2018 Podcast über akute schlaffe Myelitis
17. Oktober 2018
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GG deFiebre: 00:00:01 Hallo zusammen und willkommen bei der SRNA Ask the Expert Podcast-Reihe. Dieser trägt den Titel 2018 Podcast on Acute Flaccid Myelitis. Mein Name ist Gg deFiebre und ich werde diesen Podcast moderieren. SRNA ist eine gemeinnützige Organisation, die sich auf die Unterstützung, Aufklärung und Erforschung seltener Neuroimmunerkrankungen konzentriert. Auf unserer Website unter wearesrna.org erfahren Sie mehr über uns. Dieser Podcast wird aufgezeichnet und auf der SRNA-Website und zum Download über iTunes zur Verfügung gestellt. Wenn Sie während des Anrufs weitere Fragen haben, können Sie über die Chat-Option von Goto Webinar eine Nachricht senden. Für den heutigen Podcast freuen wir uns, von Dr. Benjamin Greenberg und Dr. Carlos Pardo begleitet zu werden. Dr. Greenberg erhielt seinen Bachelor of Arts von der Johns Hopkins University und seinen Master in Molekularer Mikrobiologie und Immunologie von der Johns Hopkins School of Public Health in Baltimore, Maryland. Er absolvierte seine Facharztausbildung in Neurologie am Johns Hopkins Hospital und trat dann der Fakultät in der Abteilung für Neuroimmunologie bei. Im Januar 2009,
GG deFiebre: 00:01:04 Er wurde an die Fakultät des Southwestern Medical Center der University of Texas rekrutiert, wo er zum stellvertretenden Direktor des Multiple-Sklerose-Programms und Direktor des neuen Transverse Myelitis and Neuromyelitis Optica-Programms ernannt wurde. Dr. Greenberg ist international als Experte für seltene Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems anerkannt. Seine Forschungsinteressen liegen sowohl in der Diagnose als auch in der Behandlung von Transverser Myelitis, Neuromyelitis optica, Enzephalitis, Multipler Sklerose und Infektionen des Zentralnervensystems. Derzeit ist er Direktor des Neurosciences Clinical Research Center und Stipendiat der Cain Denius Foundation. Dr. Carlos. Pardo ist außerordentlicher Professor für Neurologie in der Abteilung für Neuroimmunologie und neuroinfektiöse Erkrankungen und Pathologie an der Johns Hopkins University School of Medicine in Baltimore, Maryland. Er ist leitender Prüfarzt des Neuroimmunopathology Laboratory, Mitglied der HIV Neurosciences Research Group und klinischer Neurologe an den Zentren für Multiple Sklerose und Transverse Myelitis am Johns Hopkins Hospital. Seine klinische Spezialisierung liegt auf neuroimmunologischen und infektiösen Erkrankungen des Nervensystems, mit besonderem Schwerpunkt auf Multipler Sklerose, Transverser Myelitis, Neurosarkoidose und neurologischen Komplikationen von Autoimmunerkrankungen. Willkommen und vielen Dank, dass Sie beide heute bei uns sind. Wir wissen das sehr zu schätzen.
Dr. Greenberg: 00:02:30 Froh hier zu sein.
Dr. Pardo: 00:02:32 Danke für die Einladung, GG. Gerne auch hier.
GG: 00:02:35 Danke schön. Deshalb wollten wir diesen Podcast machen, weil wir von einer Zunahme der Fälle von akuter schlaffer Myelitis gehört haben. Ähm, und zu Beginn möchte ich nur, dass wir ein wenig darüber sprechen, was akute schlaffe Myelitis ist und was der Unterschied zwischen TM, klassischer TM und AFM ist und wie sie sich unterschiedlich darstellen. Dr Greenberg?
Dr. Greenberg: 00:03:03 Der kritische Teil der akuten schlaffen Myelitis, der diese als Untergruppe oder Variante der transversalen Myelitis auszeichnet, ist also der Teil des Rückenmarks, der den überwiegenden Schaden erleidet. Aus Sicht der Motorsteuerung sind also zwei unterschiedliche Drähte für die Übertragung motorischer Impulse vom Gehirn zum Muskel verantwortlich. Der erste Draht hat seinen Ursprung im Gehirn und steigt im Rückenmark ab, wo er mit einem zweiten Draht, einem zweiten Neuron, verbunden ist, das zum Muskel führt.
Dr. Greenberg: 00:03:46 Wenn Sie den Anfang dieses zweiten Drahts beschädigen, führt dieses zweite Neuron, dieses Neuron, das in einem Teil des Rückenmarks lebt, der als graue Substanz bezeichnet wird, zu einem bestimmten Schwächemuster. Es wird als schlaffe Schwäche definiert, bei der die Gliedmaßen nicht nur schwach sind, sondern locker wie Spaghetti und die Menschen die typischen Reflexe verlieren, die wir bei einer körperlichen Untersuchung feststellen können. Wenn Sie dagegen den ersten Draht beschädigen, den Draht, der sich im Rückenmark auf seinem Weg vom Gehirn nach unten befindet, führt die daraus resultierende Schwäche zu einem erhöhten Tonus und erhöhten Reflexen. Es ist ein unterschiedliches Schwächemuster, je nachdem, welcher Draht betroffen ist. In jedem Szenario gehen wir davon aus, dass das Rückenmark zu einem gewissen Grad entzündet ist, unabhängig davon, ob die Entzündung versehentlich bei einer Autoimmunmyelitis auftritt oder ob die Entzündung zur Bekämpfung einer Infektion da ist, wie bei einer Virusinfektion -induzierte Myelitis, glauben wir, dass die akute schlaffe Myelitis nur eine Variante ist, bei der der vorherrschende Schaden in der grauen Substanz auftritt, die diesen zweiten Draht im System betrifft. Der Grund, warum die Differenzierung wichtig ist, liegt unseres Erachtens darin, dass die Ursachen der akuten schlaffen Myelitis anders sind als die Ursachen dessen, was wir bei der transversalen Myelitis der weißen Substanz sehen. Und, äh, weil es eine andere Darstellung und möglicherweise eine andere Ideologie gibt, hat unsere Herangehensweise an diese beiden Bedingungen einige Überschneidungen, aber auch einige sehr einzigartige Schritte, die wir unternehmen.
GG deFiebre: 00:05:36 Habe es. Dr. Pardo, haben Sie dem etwas hinzuzufügen?
Dr. Pardo: 00:05:40 Ich denke also, dass dies eine ausgezeichnete Erklärung dafür ist, was akute schlaffe Myelitis ist, aber lassen Sie mich ein wenig auf die klinischen Probleme und das, was schlaffe Myelitis genannt wird, zurückkommen. Unterm Strich, wie Dr. Greenberg erklärte, ist dies eine Entzündung des Rückenmarks. Die Entzündung des Rückenmarks ist sehr selektiv in der grauen Substanz des Rückenmarks im Vergleich zu anderen Fällen von Myelitis. Und der Begriff schlaff bedeutet, dass Patienten häufig sehr schlaff sind, also Schwäche entwickeln und nicht in der Lage sind, Beine oder Arme zu bewegen, und diese Muskelgruppen sind im Grunde ohne Anzeichen von Muskeltonus, und das ist die Definition von schlaff. Aber die andere Sache, die sehr wichtig ist, um sie von anderen Ursachen der Transversen Myelitis zu unterscheiden, ist, dass dies eine akute und sehr vollständige Störung ist. Mit anderen Worten, im Vergleich zu Fällen von Myelitis, die mit einigen Autoimmunerkrankungen wie Neuromyelitis optica, Autoimmunerkrankungen wie Multiple Sklerose oder sogar einigen postinfektiösen Problemen einhergehen, ist die akute schlaffe Myelitis eine sehr intensive Krankheit, die innerhalb von Stunden oder Paaren auftritt an Tagen. Daher entwickeln die meisten Patienten innerhalb kurzer Zeit nach einer Infektion der oberen Atemwege oder nach einem Infektionssyndrom tatsächlich neurologische Probleme. Das ist also die Bedeutung der Terminologie akute schlaffe Myelitis.
GG deFiebre: 00:07:19 Großartig. Danke schön. Und gibt es irgendwelche Unterschiede in der Präsentation, außer, Sie wissen schon, nur die Schlappheit gegenüber ähm, Sie wissen schon, mehr spastischen Muskeln wie in Bezug auf Blasen- und Darmprobleme oder Sensibilitätsprobleme oder Probleme, ähm, Sie wissen schon, mit dem Gesicht oder irgendetwas so wie das? Doktor Pardo?
Dr. Pardo: 00:07:40 Also sehr gute Frage. Eines der Hauptmerkmale der akuten schlaffen Myelitis ist also, wie ich bereits erwähnt habe, Nummer eins, ihr geht häufig, wenn nicht fast, eine Infektion der oberen Atemwege voraus, und die Infektion der oberen Atemwege kann nach einigen Tagen und sofort verschwinden Nach dieser Atemwegsinfektion entwickeln Kinder diese akute schlaffe Myelitis. Der andere Unterschied im Vergleich zu anderen Autoimmunerkrankungen, die das Rückenmark betreffen, besteht darin, dass die Krankheit meistens Kinder bis zum Alter von 15 oder sogar 18 Jahren betrifft. Akute schlaffe Myelitis ist bei Erwachsenen sehr selten. Es gab auch Beschreibungen von Erwachsenen, die von Syndromen betroffen waren, die der akuten schlaffen Myelitis sehr ähnlich sind, aber im Allgemeinen ist das allgemeinste Konzept, dass die akute schlaffe Myelitis eine Krankheit ist, die hauptsächlich Kinder betrifft. Nun, die andere Sache, die extrem wichtig zu verstehen ist, ist, dass zusätzlich zu dem Beginn von Schwäche und dem Beginn einiger, äh, Bewegungsschwierigkeiten, einige Kinder tatsächlich Symptome einer sogenannten bulbären Dysfunktion aufweisen. Lassen Sie mich erklären, dass dies im Grunde ein Mangel an Kraft in den Muskelgruppen ist, die das Gesicht oder die oralen Pharynxmuskeln kontrollieren. Und viele dieser Patienten entwickeln tatsächlich Symptome von Atemnot, und einige dieser Patienten entwickeln auch Symptome einer Gesichtslähmung. Es ist also eine Kombination aus verschiedenen betroffenen Bereichen im Rückenmark und Bereichen, in denen ein Bereich des Gehirns betroffen ist, den wir Hirnstamm nennen, der im Grunde die Brücke zwischen den Gehirnhälften und dem Rückenmark ist. Das sind also die Hauptmerkmale einer klinischen Präsentation bei dieser Störung.
GG deFiebre: 00:10:05 Okay. Danke schön. Ähm, und viele Nachrichten haben AFM als polioähnlich bezeichnet. Dr. Greenberg, können Sie ein wenig darüber sprechen, warum das so ist, wie es übertragen wird und wie es sich von Polio unterscheidet?
Dr. Greenberg: 00:10:21 Ja, und ich denke, es ist erwähnenswert, dass die ursprüngliche klinische Terminologie Polio Myelitis eine Sprache ist, die in der Beschreibung eines Syndroms verwurzelt ist, und das Syndrom entsteht, wenn eine Entzündung der grauen Substanz des Rückenmarks zu einer schlaffen Schwäche führt. Als das Virus, das für die meisten dieser Fälle verantwortlich war, Anfang des 19. Jahrhunderts identifiziert wurde, erhielt das Virus aufgrund seiner Verbindung mit dem Syndrom den Namen „das Poliovirus“. Und im Laufe der Zeit, äh, Jahrzehnte, haben wir gelernt, die beiden einfach zu verbinden; dass Poliomyelitis, schlaffe Schwäche, ein Zustand war, der vom Poliovirus gesehen wurde. In Wirklichkeit wird die schlaffe Myelitis an manchen Stellen als akute schlaffe Lähmung bezeichnet, sie wird als Landry-Lähmung bezeichnet, sie wird als Poliomyelitis bezeichnet. Es gibt Dutzende von Namen in der Literatur, um dieses Syndrom der Schädigung der grauen Substanz zu beschreiben, vermutlich von einem Virus.
Dr. Greenberg: 00:11:39 Wir wissen, dass es neben dem Poliovirus mehrere Viren gibt, die diese Art von Schaden verursachen können, wobei sie sich in ihrer Virulenz, in ihrer Prävalenz und in, äh, der Häufigkeit, mit der sie beim Menschen Krankheiten verursachen, unterscheiden. Und so ist die akute schlaffe Myelitis klinisch der Poliomyelitis sehr ähnlich, basierend darauf, welcher Teil des Rückenmarks intern betroffen ist. Das Poliomyelitis-Syndrom des Polio-Virus weist jedoch mehrere unterschiedliche Merkmale auf. Das Poliovirus verursacht, wenn es Lähmungen verursacht, eher Lähmungen in den Beinen als in den Armen, und was wir zuletzt 2014, 2016 und in diesem Jahr mit dem aktuellen Ausbruch der akuten schlaffen Myelitis gesehen haben, ist eine Dominanz von Lähmungen in den Armen statt in den Beinen, obwohl es beides sein kann. Im Rahmen eines Ausbruchs des Polio-Virus in einer ungeimpften Bevölkerung, ähm, irgendetwas von 100 von XNUMX bis zu einem von tausend Menschen, die sich mit dem Polio-Virus infizieren, wird in einer nicht geimpften Bevölkerung erneut einen paralytischen Zustand entwickeln.
Dr. Greenberg: 00:12:56 Ich weiß, dass wir im Zusammenhang mit akuter schlaffer Myelitis über Ursachen sprechen werden, aber der Gedanke ist, dass das Virus, das für die meisten dieser Fälle verantwortlich sein könnte, die Häufigkeit, mit der eine infizierte Person gelähmt wird, viel geringer ist als das, was mit dem Polio-Virus passiert. Und so ist die Sprache verwirrend. Die Leute werden aufblicken und sagen: „Meine Güte, das sieht aus wie Polio.“ Und die Antwort ist ja, aus Sicht des klinischen Syndroms, aber es sieht epidemiologisch nicht wie das Muster aus, das wir vom eigentlichen Poliovirus sehen. Es wird also eine Menge Arbeit geleistet, und ich weiß nicht, ob wir darüber sprechen können, relativ zu dem, was unsere aktuellen Zahlen antreibt. Es ist wichtig zu wissen, dass es die akute schlaffe Myelitis schon seit Jahrzehnten gibt. Selbst als Polio in den Vereinigten Staaten ausgerottet wurde, was bedeutet, dass es in den Vereinigten Staaten keine natürlich vorkommende Infektion gibt, was seit vielen Jahrzehnten so ist, ähm, wir haben Kinder mit akuter schlaffer Myelitis, aber in viel geringerer Anzahl . Wenn wir auf unsere Einrichtung hier in Dallas bei Children's zurückblicken, hatten wir Fälle von akuter schlaffer Myelitis. Ich bin 2009 hierher gezogen und seit ich hier bin, dokumentieren wir Fälle. Es sind die Anzahl, das Ausmaß und die Häufung, die sich in den letzten Jahren verändert haben.
GG deFiebre: 00:14:25 Rechts. Und damit haben Sie die nächste Frage beantwortet, die ich stellen wollte, nämlich ob AFM neu ist, und es hört sich so an, als ob es das nicht ist, es ist nur so, dass wir es mehr bemerken, weil die Zahlen höher sind. Also nur als Folge davon, warum präsentiert sich AFM in der Regel in dieser Art von Clustern oder ähm, wissen Sie, auch, wissen Sie, alle zwei Jahre scheint es seit etwa 2014 zu sein? Dr Greenberg?
Dr. Greenberg: 00:14:50 Das Clustering ist also die Ursache für viele Fragen und viel Forschung und viel Arbeit, die getan werden muss. Ich werde für mich selbst sprechen, ähm, bei meiner Interpretation der Daten, und ich bin sehr gespannt, ob Dr. Pardo seine Ansichten äußern wird, ist, dass das, was wir in den Jahren 2014, 2016 und 2018 sehen, meines Erachtens damit zusammenhängt bestimmte zirkulierende Viren oder insbesondere ein bestimmtes Virus. Und im Laufe der Zeit, wenn Sie sich die letzten 50 Jahre ansehen, hat sich dieses Virus genetisch verändert und seine Verbreitung in den Vereinigten Staaten verändert. Es war ein Virus, das in den 1960er, 70er und 80er Jahren kaum zu sehen war. In den frühen 2000er Jahren wurden einige Fälle von Atemwegsinfektionen durch dieses Virus gemeldet. Und als wir dann im Jahr 2014 ankamen, als es aus Sicht der Atemwege einen viel größeren Ausbruch dieses Virus gab, fiel er mit dem ersten echten Ausbruch von AFM-Fällen zusammen.
Dr. Greenberg: 00:15:58 Und dieses Virus scheint in den Vereinigten Staaten alle zwei Jahre aus Sicht einer Atemwegsinfektion wieder aufzutreten. Und tatsächlich sehen wir seit 2014, 2016 und 2018 alle zwei Jahre diese Ausbrüche von akuter schlaffer Myelitis. Ich denke also, dass die Häufung die Ausbreitung des Virus in größeren Ballungsräumen oder Gebieten darstellt, in denen es eine erhebliche Ausbreitung dieses sehr häufigen, für die Mehrheit der Menschen sehr harmlosen Atemwegsvirus gibt. Ein unglücklicher Auserwählter, ähm, das Virus ist in der Lage, in das Nervensystem einzudringen und diesen Zustand zu verursachen, akute schlaffe Myelitis. Aber ich habe die Daten gelesen, dass dies mit einem bestimmten Virus oder einer sehr engen Familie von Viren zusammenhängt, die mit einer neuen Neurovirulenz auftauchen, die Fähigkeit, dieses Schwächesyndrom zu verursachen. Ähm, Carlos, äh, was, was denkst du darüber?
Dr. Pardo: 00:16:55 Daher denke ich, dass ich Ihren Ausführungen und Ihrer Einleitung zu dieser Frage vollkommen zustimme. Und ich denke, dass ich dieses Thema ein wenig erweitern werde. Daher möchte ich noch einmal betonen, dass akute schlaffe Myelitis nichts Neues ist. Und wir wissen bereits, nachdem wir ein Merkmal der akuten Myelitis oder akuten Lähmung in verschiedenen Zentren überprüft haben, nicht nur in den Vereinigten Staaten, sondern tatsächlich in vielen Teilen der Welt. Daher ist das Konzept, dass dies eine neue Störung oder eine neue Krankheit ist, wahrscheinlich nicht unbedingt richtig. Aber die zweite Sache, die sehr faszinierend ist, ist, warum die akute schlaffe Myelitis in Häufungen auftritt, und ich werde das Thema Viren einführen, und Viren im Allgemeinen haben unser ganzes Leben lang mit Menschen koexistiert. Mit anderen Worten, wir haben uns im Grunde so entwickelt, wie Menschen und Viren bereits da waren. Sehr wahrscheinlich besteht die Wechselwirkung zwischen Menschen und Viren also schon immer. Das Problem ist, dass Viren, genauso wie viele andere Organismen, unterschiedliche Arten und unterschiedliche Familien haben, und viele dieser unterschiedlichen Arten und Familien passen sich an unterschiedliche Umgebungen an und haben eine Fähigkeit zur Übertragung und Verbreitung, die in direktem Zusammenhang mit ihrer Umgebung steht .
Dr. Pardo: 00:18:27 Wenn sich Viren also verändern, breiten sie sich auch aus, und das Ausmaß dieser Ausbreitung und Veränderung hängt von vielen genetischen Faktoren ab. Es ist also sehr wahrscheinlich, dass das Virus, das an der akuten schlaffen Myelitis beteiligt ist, irgendwo auf der Welt inaktiv war und sich irgendwann in einigen Gebieten der Vereinigten Staaten etablierte, weil es, wie Dr. Greenberg erwähnte, möglicherweise mutiert war oder möglicherweise genetisch verändert wurden und sich dann auf verschiedene Populationen ausbreiteten, die für das Virus anfällig waren, weil sie diesem Virus zuvor nicht ausgesetzt waren. Mit anderen Worten, wenn wir einem Virus begegnen, entwickeln wir eine Fähigkeit, das Virus zu bekämpfen und die Verbreitung des Virus und die Übertragung des Virus zu kontrollieren. Aber es ist sehr wahrscheinlich, dass der neueste Stamm oder das Virus, das mit akuter schlaffer Myelitis in Verbindung gebracht wird, von der Bevölkerung in den Vereinigten Staaten vor Jahren nicht erkannt wurde. Und das ist der Grund, warum es auf Patienten trifft, die weniger in der Lage sind, das Virus zu bekämpfen.
Dr. Pardo: 00:19:45 Der Grund, warum es 2014 zunächst in Kalifornien und Colorado auftauchte und sich später 2016 in andere Bundesstaaten der Vereinigten Staaten ausbreitete und jetzt praktisch in allen Vereinigten Staaten vorkommt, ist, dass das Virus den typischen Mustern der Virusverbreitung und -übertragung folgt Das Virus erfordert nicht nur Umweltfaktoren, die die Übertragung des Virus erleichtert haben, sondern auch einen Wirt, in diesem Fall den Menschen, der anfällig sein wird, um die Übertragung gleichzeitig zu erleichtern, um das Überleben des Virus aufrechtzuerhalten. Mit anderen Worten, wir haben es mit einem relativ neuen, neuen Virusstamm und einer neuen Bevölkerung zu tun, die gegen dieses Virus nicht immun ist, und deshalb sind Kinder häufig betroffen. Das ist also der Grund, warum Erwachsene nicht betroffen sind, da wir als Erwachsene möglicherweise bereits auf einige Arten dieses oder ähnlicher Viren gestoßen sind und für das neue Virus nicht anfällig sind.
Dr. Pardo: 00:20:53 Wir sind also resistent, weil unser Immunsystem in der Lage ist, dieses Virus zu bekämpfen, aber Kinder nicht. Und das ist der Grund, warum wir diese seltenen Fälle von akuter schlaffer Myelitis sehen, insbesondere bei Kindern, die anfälliger für diese Virusinfektionen sind. Die nächste Frage, die wir stellen müssen, ist also, in Ordnung, das Problem ist also, dass das Virus in das Rückenmark eindringt und Schäden verursacht, oder dass die immunologische Reaktion auf das Virus Schäden an der grauen Substanz des Rückenmarks verursacht Kabel? Das sind die beiden großen Fragen, die wir in den nächsten Monaten beantworten müssen.
GG deFiebre: 00:21:37 Verstanden, danke. Was wissen wir also darüber, ob diese Viren selbst Rückenmarksschäden verursachen oder ob nur eine Immunantwort für den Schaden verantwortlich ist? Dr. Pardo, können Sie dem nachgehen?
Dr. Pardo: 00:21:51 Seit 2014 versuchen viele Forscher im ganzen Land, das Virus zu isolieren, das die akute schlaffe Myelitis verursacht. Und der grundlegende Standard für den Nachweis, dass das Virus in das zentrale Nervensystem oder das Rückenmark eindringt, besteht darin, das Virus entweder aus dem Rückenmark selbst oder aus der Rückenmarksflüssigkeit zu isolieren. Das ist die Flüssigkeit, die unser gesamtes Gehirn und das Rückenmark bedeckt. Dieser Versuch, das Vorhandensein des Virus in der Zerebrospinalflüssigkeit nachzuweisen, ist dramatisch gescheitert. Mit anderen Worten, in sehr, sehr seltenen Fällen wurde das Virus aus der Rückenmarksflüssigkeit isoliert. Und in den meisten Fällen ist die einzige Assoziation, die wir feststellen konnten, dass Atemwegssekret oder Rachensekret die einzigen Quellen sind, in denen wir das Vorhandensein von Viren nachweisen können. Die Viren, über die wir sprechen, heißen Enterovirus. Und Enterovirus, eigentlich ist es ein Name, der irreführend sein kann, weil Enterovirus vermuten lässt, dass es ausschließlich ein Virus des Magen-Darm-Systems ist, und das ist nicht unbedingt richtig.
Dr. Pardo: 00:23:13 Enteroviren im Allgemeinen sind Viren, die verschiedene Organe einschließlich der oberen Atmungsorgane befallen können. Und die meisten unserer Patienten mit akuter transversaler Myelitis entwickeln tatsächlich Infektionen der oberen Atemwege, und die Assoziation mit dem Enterovirus wurde aufgedeckt, nur weil es der einzige Bereich des Körpers ist, in dem wir diese Viren isolieren konnten. Und es gibt ein besonders besorgniserregendes Virus, das Enterovirus D68. Das ist das Virus, von dem angenommen wurde, dass es an der Mehrzahl der Fälle von akuter schlaffer Myelitis beteiligt ist. Es gibt jedoch andere Viren in derselben Familie von Enteroviren, wie ein Enterovirus namens A (wie in Apfel) 71, das an Meningitis, Enzephalitis und auch akuter schlaffer Myelitis beteiligt war. Kürzlich wurde beispielsweise in Colorado demonstriert, dass einige dieser Patienten mit akuter schlaffer Myelitis Probleme mit dem Enterovirus A71 hatten.
Dr. Pardo: 00:24:29 Tatsache ist also, dass wir derzeit keine direkten Beweise dafür haben, dass das Virus das Rückenmark direkt angreift. Wir haben noch keine solchen Beweise. Die Beweise, die wir haben, sind indirekte Beweise durch die Studien der Magnetresonanztomographie des Rückenmarks, die die Schädigung der großen Materie zeigen. Der Verdächtige Nummer eins ist also offensichtlich, dass das Virus die große Materie direkt angreift, aber die andere Möglichkeit ist, dass die immunologische Reaktion, die Kinder auf dieses Enterovirus oder diese Viren, die mit der Infektion der oberen Atemwege in Verbindung stehen, entwickelt, darauf reagiert auf sehr anormale Weise und verursacht eine Schädigung der grauen Substanz des Rückenmarks in einem sehr diffusen Muster. Wir haben also noch einmal zwei große Fragen, die wir noch nicht beantworten können: ob das Virus kommt und direkt die graue Substanz schädigt oder ob die Immunantwort als Folge dieser Infektion für diese Schädigung verantwortlich ist graue Substanz.
GG deFiebre: 00:25:46 Danke schön. Ähm, und dann Dr. Greenberg, gibt es eine Verbindung, die wir zwischen AFM und Impfstoffen gefunden haben?
Dr. Greenberg: 00:25:56 Uh, also ist die kurze Antwort nein. Also, und es gab ein paar verschiedene Diskussionen, die weitergegangen sind, ähm, sei es in der Literatur oder in Daten, die von den verschiedenen Forschungsgruppen gepostet wurden, oder sogar in Foren auf, auf Facebook und solchen Dingen. Eine der Fragen, die schon früh auftauchten, war, ob wir das Polio-Virus tatsächlich bei ungeimpften Personen oder Personen beobachteten, die mit einer Version des Polio-Virus namens oralem Polio-Virus geimpft wurden, das in den Vereinigten Staaten wirklich nicht mehr verwendet wird . Und die Antwort war im Grunde nein, wir, wir konnten das Polio-Virus bei keinem der Kinder identifizieren, die diese Krankheit 2014, 16 oder 18 hatten. Und die überwältigende Mehrheit dieser Kinder hat ihren vollen Impfplan hinter sich und ist geschützt und hat neutralisierende Antikörper gegen das Poliovirus. Die Kehrseite der Frage wurde gestellt, und das heißt, gibt es einen Zusammenhang zwischen dem Impfstatus und der Entwicklung einer akuten schlaffen Myelitis, was bedeutet, dass Impfstoffe ein Risikofaktor sind? Und die bisherigen Daten sagen nein. Die überwältigende Anzahl von Kindern, die AFM bekommen haben, hatten kürzlich keinerlei Impfung oder Impfkontakt. Diese Fälle sind in diesen Jahren vor Beginn der Grippesaison und der Grippeimpfung aufgetreten, was eine der Fragen ist, die auftauchen, und es gab kein Muster für die Impfexposition jeglicher Art und die Entwicklung von AFM. Bisher können wir also keine Verbindung zwischen den beiden finden.
GG deFiebre: 00:27:33 Okay, danke. Und dann, in Bezug darauf, wie Menschen sich vorstellen und zu einer Diagnose kommen, ist eine Entzündung des Sehnervs oder Sehverlust oder Probleme mit dem Sehvermögen etwas, das mit AFM passieren kann, Dr. Greenberg?
Dr. Greenberg: 00:27:46 Das wäre unserer Erfahrung nach ungewöhnlich. Die überwältigende Mehrheit der Fälle hat eine Rückenmarksherdentzündung. Wie Carlos erwähnte, gibt es definitiv Kinder, die eine Beteiligung des Hirnstamms haben, normalerweise des unteren Hirnstamms, was zu Gesichtsschwäche oder Schluckproblemen führen kann. Aber eine Beteiligung des Sehnervs wäre etwas, das wir für das AFM-Syndrom höchst ungewöhnlich finden würden. Es ist erwähnenswert, dass wir zumindest in unserem Zentrum zwei Fälle hatten, in denen das Syndrom anfänglich wie AFM aussah, und wir bei diesen Patienten einen zugrunde liegenden Autoantikörper gefunden haben, und mindestens einer von ihnen hatte eine Beteiligung des Sehnervs . Wenn es also atypische Merkmale für eine akute schlaffe Myelitis gibt, dann müssen Kliniker und Familien sicherstellen, dass die Diagnose korrekt ist. Aber eine Sehnervenbeteiligung, zumindest bei unseren Händen, wäre sehr ungewöhnlich. Carlos, hast du Erfahrungen, die anders wären? Sehen Sie Fälle mit Beteiligung des Sehnervs?
Dr. Pardo: 00:28:52 Nein, nein, ich stimme dir zu. Wenn Sie eine Optikusneuritis sehen, ist das eigentlich ein Zeichen, und wahrscheinlich müssen Sie die Diagnose einer akuten schlaffen Myelitis neu bewerten. In den Fällen, die wir zwischen 2015 und jetzt betreut haben, haben wir keine eindeutige Beteiligung des Sehnervs gesehen. Wir haben eine Gesichtslähmung und einige der unteren Hirnnerven gesehen, aber keine Optikusneuritis.
GG deFiebre: 00:29:19 Okay. Danke schön. Außerdem weiß ich, dass wir zuvor über oberes Motoneuron und unteres Motoneuron gesprochen haben. Aber hat jemand mit AFM Schäden sowohl an den oberen als auch an den unteren Motoneuronen sowie anteriorer Demyelinisierung? Jemand fragte, bei dieser Person wurde idiopathische TM diagnostiziert, aber sie fragt sich, ob es sich tatsächlich um AFM handeln könnte.
Dr. Greenberg: 00:29:43 Ja, wenn es okay ist, Carlos, würde ich gerne einspringen, weil wir viel Zeit damit verbringen. Nach unserer Erfahrung ist die Antwort hier ein definitives Ja, dass es Patienten gibt, die die Kriterien für AFM erfüllen würden, was bedeutet, dass sie eine überwiegende Menge an Schäden haben, eine Vorliebe für Schäden an diesen Vorderhornzellen, der grauen Substanz, den unteren Motoneuronen , was zu schlaffer Schwäche führt, die aber auch gleichzeitig Entzündungen und Schäden an der weißen Substanz und den Spuren haben. Das klassische Beispiel dafür, und wir haben viele Kinder und Erwachsene damit gesehen, ist eine Entzündungsstelle im Halswirbelsäulenmark und nur im Halswirbelsäulenmark, wo sowohl eine schlaffe Schwäche der Arme vorliegt, als auch dass die graue Substanz im Hals betroffen war, aber dann gibt es auch eine Schwäche der Beine, die mit einem erhöhten Tonus verbunden ist, weil die weiße Substanz im Hals betroffen war, was eine Unterbrechung der Drähte verursachte, die auf ihrem Weg nach unten zu den Beinen waren, diese oberen Motoneuronen .
Dr. Greenberg: 00:30:57 Und der Grund, warum die Erkennung dieses Phänomens wichtig ist, und bei diesen Patienten ist es erwähnenswert, dass sie sensorische Veränderungen und Darm-/Blasenveränderungen in einem anderen Ausmaß haben können als die AFM-Patienten, bei denen der Schaden nur in der grauen Substanz liegt und auf die beschränkt ist graue Substanz. In den Fällen, in denen beide geschädigt sind, war unser therapeutischer Ansatz für diese Patienten anders, als wenn die graue Substanz die einzige Schadensstelle wäre. Und die Theorie, unter der wir operieren, ist, dass es eine Virusinfektion der Vorderhörner geben könnte, die Zelltod und Schäden an diesen unteren Motoneuronen verursacht, aber dass eine Virusinfektion eine Immunantwort hervorrufen könnte und diese Immunantwort unabhängig davon verantwortlich sein könnte für zusätzliche Schäden am Rückenmark. Wenn das tatsächlich der Fall ist, dann kann die Zugabe von entzündungshemmenden Therapien, seien es Steroide oder IVIG oder Plasmapherese, nützlich sein, um die weiße Substanz zu retten, auch wenn sie der grauen Substanz nicht hilft. Daher sind wir hier in unserem Zentrum besonders daran interessiert, herauszufinden, welche Patienten nur eine Beteiligung der grauen Substanz oder eine Mischung aus grauer und weißer Substanz haben.
GG deFiebre: 00:32:21 Okay, und zum Übergang, ich denke, das ist ein guter Übergang, um über Behandlungen zu sprechen. Wir haben also verfolgt, was die CDC über Behandlungen gesagt hat, nämlich dass sie derzeit keine Behandlungen empfehlen, aber wir wissen aus Gesprächen mit Ihnen beiden und anderen Medizinern, dass einige Behandlungen bei AFM verwendet werden. Also, Dr. Greenberg, haben Sie etwas dagegen, darüber zu sprechen, was diese Behandlungen sind, sind sie wirksam, gibt es irgendwelche Risiken oder Vorteile für diese Behandlungen bei Kindern und Erwachsenen mit AFM?
Dr. Greenberg: 00:32:54 Also, ich werde das definitiv nicht alleine machen, also Carlos, mach dich bereit, ich möchte, dass du das auch kommentierst. Dies war die Quelle von, ich denke, es ist fair zu sagen, einer Menge Kontroversen. Und ich möchte zuerst einen Hintergrund darüber geben, warum es umstritten ist, weil ich es tatsächlich für wichtig halte, unabhängig davon, was unsere persönlichen Ansichten sind, und ich habe sehr voreingenommene persönliche Ansichten und ich werde sie teilen. Es ist erwähnenswert, dass uns belastbare Daten fehlen, was bedeutet, dass wir alle versuchen, mit unseren Empfehlungen das Beste zu tun, was wir können. Wenn also verschiedene Gruppen oder Einzelpersonen und es eine Vielzahl von Meinungen gibt, die sich über die gemachten Empfehlungen nicht einig sind, haben sie möglicherweise die besten Absichten für die Empfehlungen, ob wir, mich eingeschlossen, richtig oder falsch liegen, aber ich werde erklären, was meine Lesen der Daten ist. Es gibt ein theoretisches Anliegen, das von Kollegen der Centers for Disease Control im Jahr 2014 vertreten wurde und Teil der Behandlungsempfehlungen war, die Bedenken hinsichtlich der Verwendung entzündungshemmender Therapien wie Steroide oder Plasmapherese bei akuter schlaffer Myelitis aufkommen lassen, denn wenn Die Verletzung wurde durch eine Virusinfektion des Rückenmarks verursacht, die theoretische Befürchtung war, dass die Einführung von Steroiden oder Plasmaaustausch es dem Körper erschweren könnte, das Virus zu bekämpfen, und die Dinge sich verschlimmern könnten.
Dr. Greenberg: 00:34:27 Wir haben eine andere Sichtweise und Herangehensweise eingenommen. In unserer Lektüre zu Infektionen des Zentralnervensystems gibt es Daten sowohl bei Enzephalitis und Meningitis als auch bei allen Arten von viralen und bakteriellen Infektionen des Zentralnervensystems, die das Risiko der Verwendung von Steroiden in diesen Situationen belegen extrem niedrig sein. Und bei vielen Patienten scheint es einen Nutzen zu geben. Ebenso scheint die Anwendung der Plasmapherese bei Personen, die eine laufende Infektion haben, die Infektion nicht zu verschlimmern. Wenn es also in unserem Zentrum Hinweise auf eine Beteiligung der weißen Substanz gibt, dass es nicht nur die graue Substanz ist, haben wir Steroide und Plasmapherese eingesetzt, um den Teil des Rückenmarks zu retten, von dem wir annehmen, dass er durch die Immunantwort geschädigt wird und nicht direkt durch das Virus. Als wir eine Analyse von etwa 20 bis 30 Patienten durchführten, die auf diese Weise behandelt wurden, die wir in unserer Klinik gesehen hatten, verbesserte sich die überwältigende Mehrheit der Patienten, die eine Kombination aus Steroiden und Plasmapherese erhielten, im Laufe der Zeit, und wir konnten keinen eindeutigen Zusammenhang mit einer Verschlechterung dokumentieren Ergebnis sicher, wenn Sie diese Mittel verwenden.
Dr. Greenberg: 00:35:49 Das andere Mittel, das bei AFM ziemlich oft verwendet wird, ist intravenöses Immunglobulin, das im Grunde ein großer Pool von Antikörpern ist. Und die Theorie besagt, dass das IVIG, das Immunglobulin, sowohl zur Verringerung der Entzündung als auch möglicherweise zur Bekämpfung der Infektion beitragen kann, wenn dort antivirale Antikörper zirkulieren. Wir sind hier der Ansicht, dass wir keine Risiken des IVIG sehen, wir sind uns nicht sicher, ob wir den Nutzen quantifizieren können, aber wir haben es auf jeden Fall in Situationen eingesetzt, in denen wir es für umsichtig hielten. Bis heute gab es kein Mittel, das nachweislich eine antivirale Wirkung hat, sei es eines der im Handel erhältlichen antiviralen Mittel oder es gab einmal eine Untersuchung der Verwendung hoher Dosen von PROZAC für antivirale Wirkungen. Keines davon hat im Vergleich zu dem zirkulierenden Enterovirus, an dem wir interessiert sind, nachweislich die Virusreplikation verändert. Wir haben uns also auf die Immuntherapie konzentriert und uns dann sehr schnell auf die Rehabilitation konzentriert, weil wir Verbesserungen bei Kindern sehen, aber es sind hauptsächlich Kinder, die mit ihrem Therapieansatz am aggressivsten sind. Carlos, ich bin sehr gespannt, was du darüber denkst.
Dr. Pardo: 00:37:20 Dies ist ein Podcast, und viele Menschen hören sich unsere Ansichten an, und was ich betonen muss, ist, dass wir im Moment wissen, dass wir keine spezifische Behandlung für akute schlaffe Myelitis haben. Unsere Meinung ist also eine Antidot-Meinung, und leider ist es, wie bei vielen seltenen Krankheiten, extrem, extrem schwierig, eine sehr ernsthafte Analyse von Daten in Bezug auf das Ergebnis nach der Behandlung zu erreichen. Nach unserer Erfahrung hier im Nordosten mit den Patienten, die wir zwischen 2014 und 2018 gesehen haben, ist unsere Schlussfolgerung leider, dass keine der Behandlungen, die wir angewendet haben, eine Wirksamkeit bei der Verhinderung der schnellen Entwicklung des neurologischen Syndroms zeigen konnte. Daher muss ich leider sagen, dass ich bei der Behandlung etwas konservativer bin. Und ich möchte sagen, dass wir im Moment keinen Pflegestandard haben, keinen Behandlungsstandard, und was wir tun, ist im Grunde eine empirische Behandlung, die auf unserer Erfahrung mit anderen Arten von Rückenmarkserkrankungen basiert.
Dr. Pardo: 00:38:40 Wenn wir zum Beispiel die Analyse der Beteiligung der grauen Substanz im Vergleich zur weißen Substanz durchführen, ist unserer Erfahrung nach der größte Teil des Schadens, der größte Teil der Beteiligung die graue Substanz. Und leider haben viele der Patienten, wenn sie auf unsere Intensivstationen kommen, bereits sehr, sehr große Schädigungen des Rückenmarks hinter sich. Und einer unserer Ansätze ist derzeit der Versuch, die Perpetuierung der immunologischen Reaktion durch die Verwendung von IVIG zu minimieren. Unsere retrospektive Analyse der Verwendung von Steroidbehandlung und Plasmaaustausch war nicht sehr positiv, aber Sie müssen auch hier berücksichtigen, dass wir es im Vergleich zu anderen immunologischen Problemen des Rückenmarks mit anderen Merkmalen der Krankheit zu tun haben. Ich werde also sagen, dass unsere nächste Herausforderung als Gesundheitsdienstleister für Patienten mit akuter schlaffer Myelitis darin besteht, unsere Daten zusammenzutragen und eine echte Analyse dieser Beobachtungen durchzuführen, denn wie Dr. Greenberg sagte, sind die Beobachtungen, die er hat, sehr wichtig, insbesondere wenn er das Ausmaß der Beteiligung der grauen Substanz im Vergleich zur weißen Substanz bewertet hat.
Dr. Pardo: 00:40:15 Aber wenn wir die gleiche Analyse in anderen Regionen des Landes durchführen, hören wir die Botschaft, dass die Mehrheit der Patienten tatsächlich nicht in der Lage ist, mit einer der drei Behandlungen, die wir verwenden, zu viel zu gewinnen, wie z Plasmaaustausch, intravenöse Steroide oder sogar IVIG. Wir befinden uns also immer noch am Nullpunkt, um eine sehr gute oder effiziente Behandlung der akuten schlaffen Myelitis zu erreichen. Und ich denke, dass unsere Rolle als Wissenschaftler und Gesundheitsdienstleister in den nächsten Monaten darin besteht, bessere Ideen und bessere Ansätze für eine gute Behandlung dieser Krankheit zu entwickeln. Und vielleicht besteht der beste Ansatz darin, alle Daten aus allen Zentren in den Vereinigten Staaten, die sich mit dieser Krankheit befasst haben, zusammenzusetzen und neu zu analysieren und zu sehen, ob wir in der Lage sind, eine eindeutigere Antwort auf diese Frage zu finden.
Dr. Pardo: 00:41:20 Das andere, was extrem wichtig ist, ist die Tatsache, dass wir nicht in der Lage sind, die akute schlaffe Myelitis während der akuten Phase zu bekämpfen, bedeutet nicht, dass wir den Kampf im Grunde verlieren. Ich denke, das Wichtigste ist, dass wir uns dieser Probleme bewusster sind, dass wir die verschiedenen Arten von Komplikationen, die wir bei Patienten mit akuter schlaffer Myelitis erleben, im Vergleich zu den Vorjahren bereits besser verstehen. Unsere Intensivmediziner haben ein besseres Verständnis für die Probleme und gehen das Thema Atemstillstand sehr effizient an. Und das Wichtigste ist, dass nach der Akutphase viel mit der Phase der neurologischen Rehabilitation und Intervention mit Physiotherapie, Ergotherapie und dem Management der Mobilitätsstörung zu tun hat, von der viele der akut erschlafften Kinder betroffen sind Myelitis leiden.
GG deFiebre: 00:42:28 Okay, danke. Und dann in Bezug auf die CDC und ihre Bemühungen, AFM zu überwachen. Wir, wissen Sie, haben einige Fragen von Eltern von Kindern bekommen, bei denen AFM von mehreren Neurologen diagnostiziert wurde, aber Sie wissen, dass die CDC sie nicht als Teil eines bestätigten Falls zählt. Dr. Greenberg, wissen Sie etwas darüber oder was der Unterschied zwischen der Falldefinition und der klinischen Definition sein könnte?
Dr. Greenberg: 00:43:01 Ja. Die Quelle vieler Kontroversen seit 2014 und die Ursache vieler Gespräche mit der CDC, die ich von Anfang an sagen muss, dauern an. Fürs Protokoll, ich sage, dass ich nicht allem zustimme, was von der CDC in Bezug auf AFM herausgekommen ist. Ich bin jedoch fest davon überzeugt, dass die Personen, die bei der CDC arbeiten, Personen mit guten Absichten sind, die versuchen, dies richtig zu machen. Und die Rolle eines Beamten des öffentlichen Gesundheitswesens in den Vereinigten Staaten ist sehr komplex. Ich habe jedoch kein Problem damit, meine Ablehnung auszudrücken, wenn ich anderer Meinung bin, und arbeite wie viele andere, einschließlich Dr. Pardo und andere, mit ihnen zusammen, damit wir versuchen können, dies richtig zu machen. Um eine epidemiologische Studie durchzuführen, egal ob es sich um Lungenkrebs, AFM oder Herzinfarkt handelt, ist einer der ersten Schritte, eine Falldefinition aufzustellen. Wer wird in diesen Statistiken gezählt und wer nicht?
Dr. Greenberg: 00:44:14 Und am Anfang war vielen von uns klar, dass der Fall, die ursprüngliche Falldefinition im Vergleich zur akuten schlaffen Myelitis zu restriktiv war. Und die Falldefinition wurde gerade überarbeitet und ausgewertet, während wir hier sprechen, um zu bestimmen, wie wir entscheiden, wer gezählt wird und wer nicht. Es ist erwähnenswert, dass sich die CDC auf lokale und staatliche Gesundheitsbehörden verlässt, um bei der Meldung und Klassifizierung von Erkrankungen zu helfen, und es sind häufig staatliche und lokale Gesundheitsbehörden, die nicht über ausreichende Ressourcen verfügen, um verschiedene Fälle zu untersuchen oder zu kategorisieren. Obwohl ein Großteil der Verantwortung für die Organisation dieses Problems fest bei der CDC liegt, kontrollieren sie nicht jeden Aspekt der Verfolgung dieses Zustands. Und es ist äußerst wichtig, eine genaue Falldefinition zu erhalten. Und ich nenne ein paar Beispiele. Im Jahr 2014 hieß es in der ursprünglichen Fallbeschreibung, man müsse jung sein, man müsse unter 21 Jahre alt sein, ursprünglich unter 18 und dann 21.
Dr. Greenberg: 00:45:28 Und wir hatten mehrere Patienten, nicht viele, aber mehrere, die über 21 Jahre alt waren. Wir wussten also, dass wir zu wenig zählten. Zweitens begann die Überwachung im Jahr 2014 wirklich im August. Wir hatten im Juni und Juli Patienten hier in Dallas, die es nicht in die Zählung geschafft haben, und daher könnten diese Zahlen verzerrt sein. Auch wenn wir bis 2018 vorspulen, bleibt dies ein freiwillig meldepflichtiger Zustand, was bedeutet, dass sich die Gesundheitsbehörden der Vereinigten Staaten und verschiedener Orte und Bundesstaaten darauf verlassen, dass Kliniker das Syndrom nicht nur erkennen, sondern auch den zuständigen Gesundheitsbeamten alarmieren und dann versorgen eine erhebliche Menge an Daten, damit eine Fallbestimmung vorgenommen werden kann. Wenn ein Kliniker nicht die Schritte unternimmt, um diesen Fall zu melden, werden sie in Bezug auf die CDC nicht gezählt. Und so gibt es eine Menge Komplexitäten. Die Falldefinition gehört dazu, die Notwendigkeit einer besseren Berichterstattung gehört dazu. Es besteht jedoch die sehr berechtigte Sorge, dass die gemeldeten Zahlen die Anzahl der auftretenden Fälle unter- und nicht überschätzen würden. Ich glaube nicht, dass es sich um ein Log-Fold oder eine zehnfache Unterschätzung oder Underreporting handelt, aber ich denke, es ist ein Underreporting.
GG deFiebre: 00:46:51 Okay, danke. Und dann möchte ich ein wenig über Interessenvertretung sprechen, weil wir einige Fragen dazu erhalten haben, und über die Prognose oder Langzeitpflege für Menschen mit AFM sprechen. Was ist also der beste Weg für AFM-Familien, sich für mehr Forschung oder den besten Ort zum Spenden einzusetzen, oder, das ist eine Frage, an wen sollten wir uns bei der CDC wenden? Wir haben diese drei Fragen von jemandem bekommen, der sie gestellt hat. Also, Dr. Greenberg?
Dr. Greenberg: 00:47:17 In Bezug auf die Unterstützung von Forschung und Interessenvertretung zolle ich der Transverse Myelitis Association meine Anerkennung, nicht nur, weil ich, wie Carlos und alle anderen hier, Mitglieder des Vorstands bin und eine Rolle in der Interessenvertretung spielen, und in voller Offenlegung Zusammenarbeit mit der Transverse Myelitis Association für Interessenvertretung. Ich spreche der Gruppe meine Anerkennung aus, weil sie schon immer eine Organisation war, die an eine große Zeltphilosophie glaubt, dass wir es sind, wenn wir Patienten mit überlappenden und kritisch verbundenen Syndromen – AFM als Variante der transversalen Myelitis, Neuromyelitis optica, all diese Erkrankungen – kombinieren stärker zusammen, als wenn wir die manchmal willkürlichen Zeilen aussortieren. Daher weiß ich, dass die Transverse Myelitis Association ein Fürsprecher für Familien mit akuter schlaffer Myelitis war, war und weiterhin ist und meiner Meinung nach ein großartiger Ort ist, um Unterstützung anzubieten.
Dr. Greenberg: 00:48:17 Im Vergleich zu dem Versuch, mit der CDC und den Beamten des öffentlichen Gesundheitswesens zusammenzuarbeiten, ist dies einer der Fälle, in denen Sie mit Ihrem Vertreter oder Ihrem Senator auf lokaler, bundesstaatlicher und bundesstaatlicher Ebene sprechen sollten, wenn ein Interesse daran besteht, die Interessenvertretung für dieses Thema zu verstärken nützlich. In einer oft zynischen Welt der Politik reagieren unsere Kongressabgeordneten und unsere US-Senatoren oft wirklich auf Familien, mehr als Organisationen, Familien, die in ihrem Distrikt und in ihrem Staat zu ihnen kommen und sie informieren und ihnen beibringen, wie dieser Zustand ist hat sie als Individuum und als Familie beeinflusst. Und sie dann aufzufordern, Maßnahmen zu ergreifen, um sich für national unterstützte Ressourcen einzusetzen. Wir werden die Hilfe der CDC brauchen. Wir werden die Hilfe des NIH brauchen.
Dr. Greenberg: 00:49:19 Wenn wir feststellen, dass es ein weit verbreitetes Virus gibt, das dies antreibt, und wenn es in den kommenden Jahren nicht verschwindet und weiterhin das tut, was es jedes zweite Jahr tut, dann muss es eine legitime, ernsthafte Investition in ein potenzielles Impfprogramm geben und untersuchen, welche Möglichkeiten es gibt, dies zu beseitigen. Und das wird nur passieren, wenn es Unterstützung auf Bundesebene gibt. Aus der Sicht der Basis habe ich also eine starke Unterstützung für das, was die Transverse Myelitis Association tut. Und aus Sicht der Interessenvertretung denke ich, dass jeder, der davon betroffen ist, viel für das Feld tun kann, indem er mit seinen Vertretern oder Senatoren in Kontakt tritt und eine Stimme gibt und aktiv und ein Vertreter ist.
GG deFiebre: 00:50:13 Vielen Dank, Dr. Greenberg. Und Dr. Pardo, was tun Sie, Dr. Greenberg und Ihre Kollegen gemeinsam, um das Bewusstsein zu schärfen und Diagnosekriterien und Behandlungsinformationen an andere Mediziner weiterzugeben?
Dr. Pardo: 00:50:25 Das ist also eine sehr interessante Frage und eine Fortsetzung dessen, was Dr. Greenberg gesagt hat. Und ich denke, dass der wichtigste Aspekt der Rolle der Transverse Myelitis Association zum Beispiel nicht nur die Interessenvertretung der Patienten ist, sondern dass wir von der Unterstützung profitiert haben, medizinische Gruppen zusammenzubringen. Und eigentlich ist es extrem wichtig, dass Sie alle erfahren, dass wir mit vielen Kollegen im ganzen Land zusammenarbeiten. Also haben wir uns in den letzten Wochen mit unseren Kollegen in Minnesota zusammengesetzt. Wir haben uns mit unseren Kollegen in Wisconsin in Pennsylvania, in Massachusetts, getroffen. Wir haben uns an unsere Kollegen in Colorado, Texas und Kalifornien gewandt, die bereits Erfahrung mit dieser Krankheit hatten, und alle arbeiten gemeinsam daran, ein besseres Verständnis der akuten schlaffen Myelitis zu erlangen. Lassen Sie mich Ihnen ein Beispiel geben. Wir versuchen, die Frage zu verstehen, die wir zuvor hatten. Was ist die richtige Behandlung? Was ist der beste Weg, um eine akute schlaffe Myelitis zu diagnostizieren? Was ist der beste Weg, um biologische Proben zu erhalten, um eine Diagnose zu erhalten?
Dr. Pardo: 00:51:47 Wie kommen Patienten am besten in die Reha? Deshalb haben wir in den letzten Wochen in Teamarbeit daran gearbeitet, Empfehlungen und Richtlinien zu entwickeln, die allen Gesundheitsdienstleistern in den Vereinigten Staaten helfen, mit der akuten schlaffen Myelitis umzugehen, da dies ein Problem ist, das nicht verschwindet. Es ist sehr wahrscheinlich, dass dieser Ausbruch in den nächsten Monaten vorbei sein wird, und im Februar 2019 wird sehr wahrscheinlich jeder aufhören, von Fällen akuter schlaffer Myelitis zu hören. Aber vergiss es. Wir werden das gleiche Problem im nächsten Sommer und vielleicht in zwei, drei oder vier weiteren Sommern wiedersehen, und wir werden es mit genau der gleichen Situation zu tun haben, mit der wir es jetzt zu tun haben. Daher arbeiten die Gruppe von Gesundheitsdienstleistern, Ärzten, Wissenschaftlern und allen Menschen, die von der Transverse Myelitis Association unterstützt wurden, und alle Menschen, die an den jüngsten Ausbrüchen von AFM beteiligt waren, zusammen, um ein besseres Verständnis dieses Syndroms zu ermöglichen.
Dr. Pardo: 00:53:00 Ich werde etwas erwähnen, das zuvor von Dr. Greenberg erwähnt wurde. CDC ist eine Bundesbehörde, die für die Überwachung von neurologischen Traumata, Infektionsproblemen und Gesundheitsproblemen im Allgemeinen zuständig ist, aber in vielerlei Hinsicht ist die Verantwortung, Behandlungen und medizinische Behandlungen zu skizzieren, keine CDC. Es liegt in unserer eigenen Verantwortung als Gesundheitsdienstleister, als Spezialist für Neurologie, als Spezialist für Infektionskrankheiten und als Spezialist für Rehabilitation, zusammenzukommen und diese Richtlinien und Empfehlungen für zukünftige Ausbrüche für die Behandlung von Patienten bereitzustellen mit akuter schlaffer Myelitis. Das ist also im Grunde ein wichtiger Aspekt dessen, was die Transverse Myelitis Association und die Ärzte und Gesundheitsdienstleister, die mit der Transverse Myelitis Association zusammenarbeiten, derzeit inmitten dieses Ausbruchs tun.
GG deFiebre: 00:53:57 Danke schön. Und ich danke Ihnen beiden sehr für Ihr Engagement. Weißt du, es ist wirklich wichtig. In den letzten Minuten möchte ich also über die Prognose und die laufende Betreuung sprechen. Wir haben also viele Fragen darüber, was die Prognose für jemanden ist, bei dem AFM diagnostiziert wurde, und ob es Hoffnung gibt oder irgendetwas, das jetzt erforscht wird, das helfen könnte, den angerichteten Schaden zu reparieren? Dr Greenberg?
Dr. Greenberg: 00:54:27 Eines der Dinge, die definitiv erwähnenswert sind, und wie Carlos sagte, vieles, was im ganzen Land passiert, beruht auf Erfahrungen und den Erfahrungen verschiedener Leute, dass wir Verbesserungen sehen. Es ist langsam, aber stetig, aber es geschieht nicht spontan. Ich habe also noch kein Kind gesehen, das entweder minimal oder signifikant von diesem Zustand betroffen war und plötzlich spontan die Funktion eines Gliedes wiedererlangte. Aber was ich gesehen habe, sind Kinder, die bei der Arbeit mit ihren Familien und einigen wirklich inspirierenden und beeindruckenden Familien, wenn sie sich sehr für die tägliche Wiederholung von Therapien einsetzen, sehen, wie sich die Kinder verbessern. Wir verwenden neben der traditionellen Therapie zwei Modalitäten, um die Verbesserung voranzutreiben. Zumindest in unserem Zentrum glauben wir immer noch, dass die elektrische Stimulation dieser Muskelgruppen eine Rolle spielen könnte, auch wenn keine offensichtliche Muskelkontraktion vorliegt.
Dr. Greenberg: 00:55:34 Und es gibt einige Daten aus Tierversuchen, die darauf hindeuten, dass dies bei der Reinnervation eines Muskels helfen kann, der seine Innervation verloren hat. Und zweitens verfolgen wir Kinder sehr genau, wie ich weiß, dass unsere Kollegen bei Hopkins es auch tun, um Kinder zu identifizieren, die Kandidaten für Nerventransplantationsverfahren sein könnten, um zu versuchen, die Funktion eines verlorenen Gliedes oder Teils eines Gliedes wiederherzustellen Innervation. Und das erfordert, Kinder während ihrer Genesung, insbesondere in den ersten 6 bis 12 Monaten, sehr sorgfältig zu beobachten und zu entscheiden, ob ein Transplantationsverfahren eine Rolle spielt. Aber selbst ohne einen chirurgischen Eingriff, die Familien, die es sind, und die Kinder, die in Bezug auf Physio- und Ergotherapie wirklich ein gutes Regime bekommen, sehen wir, dass sie sich langsam und stetig verbessern. Wir hatten mehrere Kinder, die als Querschnittsgelähmte begannen und von einem Beatmungsgerät abhängig waren, die jetzt gehen und keine Beatmungsgeräte mehr benötigen, aber es geht nicht schnell. Es geht sehr langsam und nur mit einer zermürbenden Menge an Arbeit und einem extremen Engagement für diesen Zeitplan. Aber es funktioniert. Bei der Investition sieht es so aus, als ob sie sich über einen Zeitraum von oft Jahren auszahlt. Carlos, stimmt das mit dem überein, was du gesehen hast, oder sind wir ein Ausreißer?
Dr. Pardo: 00:56:58 Nein, ich denke, genau das haben wir auch gesehen. Deshalb denke ich, ich ermutige immer alle unsere Patienten, nicht nur mit akuter schlaffer Myelitis und ihren Familien, sondern auch alle Patienten mit transversaler Myelitis und akuten neurologischen und chronischen neurologischen Problemen. Und das Wichtigste ist die Beharrlichkeit und besonders die Betonung im Rehabilitationsprozess. Wir erwarten häufig magische Lösungen und schnelle Lösungen, und leider gibt es diese Lösungen bei neurologischen Problemen nicht. Wir müssen uns auf Beharrlichkeit und wahrscheinlich auf bessere Ansätze zur Stimulation des Zentralnervensystems verlassen, um ein gutes Maß an Funktion dieses Zentralnervensystems aufrechtzuerhalten. Und genau das tun all diese Techniken der elektrischen Stimulation und Rehabilitation.
Dr. Pardo: 00:57:59 Daher werde ich auf jeden Fall alle unsere Patienten und Familien ermutigen, hartnäckig zu bleiben. Ich meine, die Tatsache, dass die Genesung nicht in einer oder zwei Wochen eintritt, bedeutet nicht, dass es keine Genesung geben wird. Es gibt eine Genesung, und diese Genesung kann langsam sein, kann aber über Wochen, Monate und vielleicht Jahre eines aggressiven Rehabilitations- und Therapieprozesses erreicht werden. Die Technologien entwickeln sich sehr schnell, und es ist sehr wahrscheinlich, dass wir in den nächsten Monaten und Jahren bessere Fortschritte bei der Verbesserung der Mobilität und Motorik vieler unserer Patienten mit akuter schlaffer Myelitis sehen werden. Aus diesem Grund ist es äußerst wichtig, in diesem Prozess beharrlich zu sein.
GG deFiebre: 00:58:44 Danke schön. Und da wir uns dem Ende unserer Zeit nähern, hat einer von Ihnen irgendwelche letzten Kommentare oder Dinge, die wir nicht behandelt haben und die wir Ihrer Meinung nach erwähnen sollten?
Dr. Greenberg: 00:58:55 Ich denke, wir haben viel erreicht, und das ist ein Thema, das nicht verschwinden wird. Und für die Familien, die davon betroffen sind, möchte ich nur, dass sie wissen, dass es viele von uns gibt, die sich sehr dafür einsetzen, bessere Therapien zu finden und die Ergebnisse für Ihre Kinder und Ihre Lieben zu verbessern. Und wir arbeiten mit SRNA zusammen, um dieses Ziel zu erreichen, und arbeiten gleichzeitig mit Kollegen im ganzen Land zusammen, damit wir verhindern können, dass dies Kindern in Zukunft passiert. Es ist noch viel zu tun, aber ich glaube fest daran, dass wir es schaffen werden.
Dr. Pardo: 00:59:44 Und ich muss betonen, dass es im ganzen Land viele Gesundheitsdienstleister mit sehr guten Fachkenntnissen gibt, nicht nur in der Neurologie, sondern auch in der Rehabilitation und anderen Bereichen, die an der Transversalen Myelitis und Myelitis im Allgemeinen beteiligt sind. Wir haben also das UT Southwestern Transverse Myelitis Center. Wir haben ein neues Zentrum für Transverse Myelitis in Cincinnati. Wir haben eine Gruppe in Salt Lake in Utah, die aktiv an Myelitis arbeitet. Wir haben Kollegen in Boston, die sich ebenfalls sehr für Myelitis interessieren. Wir haben das Johns Hopkins Transverse Myelitis Center. Es gibt also Menschen mit Erfahrung in Myelitis in verschiedenen Regionen des Landes, die verfügbar und bereit sind zu helfen, wenn diese Hilfe benötigt wird.
GG deFiebre: 01:00:23 Danke schön. Und ich möchte Ihnen beiden nur so sehr für Ihre Führung, Ihr Mitgefühl und Ihr Engagement für unsere Familien und unsere Gemeinschaft danken. Es bedeutet uns wirklich viel. Also ja, wir danken Ihnen wirklich dafür.
Dr. Pardo: 01:00:38 Danke GG.
Dr. Greenberg: 01:00:42 Danke.
Dr. Pardo: 01:00:42 Und vielen Dank an alle Teilnehmer dieses Podcasts.
GG deFiebre: 01:00:43 Danke schön. Ja, und wir werden dieses Gespräch mit zukünftigen Podcasts und zusätzlichen Ressourcen fortsetzen, sobald wir weitere Informationen erhalten. Auch dies wurde aufgezeichnet und wird auf unserer Website zur Verfügung gestellt. Also vielen Dank.
Dr. Pardo: 01:00:59 Danke.
Dr. Greenberg: 01:00:59 Danke.
Über unsere Gastredner
Benjamin Greenberg, MD, MHS
Außerordentlicher Professor am UT Southwestern Medical Center; Stellvertretender Lehrstuhl für Translationale Forschung und Ambulante Versorgung, Klinik für Neurologie und Neurotherapie; Direktor, Programme für Transverse Myelitis, Neuromyelitis Optica; Co-Direktor, pädiatrisches CONQUER-Programm
Dr. Benjamin Greenberg erhielt seinen Bachelor of Arts von der Johns Hopkins University und seinen Master in Molekularer Mikrobiologie und Immunologie von der Johns Hopkins School of Public Health in Baltimore, Maryland. Er besuchte die medizinische Fakultät des Baylor College of Medicine in Houston, Texas. Anschließend absolvierte er ein Praktikum in Medizin bei Rush Presbyterian-St. Lukes Medical Center in Chicago, Illinois, bevor er seine Facharztausbildung in Neurologie am Johns Hopkins Hospital in Baltimore, MD, fortsetzte. Anschließend trat er der Fakultät in der Abteilung für Neuroimmunologie in Hopkins bei und wurde Co-Direktor des Transverse Myelitis Center und Direktor des Enzephalitis Center. Im Januar 2009 wurde er an die Fakultät des Southwestern Medical Center der University of Texas berufen, wo er zum stellvertretenden Direktor des Programms für Multiple Sklerose und Direktor des neuen Programms für Transverse Myelitis und Neuromyelitis Optica ernannt wurde. Im selben Jahr gründete er das Pediatric Demyelinating Disease Program am Children's Medical Center Dallas.
Dr. Greenberg ist international als Experte für seltene Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems (z. B. Transverse Myelitis, Neuromyelitis optica, ADEM und Autoimmunenzephalitis) anerkannt. Er teilt seine klinische Zeit zwischen der Behandlung von erwachsenen und pädiatrischen Patienten auf. Er konsultiert routinemäßig die stationären Abteilungen des Universitätskrankenhauses, Zale Lipshy, Parkland und Children's. Seine Forschungsinteressen liegen sowohl in der Diagnose als auch in der Behandlung von Transverser Myelitis, Neuromyelitis optica, Enzephalitis, Multipler Sklerose und Infektionen des Nervensystems. Er ist aktiv an der Entwicklung besserer Diagnose- und Prognoseverfahren für Patienten mit diesen Erkrankungen beteiligt. Er hat die Bemühungen zur Verbesserung der Entwicklung von Biorepositorien geleitet und einheitliche Protokolle für die Handhabung und Analyse von Proben erstellt. Als Teil dieser Initiative hat seine Forschung neuartige Biomarker identifiziert, die in der Lage sein könnten, zwischen Patienten mit verschiedenen neurologischen Erkrankungen zu unterscheiden. Er koordiniert auch Studien, die neue Behandlungen untersuchen, um neurologische Schäden zu verhindern und die Funktion von bereits Betroffenen wiederherzustellen. Derzeit ist er Direktor des Neurosciences Clinical Research Center und Stipendiat der Cain Denius Foundation.
Carlos Pardo-Villamizar, MD
Professor für Neurologie und Pathologie, Abteilung für Neuroimmunologie und neuroinfektiöse Erkrankungen an der Johns Hopkins University School of Medicine
Dr. Pardo ist Professor für Neurologie und Pathologie in der Abteilung für Neuroimmunologie und neuroinfektiöse Erkrankungen an der Johns Hopkins University School of Medicine in Baltimore, Maryland. Er ist leitender Prüfarzt des Neuroimmunopathology Laboratory, Mitglied der HIV Neurosciences Research Group und klinischer Neurologe an den Zentren für Multiple Sklerose und Transverse Myelitis am Johns Hopkins Hospital. Seine klinische Spezialisierung liegt auf neuroimmunologischen und infektiösen Erkrankungen des Nervensystems, mit besonderem Schwerpunkt auf Multipler Sklerose, transversaler Myelitis, Neurosarkoidose und neurologischen Komplikationen von Autoimmunerkrankungen.
