Aquaporin-4-Antikörper – positive Fälle jenseits der aktuellen Diagnosekriterien für NMO-Spektrum-Störungen
Sato et al. veröffentlichte 2013 einen Artikel, in dem Patienten beschrieben wurden, die positiv auf Aquaporin-4 (AQP4)-Antikörper getestet wurden, aber ansonsten nicht die Kriterien für Neuromyelitis optica oder Neuromyelitis optica-Spektrum-Erkrankungen erfüllten. AQP4-Antikörper-positiv zu sein, ist ein starker Indikator dafür, dass man an NMO oder NMOSD leidet, aber NMO ist auch mit „einzelnen oder wiederkehrenden Ereignissen einer longitudinal ausgedehnten Myelitis (im MRT erkennbare Läsion des Rückenmarks in drei Wirbelsegmenten) und wiederkehrender oder gleichzeitiger beidseitiger Optikusneuritis verbunden.“ ” Sie untersuchten die medizinischen Ergebnisse von 3 aufeinanderfolgenden Patienten, die sich mit entzündlichen Erkrankungen des Zentralnervensystems im Universitätskrankenhaus Tohoku in Japan vorstellten. Dann verglichen sie diejenigen, die waren positiv für AQP4-Antikörper wer nicht die Kriterien für NMO oder NMOSD erfüllen, mit denen, die waren auch AQP4-Antikörper-positiv, aber wer war die Kriterien für NMO oder NMOSD erfüllen. 72 der 298 Patienten waren AQP4-Antikörper-positiv, und von diesen Patienten erfüllten 45.8 % die Kriterien für NMO, 36.1 % wiesen einige mit NMOSD assoziierte Merkmale auf, während 18.1 % der Patienten nicht in die Diagnosekategorie NMO oder NMOSD fielen. Mehr als die Hälfte (53.8 %) der Patienten waren AQP4-Antikörper-positiv nicht entsprachen den diagnostischen Kriterien für NMO oder NMOSD und hatten eine monophasische Optikusneuritis, während 30.8 % von ihnen Läsionen von weniger als drei Wirbellängen aufwiesen und 15.4 % Anfälle ausschließlich im Hirnstamm aufwiesen. Diese Patienten hatten weniger Anfälle, niedrigere Werte an AQP4-Antikörpern und einen niedrigeren Behinderungswert als Patienten mit NMO oder NMOSD. Dennoch gab es eine erhebliche Überschneidung bei den klinischen und demografischen Merkmalen, die darauf hindeuteten, dass das Vorhandensein von Anti-AQP4-Antikörpern zur Definition einer Krankheit mit unterschiedlichem Erscheinungsbild herangezogen werden könnte. Als Ergebnis dieser Studie haben Sato et al. schlagen vor, dass bei Patienten mit AQP4-Antikörperpositivität, die einen oder mehrere Anfälle von Optikusneuritis, Myelitis (kurz oder langflächig) und/oder einer Hirnstammbeteiligung haben, eine NMOSD diagnostiziert werden sollte und sie Immunsuppressiva erhalten sollten.
Diese Zusammenfassung wurde von Gabrielle (GG) deFiebre verfasst, wissenschaftliche Mitarbeiterin bei einer gemeinnützigen Organisation für öffentliche Gesundheit in New York City, bei der 2009 Transverse Myelitis diagnostiziert wurde. GG arbeitet ehrenamtlich bei der Transverse Myelitis Association.
Ursprüngliche Forschung: Sato DK et al. Aquaporin-4-Antikörper-positive Fälle, die über die aktuellen diagnostischen Kriterien für NMO-Spektrum-Störungen hinausgehen. Neurologie. 2013;80:2210-2216.
