Störungen des NMO-Spektrums: klinische oder molekulare Klassifizierung?
Das International Panel for NMO Diagnosis (IPND) hat 2015 eine aktualisierte Reihe von Leitlinien zur Diagnose von Neuromyelitis optica (NMO) und Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) veröffentlicht. Eine Zusammenfassung der aktualisierten Leitlinien haben wir bereits früher veröffentlicht SRNA-Blog. Es wurden diagnostische Kriterien für AQP4-IgG-positive NMOSD, NMOSD ohne AQP4-IgG oder mit unbekanntem AQP4-IgG-Status sowie eine Reihe zentraler klinischer Merkmale festgelegt, die bei der Diagnose von Patienten mit potenzieller NMOSD helfen sollen. Anti-AQP4-Antikörper wirken sich im Gegensatz zu anderen Autoimmunerkrankungen auf ganz spezifische Weise auf das Nervensystem aus und verursachen Schäden.
Ein weiterer Artikel von Uzawa et al. beschrieben die Anwendung dieser Leitlinien bei vier NMOSD-Patienten, die negativ für AQP4-IgG waren. Sie fanden heraus, dass die neuen Kriterien nützlich wären, um NMOSD bei Patienten früher genauer zu diagnostizieren. In diesem Artikel diskutierte Dr. Pittock die Ergebnisse von Uzawa et al. und sprach über die möglichen Probleme bei der Diagnose einer Person mit NMOSD. Er erklärte das, was wir rufen Sie uns an! NMOSD könnten tatsächlich mehrere sein anders Krankheiten, über die wir nicht genug wissen, um sie als verschiedene Krankheiten zu identifizieren. Beispielsweise hatten die vier NMOSD-Patienten in Uzawas Artikel, obwohl sie als NMOSD eingestuft wurden, unterschiedliche Symptome, ihre MRTs sahen unterschiedlich aus und ihre Laborbefunde waren unterschiedlich. Außerdem unterscheidet sich die Art und Weise, wie das Immunsystem von Anti-AQP4-Antikörper-positiven Personen sich selbst angreift, von der Art und Weise, wie das Immunsystem von Menschen, die AQP4-negativ sind, sich selbst angreift. Durch die Verwendung von Symptomen und MRT-Befunden zur Diagnose von Menschen mit NMOSD könnten Ärzte Menschen mit unterschiedlichen Erkrankungen zusammenfassen, die unterschiedliche Ursachen, Prognosen und unterschiedliche Reaktionen auf die Behandlung haben.
Pittock gibt an, dass es mit zunehmender Entdeckung von Biomarkern sinnvoller sein könnte, Krankheiten anhand des mit ihnen verbundenen Biomarkers zu benennen. Andere neurologische Autoimmunerkrankungen haben dies getan, als Biomarker gefunden wurden. Er schlägt vor, anstelle von NMOSD die „autoimmune AQP4-Kanalopathie“ zu verwenden. Er glaubt auch, dass eine solche Klassifizierung von Krankheiten hilfreich sein wird, wenn Medikamente entwickelt werden, die auf den spezifischen Immunprozess für jede Krankheit abzielen.
