Akute schlaffe Myelitis: Den jüngsten Ausbruch verstehen – Fragen und Antworten mit Dr. Benjamin Greenberg und Dr. Teri Schreiner

Angesichts der jüngsten Zunahme von Berichten über Kinder, die aufgrund eines Atemwegsvirus, des Enterovirus D68, ins Krankenhaus eingeliefert wurden, wurden in vielen Bundesstaaten der USA zahlreiche Fälle von akuter Myelitis gemeldet. Dr. Benjamin Greenberg von der University of Texas Southwestern und Dr. Teri Schreiner vom Children's Hospital Colorado nahmen an einem Podcast zu diesem Thema teil, um ihre Erfahrungen auszutauschen. Der Podcast kann unter heruntergeladen werden https://wearesrna.org/resources/update-on-outbreak-of-paralysis-in-us-acute-flaccid-myelitis/.

Dr. Greenberg und Schreiner beantworten in diesem Blog weitere Fragen der Community.


Postinfektiöse oder infektiöse transversale Myelitis wurde bereits in der wissenschaftlichen Literatur beschrieben. Wie unterscheiden sich diese Fälle von akuter schlaffer Myelitis?

Dr. Greenberg: Die traditionelle Beschreibung der transversalen Myelitis ist eine Entzündung des Rückenmarks, aber in den letzten 50 Jahren wurde dieser Begriff verwendet, wenn spezifisch eine immunvermittelte Schädigung bestimmter Teile des Rückenmarks – insbesondere der weißen Substanz – beschrieben wurde. Jahrelang verwendeten wir den Begriff transversale Myelitis und beschrieben ihn gegenüber Patienten und Kollegen als eine immunvermittelte Erkrankung, die wahrscheinlich postinfektiös verläuft und zur Demyelinisierung der weißen Substanz des Rückenmarks führt. Was derzeit erkannt wird, ist die Zahl der Fälle, insbesondere bei pädiatrischen Patienten, die auf die graue Substanz abzielen, von denen einige das Ergebnis einer direkten Infektion von Rückenmarkszellen sein können.

Dr. Schreiner: Die Fälle von akuter schlaffer Myelitis (AFM) unterscheiden sich aufgrund des Musters der Rückenmarksbeteiligung. Was wir sehen, ist, dass die Gliedmaßen der Patienten schwach und schlaff oder schlaff sind, aber nicht spastisch. Das MRT dieser Patienten zeigt, dass nur ein Teil des Rückenmarks – die sogenannte graue Substanz – entzündet ist. Das Gefühl bleibt bei diesen Patienten erhalten, es gibt keine Schwierigkeiten mit der Blasen- oder Darmfunktion, und viele Patienten haben auch Schwierigkeiten mit Gesichtsschwäche, Schwäche der Muskeln, die die Augen bewegen, oder der Muskeln, die zum Schlucken oder Sprechen verwendet werden, festgestellt.

Was ist das Behandlungsprotokoll für akute schlaffe Myelitis??

Dr. Schreiner: Leider hat keine der Behandlungen, die wir üblicherweise bei akuter Myelitis anwenden, bei der akuten schlaffen Myelitis große Wirkung gezeigt. Wir haben hochdosierte intravenöse Steroide, IVIg und Plasmapherese verwendet. Wir haben auch ein experimentelles antivirales Medikament ausprobiert. Keines davon hatte eine erkennbare Wirkung. Wie bei der TM glauben wir, dass die Physiotherapie ein sehr wichtiges Instrument zur Genesung bleibt.

Dr. Greenberg: Auch die Behandlung muss auf jeden Patienten individuell abgestimmt werden. Die meisten Patienten benötigen unterstützende Pflege, einschließlich Unterstützung beim Füttern und Atmen. Bei einigen Patienten kann es zu Schwellungen oder Entzündungen im Rückenmark kommen, die von Therapien wie Steroiden, IVIg oder Plasmaaustausch profitieren könnten. Diese sind in dieser Patientenkohorte noch nicht bewiesen.

Ist die Genesung ähnlich wie bei einer transversalen Myelitis?

Dr. Greenberg: Bisher ist die Genesung meiner Erfahrung nach anders. Patienten mit einer Schädigung der grauen Substanz weisen ein anderes Schwächemuster und andere Probleme während der Genesung auf. Sie reagieren nicht auf die gleichen Therapieansätze, können aber im Laufe der Zeit von spezifischen Interventionen profitieren. Beispielsweise können einige Patienten bei einer Schädigung der grauen Substanz von Nerventransplantationen profitieren.

Dr. Schreiner: Bei den 13 Patienten, die wir in Colorado gesehen haben, verlief die Genesung bisher langsam. Bei den meisten Patienten ist mit der Zeit eine leichte Besserung eingetreten, aber niemand ist zu seinem Ausgangswert vor der AFM zurückgekehrt. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass seit Beginn der Schwäche in den meisten Fällen erst 2 Monate vergangen sind. Möglicherweise stellen wir fest, dass die Verbesserungen über einen viel längeren Zeitraum anhalten.

Verursacht dies immer eine Lähmung?

Dr. Schreiner: Schwäche ist ein Hauptmerkmal dieser Patienten. Die Schwäche kann in den Armen, Beinen, im Gesicht, in der Mund- oder Augenmuskulatur auftreten. Die Schwäche kann von subtil bis sehr schwerwiegend variieren.

Dr. Greenberg: Wir verfolgen Fälle von vollständiger Lähmung, teilweiser Lähmung und Schwäche nur einer Gliedmaße. Die Kombinationen und Präsentationen waren sehr unterschiedlich.

Gibt es Einschränkungen bei der Impfung bei der Diagnose einer akuten schlaffen Myelitis?

Dr. Greenberg: Es gibt keine spezifischen Kontraindikationen. Wir neigen dazu, Kinder nicht zu impfen, wenn sie im Krankenhaus akut erkrankt sind, aber nach der Entlassung ist es sicher.

 Dr. Schreiner: Wenn das Kind während seines Krankenhausaufenthalts Steroide erhalten hat, kann es ratsam sein, mit der Impfung einige Wochen zu warten.

Wurden Myelitisfälle bei Erwachsenen aufgrund einer Enterovirus-D68-Infektion gemeldet?

Dr. Schreiner: Kalifornien hat berichtet, dass es bei Erwachsenen ähnliche Fälle gab. Es ist jedoch nicht bekannt, ob diese Patienten positiv auf EV-D68 getestet wurden. Obwohl EV-D68 der vermutete Erreger ist, können wir nicht mit Sicherheit sagen, dass EV-D68 die Fälle von Lähmungen verursacht.

Dr. Greenberg: Es gab Fälle von Myelitis bei Erwachsenen, die eine Enterovirus-Infektion hatten. Wir arbeiten daran, zu bestätigen, ob es sich um den D68-Subtyp oder einen anderen handelt. Auch der Zusammenhang mit dem Enterovirus D68 ist, wie Dr. Schreiner feststellte, eine Theorie – die durch signifikante Beweise untermauert wird, aber noch schlüssig bewiesen werden muss.

Kann eine Enterovirus-Infektion bei Kindern und Erwachsenen, bei denen eine transverse Myelitis diagnostiziert wurde, zu einem erneuten Auftreten der Krankheit führen?

Dr. Schreiner: Wir haben keinen Grund zu der Annahme, dass bei einem Patienten, der zuvor an TM erkrankt war, ein höheres Risiko für AFM besteht.

 Dr. Greenberg: Ich stimme zu, basierend auf unserer Erfahrung und den verfügbaren Daten – nein. Die Myelitis im Zusammenhang mit Enteroviren ist SEHR selten und wir haben keine Fälle von Rezidiven beobachtet.

Was können wir tun, um einer akuten schlaffen Myelitis vorzubeugen?

Dr. Schreiner: Einfache Maßnahmen wie Händewaschen, Husten in den Ärmel und Abstandhalten von erkrankten Personen helfen, die Ausbreitung des Virus zu verhindern.

Überwacht die CDC diese Fälle derzeit und gibt es einen Plan für die Zukunft?

Dr. Greenberg: Das CDC führt ein aktives Überwachungsprogramm durch und es besteht eine Zusammenarbeit zwischen klinischen Zentren in Nordamerika, um diese Fälle im Detail zu untersuchen. Wir arbeiten daran, die Ursache so gut wie möglich nachzuweisen und konzentrieren uns dann auf Prävention und fortschrittliche Therapien.

Dr. Schreiner: Weitere Informationen finden Sie unter: https://www.cdc.gov/ncird/investigation/viral/sep2014.html.