Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM): Vergangenheit, Gegenwart und Zukunft

Cynthia Wang, MD

James T. Lubin Fellow am Southwestern Medical Center der Universität von Texas in Dallas

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine seltene neurologische Autoimmunerkrankung, die häufig bei kleinen Kindern nach einer Infektion auftritt. Anfangssymptome von ADEM können sehr variabel und unspezifisch sein, einschließlich Kopfschmerzen, Fieber, Reizbarkeit, Verwirrtheit, Schläfrigkeit und Schwäche. Im Laufe der Jahre ist unser Verständnis von ADEM gereift, obwohl viele Aspekte der Erkrankung mysteriös bleiben. Was führt dazu, dass manche Personen die Krankheit überhaupt entwickeln? Könnte es wieder passieren? Warum erholen sich manche Menschen vollständig, während andere dauerhafte Beeinträchtigungen haben?

Es wird angenommen, dass sich ADEM entwickelt, wenn der Körper auf eine Infektion reagiert, aber anstatt nur den eindringenden Organismus anzugreifen, greift es fälschlicherweise auch Teile des Nervensystems an. ADEM ist in erster Linie eine klinische Diagnose, was bedeutet, dass wir keinen perfekten Test haben, der uns definitiv sagen kann, ob ein Kind oder ein Erwachsener ADEM hat. Laboruntersuchungen von Blut und Rückenmarksflüssigkeit sowie MRTs von Gehirn und Wirbelsäule können helfen, andere Erkrankungen auszuschließen und die Diagnose von ADEM unterstützen. Bei Verdacht auf ADEM erhalten Kinder und Erwachsene während ihres Krankenhausaufenthalts häufig Steroidmedikamente, um Entzündungen zu reduzieren und das verwirrte Immunsystem des Körpers zu unterdrücken.

Für die überwiegende Mehrheit der von ADEM Betroffenen handelt es sich um eine einmalige Erkrankung, die nicht wiederkehrt. Viele Kinder erholen sich hervorragend und scheinen sich weitgehend zu normalisieren. Episoden neuer neurologischer Symptome, insbesondere solche, die sich 3 Monate oder länger nach dem ersten Ereignis entwickeln, geben jedoch Anlass zur Sorge für eine alternative Diagnose, wie z. B. Multiple Sklerose oder Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung. In unserer Klinik unter UTSW Dallas, bestand unsere Praxis darin, MRT-Gehirnscans 3-4 Monate nach ADEM zu wiederholen, um eine Basislinie für zukünftige Vergleiche festzulegen. Alle neuen klinischen Ereignisse oder MRT-Hirnläsionen, die nach diesem Zeitraum auftreten, würden zu einer Überprüfung der ADEM-Diagnose führen

Eine weitere Praxis in unserer Klinik ist die Durchführung neuropsychologischer Tests an unseren Patienten, die ADEM hatten. Zunehmende Forschungsergebnisse zeigen, dass Kinder mit ADEM möglicherweise subtile kognitive Defizite in Bezug auf Verarbeitungsgeschwindigkeit, visuell-motorische Integration, exekutive Funktionen, Sprachverarbeitung und Verhaltensregulation haben, die sich möglicherweise erst zeigen, wenn sie älter werden und zunehmenden akademischen und sozialen Anforderungen ausgesetzt sind. Neuropsychologische Tests zielen darauf ab, Schwachstellen aufzudecken und können hilfreich sein, um die schulische Unterbringung von Kindern, die von ADEM betroffen sind, zu leiten.

Wir beginnen gerade erst damit, die Langzeitergebnisse von Kindern mit ADEM zu untersuchen, insbesondere ihr kognitives Potenzial, ihre schulischen Leistungen, ihr soziales Funktionieren und ihre Lebensqualität. In den letzten Jahren haben wir auch mehr über eine Untergruppe von ADEM-Patienten erfahren, die Antikörper gegen ein Protein auf der äußeren Oberfläche bestimmter Zellen bilden, das als Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) bezeichnet wird. Im Laufe der Zeit haben sich unsere Möglichkeiten zum Testen auf diesen Antikörper verbessert, zusammen mit dem zunehmenden Verständnis, dass diese Gruppe von MOG-positiven ADEM-Patienten Ähnlichkeiten in ihrem klinischen Erscheinungsbild, ihrer Neurobildgebung und ihren Prognosen aufweisen kann, die sich auf ihre Behandlung auswirken können.

 

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Um Lücken in unserem Verständnis von ADEM zu schließen, wird unsere Gruppe am University of Texas Southwestern Medical Center eine Studie durchführen, die die Langzeitergebnisse von Personen mit ADEM untersucht. Unser Ziel ist es, Daten über eine große Gruppe von Kindern und Erwachsenen zu sammeln, bei denen ADEM diagnostiziert wurde, und ihre Vorgeschichte, Laborstudien, Neuroimaging, Behandlungsverlauf und Genesung von ADEM zu überprüfen. Teilnehmen können Personen zwischen 0 und 64 Jahren mit der Erstdiagnose ADEM. Personen, die nicht zu unserem Zentrum in Dallas reisen können, können aus der Ferne teilnehmen, indem sie Krankenakten, MRT-Untersuchungen, das Ausfüllen von Fragebögen und in einigen Fällen neuropsychologische Tests bereitstellen. Die Anmeldung beginnt im Juni 2017.

Wir sind bestrebt, mehr über diese seltene neurologische Erkrankung zu erfahren, und arbeiten mit Ihrer Hilfe daran, unsere Fähigkeit zu verbessern, die von ADEM Betroffenen besser zu versorgen.

Bitte E-Mail [E-Mail geschützt] für weitere Informationen an.