Kurze Myelitis-Läsionen bei Aquaporin-4-IgG-positiven Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen

Flanaganet al. veröffentlichte 2014 eine Studie, um zu sehen, wie oft Patienten mit Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (NMOSD) einen anfänglichen Anfall von kurzer transversaler Myelitis (STM) und nicht von longitudinal ausgedehnter transversaler Myelitis (LETM) haben. LETM ist eine Läsion, die sich über mehr als drei Wirbelabschnitte erstreckt, während STM eine Läsion ist, die sich über nicht mehr als drei Wirbelsegmente erstreckt. NMO ist durch LETM- und/oder Aquaporin-4-IgG-Positivität gekennzeichnet, und es ist wichtig, NMO früh in der Krankheit zu erkennen, um richtig zu behandeln und langfristige Behinderungen zu reduzieren. Während NMO durch LETM gekennzeichnet ist, tritt STM häufig bei Multipler Sklerose (MS) auf, und es ist wichtig, zwischen einer Diagnose von NMO und MS zu unterscheiden, da sie unterschiedliche Behandlungsoptionen haben, aber es ist nicht bekannt, wie oft STM bei AQP4-IgG-positiv auftritt NMO.

Die Autoren überprüften Krankenakten von 319 Patienten mit AQP4-IgG-positivem NMO oder NMOSD. Von diesen 319 Patienten hatten 25 Patienten (14 %) eine anfängliche STM-Attacke und wurden 90 Tage oder weniger nach dieser Attacke einer MRT unterzogen, und sie wurden in die Studie aufgenommen. Sie schlossen auch 27 Kontrollpatienten mit STM ein, die AQP4-IgG-negativ waren. Die endgültigen Diagnosen in der Kontrollgruppe waren schubförmig remittierende MS (15 Patienten), monophasische STM (10 Patienten) und schubförmige STM (2 Patienten). 83 % der 25 Patienten mit AQP4-IgG-positiver NMO oder NMOSD machten den behandelnden Arzt unsicher, ob die Diagnose NMO lauten sollte, da die Läsionen der Patienten kurz waren. Patienten mit STM hatten eine mediane Verzögerung bis zur Diagnose (5 Monate), die größer war als Patienten mit LETM (0 Monate). Sie identifizierten auch einige Risikofaktoren für NMO oder NMOSD, darunter nicht-weiße Rasse/Ethnizität, höheres Alter, tonische Krämpfe, Vorgeschichte von Autoimmunität, zentral gelegene axiale T2-Hyperintensitäten und T1-Hypointensitäten, Fehlen oligoklonaler Banden, schwere oder bilaterale Optik Neuritis ohne gute Genesung und lange Episoden von Übelkeit oder Erbrechen.

Kurze transversale Myelitis

In Längsrichtung ausgedehnte transversale Myelitis

Die Autoren schlussfolgern, dass kurze Läsionen bei NMO oder NMOSD nicht ungewöhnlich sind und Neurologen dies bei der Diagnose von Patienten berücksichtigen sollten, um eine Verzögerung der Behandlung oder eine unangemessene Behandlung zu vermeiden. Dr. Benjamin Greenberg, Direktor der TM- und NMO-Zentren an der University of Texas Southwestern in Dallas, empfiehlt, dass alle Patienten mit einer TM-Diagnose auf AQP4-IgG getestet werden.