Douglas Kerr, MD, PhD

Dr. Kerr ist Assistenzprofessor in den Abteilungen für Neurologie und Molekulare Mikrobiologie und Immunologie am Johns Hopkins Hospital. Er ist außerdem Co-Direktor des Johns Hopkins Transverse Myelopathy Center. Dr. Kerr ist Mitglied des medizinischen Beirats der Siegel Rare Neuroimmune Association.

Seit wann gibt es TM? Berichte in der medizinischen Literatur über „akute Myelitis“ gehen auf das Jahr 1882 zurück und werden Dr. HC Bastain, einem englischen Neurologen, zugeschrieben (Bastain, Quain's Dictionary of Medicine, 1. Auflage, 1882). Er beschrieb mehrere Fälle von akuter Myelitis, die zu einer „Erweichung des Rückenmarks“ führten. Er präsentierte die pathologischen Befunde mehrerer Autopsien von Patienten, die an der Myelitis starben, und teilte die Fälle in solche ein, die seiner Meinung nach auf „thrombotische Ereignisse in Blutgefäßen, die das Rückenmark versorgen“, und solche, die auf akute Entzündungen zurückzuführen waren. Ein thrombotisches Ereignis bedeutet einen „Schlaganfall“ des Rückenmarks, bei dem sich ein Gerinnsel in einer der Spinalarterien bildet, wodurch dem Rückenmark Sauerstoff entzogen wird und Nervenzellen in diesem Bereich absterben. Die meisten dieser Fälle waren auf Syphilis (syphilitische Endarteriitis – was bedeutet, dass die Syphilis eine Entzündung der kleinen Arterien verursacht, wenn sie in das Rückenmark eindringen) zurückzuführen. Es wurde postuliert, dass die „entzündlichen“ Fälle auf einen infektiösen oder allergischen Mechanismus zurückzuführen sind. (Leider haben wir 118 Jahre später kein deutlich verbessertes Konzept der entzündlichen transversalen Myelitis).

Dr. William Spiller von der University of Pennsylvania veröffentlichte 1909 einen Bericht über Thrombose der Halsschlagader anterior und schlug nachdrücklich vor, dass praktisch alle Fälle von akuter Myelitis auf Blutgerinnsel und nicht auf Entzündungen zurückzuführen sind (wir wissen heute, dass entweder Blutgerinnsel oder Entzündungen kann TM verursachen). Sein Patient in diesem Bericht (namens John W.) war ein Angestellter des Philadelphia General Hospital, der eines Morgens aufgefordert wurde, 100-Pfund-Eisblöcke mit Hilfe eines anderen Mannes zu heben. (Diese Blöcke wurden dann als „Klimaanlage“ und zur Bereitstellung kühler Waschlappen in jedes Patientenzimmer transportiert). Kurz nach dem Anheben des vierten Eisblocks begann John W. „ein Kältegefühl und Schmerzen zwischen den Schultern zu haben“. Dann bemerkte er „Steifheit, dann Taubheit und Schwäche der unteren Gliedmaßen“. Am nächsten Tag war er gelähmt, und trotz Einsatz eines eisernen Lungenbeatmungsgeräts starb John W. kurz darauf. Die Autopsie seines Rückenmarks zeigte ein Blutgerinnsel in der zervikalen vorderen Spinalarterie, und es wurde vermutet, dass das Anheben die Bildung des Gerinnsels verursacht hatte.

In den Jahren 1922 und 1923 wurden Ärzte in England und Holland auf eine seltene Komplikation der Pockenimpfung aufmerksam: Entzündung des Rückenmarks und des Gehirns (Übersicht von Dr. TM Rivers, JAMA, 1929). Angesichts des Begriffs post-vaccinale Enzephalomyelitis wurden allein in diesen zwei Jahren über 200 Fälle gemeldet. Pathologische Analysen tödlicher Fälle zeigten eher entzündliche Zellen und Demyelinisierung als die oben erwähnte vaskuläre Pathologie. Interessanterweise betrug das Verhältnis von Fällen zu Impfungen in England 1:50,000 und in Holland 1:5,000. England führte alle seine Pockenimpfungen bei Kindern unter einem Jahr durch, was zu der Vorstellung führte, dass „Säuglinge relativ unanfällig für post-vaccinale Enzephalomyelitis sind“. Was damals verwirrend war (und auch heute noch verwirrend ist), ist, dass Familienmitglieder den identischen Impfstoff erhielten (oder in vielen Fällen heute dieselbe „Erkältung“ bekamen), aber nur ein Familienmitglied eine akute Myelitis entwickelte.

Dr. Frank Ford berichtete 1928 (Ford, FR: Bulletin of Johns Hopkins Hospital, 1928) über seine Hypothese, dass viele Fälle von akuter Myelitis eher postinfektiöser als infektiöser Natur sind. Seine Begründung war, dass in vielen Fällen von akuter Myelitis im Zusammenhang mit Mumps „das Fieber der Patienten gesunken war und der Ausschlag zu verblassen begonnen hatte“, als die Myelitis-Symptome einsetzten. Er schlug daher die Idee vor, dass es eher eine „allergische“ Reaktion auf das Virus als das Virus selbst war, das den Rückenmarksschaden verursachte. Dr. Ford wies auch darauf hin, dass sogar seit 1887 „neuropalätische“ Unfälle festgestellt wurden. Insbesondere waren viele Patienten nach Tollwutimpfungen gelähmt. Es wurde festgestellt, dass die Lähmung nicht auf das Tollwutvirus selbst zurückzuführen ist, sondern auf die wiederholte Impfung von Patienten mit virushaltigem Gehirngewebe. Dr. Ford war sich der Funktionen des Immunsystems nicht bewusst, aber wir würden heute zu dem Schluss kommen, dass die gegen das Gehirngewebe erzeugte Immunantwort dann das Rückenmark angriff und die Lähmung verursachte.

In den nächsten zwei Jahrzehnten wurden dann mehrere Fälle gemeldet, die zeigten, dass, obwohl Dr. Ford in einigen Fällen Recht haben mag, mehrere Infektionserreger direkt eine akute Myelitis verursachen können, insbesondere Masern- und Rötelnviren (Morris und Robbins, Journal of Pediatrics, 1943; Senseman, Archives of Neurology and Psychiatry, 1945). Im Jahr 1948 verwendete Dr. Suchett-Kaye, ein englischer Neurologe am St. Charles Hospital in London, den Begriff „akute transversale Myelitis“ (Suchett-Kaye, The Lancet, 1948), als er über einen Fall von akuter TM berichtete, der eine Lungenentzündung verkomplizierte. Obwohl im ursprünglichen Bericht nicht angegeben, spiegelte der Zusatz „quer“ den allgemeinen klinischen Befund wider, dass Patienten über einen „bandartigen“ horizontalen Bereich mit veränderter Empfindung am Hals oder Oberkörper berichteten. Unterhalb dieses Bereichs war die Empfindung nicht vorhanden oder zumindest verändert und war mit Darm- und Blasenfunktionsstörungen und -schwäche verbunden. Oberhalb dieses Bereichs waren die Patienten normal. Durch die Betrachtung von MRTs des Rückenmarks wissen wir jetzt, dass dies eine Entzündung oder Verletzung in einem bestimmten Bereich des Rückenmarks widerspiegelt, mit unverletzten Nervenzellen über diesem Bereich.

Seitdem ist das Syndrom der fortschreitenden Lähmung aufgrund einer Rückenmarksentzündung als Transversale Myelopathie oder Transversale Myelitis bekannt. Was ist der Unterschied zwischen „Myelopathie“ und „Myelitis“? Technisch bedeutet „.itis“ „Entzündung“: „Arthritis“ bedeutet Entzündung des Arthus (Gelenk); „Sinusitis“ bedeutet zum Beispiel eine Entzündung der Nasennebenhöhlen. Entzündung bedeutet, dass das Immunsystem aktiviert und in den Bereich rekrutiert wird, was möglicherweise Schäden verursacht. Aber einige der Fälle, die wir heute sehen, können auf vaskuläre Ereignisse wie Thrombosen, Blutungen oder durale AV-Fisteln (anormale Ansammlung von Blutgefäßen auf der Oberfläche des Rückenmarks) zurückzuführen sein. Dies sind keine wirklich entzündlichen Zustände, da die klinischen Ereignisse auf eine Blockierung des Blutflusses zurückzuführen sind. Daher verwenden wir den zuerst von Paine und Byers (American Journal of Diseases in Children, 1953) eingeführten Begriff der „transversen Myelopathie“. Dies ist ein allumfassender Begriff, der jede fokale Verletzung des Rückenmarks bezeichnet, sei es infektiös, postinfektiös, vaskulär, traumatisch oder die gefürchtete idiopathische (was ein ausgefallener Begriff ist, der bedeutet, dass wir nicht wissen, was die Myelopathie verursacht hat). .