Update zur Diagnostik und Therapie der Neuromyelitis optica: Empfehlungen der Neuromyelitis optica Study Group (NEMOS)

Trebstet al. veröffentlichte 2014 einen Artikel über die Empfehlung der Neuromyelitis Optica Study Group zur Diagnose und Behandlung von Neuromyelitis optica (NMO). NMO ist gekennzeichnet durch Optikusneuritis (ON) und transversale Myelitis (TM), typischerweise mit Läsionen, die sich über drei oder mehr Wirbelsegmente erstrecken. Die Prävalenz von NMO liegt zwischen weniger als 1 und 4.4 pro 100,000 Menschen, wobei mehr Frauen als Männer an der Krankheit leiden. Die meisten Fälle von NMO (80–90 %) sind rezidivierend, und das mediane Erkrankungsalter beträgt 39 Jahre. Eine NMO-Diagnose wird typischerweise gestellt, wenn eine Person mindestens eine ON-Episode, eine TM-Episode und zwei von drei Episoden hatte dieser Kriterien:

„(1) Angrenzende MRT-Läsion des Rückenmarks, die sich über drei oder mehr Wirbelsegmente erstreckt

(2) Gehirn-MRT, das Patys diagnostische Kriterien für MS bei Krankheitsbeginn nicht erfüllt (vier oder mehr Läsionen der weißen Substanz oder mehr als drei Läsionen der weißen Substanz, wenn sich eine davon in der periventrikulären Region befindet)

(3) NMO-IgG-seropositiver Status.“

Ein Patient mit NMO passt möglicherweise nicht immer in diese Kriterien, so dass Trebst et al. angeben, dass diese Kriterien verwendet werden sollten um NMO diagnostiziert aber nicht ausschließen Diagnose NMO. Trebstet al. empfehlen auch eine ausführliche Anamnese, einschließlich der Symptome, die eher bei NMO-Patienten als bei MS-Patienten auftreten, wie z. B. Hirnstammsymptome, neuropathische Schmerzen und schmerzhafte tonische Krämpfe. Sie empfehlen auch grundlegende Labortests und Tests auf den AQP4-Antikörper, da AQP4 bei etwa 60-90 % der Patienten vorhanden ist, die die diagnostischen Kriterien für NMO erfüllen. Auch wenn AQP4-Antikörper während der Behandlung mit Immunsuppressiva noch nachweisbar sein können, zeigen Trebst et al. empfehlen ausreichend sensitive AQP4-Antikörpertests, bevor Patienten mit Immunsuppressiva behandelt werden. Sie empfehlen auch, Liquor cerebrospinalis zu testen, auch auf oligoklonale Banden (OCBs). Personen mit NMO können anfänglich positiv auf OCBs getestet werden, später aber negativ, und dies ist normalerweise nicht der Fall bei Personen mit MS. Andere Biomarker, wie z IL-6 können auch Biomarker für NMO sein. Auch eine Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Kontrastmittel des Gehirns und des gesamten Rückenmarks wird empfohlen. Die MRT bei Patienten mit NMO zeigt oft Läsionen, die sich über mehr als drei Segmente erstrecken, und kann in bis zu 60 % der NMO-Fälle Hirnläsionen zeigen.

Da es derzeit keine Heilung für NMO gibt, zielt die Behandlung darauf ab, die Symptome zu verbessern und einen Rückfall zu verhindern. Während einer akuten Attacke empfehlen die Autoren eine Behandlung mit Steroiden und möglicherweise einen Plasmaaustausch. Trebst et al. empfehlen, mit Immunsuppressiva zu beginnen. Dazu gehören Azathioprin (Erstlinientherapie), Rituximab (Erstlinientherapie), hochdosiertes IVIg (kann Erstlinientherapie sein), Mycophenolatmofetil (Zweitlinientherapie), Methotrexat (Zweitlinientherapie), Mitoxantron (Zweitlinientherapie). -Linientherapie), Tocilizumab (Drittlinientherapie), Kombinationstherapie (Drittlinientherapie) oder Cyclophosphamid (wenn andere Behandlungsoptionen nicht mehr anschlagen). Trebstet al. Interferon-beta/Glatirameracetat, Natalizumab oder Fingolimod werden nicht empfohlen, da sich gezeigt hat, dass diese negative Auswirkungen auf Patienten mit NMO haben.

Die Autoren stellen fest, dass die NMO-Forschung in den letzten Jahren stark ausgeweitet wurde und weiter wachsen wird, was möglicherweise zu neuen Entdeckungen und Behandlungen führen wird.

Diese Zusammenfassung wurde von Gabrielle (GG) deFiebre verfasst, wissenschaftliche Mitarbeiterin bei einer gemeinnützigen Organisation für öffentliche Gesundheit in New York City, bei der 2009 Transverse Myelitis diagnostiziert wurde. GG arbeitet ehrenamtlich bei der Transverse Myelitis Association.

Ursprüngliche Forschung: Trebst C et al. Update zur Diagnostik und Therapie der Neuromyelitis optica: Empfehlungen der Neuromyelitis optica Study Group (NEMOS). J Neurol. 2014; 261: 1-16.