins. E sono, sai, come molti di noi, un centro di riferimento per questioni di mielopatia non chiaramente diagnosticata o mielite trasversa. Quindi in questo studio hanno esaminato 457 pazienti che sono stati indirizzati a loro con una presunta diagnosi di mielite trasversa e le conclusioni veramente importanti di questo studio. Non avrei potuto dirlo qui meglio di lui, quindi l'ho semplicemente incollato, giusto. "Il profilo temporale dei sintomi funge da biomarcatore clinico nella diagnosi differenziale".

[00:08:37] Quindi, come abbiamo appena detto, ascoltando la tua storia, si scopre che non è scioccante, ma così spesso, sai, non completamente fatto. Ascoltare la tua storia e quanto velocemente è successo o quanto lentamente è successo e cosa è successo nel mezzo. Stava balbettando? È stato un corso drammatico davvero chiaro? Questo è probabilmente il miglior biomarcatore che abbiamo per iniziare a capire la tua causa, giusto? E poi, sottolineano anche qui, "L'istituzione di una diagnosi definitiva richiede un'analisi critica della risonanza magnetica e del liquido spinale", giusto? Il pezzo di analisi clinica qui è molto importante. Ad esempio, nel nostro gruppo, ogni volta che abbiamo una diagnosi discutibile, la presentiamo all'intero gruppo con i nostri neuroradiologi. Quindi non ottieni solo una delle nostre opinioni, ottieni l'opinione di tutte le 15 o 20 persone che sono in quella stanza a guardare le immagini e ad ascoltare la storia.

[00:09:27] E infine, tra tutti i predittori, il profilo temporale – lo metto qui di nuovo in rosso – ha contribuito maggiormente a discriminare le diverse cause. Quindi penso che questo sia così importante. E si spera che tu stia sperimentando che questo viene esaminato anche nelle tue presentazioni.

[00:09:43] Ecco un altro studio simile che è uscito in un momento simile dai nostri colleghi della Mayo. E hanno cercato di nuovo 226 pazienti che sono stati inviati al loro centro per idiopatica, cioè causa non chiara, di mielite trasversa e hanno provato a vedere, potevano capire quale fosse la causa in alcuni di questi casi? E che aspetto aveva? Quindi, di nuovo, tornando al nostro punto sulla diagnosi errata, vedrete in questa diapositiva, in realtà 27 di questi pazienti non avevano una mielite trasversa o una mielopatia. Quindi questa è una cosa difficile a cui prestare davvero attenzione, da guardare.

[00:10:19] Anche nelle loro mani che esaminano questo in modo incredibilmente dettagliato, 41 di questi pazienti si sono comunque ritrovati con una causa poco chiara della mielite o della mielopatia. E poi puoi vedere tutti gli altri tipi con cui abbiamo più familiarità qui sotto, incluso, sai, l'ADEM, di cui hai già sentito parlare e MOG e NMOSD e neurosarcoide, di cui sentirai parlare più avanti Oggi.

[00:10:39] Da non dimenticare qui, hanno risolto 53 di questi pazienti. Dissero: “Non hai la mielite trasversa. Hai una mielopatia. Significa che non era infiammatorio. E poi, le cause sono elencate lì: infarti del midollo spinale, compressioni, carenze nutrizionali. E solo una specie di martellare di nuovo questa casa, per quelli di voi che non sono sicuri di essere sicuri della causa o della diagnosi o vi è stato detto finora che non possiamo capirlo, ancora una volta, queste sono cose che stiamo cercando. Hai avuto una perdita completa della funzione del midollo spinale? Bene, puoi avere una sorta di decompressione acuta che causa qualcosa del genere o un trauma, giusto?

[00:11:18] Sai, noi ... ci sono tutti i tipi di cose di cui noi neurologi ci preoccupiamo, sai, i trampolini e, e, sai, con una specie di colpire il midollo spinale. Oppure i surfisti possono piegarsi all'indietro e ottenere una mielopatia avendo la schiena iperestesa. Sai, questo è il motivo per cui a volte siamo persone paranoiche come neurologi [ride], ma guardiamo a queste cause, poniamo queste domande. Dico spesso ai miei pazienti, se non è una causa chiara, "Ehi, sei un cavaliere?" "Sei mai stato disarcionato da un cavallo?" "Hai mai avuto un incidente d'auto?" Faccio loro tutte queste domande e loro mi guardano in modo strano, ma in realtà è per cercare di separare queste possibili cause vascolari o traumatiche.

[00:11:54] E quali altri sintomi lo accompagnano, giusto? È così importante sapere, sai, oltre l'intorpidimento o la debolezza c'è il coinvolgimento dell'intestino e della vescica. Sai, c'è, sai, sudorazione anormale? C'è, sai, la perdita della vista che lo accompagna? C'è qualcosa che ci indica che sale oltre il midollo spinale? Tutte queste domande sono così, così importanti.

[00:12:17] Quindi ti darò un paio di rapidi esempi nei pochissimi secondi che mi rimangono. Ecco un esempio di vascolare. Ancora una volta, il tempismo è importante per questo. E il trattamento è totalmente diverso. Puoi avere una causa vascolare che è un ictus o puoi avere una causa vascolare che è un'alimentazione anormale dei vasi e quindi non è così traumatico, ma si nutre dentro e intorno al midollo spinale. E questi... questo è così importante da sapere perché se ricevi uno scambio di plasma o steroidi con questo, i tuoi sintomi potrebbero benissimo peggiorare.

[00:12:45] Ecco un esempio di mielopatia compressiva. Voglio che porti via due cose. Sì, dovremmo dare un'occhiata a questo. Questo di solito è evidente sull'imaging. Ma anche, molti di noi hanno più di una cosa da fare. Potresti avere un NMO, un MS o un sarcoide, e se hai anche una malattia degenerativa del disco nel collo, potrebbe essere lì che ottieni le tue lesioni infiammatorie, giusto? Quindi non c'è nessuna regola che dice che puoi avere solo una causa dei tuoi sintomi. Vediamo spesso persone che hanno un disco, sai, che sta degenerando in quella zona e poi ottengono una lesione sarcoide o una lesione MS in aggiunta a quella. Quindi tienilo a mente. È importante ricordare.

[00:13:20] Parleremo di più della sarcoidosi, credo, più avanti, ma indizi molto importanti che possono essere trovati osservando criticamente l'imaging con modelli di miglioramento del contrasto. E anche a volte le scansioni PET possono darci un indizio di una neurosarcoidosi quando dobbiamo farlo. NMOSD, riceverai anche una conferenza separata su questo. Ma ancora una volta, questo si presenta quando guardiamo le immagini sagittali rispetto agli assiali. Sai, è molto più probabile che tu abbia metà del cavo coinvolto e questo ci aiuta a risolverlo. E più probabile che abbia questi altri indizi qui, giusto? Potresti avere Sjogren, lupus, miastenia, queste altre condizioni autoimmuni, personalmente o in famiglia. Quindi chiediamo in merito: nausea, vomito, singhiozzo comuni nei nostri pazienti NMO così come queste altre cose. Così importante che ti venga chiesto di questi quando stiamo cercando di sistemare queste cose.

[00:14:11] E poi le nuove mielopatie. Poi, dopo di me, parleremo solo di MOGAD. Questo è nuovo, emergente. È dov'era NMOSD positivo all'acquaporina-4 da 10 a 15 anni fa. Quindi abbiamo molto lavoro da fare su MOGAD in questo momento. PFAP, non ne abbiamo parlato troppo. Questo è un altro della nostra classe paraneoplastica autoimmune di mielopatie e mieliti. E ancora, è importante che almeno questo sia considerato da qualche parte nella parte posteriore della nostra testa quando stiamo cercando di fare la diagnosi. Mielite flaccida acuta, ne hai già sentito parlare stamattina dal dottor Sweeney. Ne sentirete parlare anche oggi pomeriggio.

[00:14:45] I trattamenti si stanno evolvendo. Acuto, molto spesso sono gli stessi. Le persone scelgono tra IVIG, metilprednisolone IV e scambio plasmatico o miscele in esso. E poi abbiamo terapie mirate. Vedrai più volte qui, penso che abbiamo bisogno di prove. Esistono più documenti su ciascuno di questi, ma per il neurosarcoide, ad esempio, e per MOGAD, non abbiamo ancora studi prospettici. Quindi questo è ciò che consideriamo ancora dati di bassa qualità, ma le cose si stanno evolvendo rapidamente lì. La cosa più importante, perché tutto in fondo è la riabilitazione aggressiva e la gestione sintomatica, in particolare il dolore, giusto? Il dolore in questo tipo di trauma, immaginare che tutto ciò che esce può cadere in fondo alla lista. Non dovrebbe mai cadere in fondo alla lista. Dobbiamo affrontarlo presto e spesso: spasticità, dolore, intestino, vescica e riabilitazione aggressiva.

[00:15:32] Quindi, nel complesso, dobbiamo iniziare dalla mielopatia, quindi capire se si tratta di mielite trasversa. Assicurati che non sia una delle altre cause. Non vogliamo mai ritardare il trattamento, ma dobbiamo essere un po' sospettosi e rivisitarlo sempre. Ad ogni visita, rivisito quanto sono fiducioso nella diagnosi? A volte sono sicuro al 100%. A volte sono fiducioso all'80% e rivisitiamo. Se c'è meno del 100% di fiducia nella diagnosi, ogni volta che rivisito, ogni volta che torno. Guardiamo i nuovi dati o nuovi anticorpi o nuovi test che sono usciti.

[00:16:03] Dico sempre, se qualcuno fa ripetuti prelievi lombari e cerca di continuare questo viaggio diagnostico, devi insistere affinché conservino quel liquido spinale per te in modo che, sai, non stiano facendo un altro uno solo perché ci siamo dimenticati di prendere qualcosa la prima volta. È molto semplice salvarlo e testarlo in un secondo momento e testarlo in una sorta di test di ricerca.

[00:16:23] Assicurati che i tuoi neurologi siano i tipi che non hanno paura di consultare, che ti supportano nelle seconde opinioni se sono necessarie, e ti ascoltano, soprattutto sul decorso della tua malattia, e come il tempo passa su quali sintomi sono i più fastidiosi. Ecco una rapida ripresa del nostro nuovo ospedale di riabilitazione di cui sono incredibilmente entusiasta. Vi incoraggio a guardare il video. Le cose che siamo in grado di offrire ora ai nostri pazienti con midollo spinale e neurologici sono semplicemente fantastiche. E quindi sono così entusiasta che abbiamo aperto questa struttura. Questo è tutto quello che ho. Voglio presentarvi il prossimo, il mio collega, il dottor Sravanthi Vegunta, un borsista di neuro-oftalmologia presso il Moran Eye Center.