Gemeldete Fälle von Polio-ähnlicher Krankheit und ihre Beziehung zu Transverser Myelitis

Von Benjamin Greenberg, MD, MHS und Allen DeSena, MD – University of Texas Southwestern, Dallas.

Nachrichtenberichte aus Kalifornien haben kürzlich herausgefunden, dass sie eine Reihe von Patienten identifiziert haben, hauptsächlich Kinder, die von einer polioähnlichen Krankheit mit Symptomen betroffen sind, die sie nachahmen können Transversale Myelitis (TM). Natürlich haben diese Berichte Fragen in unserer Community aufgeworfen, daher hielten wir es für wichtig, einige der Bedenken anzusprechen. Zunächst ist es wichtig, etwas Hintergrundwissen zu haben.

Das Rückenmark besteht aus mehreren verschiedenen Bahnen und Zelltypen. Verbindungen vom Gehirn steigen in das Rückenmark ab und „heften“ sich an Neuronen im Rückenmark, die dann zu Muskelgruppen projizieren. Wenn eine Person ihre Hand bewegen möchte, sendet ihr Gehirn ein Signal über einen Weg zu einer Reihe von Zellen in ihrem zervikalen Rückenmark und bildet eine Verbindung (eine Synapse). Das Signal vom Gehirn aktiviert die Neuronen im Rückenmark, die wiederum das Signal an die Muskeln der Hände weiterleiten, was zu der beabsichtigten Bewegung führt. Dieser Weg kann auf viele Arten unterbrochen werden.

Polio wird durch ein Virus verursacht, das speziell die Zellen im Rückenmark infiziert, die für die Übertragung auf Muskelgruppen verantwortlich sind (die sogenannten unteren Motoneuronen). Wenn diese Zellen sterben, können die Muskeln, mit denen sie verbunden sind, nicht aktiviert werden. Klassischerweise verursacht die transversale Myelitis Schäden an den Drähten, die für die Verbindung des Gehirns mit diesen unteren Motoneuronen verantwortlich sind, wobei die Verbindung vom Rückenmark zum Muskel intakt bleibt, aber das Signal unterbrochen wird, das ursprünglich dazu bestimmt war, den Weg zu aktivieren. In der Klinik beschreiben wir dies meist als „Draht Nummer 1 und Draht Nummer 2“. Draht Nummer eins geht vom Gehirn zum Rückenmark und Draht Nummer zwei geht vom Rückenmark zum Muskel. Polio schädigt Ader Nummer 2 und TM schädigt traditionell Ader Nummer 1.

Das zweite Problem, das angesprochen werden muss, ist der Verletzungsmechanismus. Bei der traditionellen Transversen Myelitis verursacht ein „verwirrtes“ Immunsystem fälschlicherweise eine Schädigung des Rückenmarks. Wenn das Immunsystem in die Nabelschnur eindringt, gibt es dort kein Virus, das bekämpft werden könnte. Bei den aus Kalifornien gemeldeten Patienten infiziert ein Virus die Zellen direkt und tötet sie ab. Jede Entzündung im Rückenmark reagiert auf das Virus. TM ist oft eine Fehldiagnose. Manchmal geschieht dies aufgrund mangelnder Wachsamkeit des medizinischen Personals, manchmal aber auch, weil die Diagnose unklar ist. Darüber hinaus besteht das Problem bei der Diagnose von TM darin, dass es keinen einzigen Blut- oder Rückenmarksflüssigkeitstest gibt, der TM definitiv identifiziert. Außerdem können die Rückenmarksflüssigkeitsmarker von Entzündungsreaktionen nicht zwischen einer Autoimmunreaktion und einer Reaktion auf eine Infektion unterscheiden.

Manchmal lesen die Leute, dass ein Virus mit TM in Verbindung gebracht wurde, aber diese Berichte sind schwer zu interpretieren. Die Infektion könnte das auslösende Ereignis gewesen sein, aber die Rückenmarksverletzung wurde durch einen sekundären Autoimmunprozess nach der Infektion verursacht, oder die Assoziation könnte zufällig gewesen sein, da der Patient zuvor die Infektion hatte, aber jetzt einen unabhängigen Prozess hat. Außerdem könnte es tatsächlich zwei Prozesse geben, die die Rückenmarksverletzung verursachen – sowohl eine infektionsbedingte Komponente als auch eine separate entzündliche Komponente. Schließlich könnte der Patient positiv auf die Infektion getestet worden sein, obwohl er die Infektion überhaupt nicht hatte (ein falsch positives Ergebnis). Wenn man dies im Hinterkopf behält, ist es schwierig, viele der Fallberichte in Bezug auf Infektionen und TM zu interpretieren. Darüber hinaus müssen wir immer bedenken, dass die Viren und Krankheitserreger, die wir tatsächlich kennen (und auf die wir testen können), nur ein Bruchteil derjenigen sind, die in der Natur vorkommen, es gibt wahrscheinlich Hunderte und Aberhunderte von Viren oder Virussubtypen (was bedeutet, dass wir sie kennen mehrere, aber nicht alle in einer bestimmten Virus-„Familie“), die uns nicht bekannt sind.

Obwohl wir die komplizierten Details der Fälle in Kalifornien nicht kennen, deutet die Häufung extrem ähnlicher Fälle in einem kurzen Zeitrahmen eher auf eine gemeinsame infektiöse Ursache hin, wahrscheinlich ein Virus, das dazu neigt, auf die gleiche und/oder nah zu zielen ähnliche Bereiche im Rückenmark und damit ähnliche Symptome verursachen.

In einer Reihe von bevorstehenden Artikeln hat unser Team am UT Southwestern and Children's Medical Center Unterschiede zwischen Patienten beschrieben, bei denen klassischerweise TM diagnostiziert wurde. Einige dieser Patienten haben Hinweise auf eine Schädigung SOWOHL an Draht Nummer 1 als auch an Draht Nummer 2. Wir verwenden diese Merkmale und andere, um Patienten in Bezug auf Behandlungsoptionen und Ergebnisse zu differenzieren. In Kalifornien hat das öffentliche Gesundheitssystem eine Reihe von Polio-ähnlichen Krankheiten identifiziert, bei denen nur Ader Nummer 2 betroffen war. Bei einigen dieser Patienten wurde möglicherweise ursprünglich TM diagnostiziert, aber im Nachhinein kann dies eine ungenaue Diagnose gewesen sein. Obwohl wir keine konkreten Falldetails haben, ist dies angesichts der Rate an Fehldiagnosen von TM kein unerwartetes Ereignis.

Es gibt ein Virus, das bei einigen Patienten identifiziert wurde – ein früher bekannter Cousin des Poliovirus – das möglicherweise der Erreger ist. Es ist auch erwähnenswert, dass dieses Syndrom (virale Schädigung des Kabels Nr. 2) bei mehreren Viren beschrieben wurde, einschließlich des West-Nil-Virus. Letztendlich ist dies eine Erinnerung an die Bedeutung verbesserter Diagnosealgorithmen für Patienten und einer verstärkten Erforschung der Welt der akuten lähmenden Erkrankungen. Der SRNA und dem UT Southwestern/Children's Medical Center TM Programm wird weiterhin Ereignisse überwachen und unsere Community auf dem Laufenden halten.

Nachrichtenartikel zu diesem Thema:

https://www.usatoday.com/story/news/nation/2014/02/23/polio-like-illness-california/5703827

https://news.yahoo.com/polio-disease-appears-california-children-074000774.html?vp=1

https://scopeblog.stanford.edu/2014/02/24/stanford-physician-leading-efforts-to-track-emerging-polio-like-illness-in-california-children