* Überarbeitet am 7. Dieses Informationsblatt wurde von Mitgliedern des Medical and Scientific Council von SRNA geprüft und genehmigt.

Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Störung (NMOSD) ist eine seltene rezidivierende Autoimmunerkrankung, die bevorzugt Entzündungen des Sehnervs und des Rückenmarks verursacht. Es wird manchmal als Devic-Krankheit bezeichnet, da es zuerst von beschrieben wurde Eugen Devic 1894, und er prägte den Begriff „neuro-myélite diffuse aigüe“. Es ist typischerweise gekennzeichnet durch eine in Längsrichtung ausgedehnte transversale Myelitis (LETM, Myelitis, die 3 Wirbelsegmente lang oder länger ist), die einen bei der Präsentation ziemlich geschwächt zurücklassen kann, und eine einseitige oder bilaterale Optikusneuritis. Einzelpersonen können auch mit kurzen Läsionen auftreten. Sie wurde einst als Variante der Multiplen Sklerose (MS) angesehen und wird immer noch oft fälschlicherweise als MS diagnostiziert. Mehrere Faktoren können sie jedoch von MS unterscheiden: 1) sie betrifft typischerweise andere Teile des Gehirns als bei MS, 2) die Schwere der Attacken kann robuster sein als bei MS und 3) die Pathophysiologie unterscheidet sich von MS – im Gegensatz zu MS keinen bekannten Antikörper hat, ist NMOSD mit den Antikörpern gegen den Aquaporin-4-Wasserkanal assoziiert. Bluttests für den Aquaporin-4-Antikörper (NMO-IgG)-Test sind hochspezifisch (> 99 %) und ihre Sensitivität liegt je nach verwendetem Assay zwischen 48 und 87 %. Antikörper gegen Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein oder Anti-MOG wurden bei Personen gefunden, bei denen NMOSD diagnostiziert wurde und die Aquaporin-4-Antikörper negativ waren. Diejenigen mit MOG-Antikörperkrankheit neigen dazu, am häufigsten Attacken im Sehnerv oder Optikusneuritis (ON) zu haben. Unabhängig vom Antikörperstatus umfasst die Behandlung akuter Schübe i.v. Methylprednisolon und/oder Plasmaaustausch (PLEX) sowie die Vorbeugung zukünftiger Attacken mit Immunsuppressiva und aggressiver Rehabilitation. Neben der Off-Label-Verwendung von Immunsuppressiva, einschließlich Rituximab und Mycophenolat, wurden kürzlich drei Immuntherapien von der FDA für die vorbeugende Behandlung von Aquaporin-4-Antikörper-positiven Patienten zugelassen: Eculizumab, Inebulizumab und Satralizumab.

Bisher wurde die Erkrankung in zwei Kategorien eingeteilt: Neuromyelitis optica und Neuromyelitis optica Spectrum Disorder, wobei die erstere Definition sowohl Optikusneuritis als auch transversale Myelitis erforderte, um die Diagnose zu stellen, und letztere nur einen Schub im Zusammenhang mit einem positiven Aquaporin-4 zuließ Antikörpertest. Das International Panel for NMO Diagnosis (IPND) hat 2015 eine aktualisierte Reihe von Richtlinien veröffentlicht, in denen der Begriff NMOSD alle Aquaporin-4-seropositiven Patienten mit nur einem einzigen entzündlichen Anfall sowie seronegative Patienten mit sowohl optischer Neuritis als auch transversaler Myelitis umfasst.