Transverse Myelitis-Plus-Syndrom und akutes disseminiertes Enzephalomyelitis-Plus-Syndrom: Eine Fallserie von 5 Kindern

DeSena et al. veröffentlichte 2014 in JAMA Neurology einen Artikel, in dem eine Fallserie von fünf Kindern (im Alter von 29 Monaten bis 14 Jahren) beschrieben wurde, die klinische Merkmale aufwiesen, die normalerweise bei Transverser Myelitis (TM) oder akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM) nicht zu sehen sind. Alle 5 Kinder wurden zwischen 2009 und 2012 im Southwestern Medical Center der University of Texas mit schlaffer Lähmung vorgestellt und es wurde zunächst entweder TM, TM mit Beteiligung des Hirnstamms oder ADEM diagnostiziert, aber weitere Magnetresonanztomographien (MRT) zeigten, dass diese Kinder eine Entzündung hatten entweder die proximale ventrale Nervenwurzel oder die Cauda equina. Eine Spinalnervenwurzel ist wie die ventrale Nervenwurzel der Anfangsabschnitt eines Nervs, wenn er das Rückenmark verlässt und in Richtung der Muskeln verläuft. Die Cauda equina ist eine Gruppe von Spinalnerven und Spinalnervenwurzeln, die die Beckenorgane und unteren Extremitäten innervieren, einschließlich der motorischen Innervation der Hüften, Knie, Knöchel, Füße, des inneren Analsphinkters und des äußeren Analsphinkters sowie der sensorischen Innervation des Perineums und einige parasympathische Innervation der Blase (Quelle).

Eine Beteiligung von Nervenwurzeln und Spinalnerven, wie sie bei diesen fünf Kindern zu sehen ist, ist ungewöhnlich, da in den meisten Fällen von TM oder ADEM nur die Drähte im Gehirn und/oder Rückenmark betroffen sind und nicht die Drähte, nachdem sie das Rückenmark verlassen und in Richtung des Rückenmarks verlaufen Muskeln (weitere Informationen zu diesem Thema gibt es a letzten SRNA-Blogbeitrag). Die Beteiligung der Nervenwurzel oder der Cauda equina wurde in der durchgeführten Bildgebung entdeckt nachdem Daher ist unklar, ob eine Nervenwurzelentzündung bei Patienten mit TM oder ADEM einen anderen Krankheitsmechanismus darstellt als bei klassischer TM oder ADEM, oder ob mehr Menschen mit klassischer TM oder ADEM eine Nervenwurzelbeteiligung haben, die in ihrer ersten Bildgebung nicht erfasst wurde . Interessanterweise zeigten sich alle fünf in diesem Artikel beschriebenen Fälle im mittleren bis späten Sommer mit TM/ADEM-Symptomen, und die Autoren stellen fest, dass dies darauf hindeutet, dass diese Fälle eine gemeinsame virale oder bakterielle Ursache haben könnten. Darüber hinaus wurden bei allen fünf Kindern Nervenleitungsstudien als Teil ihrer diagnostischen Tests durchgeführt; Nervenleitungsstudien messen die Nerven- und Muskelfunktion im Körper. Drei der Nervenleitungsergebnisse der Patienten zeigten „Hinweise auf einen möglichen axonalen Verlust“ oder Schäden an den Nerven, die in die Muskeln gehen. Andere Studien haben gezeigt, dass abnormale Nervenleitungsergebnisse mit einer größeren Wahrscheinlichkeit einer unvollständigen motorischen Rückkehr verbunden sind. Die Autoren weisen darauf hin, dass es möglich ist, dass einige Personen, bei denen TM und ADEM diagnostiziert wurden und die sich nicht erholen, tatsächlich eine Beteiligung der Nervenwurzeln haben, weshalb sie vorschlagen, dass alle Personen, die eine Nervenwurzelentzündung und/oder Demyelinisierung haben, sich einer Bildgebung unterziehen sollten. Sie argumentieren auch, dass Patienten mit TM, die nicht auf die Behandlung ansprechen, eine erneute Bildgebung erhalten sollten, um eine Beteiligung der Nervenwurzeln auszuschließen. Die Autoren kommen zu dem Schluss, dass sie glauben, dass diese Patienten eine separate Kategorie innerhalb der Familie der TM-Erkrankungen darstellen, dass jedoch weitere Studien erforderlich sind, um Menschen mit diesen klinischen Merkmalen besser zu verstehen.

Diese Zusammenfassung wurde von Gabrielle (GG) deFiebre verfasst, wissenschaftliche Mitarbeiterin bei einer gemeinnützigen Organisation für öffentliche Gesundheit in New York, bei der 2009 Transverse Myelitis diagnostiziert wurde. GG arbeitet ehrenamtlich bei der Transverse Myelitis Association.

Ursprüngliche Forschung: DeSena A, Graves D, Morriss MC, Greenberg BM. Transverse Myelitis plus Syndrom und akute disseminierte Enzephalomyelitis plus Syndrom: Eine Fallserie von 5 Kindern. JAMA Neurol. 2014; E1-E6. doi: 10.1001/jamaneurol.2013.5323