Malattia da anticorpi MOG (MOGAD) è una condizione neuroinfiammatoria recentemente coniata, ricavata dai disturbi dello spettro della neuromielite ottica (NMOSD, ICD10 = G36.0) che causa preferenzialmente infiammazione nel nervo ottico ma può anche causare infiammazione nel midollo spinale e nel cervello. La glicoproteina oligodendrocitica mielinica (MOG) è una proteina che si trova sulla superficie delle guaine mieliniche nel sistema nervoso centrale.^1,2  Mentre la funzione di questa glicoproteina non è esattamente nota, MOG è un bersaglio del sistema immunitario in questa malattia.³  La diagnosi è confermata dalla presenza di un anticorpo sierologico contro MOG (glicoproteina oligodendrocitica mielinica) in pazienti che presentano ripetuti attacchi infiammatori del sistema nervoso centrale.⁴

Simile a NMOSD, i pazienti con malattia da anticorpi MOG presentano eventi ricorrenti di demielinizzazione in gran parte limitati ai nervi ottici e al midollo spinale. Tuttavia, i pazienti con l'anticorpo MOG hanno un decorso della malattia più paragonabile all'encefalomielite acuta disseminata (ADEM) e rispondono meglio ai trattamenti utilizzati per l'ADEM.

La diagnosi di malattia da anticorpi MOG viene effettuata quando un paziente presenta alla risonanza magnetica prove di demielinizzazione nel contesto di un test per anticorpi MOG positivo. La malattia da anticorpi MOG è relativamente rara con una prevalenza di solo 1 persona su 500,000, rispetto a NMOSD a 1 su 100,000 e sclerosi multipla (SM) a 1 su 1,000.

A differenza di NMOSD e MS, i pazienti con malattia da anticorpi ADEM e MOG rispondono bene alla terapia con immunoglobuline (IVIG/SCIG). Il razionale per l'utilizzo delle Ig nella malattia da anticorpi MOG si basa sull'evidenza dei suoi benefici nell'ADEM. Più recentemente, gli studi hanno confermato che le Ig sono utili per prevenire le ricadute nella malattia da anticorpi MOG. individui con AFM. Tuttavia, non sono raccomandazioni o linee guida ufficiali. Gli studi che ne supportano l'uso sono:

• Hacohen Y, Wong YY, Lechner C, Jurynczyk M, Wright S, Konuskan B, Kalser J, Poulat AL, Maurey H, Ganelin-Cohen E, Wassmer E, Hemingway C, Forsyth R, Hennes EM, Leite MI, Ciccarelli O, Anlar B, Hintzen R, Marignier R, Palace J, Baumann M, Rostásy K, Neuteboom R, Deiva K, Lim M. Decorso della malattia e risposte al trattamento nei bambini con malattia recidivante associata all'anticorpo della glicoproteina degli oligodendrociti mielinici. JAMA Neurol. 2018 aprile 1;75(4):478-487. doi: 10.1001/jamaneurol.2017.4601.
• Wong YY, Hacohen Y, Armangue T, Wassmer E, Verhelst H, Hemingway C, van Pelt ED Catsman-Berrevoets CE, Hintzen RQ, Deiva K, Lim MJ, Rostásy K, Neuteboom RF. Encefalomielite acuta disseminata pediatrica seguita da neurite ottica: decorso della malattia, risposta al trattamento ed esito.
• Ramanathan S, Mohammad S, Tantsis E, Nguyen TK, Merheb V, Fung VSC, White OB, Broadley S, Lechner-Scott J, Vucic S, Henderson APD, Barnett MH, Reddel SW, Brilot F, Dale RC; Gruppo di studio MOG australiano e neozelandese. Decorso clinico, risposte terapeutiche ed esiti nella demielinizzazione recidivante associata agli anticorpi MOG. J Neurol Neurochirurgia Psichiatria. Febbraio 2018;89(2):127-137. doi: 10.1136/jnnp-2017-316880. Epub 2017 15 novembre.
• Thulasirajah S, Pohl D, Davila-Acosta J, Venkateswaran S.Demielinizzazione del sistema nervoso centrale pediatrico associata alla glicoproteina degli oligodendrociti mielinici: decorso clinico, risultati di neuroimaging e risposta alla terapia. neuropediatria. 2016 agosto;47(4):245-52. doi: 10.1055/s-0036-1583184. Epub 2016 29 aprile.

Risorse aggiuntive e materiali di supporto per le persone con diagnosi di MOGAD

• Cos'è la malattia da anticorpi MOG (MOGAD)?
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• Trattamenti a lungo termine per prevenire le ricadute
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Riferimenti

(1) Fan S, Xu Y, Ren H et al. Confronto tra la malattia da anticorpi della glicoproteina oligodendrocitica mielinica (MOG) e il disturbo dello spettro della neuromielite ottica AQP4-IgG-positivo (NMOSD) quando coesistono con l'encefalite del recettore anti-NMDA (N-metil-D-aspartato). Mult Scler Relat Disordine. Febbraio 2018;20:144-152. doi: 10.1016/j.msard.2018.01.007. Epub 2018 31 gennaio.

(2) Kezuka T, Ishikawa H. Diagnosi e trattamento della neurite ottica positiva per gli anticorpi anti-mielina degli oligodendrociti glicoproteici. Jpn J Oftalmolo. 2018 marzo;62(2):101-108. doi: 10.1007/s10384-018-0561-1. Epub 2018 14 febbraio.

(3) Dos Passos GR, Oliveira LM, da Costa BK, et al. Neurite ottica, encefalite e mielite associate a MOG-IgG: lezioni apprese dal disturbo dello spettro della neuromielite ottica. Neurolo anteriore. 2018 aprile 4; 9:217. doi: 10.3389/fneur.2018.00217. eCollezione 2018.

(4) Weber MS, Derfuss T, Metz I, Brück W. Definizione delle caratteristiche distinte dell'anticorpo anti-MOG associato alla demielinizzazione del sistema nervoso centrale. Ther Adv Neurol Disorder. 2018 marzo 29; 11:1756286418762083. doi: 10.1177/1756286418762083. eCollezione 2018.