Ursprünglich veröffentlicht im Newsletter der Siegel Rare Neuroimmune Association
Volume 4, Ausgabe 1
März 2001

Michael Mayo, MD
Dr. Mayo ist Professor in der Abteilung für Urologie an der University of Washington School of Medicine, Seattle, Washington. Dr. Mayo hat Spezialinteressen an neurogenen Blasenerkrankungen, Rekonstruktion der Harnwege, Endourologie und Steinleiden.

Einleitung

Transverse Myelitis ist eine seltene Erkrankung, von der jährlich 4.6 von einer Million Einwohner betroffen sind. Es hat viele Ursachen und/oder Assoziationen, einschließlich multipler Sklerose, Parainfektion (insbesondere nach einer Infektion der oberen Atemwege), Rückenmarkischämie; bei vielen Patienten ist die Ursache unbekannt. Der Verlauf ist variabel, wobei etwa die Hälfte der Patienten in der Gruppe der Multiplen Sklerose und Parainfektiösen bei der Entlassung aus dem Krankenhaus gehen und ihre Blase entleeren können. Der Rest, insbesondere die ischämische Gruppe, hat eine variable Genesung. Einige Personen aus jeder Gruppe, die sich zunächst erholen, können einen Rückfall erleiden.

Pathologie der Blasenfunktionsstörung

Die Kontrolle der Blase und des Harnröhrenschließmuskels findet im Mittelhirn und in der Großhirnrinde statt. Eine Schädigung der Bahnen im Rückenmark bei Transverser Myelitis unterbricht die normalen aufsteigenden sensorischen Botschaften und die absteigenden motorischen Botschaften zu den Nerven, die direkt die Blase antreiben, die in den sakralen Segmenten liegen (S2, 3 & 4).

In der akuten Phase, insbesondere wenn die Transverse Myelitis abgeschlossen ist und alle Fasern unterbrochen sind, ist die Blase vollständig gelähmt und füllt sich, ohne dass die Person es merkt. Wenn sich das Rückenmark erholt, gibt es eine parallele Wiederherstellung der Blasenfunktion, die vollständig sein kann. Später, wenn sich die Rückenmarksfunktion nicht erholt, kehrt der Blasenreflex normalerweise zurück. Die Steuerung erfolgt jedoch nicht im Gehirn, sondern in den sakralen Segmenten, da die Impulse von der Sensorik direkt zu den motorischen Nerven der Blase umgeleitet oder kurzgeschlossen werden. Obwohl die Blase beginnen kann, sich zu entleeren, ist ihre Funktion unregelmäßig und unkontrolliert, und die Entleerung ist unvollständig.

Harnsymptome bei Transverser Myelitis

Mit Beginn der akuten Transversen Myelitis hat die Blase des Patienten wenig oder kein Gefühl und füllt sich mit Urin. Wenn die Blase sehr ausgedehnt wird, beginnt der Urin kontinuierlich zu tröpfeln, was als Retention mit Überlaufinkontinenz bezeichnet wird. Irgendeine Art von Katheterisierungsprogramm, entweder verweilend (Foley) oder intermittierend, wird gestartet, um eine Überdehnung des Blasenmuskels zu verhindern.

Später, wenn das Rückenmark seine Funktion wiedererlangt, werden die Patienten beginnen, sich der Blasenfüllung bewusst zu werden und in der Lage zu sein, zu urinieren, obwohl die Entleerung anfangs möglicherweise nicht vollständig ist. In Bezug auf die Symptome haben die Patienten in der Regel häufiges Wasserlassen und Harndrang mit möglicherweise etwas Dranginkontinenz, bevor sie auf die Toilette gehen können. Im Badezimmer kann das Wasserlassen verzögert sein (Zögern), der Strahl kann unterbrochen und die Entleerung unvollständig sein. Diese unvollständige Blasenentleerung ist auf eine Kombination aus verminderter Kontraktion und Diskoordination des Schließmuskels der Harnröhre zurückzuführen. Über mehrere Wochen oder Monate kann es zu einer weiteren Erholung der Funktion kommen, wenn sich das Rückenmark erholt.

Bei Patienten, bei denen sich die Rückenmarksfunktion nicht erholt hat, beginnt der neue Reflex in den Sakralsegmenten, eine gewisse Blasenentleerung zu bewirken. In dieser Situation hat der Patient jedoch keine Empfindung und verliert Urin, ohne es zu wissen (Reflexinkontinenz). Die Entleerung ist in der Regel unvollständiger als bei Wiederherstellung der Rückenmarksfunktion aufgrund einer schlechteren Koordination des Harnröhrenschließmuskels. Die Nebenwirkungen wie hoher Blasendruck, Harnwegsinfektionen und schließlich Nierenschäden sind bei Patienten, die sich nur wenig erholen, schlimmer.

Natural History

Die Wiederherstellung der Blasenkontrolle und -entleerung bei Transverser Myelitis verläuft parallel zur Wiederherstellung der Funktion in den Beinen. Eine frühe und vollständige Wiederherstellung der Funktionsstörung des Rückenmarks führt normalerweise zu einer vollständigen Wiederherstellung der Blase und des Schließmuskels. Warum sich das Rückenmark bei manchen Menschen erholt und bei anderen nicht, würde den Rahmen dieses Artikels sprengen. Obwohl es schwierig ist, aus der Literatur zu bestimmen, wie viele Patienten dauerhafte Probleme haben, haben mindestens 20 Prozent der Patienten einige verbleibende Blasen- und Harnröhrensymptome, und die meisten von ihnen haben auch eine gewisse Beeinträchtigung der Funktion der unteren Extremitäten. Bei Patienten mit Restproblemen können sich die Symptome und die Manifestationen der unteren Harnwege mit zunehmendem Alter ändern. Bei Männern kann das Wachstum der Prostata zu einer Behinderung des Harnabflusses führen. Bei Frauen, die vaginale Entbindungen hatten, können Beckenbodensenkung und Belastungsinkontinenz auftreten. Sowohl bei Männern als auch bei Frauen kommt es bei hohem Blasendruck und häufigen Infektionen zu pathologischen Veränderungen des Blasenmuskels und häufig der oberen Harnwege, die die unteren Harnwege und die Nierenfunktion weiter beeinträchtigen. Daher wird bei Patienten mit verbleibenden Blasensymptomen nach Transverser Myelitis eine Langzeitüberwachung empfohlen.

Bewertung der Symptome der Harnwege

Bald nach Beginn der akuten Erkrankung werden die Patienten oft mit einem Katheter versorgt. Urinanalyse und -kultur werden ein- oder zweimal pro Woche durchgeführt. Die Ausgangsnierenfunktion wird mit einem Serum-Kreatinin und einer Kreatinin-Clearance bewertet. Bei Patienten, die sich schnell erholen, ist keine weitere Untersuchung erforderlich. Bei anderen, die zum Zeitpunkt der Entlassung noch einige Restprobleme haben, wird normalerweise ein Nierenultraschall durchgeführt. Andere Nierenuntersuchungen mit Computertomographie, intravenöser Pyelographie oder renalem Isotopenscan können empfohlen werden, wenn im Ultraschall oder klinisch Hinweise auf Probleme der oberen Harnwege wie Steine, Dilatation oder frühere Anomalien aufgrund einer angeborenen oder erworbenen Erkrankung vorliegen.

Die Untersuchung des unteren Trakts wird bei Patienten, die sich früh erholen, ebenfalls verschoben. Bei denen, die sich nicht erholen, wird ein Zystometer durchgeführt. Dabei wird die Blase über einen Katheter gefüllt, während der Blasendruck überwacht wird. Dabei werden das Blasengefühl, die Blasengröße und -elastizität (Compliance) und eine Überaktivität des Blasenreflexes festgestellt. Eine vollständige videourodynamische Untersuchung umfasst die Füllungsuntersuchung (Zystometer) und die Blasenentleerungsphase. Röntgenstrahlen werden auch kombiniert, um nicht nur die Blasenwandkontur und das Vorhandensein oder Fehlen eines Harnröhrenreflexes zu bestimmen, sondern auch die Funktion der Harnröhrenschließmuskeln zu beurteilen.

Behandlung

Die Erstbehandlung in der Akutphase besteht in der Regel aus einer kontinuierlichen Blasendrainage mit einem Foley-Verweilkatheter. Wenn sich der Flüssigkeitshaushalt stabilisiert hat, beginnt das Pflegepersonal mit der intermittierenden Katheterisierung. Später lernen die Patienten je nach Alter und Motivation die Selbstkatheterisierung. Bei Männern, da die Mehrheit thorakale oder lumbale Läsionen hat, sollte es nur wenige körperliche Hindernisse für die Selbstkatheterisierung geben. Bei Frauen, obwohl sie auch thorakale und lumbale Läsionen haben, kann die Spastik der unteren Gliedmaßen und die Notwendigkeit, dass sich viele zur Katheterisierung hinlegen, ihre Fähigkeit einschränken, mit diesem Programm fortzufahren, nachdem sie das Krankenhaus verlassen haben. Es ist wichtig, dass Patienten ihre Blase rechtzeitig entleeren, damit der Muskel nicht überdehnt wird. Bei einem durchschnittlich großen Erwachsenen sollten 500 bis 600 ml das maximale Volumen sein, das in der Blase zurückgehalten wird.

In den ersten Wochen können, je nach Grad der Erholung des Rückenmarks, das Blasengefühl und die Fähigkeit zur Entleerung zurückkehren. Gute prognostische Faktoren sind die Gehfähigkeit vor 20 Tagen nach Beginn der Erkrankung und eine Anamnese nur mit Retention anstelle von Retention plus Überlaufinkontinenz. Letzteres führt wahrscheinlich zu einer Überdehnung des Muskels, was die Erholung verzögert. Eine frühzeitige Katheterisierung zu Beginn der akuten Erkrankung ist unerlässlich.

Wenn die Wiederherstellung der Rückenmarksfunktion sehr unvollständig ist oder ausbleibt, tritt der Blasenreflex normalerweise unkontrolliert auf, was bei kleinen Blasenvolumina zu einer Reflexinkontinenz führt. Die Behandlung mit Medikamenten, die Blasenkontraktionen unterdrücken, Ditropan (Oxybutynin) und Detrol (Tolterodin), sind die am häufigsten verwendeten Mittel. Wenn diese den Blasenreflex nicht unterdrücken und der Patient mit der Selbstkatheterisierung fortfahren möchte, kann eine Operation zur Blasenvergrößerung und Drucksenkung (Augmentation) in Erwägung gezogen werden.

Dabei wird ein XNUMX bis XNUMX Zentimeter langer Abschnitt, meist aus dem Dünndarm, als Patch in die eröffnete Blase eingenäht. Bei Frauen, denen die Katheterisierung über die Harnröhre schwer fällt, kann aus dem Darm eine künstliche Harnröhre konstruiert und an der Bauchdecke platziert werden, um im Rollstuhl sitzend katheterisieren zu können.

Eine Alternative bei Männern, die einen externen (Kondom-)Katheter tragen können, ist ein Verfahren, bei dem die Schließmuskeln entweder durch Schneiden (Sphinkterotomie) oder durch Verwendung eines Edelstahlstents offen gehalten werden. Der Stent wird als dauerhaftes Implantat in die Harnröhrenwand eingebaut. Die Blase entleert sich automatisch durch die Harnröhre in das Kondom, da die Schließmuskeln den Urinfluss nicht mehr behindern können.

In den Vereinigten Staaten wurde kürzlich eine neue Behandlung für Patienten mit vollständiger Rückenmarksverletzung eingeführt. Es kann sowohl bei Männern als auch bei Frauen angewendet werden und wäre für viele Personen mit kompletter Transverser Myelitis geeignet. Die Blase wird durch Stimulation der sakralen motorischen Nervenwurzeln an S2, 3 und 4 zur Kontraktion gebracht. Dies erfolgt über einen vollständig implantierten Elektrodensatz an den Nerven, der mit einem Empfänger unter der Bauchhaut verbunden ist. Eine externe Steuerung und ein Sender steuern das Implantat an, um eine Blasenentleerung zu bewirken. Zum Zeitpunkt der Implantation müssen die sensorischen Wurzeln an S2, 3 und 4 durchtrennt werden, um die reflektorischen Blasenkontraktionen aufzuheben, was den Nachteil hat, dass die reflektorische Darmtätigkeit bei beiden Geschlechtern und die reflektorischen Peniserektionen bei Männern aufgehoben werden. Beides kann jedoch bei der Mehrzahl der Patienten wiederhergestellt werden, wenn eine Stimulation mit anderen Eigenschaften verwendet wird als denen, die eine Blasenentleerung verursachen.

Schließlich ist bei einigen Patienten die einzige praktische Methode der Blasendrainage die Verwendung eines Verweilkatheters entweder über die Harnröhre oder im suprapubischen Bereich. Blasenkomplikationen wie Steine, Infektionen und möglicher Blasenkrebs sind bei dieser Behandlungsmethode häufiger.

Komplikationen der neurogenen Blase bei Transverser Myelitis

 

Harnwegsinfektion

Unabhängig von der angewandten Behandlungsmethode stellen Harnwegsinfektionen ein Risiko dar, treten jedoch am häufigsten bei einem Verweilkatheter und am wenigsten bei einer Sakralwurzelstimulation auf. Die Behandlung dieser ist umstritten, aber im Allgemeinen wird eine Behandlung nicht empfohlen, es sei denn, es liegen signifikante Symptome vor. Dazu gehören offensichtlich Fieber, Flankenschmerzen, Unwohlsein, erhöhte Häufigkeit von Blasenkontraktionen bei Inkontinenz, Blut im Urin und sehr trüber Urin mit starkem Geruch. Einige Patienten haben eher unspezifische Symptome wie eine verstärkte Spastik. Leichte Trübung und Geruch können bei erhöhter Flüssigkeitsaufnahme und häufigerer Katheterisierung verschwinden. Die Behandlung mit Antibiotika sollte kurzfristig erfolgen, da sonst Keime auftreten können, die gegen orale Antibiotika resistent sind. Langzeit- oder prophylaktische Antibiotika werden aus demselben Grund nicht empfohlen. Das Vorhandensein von Bakterien im Urin ohne Symptome ist kein Grund für eine Behandlung mit Antibiotika.

Harnsteine

Das Risiko von Nieren- und Blasensteinen ist bei jeder akut gelähmten Person erhöht, wenn die Genesung nicht innerhalb von zwei bis drei Monaten eintritt. Die Entkalkung des Skeletts resultiert aus der Nichtbeanspruchung von Muskeln und Knochen, und das überschüssige Kalzium wird mit dem Urin ausgeschieden, was zu metabolischen Nieren- und Blasensteinen führen kann. Später kann eine Harnwegsinfektion selbst zur Steinbildung führen. Zur Behandlung werden Blasensteine ​​zertrümmert und unter Narkose mit Instrumenten durch die Harnröhre entfernt. Bei Nierensteinen können extern erzeugte und fokussierte Stoßwellen (ESWL) bei Steinen mit einem maximalen Durchmesser von weniger als 2 bis 3 cm erfolgreich sein. Bei größeren Steinen können über den Harnleiter eingeführte Instrumente mit Energie aus einem Holmium-Laser verwendet werden. Effektiver ist ein Zugang über die Haut der Flanke direkt in die Niere mit einem Teleskop und verschiedenen Energieformen, um die Steinfragmente zu zertrümmern und zu entfernen. Die chemische Auflösung der Steine ​​in der Blase kann erfolgreich sein, wenn sie sehr klein sind (3 bis 4 mm), aber im Allgemeinen sind nicht-chirurgische Methoden erfolglos.

Harnröhrenprobleme

Bei Männern kann eine wiederholte Selbstkatheterisierung der Harnröhre vier- bis sechsmal täglich zu einer Schädigung der Harnröhrenschleimhaut führen, und es wird geschätzt, dass 15 % der Personen nach 10 bis 15 Jahren mit diesem Programm einige Harnröhrenprobleme entwickeln. Die meisten davon können erfolgreich behandelt und die Katheterisierung fortgesetzt werden. Gelegentlich, wenn ihr Problem so schwerwiegend ist, muss die Harnröhre möglicherweise aufgegeben werden. In dieser Situation muss entweder ein Verweilkatheter oder ein suprapubischer Katheter oder eine katheterisierbare suprapubische künstliche Harnröhre in Betracht gezogen werden.

Bei Frauen sind Strikturen weniger häufig, aber bei einigen, insbesondere bei denen, die seit vielen Jahren einen Foley-Dauerkatheter tragen, vergrößert sich die Harnröhre und Urin tritt um den Katheter herum aus. Hier muss der Blasenhals verschlossen und irgendeine Art von suprapubischer Katheterisierung, entweder permanent oder intermittierend, verwendet werden.

Forschung

Es gibt verschiedene Forschungsgebiete, in denen chemische und biologische Wirkstoffe verwendet werden, um die Nerven in der Blase und die Muskeln der Harnröhre zu beeinflussen. Kürzlich wurden die für die Überaktivität des Blasenreflexes verantwortlichen sensorischen Nerven identifiziert. Chemische Wirkstoffe, die mit der Chilischote (Capsaicin) und einer ähnlich hergestellten Substanz (Resiniferatoxin) verwandt sind, werden derzeit getestet. Die Einführung dieser in die Blase kann den Reflex für mehrere Monate aufheben und kann eine Alternative zu den oralen Medikamenten sein, von denen einige unangenehme Nebenwirkungen haben und sicherlich weniger riskant sind als die große Operation der Blasenvergrößerung. Botulinustoxin wurde auch verwendet, um zu versuchen, den Harnröhrenschließmuskel durch Injektion zu lähmen. Als Alternative zum Harnröhrenstent hat es sich bisher nicht als sehr effektiv oder dauerhaft erwiesen, Lähmungen hervorzurufen, und weitere Mittel werden erwartet.

Im chirurgischen Bereich wird nach einer Alternative zur Durchtrennung der sakralen Sinneswurzeln bei der Implantation des Stimulators gesucht. Verschiedene Elektrodenkonfigurationen und Stimulationsparameter werden ausprobiert, um eine Blasenentleerung zu erreichen, ohne den gesamten Reflex über die sensorischen Nerven zu stimulieren. Gelingt dies, ist der Haupteinwand vieler Patienten – die Durchtrennung intakter Nerven – ausgeräumt.

Schließlich ist es meine Aufgabe als Urologe, die Symptome und Nebenwirkungen der Organe (Blase und Schließmuskel) zu behandeln, die aufgrund einer Rückenmarkserkrankung krankhaft sind. Eine Heilung des neurologischen Problems im Rückenmark wäre eindeutig das ultimative Ziel und würde die heutigen urologischen Behandlungen obsolet machen.