Internationale Konsensus-Diagnosekriterien für Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen

Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL et al. Internationale Konsens-Diagnosekriterien für Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen. Neurologie. 2015.

Das International Panel for NMO Diagnosis (IPND) hat kürzlich eine aktualisierte Reihe von Richtlinien für die Diagnose von Neuromyelitis-optica- (NMO) und Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) veröffentlicht. NMO ist eine entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems. Die 2006 veröffentlichten Leitlinien zur Diagnose von NMO wurden kürzlich auf der Grundlage von Forschungsfortschritten und einem besseren Verständnis der Erkrankung überarbeitet.

Das IPND hat die Verwendung von NMO abgeschafft und bezeichnet die Krankheit nun als NMOSD. Dies liegt daran, dass Personen mit NMO und NMOSD im Allgemeinen kein unterschiedliches klinisches Verhalten aufweisen und die gleiche Behandlung erhalten sollten. Das IPND stimmte auch zu, die Diagnose von NMOSD nicht ausschließlich auf das Vorhandensein von AQP4-IgG zu stützen.

Diagnostische Kriterien für NMOSD mit AQP4-IgG, NMOSD ohne AQP4-IgG oder mit unbekanntem AQP4-IgG-Status wurden zusammen mit einer Reihe von klinischen Kernmerkmalen festgelegt, um die Diagnose von Personen mit potenzieller NMOSD zu unterstützen. Die diagnostischen Anforderungen sind bei Patienten ohne AQP4-IgG strenger und erfordern 2 klinische Kernmerkmale, von denen eines Optikusneuritis, akute Myelitis mit in Längsrichtung ausgedehnter transversaler Myelitis (eine Läsion, die sich über 3 oder mehr Wirbelsegmente erstreckt) oder Läsionen in der Bereich des Gehirns, der Erbrechen verursacht, sowie andere MRT-Merkmale. Diejenigen, die AQP4-IgG-positiv sind, benötigen nur ein klinisches Kernmerkmal. Das Gremium empfiehlt zellbasierte Serumassays zum Nachweis von AQP4-IgG, da sie am genauesten sind, aber leider noch nicht allgemein verfügbar sind.

Es wurde eine Reihe von „roten Flaggen“ identifiziert, die NMOSD, falls vorhanden, nicht ausschließen, aber auf eine andere Diagnose hinweisen können:

1. Eine sehr kurze Zeit (weniger als 4 Stunden) bis zum schlimmsten Teil eines Angriffs,
2. oder sehr lange (mehr als 4 Wochen) Zeit bis zum schlimmsten Teil eines Angriffs,
3. und Vorhandensein von oligoklonalen Banden in der Zerebrospinalflüssigkeit.

Neuroimaging-Eigenschaften von NMO umfassen:

1. LETM
2. eine Läsion im zentralen Teil der Schnur,
3. und bestimmte NMOSD-typische Hirnläsionsmuster.

Nach Ansicht des Gremiums ähneln die Merkmale der pädiatrischen NMOSD denen der NMOSD bei Erwachsenen, und die vorgeschlagenen Kriterien können im Allgemeinen in dieser Population verwendet werden, obwohl sie anmerken, dass eine LETM-Läsion bei Kindern aufgrund von LETM nicht so spezifisch für NMO ist wie bei Erwachsenen kann bei 15 % der Kinder mit MS auftreten und kann auch bei ADEM auftreten.

5-10 % der NMOSD-Fälle sind monophasisch, aber es ist unklar, welche Kriterien darauf hindeuten, dass jemand einen monophasischen Krankheitsverlauf beibehält. Das Gremium empfiehlt, dass jemand erst dann als monophasische NMOSD betrachtet wird, wenn er fünf oder mehr Jahre rezidivfrei war, aber diejenigen, die AQP4-IgG-positiv sind, sollten unabhängig von der Zeitdauer zwischen den Attacken als einem hohen Rezidivrisiko ausgesetzt angesehen werden .

DIAGNOSEKRITERIEN FÜR NMOSD MIT AQP4-IGG

1. Mindestens 1 klinisches Kernmerkmal
2. Positiver Test auf AQP4-IgG unter Verwendung der besten verfügbaren Nachweismethode (zellbasierter Assay dringend empfohlen)
3. Ausschluss von Alternativdiagnosen

DIAGNOSEKRITERIEN FÜR NMOSD OHNE AQP4-IGG ODER UNBEKANNTEN AQP4-IGG-STATUS

1. Mindestens 2 klinische Kernmerkmale, die als Folge eines oder mehrerer klinischer Attacken auftreten und alle der folgenden Anforderungen erfüllen:
   1. Mindestens 1 klinisches Kernmerkmal muss Optikusneuritis, akute Myelitis mit LETM oder Area-Postrema-Syndrom sein
   2. Verbreitung im Weltraum (2 oder mehr klinische Kernmerkmale)
   3. Erfüllung zusätzlicher MRT-Anforderungen, sofern zutreffend
2. Negativer Test auf AQP4-IgG unter Verwendung der besten verfügbaren Nachweismethode oder Test nicht verfügbar
3. Ausschluss von Alternativdiagnosen

KLINISCHE KERNMERKMALE

1. Optikusneuritis
2. Akute Myelitis
3. Area-Postrema-Syndrom: Episode von ansonsten unerklärlichem Schluckauf oder Übelkeit und Erbrechen
4. Akute Hirnstammsyndrom
5. Symptomatische Narkolepsie oder akutes dienzephalisches klinisches Syndrom mit NMOSD-typischen dienzephalen MRT-Läsionen
6. Symptomatisches zerebrales Syndrom mit NMOSD-typischen Hirnläsionen

ZUSÄTZLICHE MRT-ANFORDERUNGEN FÜR NMOSD OHNE AQP4-IGG ODER UNBEKANNTEN AQP4-IGG-STATUS

1. Akute Optikusneuritis: erfordert eine MRT des Gehirns mit (a) normalen Befunden oder nur unspezifischen Läsionen der weißen Substanz ODER (b) MRT des Sehnervs mit T2-hyperintenser Läsion oder T1-gewichteter Gadolinium-anreichernder Läsion, die sich über 1/2 Länge des Sehnervs erstreckt oder beteiligt ist optisches Chiasma
2. Akute Myelitis: Erfordert eine assoziierte intramedulläre MRT-Läsion, die sich über 3 oder mehr zusammenhängende Segmente (LETM) erstreckt ODER 3 oder mehr zusammenhängende Segmente einer fokalen Rückenmarksatrophie bei Patienten mit einer Vorgeschichte, die mit einer akuten Myelitis vereinbar ist
3. Area-Postrema-Syndrom: Erfordert assoziierte Rückenmarks-/Area-Postrema-Läsionen
4. Akute Hirnstammsyndrom: erfordert assoziierte periependymale Hirnstammläsionen