[00: 00: 00] Krissy Dilger: Ich freue mich, Ihnen Dr. Cynthia Wang vorzustellen. Sie ist Assistenzprofessorin in den Abteilungen für Pädiatrie und Neurologie und Neurotherapie am UT Southwestern Medical Center und Kinderneurologin bei Children's Health. Und Dr. Wang ist auch ein ehemaliger James T. Lubin Fellow von SRNA. Und ich werde es Ihnen übergeben, Dr. Wang.

[00: 00: 30] Dr. Cynthia Wang: OK großartig. Vielen Dank, Krissy, für die Einführung und danke an die Siegel Rare Neuroimmune Association für die Einladung. Es ist immer wieder toll, dabei zu sein, auch wenn es nur virtuell ist. Hoffentlich ermöglicht dies vielen Menschen, die möglicherweise nicht an einer physischen Veranstaltung teilnehmen konnten, trotzdem teilzunehmen und Fragen zu stellen. Also, ja, ich werde heute über akute disseminierte Enzephalomyelitis sprechen. Ich werde versuchen, meinen Folienteil des Vortrags relativ kurz zu halten, so dass am Ende hoffentlich noch etwas Zeit für einige Fragen und Antworten bleibt.

[00:01:03] Und ja, fühlen Sie sich frei, Ihre Nachrichten einzugeben, und Krissy wird mich zu diesen weiterleiten, während wir den formelleren Teil meines Vortrags abschließen. Also, meine Offenlegungen sind, dass ich, ja, sehr, sehr glücklich war, von der SRNA unterstützt worden zu sein, um das Verständnis dieser Art von Bedingungen zu verfolgen und einige Forschungen zu ADEM zu betreiben, die ich am Sonntag präsentieren werde.

[00:01:33] Und weil so wenig über diese Erkrankungen bekannt ist, werde ich hauptsächlich über den Off-Label-Einsatz von Therapien sprechen. Wir beginnen also mit einer Fallpräsentation. Dies ist ein 5-jähriger Junge, der nach einigen Wochen einige Symptome zeigte, darunter sich verschlechternde Kopfschmerzen, etwas verschwommenes Sehen auf dem rechten Auge, etwas Erbrechen. Er ging zunächst in eine örtliche Notaufnahme, wo er positiv auf COVID getestet wurde, also ist dies ein Fall, der im vergangenen Jahr passiert ist.

[00:02:02] Seine Symptome wurden dieser Krankheit zugeschrieben, und er wurde nach Hause entlassen, wobei die Eltern ihm rieten, nur eine Art unterstützende Pflege zu leisten. Er kam leider zurück, weil seine Kopfschmerzen nicht besser wurden. Er hatte einen weiteren positiven COVID-Test. Seine neurologische Untersuchung war laut Bericht nicht so aufregend, obwohl er ziemlich reizbar war, und dies schien in keinem Verhältnis zu den Krankheitssymptomen zu stehen. Und manchmal war er auch etwas schläfrig. Zu diesem Zeitpunkt ordneten seine Ärzte eine Bildgebung seines Gehirns und seines Rückenmarks an, die Folgendes zeigte.

[00:02:41] Also, hier ganz links sehen Sie die sogenannte T2-FLAIR-Sequenz, die wirklich Anomalien im MRI-Gehirn hervorbringt. Und alle Bereiche, die nicht dunkler grau sind, sind Bereiche mit Schwellungen oder Entzündungen im Gehirn. Hier sehen wir, wenn wir dem Patienten Farbstoff injizieren, um zu sehen, welche Bereiche am stärksten entzündet zu sein scheinen, dass tatsächlich eine gewisse Durchdringung der Blut-Hirn-Schranke vorliegt. In diesen Bereichen sehen wir das anormalste Signal, und sein Rückenmark ist ebenfalls betroffen, wie Sie auf diesen Bildern sehen können. Es tut mir Leid. Lassen Sie mich das ein wenig verschieben.

[00:03:26] Bei einer ziemlich langen Läsion und wieder in den am stärksten betroffenen Bereichen gibt es Farbstoff, der die Blutgefäße verlässt und in das Gewebe des Rückenmarks gelangt. Und ich teile diesen Fall, weil ich denke, dass dieses Kind viele der Merkmale aufweist, die wir für vereinbar mit einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis halten. Seine Symptome traten relativ plötzlich über gewöhnlich Tage bis zu einer Woche oder so auf. Dass er eine weit verbreitete Entzündung hat. Sie haben diese Läsionen sowohl in seinem Gehirn als auch in seinem Rückenmark gesehen. Und unsere beste Vermutung, was das verursacht, ist eine Art Überreaktion oder abnormale Reaktion des Immunsystems.

[00:04:12] All diese Entzündungen können entweder zu einer Schwellung des Myelins führen, dieser isolierenden Beschichtung der Nerven, die hilft, Signale zu leiten. Und in Fällen, in denen diese Verletzung zu lange andauert, kann es zu Myelinverlust oder Demyelinisierung kommen. Wenn so viele Teile des Nervensystems entzündet sind, verwenden wir oft diesen Begriff, der Enzephalopathie genannt wird, aber eigentlich nur bedeutet, dass sich das Kind normal verhält, vielleicht müde, vielleicht reizbar, aber irgendetwas scheint mit dem wie nicht zu stimmen Sie reagieren auf ihre Umgebung. Als pädiatrischer Neurologe interessiere ich mich sehr für diese Erkrankung, da sie bevorzugt Kinder betrifft.

[00:04:59] Und das durchschnittliche Erkrankungsalter ist. Dieser Patient ist ziemlich typisch. Es ist normalerweise das frühe Grundschulalter. Ein paar Fälle pro Million Kinder treten jedes Jahr auf. Anscheinend sind Männer etwas häufiger betroffen als weibliche Kinder, und es ist wahrscheinlich häufiger an den Orten und in den Jahreszeiten, in denen wir mehr Infektionen übertragen, weil in den meisten Fällen in den vorangegangenen Wochen eine Vorgeschichte mit irgendeiner Art von Krankheit aufgetreten ist diese Präsentation von neurologischen Symptomen.

[00:05:38] Und dann, weil ich denke, dass wir viele Begriffe verwenden, die wir manchmal nicht gut genug definieren, dachte ich, ich würde einfach einige davon veröffentlichen. Enzephalopathie ist wiederum ein wirklich Schlüsselmerkmal dieser Erkrankung, bei der eine Funktionsstörung des Gehirns die Art und Weise verändert, wie jemand die Umgebung wahrnimmt, denkt und diese Informationen verarbeitet. Um ein bisschen mehr in die Tiefe zu gehen, oder besser gesagt, Enzephalopathie bedeutet einfach, dass es eine Art Funktionsstörung gibt, die wir daran erkennen können, wie sich die Person verhält und bei ihren Untersuchungen aussieht.

[00:06:14] Manchmal, indem sie sich ihre Gehirnwellen ansehen, um zu sehen, ob es Anomalien gibt. ADEM impliziert in der Regel sogar noch einen Schritt weiter, bei dem tatsächlich eine Entzündung vorliegt, wie wir anhand von Neuroimaging, Untersuchungen der Rückenmarksflüssigkeit und in seltenen Fällen durch einen Blick auf das Gewebe unter dem Mikroskop feststellen können. In einigen Fällen kann das Immunsystem das tun, was es tun soll, nämlich Infektionen abzuwehren. Wenn Sie eine bakterielle virale Meningitis oder Meningoenzephalitis haben, möchten wir, dass das Immunsystem da ist und tut, was es tun soll, um die Person gesund zu halten.

[00:06:46] Aber in Fällen von autoimmuner Enzephalitis, wie ADEM, wenn das Immunsystem vielleicht auf einen Krebs abzielt, der als paraneoplastische Enzephalitis bezeichnet wird, denken wir, dass die Reaktion des Immunsystems irgendwie in keinem Verhältnis zu dem ... was ist im Körper vor sich geht, so dass die Entzündung gewissermaßen ungebremst vorangeht. Die klinische Präsentation ist wiederum etwas, das sich über ein paar Wochen entwickelt. Anfangs kann es auch gleichzeitig mit Symptomen wie Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit einhergehen. Und dann kommt es wirklich nur darauf an, wo die Entzündung auftritt, was die Symptome sind und wie stark sie sind.

[00:07:30] Verwirrtheit, Schläfrigkeit sind sehr häufige Symptome, aber es kann sich zu einem fast komatösen Zustand entwickeln, wenn genügend Entzündungen im Gehirn vorhanden sind. Wenn es das Rückenmark betrifft, kann es zu Schwäche oder Taubheit oder zu Darm- und Blasenfunktionsstörungen kommen. Wenn die Entzündung den Sehnerv betrifft, kann es zu verschwommenem Sehen und manchmal zu Schwäche im Gesicht führen, wenn die Hirnnerven betroffen sind. Hier zeige ich nur ein paar andere Beispiele dafür, wie ADEM aussehen kann.

[00:08:01] Es gibt immer… Es gibt ein Gefühl der Mustererkennung, aber oft können sie unterschiedlich aussehen, sogar zwischen Fällen, die wir ADEM nennen. Dieses erste Beispiel zeigt etwas flauschigere, weniger gut definierte Grenzen, etwas mehr Symmetrie in der rechten und linken Gehirnhälfte. Hier sind die Grenzen etwas deutlicher und die Läsionen erscheinen kleiner, sind aber immer noch gut größer, ein Zentimeter oder 2 oder größer.

[00:08:28] Diese ersten beiden zeigen eine Beteiligung der weißen Substanz, aber sie kann in die tieferen Teile der grauen Substanz des Gehirns gehen, wie hier dargestellt. Und in den Fällen, in denen die Entzündung sehr schnell oder aggressiv verlaufen ist, kann das Gewebe sehr stark verletzt werden, und Blutungen können in den am stärksten betroffenen Bereichen resultieren. In den Fällen, in denen möglicherweise eine diagnostische Unsicherheit besteht, haben Kinder und Erwachsene Biopsien des Gehirns erhalten, um zu sehen, was auf mikroskopischer Ebene vor sich geht.

[00:09:02] Und hier, das… Ich versuche, meinen Cursor zu benutzen. Die Bereiche, die ich Ihnen zeige, sind Venen, und die violetten Punkte sind all diese Immunzellen, die sich um die Venen ansammeln, die wirklich nicht dort sein sollten. Und in den Fällen, in denen es zu viele von ihnen gibt und sie alle ihre Freunde anrufen, um hereinzukommen, und sie eine Menge Chemikalien absondern, die zu Verletzungen führen können, haben wir Demyelinisierung, was hier gezeigt wird.

[00:09:29] Das Blau ist das Myelin. Das ist normalerweise um die weiße Substanz im Gehirn herum. Und hier sind Bereiche, in denen dieses Myelin im Wesentlichen ausgelöscht ist. Vieles hat sich daraus ergeben, wie wir ADEM im Sinne der International Pediatric MS Study Group definiert haben, die diese Kriterien 2013 vorgeschlagen hat. Dass dies eine erstmalige Veranstaltung ist. Meistens ein vorher gesundes Kind. Mehrere Symptome, die wir anhand unserer Untersuchung und durch Bildgebung erkennen können. Enzephalopathie oder diese Art von Bewusstseins- und Verhaltensänderung, die nicht durch eine Art anhaltender Krankheit erklärt wird.

[00:10:11] Das MRT muss per Definition anormal sein, und es zeigt dieses Muster, einige der Beispiele, auf die ich angespielt habe. Und ein wirklich wichtiger Schlüssel, um zu sagen, dass dies ADEM ist und nichts anderes, ist, dass es dem Kind nach diesem Ereignis im Großen und Ganzen besser gehen sollte und dass es 3 Monate nach diesem ersten Ereignis keine weiteren Schübe oder neuen Episoden von Entzündungen hat Präsentation. Da wir diese Zustände besser verstanden haben, haben wir die Art und Weise verfeinert, wie wir in der Lage waren, ADEM auf eine bestimmte Krankheit oder eine bestimmte Ideologie zu testen.

[00:10:48] Der wichtigste, den Sie meiner Meinung nach in anderen Vorträgen dieses Symposiums hören werden, ist das Anti-MOG-bezogene Syndrom. Aquaporin-4 ist eine andere Art von Antikörper, die der Körper herstellen kann und Teile des Gehirns beeinflussen kann, die sich mit ADEM überschneiden, aber im Allgemeinen hat es nicht diese Enzephalopathie oder diese akute Veränderung des Geisteszustands. Da eine Infektion etwas ist, das wir anders behandeln würden und das wir nicht missen möchten, dient ein Großteil der anfänglichen Labortests dazu, sicherzustellen, dass es sich nicht um eine Infektion handelt, bei der das Immunsystem aktiviert wird, sondern um der Person zu helfen, indem sie versucht, sie zu bekämpfen weg von der Infektion.

[00:11:26] Wir müssen… Wir verwenden oft gleichzeitig Antibiotika und antimikrobielle Mittel, wenn wir ADEM behandeln, wenn wir uns in diesem Anfangsstadium nicht sicher sind. Rückenmarksflüssigkeit zeigt in den meisten Fällen erhöhte weiße Blutkörperchen und erhöhtes Protein, was normalerweise darauf hinweist, dass eine Art Verletzung der Integrität der Blut-Hirn-Schranke und der Proteine ​​​​im zentralen Nervensystem vorliegt.

[00:11:53] Dies sind einige andere Dinge, die wir uns ansehen könnten, um nach alternativen Diagnosen zu suchen, wie zum Beispiel Multiple Sklerose, bei der wir möglicherweise oligoklonale Banden sehen. Und es kann Arten von Schlaganfällen oder anderen Massenläsionen geben, bei denen wir möglicherweise erhöhten Druck bekommen, die sich mit ADEM überschneiden. Wenn ein Kind sehr schläfrig oder nicht ansprechbar ist, können wir einen Gehirnwellentest durchführen, um nach Krampfanfällen zu suchen oder eine abnormale Funktion des Gehirns zu dokumentieren.

[00:12:28] Und noch einmal, ganz am Anfang wollen wir wirklich sicherstellen, dass wir das Richtige behandeln, indem wir Dinge ausschließen, die wie ADEM aussehen können. Wie viele der anderen Erkrankungen, die auf dem Symposium vorgestellt wurden, verwenden wir dieselben Arten von Erstbehandlungen. IV-Steroide, weil es leicht zugänglich ist und es sehr schnell zu beginnen ist, und das sind allgemeine Art von nur dämpfenden Signalen an das Immunsystem, dass wir die Entzündung beruhigen und versuchen wollen, die Schwellung zu stoppen.

[00:13:02] Wir werden oft anfangen, über andere Zweitlinientherapien oder Therapien nach IV-Steroiden nachzudenken, wie z. B. einen Plasmaaustausch, der versucht, das Blut von Antikörpern und Entzündungssignalen im Blut zu filtern. Oder geben Sie Antikörper, um dem eigenen Körper zu helfen, die Produktion von möglicherweise krankheitsverursachenden Antikörpern zu stoppen, oder spülen Sie das System von krankheitsverursachenden Antikörpern aus. In vielen Fällen von ADEM möchten wir einem Kind, wenn es ihm besser geht, die Steroide nicht unbedingt absetzen, sondern es mit einer oralen Dosisreduktion nach Hause schicken, die normalerweise zwischen einem und anderthalb Monaten dauern kann. Auch hier geht es den meisten Menschen gut, aber sie können einige Wochen im Krankenhaus verbringen und sich entweder im Krankenhaus oder ambulant rehabilitieren lassen.

[00:13:51] Ungefähr ein Viertel von ihnen wird eine Behandlung auf Intensivstationsebene benötigen, und dies bezieht sich normalerweise auf Atembeschwerden, wirklich deprimiertes Bewusstsein, wo wir uns Sorgen darüber machen, ob sie ihre Atemwege schützen können, wenn sie Anfälle haben. Und es ist wirklich wichtig, jemanden zu unterstützen, weil Entzündungen mit unseren Kuren behandelt werden können, aber wir wollen sicherstellen, dass sie keinerlei Komplikationen erleiden, weil sie so schwer krank sind und nicht klar denken können.

[00:14:25] Und dann, wenn wir… Da ein Kind in der Lage ist, aufmerksamer und bewusster zu werden, hoffen wir, dass Therapeuten wie Physio-, Ergo- und Logopäden helfen können, ihre Genesung zu fördern. Für die Prognose haben wir also im Laufe der Zeit gelernt, wie man diesen Zustand erkennt und frühzeitig mit der Behandlung beginnt. Es ist zum Glück sehr selten, dass ein Kind oder ein junger Erwachsener an ADEM stirbt, und viele von ihnen machen innerhalb des ersten Monats nach der Diagnose eine ziemlich große Genesung.

[00:14:54] Ich weiß, dass viele Menschen 3 bis 4 Monate später ein MRT des Gehirns bekommen, nur um zu sehen, was die Folgen davon waren, und in vielen Fällen können diese Läsionen deutlich besser oder fast vollständig verschwunden sein . Wenn wir uns das ansehen … Tauchen Sie tiefer ein, wie Stimmung, Denken und Entwicklung eines Kindes beeinflusst werden. Es scheint, als ob es länger anhaltende Symptome in Form von Müdigkeit, Kopfschmerzen und Lernschwierigkeiten geben könnte, die eine Art Folgeerscheinung von ADEM sein können.

[00:15:27] Und in bis zu einem Drittel der Fälle sehen wir Rezidive, und da wir jetzt mehr über MOG-bezogene Syndrome verstehen, wissen wir, dass dies oft die zugrunde liegende Ursache dafür ist. Also, ja, die Unterscheidung von „ist das eine einmalige Episode, in der es sich so verhält, wie wir es von ADEM erwarten würden, dass es einem Kind besser geht, es nie wieder einen Anfall gibt“ im Vergleich zu etwas, in dem es mehr Episoden gibt, entweder Episoden, die passen Kriterien für ADEM oder Episoden, die nur den Sehnerv oder nur das Rückenmark betreffen können.

[00:16:01] Sie können eine weitere ADEM-Episode hinter sich bringen, aber wenn Sie danach einen weiteren Angriff haben und wenn Sie Angriffe haben, die die Kriterien für ADEM nicht erfüllen, versuchen wir normalerweise, es so zu nennen oder ob es sich um Multiple Sklerose, NMO oder eine andere demyelinisierende Erkrankung handelt, bei der wir uns immer noch nicht sicher sind. Und dann, ja, MOGAD war wahrscheinlich das Revolutionärste in den letzten Jahren, was unser Verständnis von ADEM anbelangt.

[00:16:33] Wir können das im Blut testen, und es ist ein ziemlich guter Test, dass es keine falsch positiven oder falsch negativen Ergebnisse gibt. Und das hilft uns in vielerlei Hinsicht bei der Beratung einer Familie, weil wir sehen können, dass dieser Antikörper am Anfang ziemlich hoch ist, aber mit der Zeit geht er normalerweise zurück. Und in Fällen, in denen es vollständig verschwindet, können wir diesen Familien und Kindern normalerweise sagen, dass es unwahrscheinlich ist, dass sie einen Rückfall bekommen.

[00:16:59] Aber das schmälert nicht einen wirklich wichtigen Teil unserer Arbeit hier, der darin besteht, die normale typische Entwicklung zu unterstützen, indem man irgendwelche langfristigen Defizite im Denken oder in der Stimmung oder im Verhalten lokalisiert, und dann Bereitstellung von Unterkünften für die Familie und Schulen, damit wir das Ergebnis dieser Person optimieren können. Wenn Sie ein Problem mit der Bewegung Ihrer Arme und Beine haben und eine Physiotherapie benötigen, bietet ein großer Teil der ADEM kognitive und Verhaltenstherapien an, um die typische Entwicklung des Denkens und der Stimmungsregulation zu unterstützen.

[00:17:40] Also arbeiten wir dafür definitiv mit unseren Psychiatern und unseren Neuropsychologen und Psychologen zusammen. Die Überwachung auf Rückfälle und in Fällen, in denen davon ausgegangen wird, dass es sich um Rückfälle handeln könnte, ist die Bereitstellung von Therapien zur Verringerung des Risikos eines erneuten Auftretens von ADEM oder eines anderen demyelinisierenden Syndroms wichtig. Hoffentlich verschafft uns das etwas Zeit. Lassen Sie mich das Teilen beenden, damit ich sehen kann, ob Fragen eingedrungen sind.

[00: 18: 07] Krissy Dilger: Vielen Dank, Dr. Wang. Ja, wir haben eine Frage bezüglich MOG-positiver ADEM erhalten. „Gibt es irgendwelche Trends, die helfen könnten, vorherzusagen, ob ein Kind monophasisch sein wird oder nicht?“

[00: 18: 23] Dr. Cynthia Wang: Ja, das ist eine wirklich gute Frage. Es gab viele Artikel, die sich mit dieser Frage befassten, und es scheint, dass es wirklich wichtig zu sein scheint, wie schnell und wie dramatisch dieser MOG-Antikörpertiter, und jemand hat den Titer dort aufgeführt, innerhalb der ersten paar Jahre abnimmt. Wir sehen normalerweise, dass die meisten Kinder diese Zahl verringern, nachdem der Dickdarm ist, was darauf hindeutet, wie hoch er im Blut ist. Es ist also nicht verwunderlich, dass es im Fall dieses anderen … dieses Familienmitglieds wirklich hoch anfängt und dann über ein oder zwei Jahre abfällt.

[00:19:07] Es ist immer noch nicht einheitlich, wie lange wir das überprüfen sollten. Normalerweise überprüfe ich wahrscheinlich in den ersten paar Jahren alle 6 Monate, nur um zu sehen, wie die Flugbahn dieser Titerabnahme ist. Wenn es auf Null geht, scheint das darauf hinzudeuten, dass das Immunsystem seine Lektion gelernt hat, es produziert diese Antikörper nicht, und es ist unwahrscheinlich, dass das Kind einen weiteren Angriff erleidet. Aber in seltenen Fällen kann es auf Null gehen und eine Person kann einen Anfall bekommen. Es gibt Fälle, in denen jemand einen anhaltenden, aber vielleicht niedrigen Titer hat und nie einen Anfall hat, selbst nach 10 bis 20 Jahren. Also, ich denke, die Jury ist noch ein bisschen offen, aber ich kann im Allgemeinen etwas beruhigen, wenn dieser Antikörper schnell abfällt und wenn er verschwindet.

[00: 19: 58] Krissy Dilger: Großartig. Danke schön. Oh, diese Person ist also … Ihr Kind hat, wie es scheint, einen Sehverlust. Also, ist das … Was ist das im Zusammenhang mit ADEM? Gibt es irgendetwas, das Sie damit in Zusammenhang bringen können oder ob das üblich ist oder irgendeine Art von Behandlung?

[00: 20: 24] Dr. Cynthia Wang: Ja. Mal sehen. Ja. Es ist oft ziemlich auffällig, wie stark der Sehverlust bei MOG und MOGAD sein kann. Oft kann es ziemlich schnell abnehmen, wo ein Kind möglicherweise nicht einmal Bewegungen oder sogar Licht sehen kann. Wenn wir Steroide bekommen und Dinge wie Plasmaaustausch machen, können wir das normalerweise rückgängig machen, aber es ist nicht ungewöhnlich, dass wir immer noch einige Probleme mit der Sehschärfe haben. Diese Person erwähnt, dass 20/20 eine normale Sehkraft ist.

[00:20:59] Es scheint also, als hätte ihre Tochter Schwierigkeiten damit, die Sehschärfe zu unterscheiden. Ja. Ich würde sagen, das kann der Fall sein, wenn es ziemlich schwer ist und wenn es eine verzögerte Behandlung gibt. Wenn jemand in unserem Zentrum keine Bewegung oder kein Licht sehen kann, beginnen wir wirklich bald mit dem Gedankenprozess für den Plasmaaustausch, und es scheint, dass dies insgesamt zu besseren Ergebnissen führen könnte.

[00:21:31] Ja, ich würde sagen, die ersten wahrscheinlich 3 bis 6 Monate sind, wenn wir sehen, dass diese Vision zurückkommt, und dann bleiben wir irgendwie übrig, denke ich, was die Folgen der Gewebeverletzung sind. Glücklicherweise scheint es also bei MOG nicht so zu sein, dass die Sehbehinderungen so signifikant sind wie bei NMO-verwandtem Aquaporin-4. Aber ja, es kann sicherlich ziemlich einschränkend sein, also wollen wir mit den Familien und der Schule zusammenarbeiten, um sicherzustellen, dass wir Kindern Möglichkeiten bieten, Dinge in größerem Text zu sehen oder Dinge zu hören, um etwas von diesem Potenzial zu entlasten Defizite.

[00: 22: 15] Krissy Dilger: Okay. Vielen Dank

[00: 22: 16] Dr. Cynthia Wang: Ja.

[00: 22: 17] Krissy Dilger: Oh, Entschuldigung. Du wolltest noch etwas hinzufügen oder?

[00: 22: 20] Dr. Cynthia Wang: Nein. Ja. Ja, und es ist schwer zu sagen. Ich denke ja. Manchmal ist es auch so, wie wir unsere Gedanken darüber abstimmen, ob wir jemandem eine Immunsuppression verabreichen, wie schlimm eine anfängliche Attacke ist. Wenn Sie eine bilaterale Erkrankung hatten … beide Augen waren stark betroffen, führt uns das manchmal dazu, Familien anders zu beraten: „Verabreichen wir jemandem ein Medikament, um zu versuchen, einen weiteren Anfall zu verhindern?“ Denn es wäre ziemlich verheerend, wenn Sie nach einem ersten oder zweiten Anfall körperliche Beeinträchtigungen oder deutliche Sehbehinderungen hätten.

[00:22:58] Und dann sieht es so aus, als gäbe es eine Frage über eine Stiftung zum Auflösen. Nun, ich denke, nur Teil dieses Symposiums zu sein, was die Siegel Rare Neuroimmune Association tut, ist wirklich hilfreich. Natürlich hoffen wir, dass diese Symposien nicht nur Patienten und Familien, sondern auch Anbieter einbeziehen. Und dass Sie ihnen sagen können, dass Sie für jemanden, der diese Bedingungen möglicherweise nicht kennt, die Website der SRNA zur Verfügung stellen, und sie können eine Art Befürworter Ihres Kindes und Ihrer Familie sein, indem sie sich mit diesen Bedingungen befassen.

[00:23:35] Und wenn sie das Gefühl haben, dass dies zu subspezialisiert für sie ist, gibt es, glaube ich, eine Liste von Anbietern, die Sie zur Verfügung haben. Sie können sich also mit Leuten wie mir beraten, die mehr davon sehen. Ja, und ich denke, die Art und Weise, wie Familien helfen können, besteht darin, Informationen über diese Bedingungen auszutauschen. Und es scheint, als würden wir dieses Netzwerk mit all diesen Konferenzen und Podcasts und anderen Arten von Bildungsmedien aufbauen. Ja, ich denke, COVID hat einigen unserer ansprechenden persönlichen Veranstaltungen einen Strich durch die Rechnung gemacht, aber hoffentlich erweitert dies zumindest unsere Reichweite. Also, Leute, die eine Internetverbindung haben und sich dieses Material ansehen können, haben jetzt irgendwie keine Entschuldigung, nicht ein bisschen mehr zu lernen und zu versuchen, es besser zu verstehen.

[00: 24: 29] Krissy Dilger: Großartig. Wir haben eine Frage zu Behandlungen und ihrer Wirksamkeit in Abhängigkeit vom Zeitpunkt erhalten. Können Sie also kurz darauf eingehen, wie wichtig es ist, wie schnell oder wie wichtig es ist, Akutbehandlungen schnell danach zu erhalten? Hat es eine große Wirkung? In welchem ​​Zeitrahmen können Sie diese Behandlungen tatsächlich nach dem entzündlichen Ereignis durchführen?

[00: 24: 57] Dr. Cynthia Wang: Ja. Ich denke, die meiste Zeit sieht ADEM hoffentlich so besorgniserregend aus und es geht so weit, dass Familien sich Sorgen machen, weil sich ihr Kind nicht angemessen verhält. Dass wir ziemlich schnell eine Bildgebung bekommen, die die Diagnose bestätigt. Im Idealfall würden wir also sehen, dass intravenöse Steroide innerhalb von ein oder zwei Tagen beginnen, wenn Kinder in einer Notaufnahme vorstellig werden und diese Bildgebung erhalten. Die Praxis des Zentrums in Bezug auf Dinge wie Plasmaaustausch und IVIG ist variabler, teilweise nur in Bezug auf Ausrüstung und Personal.

[00:25:37] Wir sind ein großes Zentrum, in dem wir gerne PLEX machen, wenn wir wissen, dass es eine erhebliche Beeinträchtigung beim Gehen oder eine erhebliche Sehbehinderung gibt. Ich denke also, dass wir tendenziell nur eine Art niedrigere Schwelle haben, um mit diesen Behandlungen zu beginnen. Aber ja, normalerweise kann ADEM, außer in diesen sehr schweren Fällen, sehr gut auf Steroide allein ansprechen. Manchmal muss ich also tatsächlich einige unserer Auszubildenden zurückrufen, damit wir nicht gleich zu PLEX müssen. Wir können uns ein paar Tage Zeit nehmen, um zu sehen, wie die 5 Tage Steroide verlaufen. Also, im Falle von Dingen wie MOG, ja, die Steroide scheinen in vielen Fällen wirklich ausreichend zu sein, um viele der Defizite umzukehren.

[00: 26: 22] Krissy Dilger: Okay. Danke schön. Wir haben eine Frage zu Impfstoffen erhalten und: „Gibt es Beweise oder Forschungsarbeiten zu einem möglichen Zusammenhang zwischen Impfung und einem ADEM-Angriff?“ Ich bin nur neugierig, Ihre Gedanken zu hören.

[00: 26: 38] Dr. Cynthia Wang: Ja. ADEM wurde, glaube ich, ursprünglich postinfektiös oder postimmunisiert, postvakzinale Enzephalomyelitis genannt. Aber das hat sich wahrscheinlich mit der Verbesserung der Herstellung von Impfstoffen stark verringert. Sie haben früher Impfstoffe hergestellt, wie die Tollwut-Impfstoffe, in den Impfstoffen war tatsächlich Nervengewebe enthalten. Sie können sich also vorstellen, wenn Sie jemandem Gehirngewebe injizieren, könnte dies wahrscheinlich das Immunsystem dazu veranlassen, auf das, was darin enthalten ist, zu reagieren, und das ist nicht mehr der Fall.

[00:27:15] Aber ja, ich denke, es ist weniger bekannt, wenn so … Wenn Ihr Immunsystem aufgrund der Genetik auf eine Art Überreaktion eingestellt ist, könnte eine Infektion das auslösen? Ja. Wir… Könnte ein Impfstoff es auslösen? Vielleicht, aber ich möchte nicht davon ausgehen, dass dies die Ursache war, nur weil Sie es bekommen haben. Dinge, die das Immunsystem auslösen, führen vielleicht zu ADEM, aber von all den Daten, die wir von anderen Krankheiten wie Masern aus diesem Jahr der Betrachtung von COVID erhalten haben, gibt es ein Dutzend oder mehr Berichte über COVID-assoziiertes ADEM.

[00:27:55] Ich glaube, ich habe nur einen gesehen, bei dem es einen zeitlichen Zusammenhang mit dem Impfstoff gab, und Sie müssen sich vorstellen, dass dieses Jahr viel mehr Menschen den Impfstoff bekommen haben, als sich die Krankheit zugezogen haben. Also, ja, es ist nicht unmöglich, aber ich denke, es ist ein Zahlenspiel. Also, das ist der Zeitpunkt… Wenn ich meine Familien von Patienten berate, die dies hatten, sage ich fast einstimmig: „Lass dich impfen“, weil du die Infektion nicht bekommen willst und das ein viel stärkerer Stimulus für das Immunsystem wäre.

[00: 28: 26] Krissy Dilger: Okay. Danke schön. Ich glaube, wir sind am Ende unserer Zeit. Aber ich wirklich… Wir wissen es wirklich zu schätzen, dass Sie sich uns anschließen und Ihre Zeit und Ihr Fachwissen zu diesem Thema freiwillig zur Verfügung stellen. Und nächstes Jahr werden wir hoffentlich persönlich dabei sein, aber wir sind einfach so glücklich, dieses Event zumindest veranstalten und Menschen aus der ganzen Welt einladen zu können.

[00: 28: 47] Dr. Cynthia Wang: Ja. Vielen Dank für die Einladung. Ja. Und dann können Sie sich gerne an mich wenden, wenn Fragen hereinkommen. Ich komme immer gerne zurück und rede und mache Podcasts und so weiter. Aber ja. Pass auf dich auf, alle. Genießen Sie den Rest des Symposiums.