Fakten über seltene Neuroimmunerkrankungen: Die 5 W's

Neuroimmunerkrankungen wie akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), akute schlaffe Myelitis (AFM), MOG-Antikörperkrankheit (MOGAD), Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD), Optikusneuritis (ON) und transversale Myelitis (TM) sind Erkrankungen, bei denen Das Immunsystem einer Person greift fälschlicherweise Teile des Zentralnervensystems (ZNS) an – Gehirn, Rückenmark, Sehnerv. 

Wer bekommt diese Krankheiten? 

• ADEM neigt dazu, kleine Kinder im Alter von 4 bis 8 Jahren zu betreffen, ohne eine signifikante Voreingenommenheit für ein bestimmtes Geschlecht oder einen bestimmten ethnischen Hintergrund.
• AFM betrifft tendenziell auch Kinder, und seit 2012 sind die Fälle alle zwei Jahre gestiegen.
• Wir lernen immer noch, wer eher bekommt MOG-Ab Krankheit. Einige Studien haben gezeigt, dass Patienten mit MOG-Antikörperkrankheit im Durchschnitt jünger und wahrscheinlich männlich sind im Vergleich zu Patienten mit Aquaporin-4 (AQP-4)-positiver NMOSD. Diejenigen mit MOGAD haben möglicherweise eher eine bilaterale Beteiligung der Sehnerven.
• NMOSD im Zusammenhang mit AQP-4-Antikörpern tendiert dazu, nicht-kaukasische Frauen zwischen 30 und 40 Jahren überproportional zu betreffen.
• TM kann Personen jeden Alters, jeder ethnischen Zugehörigkeit und beiderlei Geschlechts betreffen.
• ON tritt häufiger bei Frauen auf und entwickelt sich bei den meisten Patienten im Alter zwischen 20 und 45 Jahren. Darüber hinaus tritt ON typischerweise häufiger bei Kaukasiern als bei Afroamerikanern auf.

Wo im Nervensystem wirken sich diese Störungen aus?

• Entzündung der Sehnerven = Optikusneuritis (ON)
• Entzündung des Rückenmarks, vor allem der weißen Substanz des Rückenmarks = Transverse Myelitis (TM)
• Entzündung des Rückenmarks, vor allem der grauen Substanz des Rückenmarks = akute schlaffe Myelitis (AFM)
• Entzündung des Gehirns = Enzephalitis
• Entzündung des Gehirns und des Rückenmarks (und manchmal des Sehnervs) = Enzephalomyelitis (akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist ein Subtyp, der eine Beteiligung des Rückenmarks beinhalten kann oder nicht)
• Entzündung des Gehirns, der Sehnerven und/oder des Rückenmarks = Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung (NMOSD) oder MOG-Antikörperkrankheit (MOGAD)

Was bedeutet monophasisch oder rezidivierend?

Einige dieser Erkrankungen sind monophasisch, das heißt eine einmalige verwirrte Reaktion des Immunsystems ohne weitere Entzündungsepisoden (TM, AFM, ADEM, ON).

Andere Erkrankungen sind als rezidivierend bekannt, bei denen ein anhaltend verwirrtes Immunsystem weiterhin entzündliche Episoden verursachen kann (NMOSD und MOGAD, obwohl ADEM, TM und ON erste Anzeichen dieser rezidivierenden Erkrankungen sein können). 

Für die Erkrankungen, die rezidivierend sein können, erhalten die Patienten Langzeittherapien, um die Wahrscheinlichkeit zukünftiger Episoden zu verringern oder ihre Auswirkungen zu verringern, falls sie auftreten sollten.  

Das Testen auf AQP-4- und MOG-Antikörper kann helfen vorherzusagen, ob jemand einen monophasischen oder rezidivierenden Verlauf haben wird.  

Wenn der Antikörpertest negativ ist, ist es umso wahrscheinlicher, dass der Zustand monophasisch ist, je länger man ohne eine weitere Attacke auskommt.

Welche dieser Erkrankungen neigen dazu, rückfällig oder wiederkehrend zu sein?

Multiple Sklerose und Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen, die mit Aquaporin-4 (AQP-4)-Antikörpern assoziiert sind, sind die beiden am besten bekannten Formen rezidivierender ZNS-Autoimmunerkrankungen.

60–80 % der Patienten mit Optikusneuritis und in Längsrichtung ausgedehnter transversaler Myelitis (Befall von mehr als oder gleich der Länge von 3 Wirbeln) haben Antikörper gegen Aquaporin-4 (AQP-4), einen Wasserkanal in Astrozyten, eine Art Stützzelle im Zentralnervensystem.

Ein Teil der Personen, die negativ auf AQP-4 getestet wurden, und einige der Personen, bei denen rezidivierende ON oder ADEM diagnostiziert wurden, haben jetzt bekanntermaßen Antikörper gegen ein anderes Ziel, das als Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) bezeichnet wird. MOG ist ein Protein auf Myelin und Oligodendrozyten, den myelinproduzierenden Zellen des Zentralnervensystems, und es wird angenommen, dass sie MOGAD haben. Personen, die 6-12 Monate nach ihrer ersten Attacke weiterhin positiv auf MOG-Antikörper getestet werden, sind einem Risiko für eine erneute Erkrankung ausgesetzt und sollten mit ihrem Arzt besprechen, ob eine chronische Immunsuppression gerechtfertigt ist.

Warum bekommen Menschen diese Störungen?

Dies ist eine zentrale Frage in der Neuroimmunologie und derzeit wissen wir es noch nicht genau. Es wird die Hypothese aufgestellt, dass diese Störungen auf eine bestimmte Reihe von Umständen zurückzuführen sind, nämlich 1) eine Person, deren Immunsystem möglicherweise darauf eingestellt ist, überzureagieren oder verwirrt zu werden, oder eine genetische Prädisposition für Autoimmunität und Umweltauslöser, und 2) ein Lebensereignis, vielleicht a körperlicher Stressor, wie z. B. eine Infektion, um den Angriff auszulösen. Wir kennen noch nicht die Genetik oder Umweltfaktoren, die zu diesen Zuständen führen.