Intro: [00:00:00] ABCs of NMOSD ist eine 10-teilige Bildungs-Podcast-Serie, um Wissen über die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung oder NMOSD zu teilen, eine seltene rezidivierende Autoimmunerkrankung, die bevorzugt Entzündungen der Sehnerven und des Rückenmarks verursacht. ABCs of NMOSD Podcast Series wird von SRNA, der Siegel Rare Neuroimmune Association, und in Zusammenarbeit mit der Sumaira Foundation for NMO, der Connor B. Judge Foundation und der Guthy Jackson Charitable Foundation veranstaltet. Diese Schulungsreihe wird durch ein Patientenschulungsstipendium von Viela Bio ermöglicht.

GG deFiebre: [00:00:59] Hallo und willkommen zur ABCs of NMOSD Podcast-Reihe. In diesem Podcast geht es um den Umgang mit Spastizität bei NMOSD. Mein Name ist GG deFiebre und ich bin von der Siegel Rare Neuroimmune Association.

[00:01:13] ABCs of NMOSD wird durch ein Patientenaufklärungsstipendium von Viela Bio ermöglicht. Viela Bio widmet sich der Entwicklung und Vermarktung neuartiger lebensverändernder Medikamente für Patienten mit einer Vielzahl von Autoimmunerkrankungen und schweren Entzündungskrankheiten.

[00:01:28] Ihr Ansatz zur Arzneimittelforschung zielt darauf ab, gezielte Behandlungen für verbesserte Ergebnisse für Tausende von Patienten bereitzustellen, die nur wenige oder keine therapeutischen Optionen haben. Weitere Informationen über Viela finden Sie unter vielabio.com.

[00:01:41] Für diesen Podcast haben wir uns von Dr. Jacqueline Nicholas angeschlossen. Dr. Nicholas ist ein staatlich geprüfter Neurologe, der sich auf Neuroimmunologie, Multiple Sklerose und Spastik spezialisiert hat.

[00:01:52] Dr. Nicholas erhielt ihren Bachelor-Abschluss von der Miami University in Oxford, Ohio, und ihren medizinischen Abschluss vom University of Toledo College of Medicine in Toledo, Ohio. Sie absolvierte ihre Ausbildung am University of Pittsburgh Medical Center, wo sie ein Praktikum in der Inneren Medizin absolvierte, und eine Facharztausbildung für Neurologie, in der sie als leitende Assistenzärztin für Neurologie tätig war.

[00:02:11] Dr. Nicholas absolvierte ein Stipendium für klinische Neuroimmunologie, Multiple Sklerose und Spastik am Medizinischen Zentrum der Ohio State University in Columbus, Ohio, während sie gleichzeitig ihren Master of Public Health am College der Ohio State University abschloss Gesundheitswesen. Sie erhielt einen prestigeträchtigen dreijährigen Sylvia Lawry Physician Fellowship Award zur Finanzierung ihrer Fellowship-Ausbildung.

[00:02:34] Können Sie uns zu Beginn ein wenig darüber erzählen, was Spastik ist und welcher Tonus bei NMOSD vorliegt?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:02:41] Sicher. Spastik ist definiert als eine Erhöhung des Muskeltonus bei irgendeiner Art von Bewegung. Kliniker werden es als eine geschwindigkeitsabhängige Erhöhung des Muskeltonus beschreiben. Das heißt, wenn wir jemandes Glied nur sehr langsam bewegen, zum Beispiel um ein Gelenk herum, den Arm langsam beugen, nehmen wir möglicherweise keine Erhöhung des Muskeltonus wahr, wo wir ein gewisses Maß an Steifheit oder ein Hängenbleiben spüren. Aber wenn wir es wirklich schnell bewegen, können wir tatsächlich feststellen, dass es dort eine Enge oder einen Haken gibt. Und das definieren wir als echte Spastik – wenn es eine Art von Bewegung gibt, die zu einer Erhöhung des Muskeltonus führt. Aber es gibt viele verschiedene Symptome, die Menschen mit Spastik erleben, die folgendermaßen beschrieben werden können: Meine Muskeln fühlen sich einfach sehr steif an, oder die Leute beschreiben, dass sie Krämpfe oder Krämpfe haben, oder sie beschreiben das, wenn sie versuchen, ihren Körper zu bewegen oder ihre Beine, sie können einen sogenannten Streckkrampf haben, bei dem die Beine gerade herausragen und steif bleiben und es sehr schwer ist, sie wieder in eine sitzende Position zu beugen. Menschen erleben die klinischen Symptome einer Spastik ganz unterschiedlich.

GG deFiebre: [00:04:03] Und was verursacht dann Spastizität bei NMOSD? Was ist der Grund dafür?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:04:09] Typischerweise bei NMOSD wäre ein häufiger Grund für Spastik, wenn jemand eine transversale Myelitis hatte, und sicherlich bei NMO kann die Myelitis ziemlich schwer und offensichtlich viele Male lang ausgedehnt sein. Wenn Personen eine transversale Myelitis haben, besteht ein erhöhtes Risiko, Spastik zu entwickeln. Sicherlich können wir bei NMO, obwohl weniger häufig, Hirnläsionen sehen, insbesondere im Hirnstamm, und dies wäre ein weiterer Bereich, der zu Spastik führen könnte. Eine der häufigsten Manifestationen, die viele meiner Patienten mit dieser Erkrankung hatten, sind sogenannte dystonische Krämpfe, bei denen sie das Gefühl haben, dass eine Seite ihres Körpers sehr eng wird und der Arm sich beugen kann und das Bein sich an der Hüfte beugen kann das Knie, und die Person kann es einfach nicht entspannen. Und es wird wirklich nur durch die Schädigung des Rückenmarks und manchmal des Gehirns verursacht. Jeder, der an Spastik leidet, muss also irgendeine Art von Schaden im zentralen Nervensystem haben, zu dem das Gehirn oder das Rückenmark gehören.

GG deFiebre: [00:05:19] Und mit transversaler Myelitis meinen Sie jemanden, der bei NMOSD eine Entzündung oder Schädigung des Rückenmarks hatte?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:05:27] Absolut.

GG deFiebre: [00:05:28] Okay. Und warum haben dann manche Menschen Spastik und andere nicht? Gibt es innerhalb von NMOSD einen Grund dafür, dass dies der Fall sein könnte?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:05:38] Es kann sehr herausfordernd sein, und um ehrlich zu sein, es gibt keine einfache Antwort. Zwei Menschen, die eine Läsion auf derselben Ebene des Rückenmarks haben oder irgendwo im Rückenmark eine Entzündung hatten, können also völlig unterschiedlich sein, wie ihre Symptome auftreten.

So kann eine Person eine gewisse Schwäche haben, aber keine Spastik entwickeln, während eine andere Person eine ziemlich schwere Spastik entwickeln könnte. Aber wir glauben, dass es mehr mit dem Ausmaß der Schädigung innerhalb des Nervensystems zu tun hat, das diese normale Signalgebung verhindert – es gibt ein Hemmungssignal, das auftreten kann. Wenn Sie denken: „Ich möchte einen Baseball fangen“ und Ihren Arm heben, um den Ball zu fangen, der auf Sie zukommt, sollten sich die Muskeln, die Sie daran hindern würden, die Antagonistenmuskeln, nicht zusammenziehen. Nur der Muskel, um den Arm zu heben und den Ellbogen zu beugen und die Finger zu öffnen, um den Baseball zu fangen. Aber das Problem mit Spastik ist, dass Agonisten- und Antagonistenmuskeln, die Muskeln, die die entgegengesetzten Aktionen ausführen, gleichzeitig kontrahieren können, was eine Bewegung verhindern und ziemlich problematisch sein kann.

GG deFiebre: [00:06:51] Und Sie haben ein wenig darüber gesprochen, wissen wir, warum jemand eine schwere Spastik haben könnte und warum jemand anderes nicht? Zwei Personen könnten beide Spastik haben, aber jemand hat eine sehr schwere Spastik. Haben wir ein Verständnis dafür, warum das der Fall sein könnte?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:07:06] Wir neigen dazu zu sehen, basierend auf dem Grad der Schädigung, die jemand in seinem Gehirn oder seinem Rückenmark erlitten hat, dass das manchmal korrelieren kann. Auch hier ist es von Person zu Person sehr unterschiedlich. Ich kann sagen, dass ich aus meiner persönlichen Erfahrung als Neuroimmunologe und Arzt für Spastik dazu neige, Patienten mit Schwäche als eines der Probleme zu sehen, die sie als Folge der Schädigung ihres Rückenmarks oder ihres Hirnstamms in der Umgebung entwickelt haben von NMOSD.

[00:07:39] Ich neige dazu zu sehen, dass es eher bei Personen auftritt, die Schwäche hatten, weil es eine Art natürliche Art des Körpers ist, zu helfen, wo sich diese Muskeln versteifen können und manchmal kann diese Spastik günstig sein einem gewissen Grad. Wo, wenn Sie eine komplette Schwäche in einem Bein oder beiden Beinen hätten, könnte es sehr schwer sein, auf Beinen zu gehen, die wie Wackelpudding sind.

[00:08:03] Wohingegen diese Steifheit, wenn die Gliedmaßen und die Muskeln, die sehr locker sind, sich versteifen, selbst wenn jemand schwach ist, helfen kann, ihn besser zu stützen und ihm zu ermöglichen, sich effektiver zu bewegen. Aber das Problem tritt wirklich auf, wenn die Steifheit so stark wird, dass die Person Schwierigkeiten hat, die Gliedmaßen zu bewegen oder sich an den Knien oder anderen Gelenken zu beugen, je nachdem, was die Person versucht zu tun. Es gibt also einige Vorteile und auch einige, einige erhebliche Nachteile.

GG deFiebre: [00:08:33] Ich weiß, dass Sie ein wenig über die Vorteile gesprochen haben. Gibt es also noch andere Vorteile der Spastik, außer vielleicht einem Muskel etwas Kraft zu verleihen, der sonst schwach wäre?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:08:45] Ich würde sagen, dass dies insgesamt der wahre Vorteil der Spastik ist, weil wir bei manchen Menschen, wenn wir mit Spastik umgehen, darauf achten wollen, die Muskeln deutlich genug zu lockern, um ihnen Komfort zu bieten und möglicherweise bessere Funktion.

[00:09:01] Aber gleichzeitig müssen wir manchmal etwas von dieser Spastik aufrechterhalten, weil das eine bessere Funktion ermöglichen kann. So könnten beispielsweise nach einem Rückfall von NMOSD, bei dem jemand eine lange Rückenmarksläsion hatte, zunächst sehr schwache Gliedmaßen auftreten. Und wenn die Gliedmaßen sehr, sehr schwach und sehr locker blieben, wäre es für diese Person sehr schwierig, bestimmte motorische Aufgaben zu erfüllen, die sie vielleicht ausführen möchten. Und so hilft diese Steifheit bis zu einem gewissen Grad, einige der Dinge tun zu können, die jemand tun muss. Aber noch einmal, das Problem liegt wirklich darin, wenn diese Steifheit so schwerwiegend ist, dass sie Probleme mit Schmerzen verursacht, oder sie die Fähigkeit dieser Person hemmt, mit neurophysikalischer Therapie oder neuroergonomischer Therapie zu arbeiten, um wirklich eine gute Reha zu bekommen und zu versuchen, die Mobilität zu stärken und zu verbessern .

GG deFiebre: [00:09:59] Verstanden. Und dann, um ein bisschen zurückzugehen, ich weiß, dass Sie erwähnt haben, dass jemand das Rückenmark oder den Hirnstamm schädigen kann. Sehen Sie irgendwelche Unterschiede darin, wie sich Spastik zeigt, je nachdem, wo im zentralen Nervensystem der Schaden liegt?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:10:14] Interessanterweise nicht. Als Neurologen treffen wir manchmal auf Menschen, die aus verschiedenen Gründen an Spastik leiden, und können es als ziemlich schwerwiegend ansehen, wenn sie Schäden im Gehirn gegenüber dem Rückenmark und verschiedenen Bereichen haben. Ich würde also nicht sagen, dass es bestimmte Bereiche gibt, in denen wir eher schwere Spastiken sehen.

GG deFiebre: [00:10:36] Verstanden. Und dann, was ist Clonus?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:10:40] Clonus ist ein Wort, das kontinuierliche Muskelkontraktion bedeutet. Eines der üblichen Dinge, die der Arzt von jemandem tun könnte, während er sie untersucht, wäre, eine Hand auf die Unterseite des Fußes zu legen und diesen Fuß dann schnell nach oben zu beugen. Und manchmal spürt jemand, wie sein Fuß wiederholt einfach nach unten drückt, und es ist eine unwillkürliche Bewegung, bei der er einfach wiederholt zuckt.

[00:11:03] Einige Leute, die Klonus haben, wiederum, das ist ein häufiges Zeichen für Schäden im Gehirn oder im Rückenmark. Und wir können das sicherlich bei Menschen mit Spastik sehen. Ich würde auch sagen, dass viele Menschen mit Spastik beschreiben werden, dass sie sich nachts hinlegen, um ins Bett zu gehen, und sie das Gefühl haben, dass ihre Beine einfach zucken oder wiederholt irgendwie treten, und es außerhalb ihrer Kontrolle liegt. Das nennt man Myoklonus oder Muskelzucken. Und wieder, das ist ein Verlust der neuronalen Kontrolle oder dieser normalen Signale, die Ihren Körper normalerweise daran hindern würden, Bewegungen auszuführen, die Sie nicht machen möchten. Aber das Problem ist, wenn dieser Schaden auftritt, ist die Signalisierung verwirrt, und dann können Sie diese Motorsignale an die Gliedmaßen senden lassen, um sich einfach zufällig zu bewegen.

[00:11:53] Oft werden die Leute bemerken, dass, wenn das Wetter draußen wirklich kalt ist – Kälte kann ein üblicher Stimulus dafür sein – oder wenn jemand ihren Körper berührt oder wenn sie versuchen, sich zu bewegen, das ein weiterer Auslöser sein kann . Es gibt also viele Gründe, warum das passieren kann.

GG deFiebre: [00:12:10] Okay, danke. Und wie lange dauert es dann, bis sich eine Spastik entwickelt, wenn sie auftreten wird? Geschieht dies sofort, wenn jemand zum ersten Mal Symptome von NMOSD hat? Wie kann sich eine Spastik darstellen?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:12:26] Wenn jemand anfänglich eine neurologische Verletzung hat, tritt diese normalerweise nicht sofort auf. Wenn also der anfängliche Schaden auftritt, sagen wir, er tritt im Rückenmark auf, kann jemand fast einen so genannten spinalen Schock oder eine so erhebliche Schwäche und einen Verlust des Muskeltonus erleiden, bei dem sich die Gliedmaßen unglaublich schlaff und locker anfühlen können. Und dann im Laufe der Zeit, über Tage, Wochen oder Monate hinweg, werden die Menschen bemerken, dass sie in diesen Bereichen eine gewisse Anspannung oder Versteifung spüren. Und wieder, das kann in seinem Auftreten leicht bis schwer sein, aber normalerweise dauert es einige Zeit, bis sich diese Spastik entwickelt.

[00:13:12] Und eines der Dinge, die für jeden, der an Spastik leidet, sehr wichtig ist, ist zu wissen, dass es wichtig ist, früh damit fertig zu werden. Da sich Spastik im Laufe der Zeit verschlechtern kann und wenn sie nicht angemessen mit Dehnung, Therapie und/oder Medikamenten behandelt wird, über die wir heute Abend sprechen werden, können diese Muskeln manchmal so steif werden, dass sie sich dauerhaft zusammenziehen, wo sich die Sehnen und Bänder befinden können mit dem Knochen verwachsen. Und das kann dann sehr schmerzhaft sein und die Beweglichkeit erheblich einschränken, weil dann jemand ein Glied nicht mehr strecken oder die Hand öffnen kann. Und das kann zu einer Reihe anderer Komplikationen führen, einschließlich Problemen bei der Aufrechterhaltung einer guten Hygiene und zu Dingen wie Hautgeschwüren. Es ist also sehr wichtig, dass Sie in den Griff bekommen, wenn Sie diese Symptome bemerken.

GG deFiebre: [00:14:08] In Ordnung. Und das ist ein großartiger Übergang zur Behandlung von Spastik. Wenn es Ihnen nichts ausmacht, könnten Sie einfach die Behandlungslinien für das durchgehen, was Ärzte im Allgemeinen tun, um Spastik bei Patienten mit NMOSD zu behandeln.

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:14:22] Wenn wir jemanden mit Spastik untersuchen, möchten wir wirklich feststellen, ob dies etwas ist, das mehrere Muskeln betrifft, oder sind es wirklich nur einige wenige ausgewählte Muskeln? Und das kann manchmal helfen, unsere Behandlung zu leiten. Ich würde sagen, dass die meisten Menschen am häufigsten mit einem Programm guter Dehnungsübungen beginnen. Und stellen Sie sicher, dass sie gut hydriert sind und dass sie die Auslöser minimieren, über die wir gesprochen haben, wie Erkältung oder Infektion, Dinge, die die Spastik wirklich verstärken können.

First-Line-Behandlungen

[00:14:56] Und dann, sehr häufig, würde die Erstlinienbehandlung orale Antispasmodika beinhalten. Baclofen ist also ein orales Medikament, das oft von einmal täglich bis zu manchmal bis zu drei- bis viermal täglich verabreicht wird. Und das ist etwas, das oral eingenommen wird und normalerweise langsam hochtitriert werden muss, weil es müde machen kann. Aber im Laufe der Zeit können viele Menschen das gut vertragen, wenn es sehr langsam gesteigert wird, obwohl manche Menschen es immer noch nicht vertragen, weil sie sich dadurch zu schläfrig fühlen oder Schwierigkeiten haben, klarer zu denken. Daher müssten manchmal andere Optionen verwendet werden. Dieses Medikament aktiviert wirklich einen Rezeptor namens Gabba, der an der Übererregbarkeit des Nervensystems beteiligt ist, wenn es zu irgendeiner Art von Schädigung gekommen ist, also kommt das sehr häufig vor. Und ich würde sagen, dass wir es ziemlich häufig bei Spastik im Zusammenhang mit NMOSD sehen.

[00:15:54] Es gibt andere Agenten. Tizanidin ist eine andere Art von Muskelrelaxans, die häufig verwendet wird, und das ist eine andere, die ziemlich ähnliche Nebenwirkungen wie Baclofen in Bezug auf Schläfrigkeit hat, aber eine gewisse Überwachung des Blutbildes erfordert, weil es von der Leber abgebaut wird.

[00:16:10] Und dann gibt es andere Medikamente, von denen ich sagen würde, dass sie weniger häufig verwendet werden, und das wären Medikamente wie Benzodiazepine. Das wären Dinge wie Valium oder Diazepam und diese Medikamente, die wir normalerweise nicht so häufig verwenden, weil sie die Menschen sehr schläfrig machen können und oft müssen sie aufgrund der Verträglichkeit im Laufe der Zeit kontinuierlich erhöht werden.

[00:16:34] Diese oralen Medikamente wären wahrscheinlich unsere häufigsten Erstbehandlungen.

Second-Line-Behandlungen

[00:16:39] Zweitlinienbehandlungen wären, wenn die oralen Medikamente nicht wirksam genug sind. Dann würden wir schauen, ob jemand eine starke Steifheit hat. Nehmen wir also an, dass jemand das Gefühl hat, dass sein Bein sehr steif ist, wenn er bemerkt, dass er Probleme hat, sein Knie zu beugen, weil sich sein Quadrizepsmuskel vielleicht so angespannt anfühlt, dass er die anderen Muskeln überwältigt, die helfen würden, das Knie zu beugen, wie die Kniesehnenmuskeln. Wenn das also das Hauptproblem wäre, könnte ihr Arzt etwas namens Botulinumtoxin verwenden, ein Neurotoxin, das tatsächlich mit einer winzigen Nadel in verschiedene Bereiche innerhalb des Muskels in die Muskeln injiziert werden kann, um es zu verteilen. Und dann, um die Kommunikation zwischen dem Nerv und der Muskelverbindung zu verringern, so dass sie nicht überaktiv und angespannt ist, sondern sie zu verringern, wo sie etwas lockerer ist. Und so wäre Botox etwas, das zurückhaltender ist, wenn es fokale Spastik gibt. Also wieder bestimmte Muskeln, die steif sind. Manchmal können Menschen, die Läsionen von NMOSD hatten, Probleme mit einem Fuß haben, der sich nach unten und innen dreht, wenn sie versuchen zu gehen, und er bleibt einfach in dieser Position stecken und hat Probleme, ihre Ferse auf den Boden zu bekommen, oder die Zehen könnten sich krümmen und sehr schmerzhaft sein, weil sie sich darunter einrollen. Das sind Muskeln, die sehr leicht mit Botulinumtoxin-Injektionen angegriffen werden können.

[00:18:03] Nun, eine der Herausforderungen bei Botox ist wiederum, dass es nur über eine Nadel verabreicht werden kann und daher gezielt in die verschiedenen betroffenen Muskeln injiziert werden muss. Während die Pillen, über die wir gesprochen haben, oral eingenommen werden können, können Sie diese nehmen und dann breitet sich das aus und wirkt sich auf alle Ihre Muskeln aus.

[00:18:23] Manchmal werden diese Optionen sogar in Kombination verwendet. Und dann, wenn jemand eine ziemlich schwere Spastik hat, die auf diese Optionen nicht reagiert hat und weiter verbreitet ist, dann gibt es dieses Gerät namens intrathekale Baclofen-Pumpe und intrathekal bedeutet, dass es das Medikament direkt in die Rückenmarksflüssigkeit gibt.

[00:18:44] Das kann wirklich vorteilhaft sein, denn wenn jemand etwas wie Baclofen oral einnimmt, gelangen nur etwa 2 bis 3 % davon tatsächlich dorthin, wo Sie es brauchen, nämlich in der Rückenmarksflüssigkeit, um diese Rezeptoren zu baden innerhalb des Gehirns und des Rückenmarks, um diese Spastik zu reduzieren. Und dann zirkuliert der Rest wirklich in Ihrem Körper und führt zu den Nebenwirkungen der Schläfrigkeit und diesen anderen Nebenwirkungen. Wenn also jemand nicht genug profitiert oder erhebliche Nebenwirkungen hat und er schwere Spastik hat, wäre eine intrathekale Baclofen-Pumpe eine Option. Und normalerweise führen Ärzte eine Untersuchung durch, bei der sie flüssiges Baclofen in die Rückenmarksflüssigkeit injizieren, ziemlich ähnlich wie wir Rückenmarksflüssigkeit nehmen würden, wenn wir eine Lumbalpunktion oder eine Spinalpunktion durchführen würden.

[00:19:33] Sie injizierten etwas von dem flüssigen Baclofen in die Rückenmarksflüssigkeit und führten dann im Laufe vieler Stunden einige Untersuchungen durch, um zu sehen, ob die Muskeln lockerer wurden oder nicht. Und wenn sie in irgendeiner Weise lockerer würden, wüssten die Leute, dass diese Baclofen-Pumpe tatsächlich eine Option wäre, um ihre Spastik zu behandeln. Aber es gibt viele Ins und Outs dieser Pumpe, und jemand muss wirklich engagiert sein und über die potenziellen Risiken eines Baclofen-Entzugs und einer Überdosierung Bescheid wissen. Aber für einige meiner Patienten mit schwerer Spastik war es ein Lebensretter.

[00:20:05] Und dann würde ich sagen, wenn jemand Spastik bis zu dem Punkt hat, über den wir gesprochen haben, wo er Kontrakturen entwickeln kann und Gliedmaßen in bestimmten Positionen stecken bleiben können, dann würde das manchmal eine chirurgische Sehnenfreigabe erfordern oder sowas von einem Orthopäden, manchmal auch von Podologen.

[00:20:30] Es gibt eine weniger verbreitete Behandlung, von der ich sagen würde, dass ich sie normalerweise nicht bei Erwachsenen sehe, aber manchmal wurde sie in der Vergangenheit eher für Dinge wie Zerebralparese diskutiert, aber etwas, das als dorsale Rhizotomie bezeichnet wird, wo a Der Chirurg würde tatsächlich einige der Neuronen im Rückenmark durchschneiden, um einen Teil dieser Spastik zu lindern, aber auch versuchen, einen Teil der motorischen Funktion aufrechtzuerhalten.

[00:20:56] Das wiederum wäre in einem schwereren Fall. Aber ich kann nicht genug betonen, wie wichtig diese Lifestyle-Faktoren sind. Sie erledigen vielleicht nicht die ganze Arbeit, um die Spastik zu kontrollieren, aber die regelmäßigen Dehnübungen, stellen sicher, dass Sie gut hydriert sind, und stellen sicher, dass alle aktiven Infektionen behandelt werden, da jede Art von schädlichen Reizen für den Körper tatsächlich möglich ist Spastik erhöhen. Und das ist der Grund, warum Menschen im Laufe des Tages oder von Woche zu Woche oft Schwankungen in ihrer Spastik feststellen.

GG deFiebre: [00:21:30] Großartig. Vielen Dank für diese Übersicht. Das ist ein wirklich guter Übergang zu unserer nächsten Frage, bei der es darum geht, wie Bewegung möglicherweise Spastik reduzieren kann. Gibt es irgendwelche Beweise dafür, dass dies der Fall ist?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:21:43] Dafür gibt es ziemlich gute Beweise. Wenn jemand diese Muskeln nicht dehnt, weil diese spastischen Muskeln angespannt sind, liegt das daran, dass sich die Muskeln zusammenziehen. Wenn diese Muskeln sich weiter zusammenziehen dürfen und wir nicht versuchen, sie wieder auszudehnen, können diese Muskelsehnen kürzer und enger werden, was wiederum zu einer Verschmelzung dieser Muskeln und Bänder mit dem Knochen führen kann, wo es möglich wäre mit einigen der Behandlungen, die wir außerhalb der Operation besprochen haben, nicht wirksam behandelt werden.

[00:22:16] Dafür gibt es ziemlich viele Beweise. Und ich sage auch, dass es meiner Erfahrung nach bei allen Medikamentenoptionen, die wir besprochen haben, unbedingt erforderlich ist, dass jemand diese Dehnübungen mitmacht. Ich finde, wenn Leute zum Beispiel Botulinumtoxin-Injektionen bekommen, Leute, die wirklich gute Arbeit leisten, indem sie diese Muskeln den ganzen Tag über dehnen, oder wenn sie nicht sicher sind, wie sie sie dehnen sollen, arbeiten sie mit einem Physio- oder Ergotherapeuten zusammen, wir sehen wirklich verbesserte Vorteile in dieser Einstellung im Vergleich dazu, nur die Injektionen durchzuführen und sich im Laufe der Zeit nicht zu dehnen. Und so hat sich dies in zahlreichen Studien als vorteilhaft erwiesen.

GG deFiebre: [00:22:54] Großartig. Danke schön. Wir haben eine Frage bekommen: Bei dieser Person hat sich ihre Spastik im Laufe der Zeit weiter verschlechtert, und sie sieht nicht unbedingt, dass die Spastik mit Veränderungen in ihren MRTs zusammenhängt. Was sind die möglichen Gründe für eine solche Zunahme der Spastik?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:23:12] Das ist eine wirklich großartige Frage, und ich denke, dass das für unsere Patienten, die mit NMOSD zu tun haben, immer etwas verwirrend sein kann, weil sie möglicherweise seit geraumer Zeit keinen neuen Rückfall mehr hatten. Sie kommen gut mit der aktuellen Medizin zurecht, die sie einnehmen, um neuen Schaden zu verhindern. Aber manchmal haben sie das Gefühl, dass diese Muskeln mit der Zeit immer straffer werden. Häufige Gründe dafür sind, dass wir nach einer Schädigung des Rückenmarks, des Gehirns oder des Hirnstamms aufgrund der im Laufe der Zeit aufgetretenen Schädigung erkennen können, dass es zu einer beschleunigten Schrumpfung des Gehirns oder sogar des Rückenmarks kommen kann. Da dies schrumpft und die Muskeln nicht so viel verwendet oder nicht so stark gedehnt werden, können wir sicherlich sehen, dass diese Muskeln angespannter oder steifer werden. Die andere Sache, die wir immer beurteilen wollen, wenn wir sicher feststellen, dass im MRT nichts Neues passiert, wäre: Gibt es irgendwelche schädlichen Reize für den Körper, die diese Spastik verstärken könnten?

[00:24:16] Also noch einmal, manchmal können Menschen Infektionen haben, von denen sie sich nicht bewusst sind, wie Harnwegsinfektionen, wo sie es vielleicht aufgrund der Schäden durch NMOSD nicht so fühlen wie sie vielleicht schon einmal, als sie eine Harnwegsinfektion hatten. Es kann wirklich wichtig sein, nur einige dieser grundlegenden Screening-Tests auf Infektionen zu überprüfen, denn manchmal, wenn Sie diese Infektion dann behandeln, kehrt die Spastik auf das Niveau zurück, das sie zuvor war, deutlich reduziert.

[00:24:43] Manchmal könnte Spastizität tatsächlich ein Zeichen dafür sein, dass eine Infektion im Gange ist. Die andere Sache ist auch sicherzustellen, dass es keine Wunden oder Wunden am Körper gibt. Sicherlich können Menschen bei NMOSD einen Gefühlsverlust oder eine Veränderung der Empfindung haben und sich einer Veränderung ihrer Hautintegrität möglicherweise nicht bewusst sein.

[00:25:05] Eine andere Sache, auf die ich in diesem Fall achte, ist, sicherzustellen, dass es keine Geschwüre oder Wunden am Gesäß oder zwischen den Beinen oder irgendwo gibt, wo jemand nicht so gut sehen kann. Denn manchmal kann das ein Zeichen dafür sein, dass es eine Art Wunde am Körper gibt, die behandelt werden muss. Und wieder, wenn man sich darauf einlässt, werden diese schädlichen sensorischen Reize für den Körper reduziert, und das reduziert die Spastik. Es kann aber auch ein normaler Verlauf im Laufe der Zeit sein, dass sich die Spastik nur allmählich verschlimmert. Und noch einmal, ein weiterer sehr wichtiger Grund, sich damit auseinanderzusetzen und es zu behandeln und im Laufe der Zeit zu überwachen.

GG deFiebre: [00:25:46] Großartig. Danke schön. Wir haben eine Frage von jemandem bekommen, der ständig Schmerzen und Spastik hat, und wenn es schlimm ist, kann es 8 bis 10 von 10 sein. Und sein Arzt wird keine Betäubungsmittel für die Nervenschmerzen verschreiben. Aber diese Person hat alle Routinemedikamente ausprobiert, und während Tizanidin und Baclofen helfen, verringern sie ihre Symptome nicht genug, um wirklich schlechte Tage zu bewältigen. Und so sind sie wirklich erschöpft von den Schmerzen und der Spastik und baten darum, an einen anderen Schmerzarzt überwiesen zu werden, aber sie wurden zu jemandem geschickt, der sich mit Migräne und Kopfschmerzen und nicht mit NMO befasst. Und so war der Arzt für Spastik derjenige, der ihr Tizanidin erhöhte und Baclofen hinzufügte. Sie verwenden auch Lidocain, kühle Duschen, CBD-Creme, Kühlmatten, und nichts scheint wirklich für sie zu funktionieren. Haben Sie irgendwelche zusätzlichen Dinge, die Sie vorschlagen könnten, die sie versuchen könnten, um den Schmerz und die Spastik in diesem Fall zu lindern?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:26:41] Sicher. Das klingt ziemlich unerträglich, und es tut mir leid, das zu hören. Ich denke, dass es sich bei dieser Person so anhört, als würden sie sagen, dass ihre schlechten Tage ziemlich schwerwiegend sind. Und dass selbst Tizanidin und Baclofen, obwohl es ein wenig hilft, nicht wirklich auf sie abzielen oder ihnen den vollen Nutzen bringen. Daher kann es eine Herausforderung sein, genau zu wissen, was man dieser Person sagen soll, ohne sie untersuchen zu können. Aber ich würde sagen, ich würde zuerst prüfen und sehen, ob das Tizanidin und das Baclofen in angemessener Dosierung sind. Manchmal kann es hilfreich sein, diese im Laufe der Zeit zu erhöhen. Die andere Sache, die ich sagen würde, ist, dass es sich so anhört, als gäbe es hier eine ziemlich signifikante Schmerzkomponente.

[00:27:19] Sicherlich kann Spastik aufgrund der Krämpfe oder der Enge Schmerzen verursachen, aber auch bei NMOSD wissen wir, dass dies aus einer Reihe von Gründen ein sehr schmerzhafter Zustand sein kann. Und oft können die schmerzhaften Hautempfindungen oder Dysästhesien aufgrund der neurologischen Schädigung ziemlich schwerwiegend sein. Daher kann es manchmal hilfreich sein, sich auf die Schmerzbehandlung zu konzentrieren, anstatt nur die Muskeln zu lockern, um wiederum die Spastik zu reduzieren.

[00:27:46] Es gibt also eine Reihe von neuropathischen Schmerzmitteln, die wir verwenden, und sogar andere Medikamente, die für diese Verwendung nicht zugelassen sind. Das wäre ein Bereich, den ich erkunden könnte. Es gibt bestimmte Medikamente, die als Serotonin- und Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer [SNRIs] bezeichnet werden, und diese Klasse von Medikamenten kann manchmal auch wirklich helfen, diesen neuropathischen Schmerz zu lindern, indem sie auf diesem anderen Weg auf den Schmerz abzielt.

[00:28:14] Außerdem möchte ich sicherstellen, dass diese Person mit neurophysikalischer Therapie und Ergotherapie verbunden ist, um sicherzustellen, dass sie ein angemessenes Dehnungsprogramm erhält. Und dann, wenn diese Person, die neurologische Untersuchung wäre unglaublich hilfreich, um mehr darüber zu erfahren, was los ist, denn wenn es zum Beispiel wirklich angespannte Fokusmuskeln gäbe, sagen mir die Leute manchmal, dass ihre Waden oder ihre Oberschenkel am schlimmsten sind . Manchmal kann es sogar hilfreich sein, kleine Mengen Botulinumtoxin in den Bereichen zu injizieren, in denen sie diese signifikanten Krämpfe oder Beschwerden haben. Auch wenn es sich um jemanden handelt, bei dem bei der Untersuchung eine schwere Spastik festgestellt wurde, wäre eine weitere Überlegung die intrathekale Baclofen-Pumpe.

[00:29:00] Aber noch einmal, es wäre schwer für mich zu wissen, ohne den Patienten zu sehen. Und dann würde ich sagen, dass es auch eine Reihe anderer alternativer Optionen gibt, die verfügbar sind. Manchmal können Schmerzen nicht einfach mit einem Mechanismus behandelt werden. Und deshalb haben wir davon gesprochen, Baclofen oder Tizanidin einzunehmen, wie sie es tun, aber auch in Kombination mit einem neuropathischen Schmerzmittel. Ich weiß, dass ich die SNRIs erwähnt habe, aber es gibt auch Medikamente wie Gabapentin und Pregabalin oder Lyrica, die ebenfalls hilfreich sein können. Und dann verwenden wir manchmal trizyklische Antidepressiva, die meiner Meinung nach nicht wirklich gut zur Behandlung von Depressionen sind, aber wir verwenden sie speziell gegen Schmerzen. Medikamente wie Amitriptylin oder Nortriptylin können sehr hilfreich sein.

[00:29:43] Einige der alternativen Behandlungen können auch hilfreich sein, wie Akupunktur oder Entspannungstherapie, wie Achtsamkeitstraining kann unglaublich hilfreich sein. Das sind wirklich die Dinge, mit denen ich im Bereich der Neurologie zuerst anfangen würde. Und dann wird auch noch viel geforscht, um die Wirkung von Cannabinoiden auf Schmerzen besser zu verstehen. Ich weiß, dass dies ein Tabuthema sein kann, und das ist etwas, das im Zusammenhang mit Krankheiten wie Multipler Sklerose untersucht wurde, bei denen Menschen in kürzeren Bereichen Entzündungen im Rückenmark haben können, während wir bei NMOSD sicherlich längere Entzündungsbereiche sehen. Es gibt einige Berichte, dass es dort für Spastik vorteilhaft ist. Obwohl es viele laufende Studien gibt, die meiner Meinung nach aussortiert werden müssen, damit Ärzte die langfristigen und kurzfristigen Risiken und Vorteile besser verstehen können.

[00:30:40] Aber je nach Bundesstaat, in dem jemand lebt, wäre das eine andere Option, die er möglicherweise erkunden könnte. Und wenn all diese Optionen nicht sehr hilfreich waren, dann suchen Sie einen Schmerzspezialisten auf, der sich so anhört, als ob er sich mehr darauf spezialisiert hat, woran diese Person leidet. Es hört sich so an, als würde diese Person eher jemanden sehen, der sich auf Schmerzen im Zusammenhang mit Kopfschmerzen spezialisiert hat. Jemanden zu sehen, der wirklich das ganze Bild ansprechen konnte. Ich denke, dass Schmerzen in bestimmten Fällen ein narkotisches Medikament erfordern können, wenn die neuropathischen Schmerzmittel nicht hilfreich sind.

[00:31:13] Ich denke also, es ist wirklich ein umfassender Ansatz und schaue, was getan werden könnte, aber es hört sich so an, als gäbe es viele Verbesserungsmöglichkeiten für diese Person.

GG deFiebre: [00:31:23] Großartig. Vielen Dank. Wir haben also ein wenig über Botox gesprochen, aber gibt es Langzeiteffekte, die bei der Langzeitanwendung von Botox berücksichtigt werden müssen?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:31:34] Botulinumtoxin, es gibt ein paar verschiedene Formen des Toxins. Die häufigste Form, die gegen Spastik verwendet wird, heißt Onabotulinum-Toxin A. Wirklich, bei wiederholter Anwendung werden die meisten Menschen weiterhin darauf ansprechen. Es wird alle drei Monate verabreicht, der Nutzen sollte bei dieser Art von Toxin fast drei Monate anhalten. Einige Menschen können jedoch nach einem anfänglichen Nutzen des Toxins feststellen, dass es im Laufe der Zeit bei nachfolgenden Injektionen nicht mehr so ​​​​viel hilft. Einer der Gründe dafür könnte sein, dass jemand eine Immunantwort gegen das Toxin entwickelt hat.

[00:32:12] Wenn das passiert, stelle ich das Botulinumtoxin normalerweise auf eine andere Form um. Eine andere übliche Form, die verwendet wird, heißt Abobotulinumtoxin A. Manchmal kann der Wechsel zu einer anderen Art von Botulinumtoxin zu verbesserten Vorteilen führen. Die andere Sache, die ich sagen würde, ist, ein Botox-Risiko, wir beginnen mit einer niedrigen Dosis, also denken wir, dass es helfen könnte, und bewerten dann den Nutzen und erhöhen sich dann langsam mit der Zeit. Weil Botox wiederum diese Kommunikation zwischen dem Nerv und der Muskelverbindung blockiert.

[00:32:44] Wir wollen nicht so viel geben, dass wir jemanden dazu bringen, dort unglaublich schwach zu sein, wo er mit der Therapie nicht arbeiten kann, aber wir wollen auch genug geben, wo wir Trost und Potenzial geboten haben ermöglicht eine verbesserte Mobilität, wenn sie dort eine motorische Funktion haben. Stellen Sie also noch einmal sicher, dass die Dosis nicht übertrieben wird.

[00:33:03] Und dann ist die andere Sache, dass manchmal, wenn Leute wiederholt Injektionen bekommen, weil es diese Kommunikation dort an der Nerven-Muskel-Verbindung wirklich verringert, wenn jemand diese wiederholt bekommt, wir eine Atrophie dieses bestimmten Muskels sehen können, wo der Muskel schrumpft. Auch das ist etwas, das der Spezialist, der das verabreicht, im Laufe der Zeit beachten und überwachen muss. Aber es gibt viele Menschen, die dies über Jahre und Jahre und Jahre bekommen und einen erheblichen Nutzen feststellen und keines dieser Probleme haben.

GG deFiebre: [00:33:34] Verstanden. Danke schön. Und dann ist Botox zur Behandlung von Spastik ohne anschließende Reha gut?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:33:42] Ich würde sagen, dass es hilfreich ist, aber es ist wesentlich vorteilhafter, wenn Menschen das Botox erhalten, um dann zu einer Therapie oder Reha zu gehen, um diese Muskeln zu dehnen. Und sobald diese Muskeln ein wenig lockerer sind, können die Menschen manchmal besser mit einem Therapeuten zusammenarbeiten, um zu versuchen, sie zu stärken. Auch dies ist je nach Verletzungsgrad nicht bei allen der Fall. Aber wir sehen definitiv eine Verbesserung des Muskeltonus und der Lockerheit im Laufe der Zeit bei Personen, die dies tun, anstatt nur die Injektionen zu bekommen und dann nicht mit der Therapie zu arbeiten, um die Dehnungen durchzuführen.

GG deFiebre: [00:34:22] Okay, danke. Und dann, in der Reha, könnte jemand elektrische Stimulation verwenden. Kann man damit auch Spastik behandeln?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:34:31] Ich würde sagen, dass dies eine weniger häufig verwendete Behandlung ist. Normalerweise wird dies mit so etwas wie einem TENS-Gerät durchgeführt, das im Grunde über dem Muskel angebracht werden kann und den Muskel elektrisch stimuliert. Es gab einige kleine Studien, insbesondere bei Schlaganfall, ich würde sagen, nicht so viele speziell bei NMOSD, die darauf hinwiesen, dass es bei Spastik in den Beinen oder den unteren Gliedmaßen von Vorteil sein kann. Wohingegen bei den oberen Gliedmaßen nicht so viele Vorteile berichtet wurden. Manchmal wird dies in der Physiotherapie durchgeführt, oder es gibt tragbare Geräte, die für den Heimgebrauch gekauft werden können. Aber ich würde sagen, dass die meisten Menschen, die dies anwenden, es in Kombination mit anderen Behandlungsoptionen tun würden.

GG deFiebre: [00:35:18] Okay, danke. Verändert die Spastik im Laufe der Zeit den Muskel oder das Knochenband oder andere Strukturen? Und wenn ja, wie macht es das?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:35:27] Es kann definitiv sein, und wahrscheinlich das Besorgniserregendste und was wir sehen, ist, dass diese Muskeln sich verkürzen können, wenn sie straffer und straffer werden. Und wieder können diese Bänder und Sehnen mit dem Knochen verschmelzen und verschmelzen, sodass die Gliedmaßen an einem Gelenk nicht mehr bewegt werden können. Wenn also zum Beispiel jemand Steifheit hat, ist es in seinem Arm und der Arm ist am Ellbogen gebeugt – ich habe eine Reihe von Menschen gesehen, bei denen sie das nicht für ein Problem hielten, weil sie keine Schmerzen hatten, sie bemerkten dass es eng war, aber die Dehnungen nicht wirklich ausführte, und dann verschmolzen diese Muskeln und Sehnen und das Gelenk und dann konnten sie es nicht mehr bewegen. Und das führt dann zu einer Atrophie des Muskels und sicherlich zu starken Schmerzen, wenn jemand ein Glied nicht um ein Gelenk herum bewegen kann. Und so kann es oft zu einer fortschreitenden Enge und Versteifung kommen. Das ist jetzt nicht bei allen so. Manchmal haben Menschen eine leichtere Spastik, wo sie sich eher als ein Spannungsgefühl oder einige Krämpfe manifestiert, aber nicht dort, wo sie so eng sind, dass ein Glied stecken bleiben würde. Aber das wäre wirklich die wichtigste Veränderung, die wir im Laufe der Zeit sehen können.

GG deFiebre: [00:36:39] Verstanden. Und dann gibt es noch etwas, das Sie über Spastik erwähnen möchten?

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:36:45] Ich möchte sagen, dass Neurologen im Allgemeinen, ich glaube nicht, dass wir in unseren Facharztausbildungsprogrammen und unseren Trainingsprogrammen, Neurologen zu werden, eine hervorragende Ausbildung erhalten, um wirklich zu verstehen, dass Spastik sehr gut behandelbar ist und dass es sie gibt Abgesehen von oralen Medikamenten zur Behandlung von Spastik gibt es viele Optionen. Ich habe mich sehr für die Behandlung von Spastik interessiert, als ich in meiner Fellowship-Ausbildung war und begann, mich um Menschen zu kümmern, die NMOSD und andere Ursachen von transversaler Myelitis oder Gehirnentzündung hatten, wo es wirklich ein ziemlich häufiges Symptom war.

[00:37:21] Viele berichteten über das Problem, wurden aber nur mit oralen Muskelentspannungsmitteln behandelt, die sie manchmal nicht vertragen. Und als ich mein Training fortsetzte und ein Spastik-Stipendium absolvierte, wurde mir klar, dass es viele, viele Möglichkeiten gibt, jemandem mit Spastik zu helfen.

[00:37:37] Wenn Sie es erleben und das Gefühl haben, dass nichts, was Sie getan haben, geholfen hat, ermutige ich Sie, mit Ihrem Arzt darüber zu sprechen, da es viele Möglichkeiten gibt und manchmal eine Kombination von Möglichkeiten helfen, das besser zu verbessern. Es ist eines dieser Symptome, von denen ich denke, dass die Leute es einfach wissen müssen, wenn Sie glauben, dass Sie es haben, sprechen Sie es bitte an, sagen Sie es Ihrem Arzt und fragen Sie ihn, was getan werden kann, um zu helfen, denn das kann definitiv die Lebensqualität beeinträchtigen, und Wir möchten Ihnen die bestmögliche Lebensqualität bieten.

GG deFiebre: [00:38:06] In Ordnung. Großartig. Vielen Dank, dass Sie sich heute die Zeit genommen haben. Wir wissen das sehr zu schätzen.

Dr. Jacqueline Nikolaus: [00:38:10] Vielen Dank.