Neues AFM-Informationsblatt

Der Begriff akute schlaffe Myelitis (AFM) wurde 2014 geprägt, aber es ist wahrscheinlich, dass bei vielen Personen mit anfänglicher schlaffer Gliedmaßenschwäche und/oder -lähmung in den vergangenen Jahren die Diagnose einer transversalen Myelitis oder des Guillain-Barré-Syndroms gestellt wurde. Während Wissenschaftler und Kliniker mehr über diese Störung erfahren, ist SRNA bestrebt, unsere Community über ihre Erkenntnisse auf dem Laufenden zu halten und zeitnahe und genaue Informationen und Ressourcen bereitzustellen. Als Teil dieser Bemühungen haben wir vor Kurzem unser AFM-Krankheitsinformationsblatt aktualisiert, sodass Informationen über AFM in prägnanter und hilfreicher Weise leicht zugänglich sind. Das AFM-Informationsblatt enthält Abschnitte zu Epidemiologie, Anzeichen und Symptomen, Diagnose, akuten Behandlungen, Prognose sowie Rehabilitation und Symptommanagement. Sie können das AFM finden Infoblatt hier.

Akute schlaffe Myelitis

Akute schlaffe Myelitis (AFM) ist eine Art von Entzündung im Rückenmark, die spezifische klinische und MRT-Merkmale aufweist. AFM-Anomalien, die im MRT festgestellt werden, werden überwiegend in der grauen Substanz (unteres Motoneuron) des Rückenmarks gefunden. Im Jahr 2012 kam es in Kalifornien zu einem Ausbruch von AFM, und weitere Fälle wurden im Sommer und Herbst 2014, 2016 und 2018 in den Vereinigten Staaten gemeldet. Nicht-Polio-Enteroviren wurden als mögliche kausale Faktoren in die Entwicklung von AFM verwickelt. Das Enterovirus D68 und das Enterovirus A71 wurden in vielen dieser Fälle verdächtigt, obwohl andere, wie Coxsackie-Viren, ebenfalls involviert waren. Das Enterovirus D68 verursacht am häufigsten eine Atemwegserkrankung und zirkuliert seit 2014 alle zwei Jahre im Sommer und Herbst in den Vereinigten Staaten, was mit der alle zwei Jahre beobachteten Zunahme von AFM-Fällen zusammenfällt. Es wurde nicht endgültig bewiesen, dass diese speziellen Viren Fälle von AFM direkt verursacht haben, aber das zeitliche Auftreten von neurologischen Symptomen mit Infektionen, die durch diese Viren verursacht wurden, impliziert sie als direkte oder indirekte Auslöser des neurologischen Problems.

Epidemiologie

Es gibt keine schlüssigen Studien, die die tatsächliche Anzahl von Personen identifizieren, die speziell von AFM betroffen sind, aber von 2014 bis 2018 bestätigte die CDC über 500 Berichte von Personen, die von AFM betroffen waren. Nicht alle Fälle werden der CDC gemeldet oder von der CDC bestätigt, daher ist diese Zahl wahrscheinlich eine Unterschätzung. Es gibt Berichte über AFM bei Kindern und Erwachsenen, aber AFM-Fälle betreffen hauptsächlich Kinder unter 18 Jahren.

Bis zur kürzlichen Charakterisierung von AFM im Jahr 2014 ist es wahrscheinlich, dass bei vielen Personen mit anfänglicher Manifestation einer schlaffen Gliedmaßenschwäche und/oder Lähmung in den vergangenen Jahren eine transversale Myelitis oder ein Guillain-Barre-Syndrom diagnostiziert wurden.

Anzeichen und Symptome

Die meisten Patienten, bei denen AFM diagnostiziert wurde, berichten von einer Atemwegs- oder Magen-Darm-Erkrankung, bevor die Schwäche einsetzte. Das vorherrschende Erscheinungsbild ist ein rasches Einsetzen einer Schwäche, die die Gliedmaßen, das Gesicht, die oropharyngealen Muskeln oder die Muskeln betreffen kann, die die Atmung kontrollieren. Diejenigen mit AFM können möglicherweise nicht normal atmen, schlucken oder ihre Augen bewegen. Die Schwäche ist sehr unterschiedlich und reicht von leicht bis sehr schwer. AFM kann zu Schwäche, teilweiser Lähmung oder vollständiger Lähmung nur eines oder aller Gliedmaßen führen. Das Muster der Lähmung und die Art und Weise, wie sich Personen präsentieren, sind sehr unterschiedlich. Schwäche tritt am häufigsten in den proximalen Muskeln auf, d. h. in den Muskeln, die der Körpermitte am nächsten liegen. Schmerzen im Nacken, Rücken oder Gliedmaßen können ein frühes Symptom sein. Autonome Instabilität, wie z. B. Probleme mit der Herzfrequenz, können ebenfalls auftreten. Da bei Personen mit AFM hauptsächlich die graue Substanz des Rückenmarks geschädigt ist, haben sie möglicherweise keine Blasen- oder Darmfunktionsstörungen oder Probleme mit der Empfindung. Einige Personen können jedoch eine Entzündung sowohl in der weißen als auch in der grauen Substanz des Rückenmarks (oberes und unteres Motoneuron) haben, so dass einige von denen mit AFM eine beeinträchtigte Sensibilität, Blasen- und/oder Darmfunktionsstörung haben können.

Diagnose

Akute schlaffe Myelitis wird basierend auf klinischer Untersuchung, Magnetresonanztomographie (MRT) des Rückenmarks und Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) (normalerweise mit erhöhten weißen Blutkörperchen oder Pleozytose) diagnostiziert. Bei der MRT des Rückenmarks sind AFM-Läsionen in Längsrichtung durch die graue Substanz (die Vorderhornzellen) gezogen. Manchmal kann die Bildgebung zu Beginn der Krankheit normal erscheinen, aber wiederholte Bildgebung zeigt die Läsionen. In manchen Situationen können elektrophysiologische Untersuchungen der Nerven und Muskeln (Nervenleitung und Elektromyogramm [NCS/EMG] genannt) helfen festzustellen, ob eine Verletzung des unteren Motoneurons vorliegt. Die Tests können auch Blutabnahmen, Atemwegsproben oder die Entnahme anderer Körperflüssigkeiten umfassen, um festzustellen, ob eine virale oder infektiöse Ursache vorliegt.

Akute Behandlungen

Spezifische Behandlungen und Interventionen für AFM wurden noch nicht identifiziert, aber einige der Behandlungen, die für Transverse Myelitis verfügbar sind, wurden verwendet (hochdosierte intravenöse (IV) Steroide, intravenöses Immunglobulin (IVIG) und Plasmaaustausch (PLEX)). Der Zweck der Behandlungen besteht darin, zu versuchen, Entzündungen im Rückenmark zu reduzieren und weiter zu verhindern, dass das Immunsystem des Individuums Schaden verursacht. IVIG hat Antikörper, die eine Wirkung auf die Begrenzung von Entzündungen oder die Neutralisierung oder Replikation von Enteroviren haben können, und wird häufig bei der Behandlung von AFM verwendet. Die Daten zur Verwendung von Steroiden oder PLEX sind gemischt. Fluoxetin wurde 2016 in mehreren Zentren in den USA eingesetzt und wurde gut vertragen, war jedoch nicht mit verbesserten Ergebnissen bei den behandelten Kindern verbunden. Wie bei der Behandlung seltener Neuroimmunerkrankungen üblich, bei denen Placebo-kontrollierte Studien schwierig durchzuführen sind, muss die Behandlung individuell angepasst werden. Es wird auch angenommen, dass Physio- und Ergotherapie für die Genesung bei AFM von Bedeutung sind.

Prognose

Die Genesung variiert zwischen Personen mit AFM. Die meisten erholen sich nicht vollständig, aber die Patienten gewinnen im Laufe der Zeit in unterschiedlichem Maße an Kraft und motorischen Funktionen zurück. Der am stärksten betroffene Muskel erholt sich möglicherweise am wenigsten. Auch hier wird angenommen, dass Physio- und Ergotherapie für die Genesung bei AFM von entscheidender Bedeutung sind.

Rehabilitation und Symptommanagement

Nach der Akutphase umfasst die rehabilitative Versorgung zur Verbesserung der funktionellen Fähigkeiten und zur Vermeidung sekundärer Komplikationen der Immobilität sowohl psychologische als auch physische Anpassungen. Die Rehabilitation kann auf der Intensivstation mit dem Ziel beginnen, Personen in ein stationäres oder ambulantes Rehabilitationsprogramm zu überführen. In der medizinischen Literatur gibt es nur sehr begrenzte Informationen, die sich speziell mit der Rehabilitation nach AFM befassen. Es wurde jedoch viel über die Genesung nach einer Rückenmarksverletzung (SCI) im Allgemeinen geschrieben, und diese Literatur trifft zu. Zu den körperlichen Problemen gehören Sprach- und Mundmotoriktraining, Darm- und Blasenmanagement, Erhaltung der Hautintegrität, Spastik, Aktivitäten des täglichen Lebens (z. B. Ankleiden), Mobilität, sexuelle Dysfunktion (für Erwachsene) und Schmerzen.

Das langfristige Management von AFM erfordert die Beachtung einer Reihe von Aspekten. Dies sind die Nachwirkungen jeder Rückenmarksverletzung, einschließlich AFM. Neben chronischen medizinischen Problemen gibt es die ständigen Probleme der Bestellung der geeigneten Ausrüstung, des Wiedereintritts in die Schule, der Resozialisierung in der Gemeinschaft und der Bewältigung der psychischen Auswirkungen dieser Erkrankung durch die Patienten und ihre Familien. Während der frühen Genesungsphase ist die Familienerziehung unerlässlich, um einen strategischen Plan für den Umgang mit den Herausforderungen für die Unabhängigkeit nach der Rückkehr in die Gemeinschaft zu entwickeln.

Rehabilitation

Es ist wichtig, früh im Verlauf der Genesung mit Beschäftigungs- und Physiotherapien zu beginnen, um die durch Inaktivität verursachten Probleme wie Hautschäden und Weichteilkontrakturen zu vermeiden, die zu einer eingeschränkten Bewegungsfreiheit führen. Die Beurteilung und Anpassung von Schienen zur passiven Beibehaltung einer optimalen Position für Gliedmaßen, die nicht aktiv bewegt werden können, ist ein wichtiger Teil der Behandlung in dieser Phase.

Aktivitätsbasierte Rehabilitation umfasst Belastungsübungen, funktionelle Elektrostimulation (FES), Bewegungstraining, aufgabenspezifisches Üben und Massenübungen. Personen mit AFM reagieren möglicherweise nicht auf FES, aber Therapeuten können die FES-Parameter anpassen, um zu versuchen, eine bessere Muskelkontraktion zu erreichen. FES kann auch ohne offensichtliche Muskelkontraktion Vorteile haben. Es hat sich gezeigt, dass Gewichtsbelastung die Knochenmineraldichte, den Bewegungsumfang, den Muskeltonus und die Darmfunktion verbessert. Vibrationen während der Gewichtsbelastung können auch denervierte Muskeln aktivieren. Belastungsübungen können mit entsprechenden Einlagen zum Bewegungstraining auf dem Laufband ausgebaut werden. Aquatherapie kann hilfreich sein, um verspannte Muskeln zu dehnen. Das aufgabenspezifische Üben beinhaltet das Wiedererlernen von Funktionen, die aufgrund von AFM verloren gegangen sind, wie z. Einige Kinder, die jünger waren, als AFM auftrat, müssen diese zum ersten Mal lernen. Massenübungen beinhalten Wiederholungen und ein erhöhtes Maß an Aktivität. Es hat sich gezeigt, dass Kinder bis zu 5 Stunden Therapie pro Tag vertragen. Es ist wichtig zu bedenken, dass Rückenmarksverletzungen bei Kindern zu Risiken von Skelettsubluxationen und einer verringerten Knochenmineraldichte führen, was zu Frakturen führen kann.

Andere zu berücksichtigende Rehabilitationsfaktoren sind Lungenmanagement bei Patienten mit Beatmungsabhängigkeit und Sprach- und Sprachpathologen bei Kindern mit Schluck- (Dysphagie) und Sprechschwierigkeiten (Dysphonie).

Personen mit AFM können gewöhnliche Aufgaben wie Anziehen, Baden, Pflegen und Essen als sehr schwierig empfinden. Viele dieser Hindernisse können mit Training und spezieller Ausrüstung gemeistert werden. Zum Beispiel können langstielige Schwämme das Baden erleichtern, ebenso wie Haltegriffe, tragbare Badesitze und Handbrausen. Zum Anziehen können elastische Schnürsenkel das Binden von Schuhen überflüssig machen, während andere Hilfsmittel beim Anziehen von Socken helfen können. Ergotherapeuten sind Spezialisten für die Beurteilung des Gerätebedarfs und helfen Menschen mit eingeschränkter Funktion, Aktivitäten des täglichen Lebens auszuführen. Eine Hausbewertung durch einen erfahrenen Fachmann ist oft hilfreich. Physiotherapeuten helfen bei der Mobilität. Sie können den Menschen nicht nur das leichtere Gehen und Umsteigen beibringen, sondern auch Mobilitätshilfen empfehlen. Dies umfasst alles von Gehstöcken (Single Point vs. Small Quad Cane vs. Large Quad Cane) bis hin zu Gehhilfen (statisch vs. rollend vs. Rollator) und Zahnspangen. Für eine individuell angefertigte Orthese (Orthese) ist ein Orthopädietechniker notwendig. Es sollte sorgfältig überlegt werden, ob die Orthese eine Knöchel-Fuß-Orthese sein soll, ob sie flexibel oder steif sein soll und in welchem ​​Winkel der Fußteil zum Wadenteil stehen soll. Einige profitieren von einer Knie-Knöchel-Fußorthese. Jede Person sollte individuell bewertet werden. Die besten Ergebnisse entstehen, wenn ein Arzt das Team so koordiniert, dass sich Therapeuten und Orthopädietechniker einig sind, was erreicht werden soll. Der für diese Rolle am besten ausgebildete Arzt ist der Physiater.

Nervenübertragungen

Einige Personen können von Nerventransferverfahren profitieren, bei denen Nerven aus einem Bereich des Körpers entnommen und auf einen denervierten Nerv übertragen werden. Die frühere Erfahrung aus geburtshilflichen Verletzungen des Plexus brachialis hat einige der Ansätze bei Patienten mit AFM geleitet. Der Wert der Erholung ausgewählter Muskelgruppen der oberen Extremitäten bei AFM-Patienten erscheint vielversprechend, obwohl noch ein gut dokumentierter und validierter Ansatz erforderlich ist, um ihre vorteilhaften Ergebnisse zu beweisen. In der Literatur wird über einige Fälle von erfolgreichen Nerventransfers berichtet, es sind jedoch zusätzliche Studien erforderlich, um den richtigen Zeitpunkt für den Nerventransfer nach dem Beginn zu ermitteln.

Blasenfunktion

Blasenfunktionsstörungen treten möglicherweise nicht bei allen Personen mit AFM auf. Unmittelbar nach Beginn der AFM kommt es häufig zu einem vorübergehenden Verlust oder einer Verringerung der neuralen Aktivität unterhalb der betroffenen Rückenmarksläsion, die als „spinaler Schock“ bezeichnet wird und etwa 3 Wochen dauert. Nach dieser Zeit können zwei allgemeine Probleme die Blase betreffen. Die Blase kann übermäßig empfindlich werden und sich entleeren, nachdem sich nur eine kleine Menge Urin gesammelt hat, oder relativ unempfindlich, was dazu führt, dass die Blase überdehnt wird und überläuft. Eine übermäßig ausgedehnte Blase erhöht die Wahrscheinlichkeit von Harnwegsinfektionen und kann mit der Zeit die Gesundheit der Nieren gefährden. Abhängig von der Dysfunktion umfassen die Behandlungsoptionen zeitgesteuerte Entleerung, Medikamente, externe Katheter für Männer (ein Katheter, der mit einem Kondom verbunden ist), Polster für Frauen, intermittierende interne Selbstkatheterisierung, einen Verweilkatheter oder elektrische Stimulation. Chirurgische Optionen können für manche Menschen geeignet sein.

Darmfunktion

Ein weiterer wichtiger Bereich ist die effektive Steuerung der Darmfunktion. Ein häufiges Problem bei Rückenmarksverletzungen sind Schwierigkeiten bei der Stuhlentleerung, obwohl auch Stuhlinkontinenz auftreten kann. Die neurologischen Bahnen für den Stuhlgang ähneln denen der Blase. Viele Menschen, denen es an freiwilliger Kontrolle des Darms mangelt, können dennoch Kontinenz durch Diät, den strategischen Einsatz von Stuhlweichmachern und Ballaststoffen und die Technik der rektalen Stimulation erreichen. Weitere Hilfsmittel sind Zäpfchen, Mini-Einläufe, Analspülungen und orale Medikamente. Eine ballaststoffreiche Ernährung, ausreichende und rechtzeitige Flüssigkeitszufuhr und Medikamente zur Regulierung der Darmentleerung sind die Grundkomponenten für den Erfolg. Regelmäßige Untersuchungen durch Fachärzte zur Anpassung des Darmprogramms werden empfohlen, um potenziell schwerwiegenden Komplikationen vorzubeugen. Es gibt einige chirurgische Optionen, obwohl dies selten notwendig ist.

Sexuelle Dysfunktion

Sexuelle Dysfunktion beinhaltet ähnliche Innervation und analoge Syndrome wie diejenigen, die bei Blasendysfunktion gefunden werden. Die Behandlung der sexuellen Dysfunktion bei Erwachsenen, bei denen AFM diagnostiziert wurde, sollte die Ausgangsfunktion vor Beginn der AFM berücksichtigen. Bis wir mehr über dieses Problem in AFM erfahren, möchten Personen mit sexueller Dysfunktion möglicherweise auf die Strategien verweisen, die bei Personen mit anderen seltenen Neuroimmunerkrankungen oder Rückenmarksverletzungen angewendet werden.

Hautaufschlüsselung

Hautschäden treten auf, wenn die Haut über einen beträchtlichen Zeitraum Druck ausgesetzt wird, ohne dass ein Gefühl oder die Kraft vorhanden ist, die Position nach Bedarf zu ändern. Die Sitzposition sollte mindestens alle 15 Minuten gewechselt werden. Dies kann durch Stehen, durch Anheben des Körpers und Herunterdrücken der Armlehnen oder durch einfaches Anlehnen und Gewichtsverlagerung erreicht werden. Rollstühle können entweder mit elektrischen Mechanismen zum Zurücklehnen oder Neigen im Raum geliefert werden, um die Gewichtsbelastung umzuverteilen.

Zur Minimierung des Sitzdrucks sind verschiedene Rollstuhlkissen erhältlich. Eine Rötung, die nicht verschwindet, wenn Fingerdruck ausgeübt wird, kann den Beginn eines Druckgeschwürs anzeigen. Eine gute Ernährung, Vitamin C und die Vermeidung von Feuchtigkeit tragen zu einer gesunden Haut bei. Druckgeschwüre sind viel leichter zu verhindern als zu heilen.

Spastik

Spastik kann bei AFM ein Problem darstellen, insbesondere wenn eine Läsion der Halswirbelsäule sowohl die graue als auch die weiße Substanz betrifft. Eine Schädigung der weißen Substanz im Nacken führt zu einer spastischen Schwäche in den Beinen und kann bei einigen AFM-Patienten beobachtet werden. Ziel ist es, die Flexibilität mit einer Dehnungsroutine mit Übungen für aktives Dehnen und einem Verspannungsprogramm mit Schienen für eine längere Dehnung zu erhalten. Diese Schienen werden üblicherweise an den Knöcheln, Handgelenken oder Ellbogen verwendet. Ebenfalls empfohlen werden geeignete Kräftigungsprogramme für die schwächeren spastischen Muskeln, die auf ein Gelenk einwirken, und ein aerobes Konditionierungsprogramm. Diese Eingriffe werden durch begleitende Maßnahmen unterstützt, die Antispastika (z. B. Diazepam, Baclofen, Dantrolen, Tizanidin), therapeutische Botulinumtoxin-Injektionen und Seriengiessen umfassen. Das therapeutische Ziel ist die Verbesserung der Funktion des Individuums bei der Durchführung bestimmter Aktivitäten des täglichen Lebens (dh Essen, Anziehen, Baden, Hygiene, Mobilität) durch Verbesserung des verfügbaren Bewegungsbereichs der Gelenke, Vermittlung effektiver Kompensationsstrategien und Schmerzlinderung.

Schmerzen

Schmerzen sind nach AFM häufig. Der erste Schritt zur effektiven Behandlung von Schmerzen ist eine genaue Diagnose. Leider kann dies sehr schwierig sein. Zu den Schmerzursachen gehören Muskelzerrung durch ungewohnte Körperbenutzung, Nervenkompression (d. h. Kompression des N. ulnaris am Ellbogen aufgrund übermäßigen Drucks durch kontinuierliches Abstützen des Ellbogens auf einer Armlehne) oder Funktionsstörungen des Rückenmarks aufgrund der Schädigung verursacht durch den entzündlichen Angriff. Muskelschmerzen können mit Analgetika wie Acetaminophen (Tylenol), nichtsteroidalen, entzündungshemmenden Medikamenten wie Naproxen oder Ibuprofen (Naprosyn, Aleve, Motrin) oder Modalitäten wie Hitze oder Kälte behandelt werden. Eine Nervenkompression kann mit einer Neupositionierung und Polsterung behandelt werden (z. B. ein Ellbogenpolster für eine Kompression des N. ulnaris).

Nervenschmerzen können eine erhebliche Herausforderung darstellen, um eine wirksame Behandlung zu finden. Nervensignale, die durch den beschädigten Teil des Rückenmarks wandern, können durcheinander geraten und vom Gehirn als Schmerz fehlinterpretiert werden. Neben den oben aufgeführten Behandlungen können bestimmte Antidepressiva wie Amitriptylin (Elavil) oder Antikonvulsiva wie Carbamazepin, Phenytoin oder Gabapentin (Tegretol, Dilantin, Neurontin) hilfreich sein. Stress und Depressionen sollten ebenfalls behandelt werden, da diese Erkrankungen die Schmerzerträglichkeit erschweren.

Reduzierung des Depressionsrisikos

Personen mit AFM sollten über die Wirkung von AFM auf die Stimmungsregulation aufgeklärt und routinemäßig auf die Entwicklung von Symptomen untersucht werden, die einer klinischen Depression entsprechen. Zu den Warnzeichen, die zu einer vollständigen Untersuchung auf Depressionen führen sollten, gehören fehlende Fortschritte bei der Rehabilitation und Selbstfürsorge, Verschlechterung der fixierten Niedergeschlagenheit, durchdringendes vermindertes Interesse und/oder sozialer und beruflicher Rückzug. Eine Beschäftigung mit dem Tod oder Suizidgedanken stellt einen echten psychiatrischen Notfall dar und sollte zu einer sofortigen Untersuchung und Behandlung führen. Depressionen bei AFM ähneln den anderen neurologischen Symptomen, die Patienten erleiden, die durch die Auswirkungen des Immunsystems auf das Gehirn vermittelt werden. Während die Prävalenz von Depressionen bei Personen mit AFM nicht bekannt ist, treten Depressionen bei TM bemerkenswert häufig auf, treten bei bis zu 25 % der zu einem bestimmten Zeitpunkt diagnostizierten Patienten auf und sind weitgehend unabhängig vom Grad der körperlichen Behinderung des Patienten. Depressionen sind nicht auf persönliche Schwäche oder die Unfähigkeit zu „bewältigen“ zurückzuführen. Es kann verheerende Folgen haben; Depressionen können nicht nur körperliche Behinderungen (z. B. Müdigkeit, Schmerzen und Konzentrationsschwäche) verschlimmern, sondern auch tödliche Folgen haben. Trotz der Schwere des klinischen Erscheinungsbildes der Depression bei AFM gibt es eine sehr robuste Reaktion auf kombinierte aggressive psychopharmakologische und psychotherapeutische Interventionen.

Autonome Dysreflexie

Autonome Dysreflexie kann auftreten, wenn ein Rückenmark oberhalb der T6-Ebene geschädigt ist. Zu den Symptomen können Übelkeit, Schwitzen, schnelle Herzfrequenz und/oder starke Blutdruckschwankungen (nach oben oder unten) gehören. Episoden können durch Harnwegsinfektionen, Katheterisierungen, Verstopfung oder schmerzhafte Ereignisse in den unteren Extremitäten ausgelöst werden. Es sollte darauf geachtet werden, Auslöser zu minimieren und alle Blutdruckschwankungen während eines Ereignisses zu kontrollieren.

Atmungsstörung

Bei einer Untergruppe von Patienten mit aggressiven Formen von AFM kann eine ausgeprägte respiratorische und Zwerchfellfunktionsstörung auftreten. Es kann auftreten, wenn die Neuronen, die die vom Zwerchfellnerv innervierte Zwerchfellbewegung steuern, oder die Interkostalmuskeln, die teilweise die Atemmechanik steuern, aufgrund einer Schädigung der Motoneuronen im Rückenmark versagen. Daher können Patienten Schwierigkeiten beim Atmen haben und eine langfristige Beatmungsunterstützung benötigen. Über Monate oder Jahre können Patienten vom Beatmungsgerät entwöhnt werden, wenn die motorische Kontrolle des Zwerchfells zurückkehrt, aber bei einigen Patienten ist sie noch nicht zurückgekehrt. Strategien wie ein Zwerchfellschrittmacher werden jetzt verwendet, obwohl noch ein validierter Nachweis seiner Wirksamkeit erforderlich ist. Personen mit Atemproblemen können auch Probleme mit der Herzfrequenz haben, wie Tachykardie (hohe Herzfrequenz) und Bradykardie (niedrige Herzfrequenz).