Eine retrospektive, multizentrische US-Studie zur akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM)

Eine kürzlich veröffentlichte Studie zur akuten disseminierten Enzephalomyelitis (ADEM) ist die größte Studie zu ADEM, die bisher durchgeführt wurde. Diese Studie war eine retrospektive multizentrische Studie, bei der die Autoren Daten aus der Vergangenheit und von mehreren Standorten betrachteten. Die Autoren durchsuchten fünf Krankenhäuser nach Abrechnungscodes, die für ADEM verwendet wurden, um die Daten zu erhalten.

Die Studie umfasste 228 Patienten, bei denen zunächst ADEM diagnostiziert wurde; 122 waren Kinder und 106 waren Erwachsene. Die Autoren untersuchten, ob die Diagnose von ADEM auf diagnostischen Kriterien aus dem Jahr 2007 basierte Internationale pädiatrische Multiple Sklerose-Studiengruppe (IPMSSG). Bei 70 % der pädiatrischen Patienten und 47 % der erwachsenen Patienten basierte die Diagnose auf den IPMSSG-Kriterien. Bei vielen Patienten dieser retrospektiven Studie (über die Jahre 1985 bis 2014) wäre ADEM nach den aktuellen Kriterien nicht diagnostiziert worden.

Mehr als die Hälfte (61 %) der Patienten hatte weniger als vier Wochen vor Beginn der ADEM eine Infektion. Zehn (4 %) Patienten hatten weniger als vier Wochen vor ihrem Ausbruch eine Impfung erhalten, und sieben von ihnen hatten in diesem Zeitraum auch eine Infektion. Saisonale Unterschiede im Beginn wurden nicht gesehen. Die am häufigsten berichteten Symptome waren Kopfschmerzen, Probleme beim Gehen, Schwäche und Fieber.

Die Patienten wurden für einen Median von zwei Jahren beobachtet. Am Ende der Nachbeobachtung hatten die meisten Patienten (68 %) keine weitere Attacke und 32 % erhielten eine andere Diagnose als monophasische ADEM, die MS (11 %) und NMOSD (4 %) umfasste. Die Autoren identifizierten bei 22 Patienten (10 %) eine multiphasische ADEM als Diagnose. Die meisten (85 %) der Patienten, die eine weitere Attacke hatten, hatten diese innerhalb von 2 Jahren nach Beginn.

In dieser retrospektiven Studie berichteten die Autoren, dass 82 % der Patienten Steroide und einige IVIg und/oder Plasmapherese (PLEX) erhielten. Der Artikel beschrieb nicht die Wirksamkeit dieser Behandlungen, stellte jedoch fest, dass diejenigen, die PLEX oder IVIg benötigten, eine signifikant geringere Chance hatten, ein günstiges Ergebnis zu erzielen. Ein günstiges Ergebnis wurde definiert als a modifizierte Rankin-Skala Punktzahl, die gleich oder kleiner als 2 war.

Die Autoren untersuchten auch, welche Faktoren Rückfälle vorhersagten. Frauen hatten häufiger Rückfälle. Patienten ohne Enzephalopathie zu Beginn hatten mit größerer Wahrscheinlichkeit Schübe als Patienten mit Enzephalopathie (und hätten die strengen ADEM-Kriterien unter den derzeitigen Ansätzen nicht erfüllt). Bei pädiatrischen Patienten mit Schüben wurde mit größerer Wahrscheinlichkeit eine multiphasische ADEM diagnostiziert als bei Erwachsenen. Dies könnte daran liegen, dass Ärzte Kinder möglicherweise nicht mit MS diagnostizieren möchten, da es sich um eine Krankheit handelt, die lebenslang behandelt werden muss. Kinder hatten eher ein günstiges Ergebnis als Erwachsene.

Diese Studie weist darauf hin, dass eine Nachsorge nach dem Einsetzen von ADEM mindestens zwei Jahre lang erfolgen sollte, um ein Wiederauftreten zu überwachen. Dies liegt daran, dass die meisten Rückfälle innerhalb von zwei Jahren auftraten. 10 % der Patienten in dieser Studie, die zwei Jahre lang monophasisch waren, hatten nach dieser Zeit einen Rückfall (einige hatten einen Rückfall 5-10 Jahre nach Beginn). Diese Studie ist durch die Tatsache eingeschränkt, dass Patienten nicht konsequent nachbeobachtet wurden, Patienten mit einer mehrphasigen Erkrankung wurden über einen längeren Zeitraum nachbeobachtet als Patienten mit einer einphasigen Erkrankung. Da es außerdem keinen Biomarker für ADEM gibt, ist eine korrekte Diagnose besonders schwierig. Die Autoren argumentieren, dass die IPMSSG-Diagnosekriterien für die Diagnose bei Kindern nützlicher sein könnten als bei Erwachsenen. Die Autoren stellen auch fest, dass „die meisten Patienten mit einer rezidivierenden Krankheit nach einer anfänglichen ADEM-Diagnose wahrscheinlich Repräsentationen von MS sind“.

Bemerkenswerterweise fehlte in dieser Studie eine Analyse anderer Ergebnisse als Rückfall oder modifizierte Rankin-Skala. Patienten, insbesondere pädiatrische Patienten, benötigen eine längere Nachbeobachtung, um die potenziellen kognitiven Auswirkungen von ADEM zu verstehen. Außerdem umfasste diese Studie keine Anti-Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG)-Antikörpertests, was den Prozentsatz der Patienten erklären könnte, die einen Rückfall erlitten. Im Allgemeinen bleibt ADEM (bei Anwendung strenger Kriterien) eine einmalige Veranstaltung. Prospektive Studien oder Studien, die Patienten von der Diagnose bis in die Zukunft begleiten, sind erforderlich.

Originalforschung: Koelman DL, Chahin S, Mar SS et al. Akute disseminierte Enzephalomyelitis bei 228 Patienten: Eine retrospektive, multizentrische US-Studie. Neurologie. 2016 May 31;86(22):2085-93.