Krissy Dilger: [00:00:00] Hallo und willkommen zur SRNA-Podcast-Reihe „Ask the Expert“. Dieser Podcast trägt den Titel „Akute disseminierte Enzephalomyelitis: Diagnose- und Behandlungsrichtlinien“.

[00:00:12] Mein Name ist Krissy Dilger und ich werde diesen Podcast moderieren. SRNA ist eine gemeinnützige Organisation, die sich auf die Unterstützung, Aufklärung und Erforschung seltener Neuroimmunerkrankungen konzentriert. Auf unserer Website unter wearesrna.org erfahren Sie mehr über uns.

[00:00:30] Unsere Podcast-Reihe „Ask the Expert“ für 2021 wird teilweise von Alexion, AstraZeneca Rare Disease, Genentech und Horizon Therapeutics gesponsert. Alexion, AstraZeneca Rare Disease ist ein globales biopharmazeutisches Unternehmen, das sich darauf konzentriert, Patienten mit schweren und seltenen Erkrankungen durch Innovation, Entwicklung und Vermarktung von lebensverändernden therapeutischen Produkten zu helfen. Ihr Ziel ist es, medizinische Durchbrüche zu erzielen, wo es derzeit keine gibt, und sie setzen sich dafür ein, dass die Patientenperspektive und das Engagement der Gemeinschaft immer im Vordergrund ihrer Arbeit stehen.

[00:01:10] Genentech wurde vor mehr als 40 Jahren gegründet und ist ein führendes Biotechnologieunternehmen, das Medikamente zur Behandlung von Patienten mit schweren und lebensbedrohlichen Erkrankungen erforscht, entwickelt, herstellt und vermarktet. Das Unternehmen, ein Mitglied der Roche-Gruppe, hat seinen Hauptsitz in South San Francisco, Kalifornien. Weitere Informationen über das Unternehmen finden Sie unter www.gene.com.

[00:01:37] Horizon konzentriert sich auf die Entdeckung, Entwicklung und Vermarktung von Arzneimitteln, die kritische Bedürfnisse von Menschen ansprechen, die von seltenen, Autoimmun- und schweren entzündlichen Erkrankungen betroffen sind. Sie setzen wissenschaftliche Expertise und Mut ein, um Patienten klinisch sinnvolle Therapien anzubieten. Horizon glaubt, dass Wissenschaft und Mitgefühl zusammenarbeiten müssen, um Leben zu verändern.

[00:02:03] Für den heutigen Podcast freuen wir uns, von Dr. Farrah Mateen und Dr. Cindy Wang begleitet zu werden. Farrah J. Mateen, MD, PhD ist außerordentliche Professorin an der Harvard Medical School am Massachusetts General Hospital. Dr. Mateen stammt ursprünglich aus Saskatchewan, Kanada, wo sie 2005 ihren medizinischen Abschluss erhielt. Sie absolvierte eine Ausbildung in Neurologie für Erwachsene an der Mayo Clinic in Minnesota und 2008 ein Fellowship in Medical Ethics an der Harvard University in Neuroimmunologie und neurologischen Infektionen am Johns Hopkins Hospital, unterstützt von der American Brain Foundation. Dr. Mateen schloss ihr Promotionsstudium in International Health Epidemiology an der Johns Hopkins University im Jahr 2014 als Sommer Scholar ab.

[00:02:56] Ihre klinische Praxis am Mass General Hospital konzentriert sich auf Neuroimmunologie, einschließlich MS, ADEM, NMO und verwandte Erkrankungen. Dr. Mateen war Vorsitzender der Global Health Section und der Ethics Section der American Academy of Neurology und ist ehemaliger Vorsitzender des International Outreach Committee der American Neurological Association. Sie hat mit dem Hohen Flüchtlingskommissar der Vereinten Nationen, der Weltgesundheitsorganisation, der Initiative zur Ausrottung der Kinderlähmung und mehreren NGOs in verschiedenen Ländern mit unterschiedlichem Einkommen zusammengearbeitet. Sie hat bis heute 200 wissenschaftliche Manuskripte veröffentlicht, um die Erforschung neurologischer Erkrankungen und die klinische Versorgung voranzutreiben.

[00:03:41] Dr. Cynthia Wang erhielt ihren medizinischen Abschluss am Southwestern Medical Center der University of Texas in Dallas, Texas, und absolvierte eine Facharztausbildung für Pädiatrie und pädiatrische Neurologie am Mott Children's Hospital, University of Michigan Health System in Ann Arbor, Michigan. Dr. Wang absolvierte ihr James T. Lubin Fellowship unter der Leitung von Dr. Benjamin Greenberg an der University of Texas Southwestern and Children's Health. Ihre Forschungsstudie war eine prospektive Längsschnittstudie zur akuten disseminierten Enzephalomyelitis, um die klinischen Merkmale, Behandlungsmethoden und Nachsorgemaßnahmen zu identifizieren, die mit besseren und schlechteren patientenzentrierten Ergebnissen verbunden sind.

[00:04:27] Willkommen und vielen Dank, dass Sie sich uns heute angeschlossen haben. Unsere erste Frage lautet: Können Sie zunächst einen Überblick darüber geben, was akute disseminierte Enzephalomyelitis oder ADEM ist? Dr. Wang, wollen Sie uns starten?

Dr. Cindy Wang: [00:04:43] Sicher. Ja. Und danke, Krissy, und GG, und die SRNA, dass Sie mich eingeladen haben, es ist immer ein Vergnügen, mit Ihrer Organisation zu sprechen.

[00:04:50] Also ja, normalerweise breche ich gerne den Namen der Erkrankung auf, was sehr einschüchternd erscheint, aber ich denke, wenn man es nur als seine einzelnen Teile betrachtet, wird es viel verständlicher. Akut bezieht sich also auf einen ziemlich abrupten oder plötzlichen Beginn von Symptomen, sich ausbreitend, bezieht sich auf weit verbreitete oder multifokale Symptome oder multifokale Hirnläsionen, und dann bezieht sich Enzephalomyelitis auf eine Entzündung des Gehirns und des Rückenmarks.

[00:05:16] Das Gehirn ist hübsch, wissen Sie, ziemlich wichtig, um die Diagnose zu stellen, und das Rückenmark kann beteiligt sein, muss es aber nicht immer sein. Und ja, es ist ein Syndrom, was bedeutet, dass wir manchmal eine genaue Ursache finden können, von der wir ein bisschen mehr über den Grund wissen, warum es passiert, aber manchmal verstehen wir vielleicht nicht, was genau es verursacht.

Krissy Dilger: [00:05:37] Okay, großartig. Danke schön. Unsere nächste Frage an Dr. Mateen lautet: Was sind die Anzeichen und Symptome von ADEM im akuten Stadium?

Dr. Farrah Mateen: [00:05:45] Großartig und zuallererst vielen Dank, dass Sie mich haben. Es ist auch eine Freude, hier zu sein. Daher können die Anzeichen und Symptome von ADEM im akuten Stadium je nach Patient unterschiedlich sein.

[00:05:54] Und es hängt wirklich davon ab, wo sich die Läsion im Gehirn und/oder im Rückenmark befindet. Eines der Kennzeichen von ADEM ist also etwas, das Enzephalopathie genannt wird, zumindest ist das ein Teil der Kriterien für Kinder. Und das bedeutet, dass es eine Veränderung in der Bewusstseinsebene gibt. Aber manche Menschen können eine Schwäche erfahren, zum Beispiel Veränderungen der Empfindung.

[00:06:16] Und diese treten in der Regel schnell innerhalb von Stunden oder sogar Tagen auf. Und manchmal ist ein Anfall vorhanden, aber das ist normalerweise etwas, das eine wahrnehmbare Funktionsänderung ist. Es ist also nicht von Minute zu Minute, es ist ein neu einsetzendes Defizit, das vorher nicht aufgetreten ist. Normalerweise ist es Schwäche oder Bewusstseinsveränderungen.

Krissy Dilger: [00:06:36] Okay, großartig. Danke schön. Unsere nächste Frage ist, was ist die Ursache von ADEM, Dr. Wang?

Dr. Cindy Wang: [00:06:42] Ja, und ich denke, viele sehr schlaue Forscher und Ermittler haben versucht, diese Frage nicht nur für ADEM, sondern auch für andere myelinisierende Autoimmunerkrankungen zu beantworten. Und ich weiß nicht, ob wir es verstehen, und es kann schwierig sein, eine Ursache zu definieren, weil ADEM wahrscheinlich, wissen Sie, aus vielen verschiedenen Krankheiten besteht, die alle klinisch gleich erscheinen oder radiologisch Ähnlichkeiten haben können.

[00:07:07] Aber ich denke, im Grunde wird angenommen, dass es eine Art Immundysregulation ist, die auftritt. Und normalerweise gibt es eine Art Auslöser in der Umgebung, egal ob es sich um eine Infektion handelt, meistens handelt es sich um eine Infektion. Es kann andere Dinge geben, bei denen wir uns nicht genau sicher sind, oder wir identifizieren keinen Auslöser. Und dann vielleicht eine genetisch anfällige Person, die aus irgendeinem Grund ein höheres Risiko hat, eine fehlregulierte Immunantwort als Reaktion auf diesen Auslöser zu haben.

[00:07:37] Es wird also als postinfektiöser Zustand angesehen. Also nicht unbedingt etwas, das direkt mit einer infektiösen Beleidigung zusammenhängt, sondern etwas, das passiert, nachdem das Immunsystem auf eine Infektion gestoßen ist und sie oft bekämpft hat. Und was die Mechanismen betrifft, so gab es Spekulationen, dass einige Organismen vielleicht einige Ähnlichkeiten haben, also das Auftreten von Bestandteilen des Gehirns und des Rückenmarks, insbesondere Myelin, das die isolierende Kodierung von Nerven in Teilen des Gehirns ist. Und ja, wegen dieser Art von Fehlleitung der Immunantwort wird das Gewebe unseres eigenen Körpers angegriffen, anstatt vielleicht ein Mikroorganismus.

Krissy Dilger: [00:08:17] Okay, großartig. Danke schön. Die nächste Frage ist, was sind die demografischen Daten für Menschen mit ADEM? Tritt es zum Beispiel eher bei Kindern auf, Dr. Mateen?

 

Dr. Cindy Wang: [00:08:29] Ja. Und ich denke, Dr. Wang hat gerade die schwierigste Frage von allen beantwortet. Also, dieser ist ein bisschen direkter. Das Durchschnittsalter von Personen, die sich mit ADEM vorstellen, liegt also normalerweise in der späten Kindheit, im frühen Erwachsenenalter. Also irgendwo zwischen 10 und 30 Jahren.

[00:08:46] Abgesehen davon, dass ADEM selten im Säuglingsalter und auch später im Leben auftreten kann. Bei älteren Erwachsenen können Sie also eine ADEM-Präsentation haben, aber ich möchte erwähnen, dass diese relativ selten sind. Wir sind also daran gewöhnt, diesen Zustand in der Regel gleichermaßen bei Frauen und Männern oder Mädchen und Jungen zu sehen. Es ist ungefähr gleich oder zumindest ähnlich im frühen Erwachsenenalter und bei Kindern.

[00:09:11] Und wir haben in verschiedenen Teilen der Welt an der ADEM-Epidemiologie gearbeitet. Und es sieht tatsächlich ziemlich ähnlich aus, egal in welchem ​​Land Sie sich befinden. Also, obwohl die Auslöser unterschiedlich sein können und die Ursachen, wie erwähnt, nicht immer klar sind. Das Muster von ADEM ist in der Regel ähnlich, egal wo Sie leben.

Krissy Dilger: [00:09:29] Okay, danke. Unsere nächste Frage ist, wie wird ADEM diagnostiziert? Was sind zum Beispiel die verwendeten diagnostischen Tests, die klinischen Merkmale usw.?

Dr. Cindy Wang: [00:09:41] Ja, also, und ja, das war definitiv ein toller Punkt von Dr. Mateen, dass die Demographie variieren kann, ja. Bei Kindern sehe ich, dass sie normalerweise etwas jünger sind, eher im frühen Schulalter, aber ja, ich stimme zu, dass es wirklich, nicht wahr, es scheint Frauen nicht zu begünstigen wie einige andere Erkrankungen wie Multiple Sklerose und NMO . Ich denke, das ist eines der Dinge, die es von den anderen Bedingungen unterscheiden.

[00:10:06] Und dann, wie viele dieser Zustände, verwenden wir in ähnlicher Weise die gleichen Werkzeuge, um zu erforschen, wissen Sie, was sie sein könnten, wissen Sie, wirklich beginnend beim Kern, der eine gute Geschichte bekommt. Wissen Sie, bei vielen dieser Zustände entwickeln sich die Symptome typischerweise über Tage bis vielleicht ein, zwei Wochen. Eine fortschreitende Verschlechterung dieser Enzephalopathie, von der Dr. Mateen sprach, die bei Kindern von Reizbarkeit bis vielleicht nur zu Müdigkeit reichen kann, im Gegensatz zu sehr bedeutenden Dingen wie Krampfanfällen und fast einem komatösen Zustand.

[00:10:36] Aber ja, diese Geschichte, ich denke, wirklich entscheidend, weißt du, dieser Zustand im Vergleich zu anderen Dingen, die schneller oder langsamer voranschreiten können. Und dann suchen wir nach anderen Dingen, in erster Linie nach bildgebenden Verfahren des Gehirns und des Rückenmarks, falls zutreffend, um nach einem Muster zu suchen, das mit ADEM übereinstimmt, bei dem es sich normalerweise um große oder asymmetrische Läsionen im Gehirn mit undeutlichen Rändern handelt, die a aussehen Etwas anders bei Multipler Sklerose und anderen demyelinisierenden Erkrankungen.

[00:11:04] Wir werden oft untersuchen oder untersuchen, was die Rückenmarksflüssigkeit zeigt, um zu beurteilen, ob es sich um ein konsistentes Muster handelt, das Anzeichen von zu vielen Immunzellen, vielleicht erhöhtem Protein oder anderen Markern zeigen kann. Aber viele dieser Tests sollen auch dazu beitragen, Nachahmungen von ADEM auszuschließen, bei denen es sich um Infektionen, manchmal Krebs und andere Stoffwechselerkrankungen handeln kann.

[00:11:27] Ja. Es ist also in erster Linie eine klinische und radiologische Diagnose. Andere Dinge wie Rückenmarksflüssigkeits- und Bluttests, die Suche nach spezifischen Antikörpern, die mit ADEM in Verbindung gebracht werden können, sind wichtig. Ja. Und für Kinder, wie Dr. Mateen erwähnte, ist Enzephalopathie eine große Sache. Ich denke, es ist nicht unbedingt an den Kriterien für Erwachsene beteiligt, sondern nur, ja, eine Art Veränderung des Bewusstseins oder der Bewusstseinsebene, die bei dem, was wir im Gehirn sehen, Sinn macht, wenn viele Teile des Gehirns beteiligt sind.

Krissy Dilger: [00:11:55] Großartig, danke für diese Erklärung. Und unsere nächste Frage bezieht sich darauf. Gibt es Unterschiede bei der Diagnose von pädiatrischen Patienten im Vergleich zu Erwachsenen, Dr. Mateen?

Dr. Farrah Mateen: [00:12:08] Also, ich denke, in gewisser Weise nein, ich würde sagen, dass die allgemeine Antwort lautet, aber bei Kindern gibt es bestimmte Kriterien und sie stammen von der internationalen pädiatrischen Multiple-Sklerose-Studiengruppe, die sich besonders für Zahlen interessiert herauszufinden, wer ADEM hat, wer MS hat und wer andere, eine andere Erkrankung hat.

[00:12:28] Und so sind die pädiatrischen Kriterien bei Kindern am besten validiert und verstanden. Da ADEM bei Erwachsenen weniger verbreitet ist, gibt es bei Erwachsenen immer ein bisschen mehr von einer, schätze ich, etwas genaueren Prüfung: ‚Ist das Multiple Sklerose, ist das Neuromyelitis optica?' Die pädiatrischen Kriterien werden also auf Erwachsene angewendet.

[00:12:50] Wir sehen uns die Bildgebung sehr genau an und suchen nach Läsionen, die auf der größeren Seite liegen, normalerweise mehr als zwei Zentimeter im Durchmesser. Aber im Allgemeinen gelten alle dieselben Prinzipien. Und unter, nicht, dass wir das können und wollen, aber unter dem Mikroskop würde es immer gleich aussehen, egal wie alt man ist, denn ADEM hat das tatsächlich, es macht eine bestimmte Sache im Gehirn . Es ist nur, wir können es nicht immer sehen. Wir müssen es mit MRI und Bluttests und so weiter irgendwie umgehen.

Krissy Dilger: [00:13:19] Okay, großartig. Danke schön. Unsere nächste Frage ist, wie unterscheidet sich ADEM von Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, Dr. Wang?

Dr. Cindy Wang: [00:13:28] Ja. Das ist eine großartige Frage, weil ich denke, wie sich ein Kind oder ein Erwachsener präsentieren kann, kann es definitiv viele sich überschneidende klinische Merkmale geben, wie Änderungen im Verhalten oder in der Stimmung oder im kognitiven Denken, im Gedächtnis usw. Das Gute ist, dass wir jetzt besser darin werden, spezifische Bluttests für Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis durchzuführen.

[00:13:50] Es gibt einen speziellen Test, der zusammen mit der Rückenmarksflüssigkeit und dem Blut verschickt werden kann und der wirklich ein ziemlich guter Test ist. Das ist sowohl sensibel als auch spezifisch. Sie wissen also, dass Sie bei einem positiven Test ziemlich sicher sein können, dass dies der Fall ist. Und dann gibt es für ADEM keinen einzigen Test. Wir haben also in den letzten Jahren viel über MOGAD- oder Anti-MOG-bezogene Demyelinisierungssyndrome gelernt, von denen ADEM wahrscheinlich eines der häufigsten Syndrome ist.

[00:14:16] Also ja. Ich denke, wenn Sie einen dieser spezifischen Marker finden können, ob es sich um MOG oder NMDA handelt, erhalten Sie eine ziemlich sichere Diagnose. Und wenn Sie diese Antikörper nicht finden, gibt es meiner Meinung nach immer noch klinische Unterschiede. ADEM beeinflusst die weiße Substanz. Weißt du, es wird hauptsächlich als demyelinisierender Zustand charakterisiert. NMDA und andere Autoimmunerkrankungen betreffen normalerweise die Neuronen selbst, und infolgedessen können die MRTs tatsächlich ziemlich normal aussehen.

[00:14:46] Aber typischerweise beeinflussen diese Zustände die Funktion der Neuronen und führen dadurch zu anderen Dingen wie signifikanteren Verhaltensänderungen oder Krampfanfällen. Normalerweise sind dies also die größten Hinweise, die die beiden Syndrome voneinander trennen.

Krissy Dilger: [00:15:00] Okay, großartig. Danke schön. Und Sie haben die MOG-Antikörper erwähnt. Unsere nächste Frage ist also, welche Beziehung besteht zwischen MOG-Antikörpern und ADEM? Wenn MOG-Antikörper nachgewiesen werden, schließt das eine ADEM-Diagnose aus, Dr. Mateen?

Dr. Farrah Mateen: [00:15:17] Ja. Also, ich denke an diese als sich überschneidende Situationen. ADEM kann also MOG-Antikörper aufweisen oder auch nicht. ADEM ist also ein klinisches Syndrom. Es beschreibt die Erfahrung des Patienten. Und ein Bruchteil der Patienten mit ADEM, insbesondere Kinder, haben möglicherweise diesen Test, der MOG-Antikörper ist vorhanden, aber Sie können ADEM haben und keinen MOG-Antikörper. Und das ist die häufigste Situation.

[00:15:47] In ähnlicher Weise können Sie einen MOG-Antikörper haben und kein ADEM. Der MOG-Antikörper ist also ein Bluttest, und wir haben Patienten mit der MOG-Antikörperkrankheit, und einige dieser Leute haben ADEM, aber viele von ihnen haben kein ADEM. Sie haben eine Optikusneuritis oder Rückenmarksveränderungen. Das ist also so etwas wie eine Überschneidung zwischen einem Test und einem Syndrom.

[00:16:06] Und es gibt einen Bruchteil von Leuten, die MOG-Antikörper und ADEM haben, aber sie sind nicht Schloss und Schlüssel. Man muss nicht das eine haben, um das andere zu haben.

Krissy Dilger: [00:16:14] Okay, danke. Wir haben gerade eine Frage aus der Community erhalten, und ich weiß, dass MS etwas früher angesprochen wurde, aber diese Person möchte wissen, ob ADEM ein Vorläufer von MS ist, Dr. Wang?

Dr. Cindy Wang: [00:16:27] Ja, das ist eine wunderbare Frage. Ich denke, eines der befriedigendsten Dinge, die ich einer Familie und einem Kind sagen kann, ist, wissen Sie, wenn alles mit ADEM übereinstimmt, besteht normalerweise eine sehr hohe Wahrscheinlichkeit, dass es sich um eine monophasische oder einmalige Krankheit handelt. dass es wahrscheinlich nicht wieder vorkommt.

[00:16:42] Davon gibt es ein paar Ausnahmen. Wenn wir nämlich AMOG-Antikörper identifizieren, wissen Sie, gibt es bei der Erstvorstellung Fälle von Anti-MOG-Erkrankungen, bei denen es zu einem Rückfall kommt, und es kann als ADEM oder als etwas anderes wie Optik zurückkommen Neuritis, Entzündung der Sehnerven oder transversale Myelitis oder manchmal auch nur Myelitis genannt, was eine Entzündung im Rückenmark ist.

[00:17:06] Und ja, ich denke, es ist wirklich wichtig, einer Familie das am Anfang sagen zu können, weil man den Familien normalerweise sogar ganz am Anfang ein ziemlich gutes Gefühl dafür geben kann, weißt du, ist dieser Blick eher wie Multiple Sklerose oder ob es ADEM ist? Und einiges davon kommt von den demografischen Merkmalen, einiges kommt von der Rückenmarksflüssigkeit in den MOG-Tests.

[00:17:27] Aber ja, ich würde sagen, wenn es nicht als atypisches ADEM erscheint, dann wird es normalerweise, wenn nicht, fast immer der Fall sein, nicht zu ADEM führen, was ich beruhigend finde, Sie wissen, als Arzt und eine nette Sache, Familien zu erzählen.

Dr. Farrah Mateen: [00:17:44] Also, was sind die akuten Behandlungen, die für ADEM verwendet werden, und in welchem ​​Zeitraum könnten Sie sie erhalten? Also, um ehrlich zu sein, gibt es nicht die eine richtige Antwort.

[00:17:56] Hier kommt also die Kunst der Medizin ebenso ins Spiel wie die Wissenschaft. Wie jeder bei der Telefonkonferenz weiß, ist ADEM also selten. Ich denke, wir haben nicht darüber gesprochen, aber es ist eine ungewöhnliche Präsentation. Es ist häufiger bei Kindern, aber wir sprechen immer noch von einem von mehreren hunderttausend bis zu einem von einer Million Menschen, je nach Alter.

[00:18:15] Wir haben also nicht viele randomisierte kontrollierte Studien und Hunderte von Menschen, die sich angemeldet haben, um uns zu sagen, was in jedem die richtige Antwort ist. Und wir schauen oft auf das Ausmaß der Auswirkungen der Krankheit auf den Patienten, bevor wir eine Entscheidung treffen. Aber um Ihnen wirklich so etwas wie die Wäscheliste der Akutbehandlungen zu geben, die meisten, also wenn es einem Patienten wirklich gut geht, werden wir nichts tun, aber wenn ein Patient etwas braucht, sind Steroide oft der erste Durchgang erhalten.

[00:18:42] Als wir uns eine Studie ansahen, sahen wir uns vier verschiedene Krankenhäuser an und was jeder tat. Erwachsene werden wahrscheinlicher behandelt, denke ich, etwas aggressiver als Kinder, wo ich denke, dass die Leute darauf achten, wirklich sicherzustellen, dass sie diese Immunsuppression brauchen, aber Steroide, Prednison oder Methylprednisolon, als die häufigsten, werden normalerweise in einer Infusion verabreicht täglich für etwa drei Tage, fünf Tage.

[00:19:07] Und die Hoffnung ist, dass das ausreicht, um die Immunantwort zu stoppen. Wenn das entweder nicht ganz erfolgreich ist oder wenn wir glauben, dass wir mehr Nutzen daraus ziehen können, können Sie entweder damit weitermachen, Sie können eine Pillen-basierte Verjüngung durchführen, was bedeutet, jeden Tag ein bisschen weniger zu nehmen, um nur die zu bekommen Immunsystem irgendwie behandelt, sondern von dieser Art Explosion auf das Immunsystem abzukommen.

[00:19:31] Andere Dinge, die wir verwenden, sind Dinge, die IVIG oder intravenöses Immunglobulin genannt werden, und das ist wirklich wie ein Blutprodukt, um zu versuchen, die Ursache von ADEM aus dem Blutkreislauf auszuspülen. Und einige Leute haben sogar einen Plasmaaustausch versucht, was etwas ist, bei dem Sie eine Leitung in Ihre Vene benötigen. Und sie ersetzen im Grunde genommen einen Teil des Blutes durch Spenderblut oder behandeltes Blut, und das soll alle Ursachen von ADEM beseitigen, aber es gibt eine Menge Zeug da draußen und es ist eine Art schrittweiser Ansatz.

Krissy Dilger: [00:20:01] Okay, danke. Und davon abgesehen, können Sie erklären, warum Sie vielleicht eine Behandlung einer anderen vorziehen oder warum manche Menschen mehrere Behandlungen erhalten und andere nur eine, Dr. Wang?

Dr. Cindy Wang: [00:20:16] Ja, und ich wiederhole wirklich, was Dr. Mateen gesagt hat, dass hochdosierte Steroide unsere Erstbehandlung sind. Vor allem, weil es wirklich zugänglich ist. Wir können schnell damit anfangen. Es tut normalerweise nicht weh, wissen Sie, andere Bedingungen, die im Differential liegen könnten.

[00:20:31] Und ja, es ist zugänglich und wirkt ziemlich schnell, um Entzündungen zu verringern und unbedeutende Verletzungen zu verhindern. Ich denke, das ist je nach Institution sehr unterschiedlich. Wissen Sie, ich komme aus einer Einrichtung, in der meine Vorgänger sehr entschlossen waren, früh mit dem Plasmaaustausch zu beginnen, insbesondere bei Kindern und Jugendlichen, die zu Beginn sehr signifikante, schwere Symptome hatten.

[00:20:52] Während unsere Einrichtung arbeitet, fangen wir oft an, Medikamente gleichzeitig zu nehmen, also beginnen wir mit Steroiden, aber eskalieren auch sehr schnell zum Plasmaaustausch. Und das liegt daran, dass wir denken, dass vielleicht zwei Behandlungen früher etwas Gewebe erhalten könnten.

[00:21:11] Die schwerwiegenden Fälle könnten also sein, wenn jemand eine wirklich signifikante Myelitis hat, bei der er seine Arme oder Beine nicht bewegen kann. Wenn sie eine wirklich schwere bilaterale Optikusneuritis haben und nicht einmal Bewegung oder Licht sehen können, dann wäre das eine Situation, in der wir einfach ein bisschen aggressiver behandeln wollen.

[00:21:29] Aber ich denke, viele Institutionen könnten einen schrittweisen oder stufenweisen Ansatz verfolgen, indem sie zuerst intravenöse Steroide verabreichen und dann, wissen Sie, die Symptome nicht nachlassen, dann vielleicht einen Plasmaaustausch in Betracht ziehen. Wie Dr. Mateen erwähnte, müssen Sie zumindest bei Kindern einen breiten Katheter in der Regel in den Hals einführen, und das birgt das Risiko von Blutungen und Infektionen.

[00:21:48] Also nehmen wir es im Allgemeinen nicht auf die leichte Schulter und viele Institutionen sind sogar noch zurückhaltender, diesen Ansatz zu verwenden. IVIG oder intravenöses Globulin ist meiner Meinung nach in vielen pädiatrischen Zentren eine Art Zweitlinienbehandlung.

[00:22:01] Aber ja, es gibt keinen, wissen Sie, einen, wissen Sie, idealen oder perfekten Ansatz, und da kommt die Kunst, sich um diese Personen zu kümmern, ins Spiel. Und es ist schwierig, weil Sie wissen wir nicht, wir haben eine Art Expertenmeinung und Konsens unter den Menschen, die diese Erkrankungen behandeln. Aber wir haben keine spezifische Richtlinie, die besagt, wissen Sie, wenn 'A' dies tut, was, ja, sowohl herausfordernd als auch ein bisschen befreiend sein kann, wissen Sie, wenn Sie nach eigenem Ermessen entscheiden, wie aggressiv Sie vorgehen müssen jemanden behandeln.

Krissy Dilger: [00:22:32] Okay, danke. Unsere nächste Frage ist, kann ADEM wieder auftreten, Dr. Mateen?

Dr. Farrah Mateen: [00:22:40] Ja. Und das ist definitiv eine Kontroverse, eine kontroverse Frage. Also größtenteils nein. Die allgemeine Meinung ist, dass ADEM monophasisch ist, was bedeutet, dass es eine einmalige, wirklich signifikante Wirkung auf das Nervensystem hat.

[00:22:54] Abgesehen davon gibt es eine Literatur, die besagt, dass etwa 2 % von ADEM, Menschen, die ADEM erlebt haben, wieder ADEM haben, aber das ist eine seltene Situation für eine seltene Krankheit. Also, kann es passieren? Ich denke, theoretisch ja. Ist es wahrscheinlich, dass es passiert? Wirklich, es ist sehr, sehr unwahrscheinlich, dass es passieren wird. Es wurde in ähnlichen Einzelfällen beschrieben. Aber zum größten Teil sollte ADEM meiner Meinung nach als monophasischer Zustand betrachtet werden.

Krissy Dilger: [00:23:21] Okay, danke. Meine nächste Frage ist, ob Sie zusätzlich zu ADEM noch eine andere seltene neuroimmunologische Erkrankung haben, wie etwa die transversale Myelitis oder die MOG-Antikörperkrankheit, Dr. Wang?

Dr. Cindy Wang: [00:23:33] Ja, und ich meine, es ist eine gute Frage. Ich denke, wenn es um die Terminologie bei diesen Bedingungen geht, lernen wir noch viel dazu. Und, weißt du, manchmal denke ich, dass sie wie eine Untermenge von einem der anderen sind oder sich überschneiden. Es ist also wirklich schwer zu sagen, dass ADEM Myelitis beinhaltet. Sie können also eine gleichzeitige Beteiligung des Gehirns und des Rückenmarks haben und daher, wissen Sie, zusätzlich zur Gehirnentzündung eine transversale Myelitis-Rückenmarksentzündung haben.

[00:24:01] Und dann ist die Frage von MOG eher so, wissen Sie, gezielt auf, wissen Sie, kennen wir einen bestimmten Grund oder, wissen Sie, für die Dinge, die wir testen können, können wir Sie finden wissen, eine Ursache oder zumindest etwas, um zu sagen, dass es einfach durch eine Infektion verursacht wurde, und MOG ist eine dieser Bedingungen, auf die wir testen können.

[00:24:20] Ich denke, das Schöne daran, dies tun zu können, wie es bei Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen der Fall war, ist, dass es uns eine Art Plattform gibt, um wirklich mit dem Lernen über den Mechanismus einer bestimmten Krankheit zu beginnen . Also, ja, ich würde sagen, dass mehr als ein Teil des Gehirns beteiligt sein kann.

[00:24:37] Sie können das Gehirn haben, Sie können die Sehnerven haben, Sie können das Rückenmark haben, und das kann entweder nacheinander, als Rückfall oder gleichzeitig kommen. Und es hängt irgendwie von der Ätiologie ab, welches MOG eines davon ist. Und ich denke, ein Großteil der Literatur deutet darauf hin, dass MOG oft nur einmal zuschlägt, wissen Sie, sozusagen eine Art Immunverschlechterung.

[00:25:00] Aber in einigen Fällen, vielleicht ein Drittel bis die Hälfte der Zeit, wenn wir einer Person lange genug folgen, könnte es in einem anderen Teil des Immunsystems zurückkommen. Aber wir sind immer noch etwas verfrüht, wenn wir vorhersagen, ob eine Person es nur einmal haben wird oder ob sie einen Rückfall erleiden wird.

Krissy Dilger: [00:25:15] Okay, danke. Unsere nächste Frage ist, was beinhaltet der Genesungsprozess nach einer ADEM-Diagnose? Erholen sich die Menschen normalerweise vollständig, oder kann es bleibende Schäden geben, Dr. Mateen?

Dr. Farrah Mateen: [00:25:29] Also, jeder ist natürlich anders. Ich habe verschiedene Möglichkeiten gesehen. Manche Menschen scheinen sich vollständig zu erholen. Sie gehen zurück in das ursprüngliche Leben. Aber es ist oft nicht sofort. Wissen Sie, viele Menschen brauchen Wochen, sogar Monate, um sich von dem Ausmaß zu erholen, in dem ihr Gehirn diesen großen Einfluss hatte.

[00:25:54] Und außerdem ist es nicht nur die Krankheit selbst, sondern die Behandlung und der Krankenhausaufenthalt für die meisten Patienten und einfach die Überraschung, diesen Zustand zu haben. Und es braucht Zeit, selbst im besten Fall. Und dann gibt es, um ehrlich zu sein, einige Szenarien, in denen die Läsion bleibt und die Auswirkungen immer noch da sind. Sobald das Gehirn also eine Läsion oder mehrere Läsionen hatte, kann der Schaden normalerweise dauerhaft sein und ist möglicherweise nicht sofort erkennbar.

[00:26:21] Ich möchte einige wirklich interessante Arbeiten aus Europa erwähnen, die sich mit Kindern und ihren schulischen Leistungen nach der ADEM befassen. Und einige Kinder haben immer noch Schwierigkeiten, in der Schule wirklich gut zu sein oder aufmerksam zu sein, und es wurde von Müdigkeit berichtet. Einige der Herausforderungen danach bestehen also darin, zu trennen, was von ADEM stammt und was nicht von ADEM. Aber eine Bandbreite ist möglich, von vollständiger Genesung bis hin zu einer winzigen Gruppe von Menschen mit ADEM, die an ADEM sterben, und es ist eine wirklich kleine Zahl, aber ich habe gerade erwähnt, dass eine ganze Reihe von Dingen passieren kann.

[00:26:55] Und glücklicherweise geht es den Menschen im Allgemeinen gut, aber es hängt wirklich davon ab, wie viele der Läsionen ihr Gehirn und ihr Rückenmark beeinträchtigen und wie gut sie auf die von uns angebotenen Behandlungen ansprechen.

Krissy Dilger: [00:27:07] Okay, danke. Unsere nächste Frage, gibt es einen Unterschied in der Prognose für Kinder, bei denen ADEM diagnostiziert wurde, im Vergleich zu Erwachsenen, Dr. Wang?

Dr. Cindy Wang: [00:27:17] Ja. Wissen Sie, ich sehe definitiv viel mehr Kinder mit ADEM als Erwachsene. Aber ich denke, die Literatur legt nahe, dass Erwachsene mit ADEM möglicherweise eine signifikantere, langwierigere Krankheit und vielleicht eine weniger vollständige Genesung haben. Wissen Sie, im Allgemeinen glauben wir, dass sich vielleicht 80 bis 90 % der Kinder mehr oder weniger auf ihren Ausgangswert vor ADEM erholt haben. Ich denke, dass das bei Erwachsenen anders sein könnte.

[00:27:39] Und ja, ich denke, es ist ein wirklich guter Punkt, dass, wissen Sie, bei vielen dieser Zustände, wissen Sie, wie wir sie untersuchen, bestimmen, was wir als gute Prognose betrachten. Wenn wir uns nur ansehen, ob jemand gehen und kommunizieren kann, dann ist das vielleicht eine sehr niedrige Messlatte.

[00:27:54] Wenn wir mehr tun, wissen Sie, eine gründliche neuropsychologische Bewertung, die sich mit Details befasst, mit Verarbeitungsgeschwindigkeit, Sie wissen, visuelle motorische Integration, exekutive Funktionen, dann identifizieren wir oft einige Defizite und, ja, ich denke, das wird zu einer der Folgefragen führen. Bei Kindern denke ich, dass es eine Dynamik ist, wissen Sie, es ist eine Krankheit, die auf eine dynamische Art von Individuum angewendet wird, wo bereits eine Entwicklung stattfindet. Je nachdem, in welchem ​​Alter jemand diese Krankheit bekommt oder hat, kann dies, wissen Sie, ihre Entwicklung und Genesung mehr oder weniger stark beeinflussen.

[00:28:32] Also, ja, ich denke, wahrscheinlich geht es den Kindern meistens gut, aber es gibt sicherlich Fälle, in denen es sich um eine sehr schwerwiegende, manchmal tödliche Krankheit handelt oder es lebenslange Defizite gibt, kognitive oder körperlich.

Krissy Dilger: [00:28:43] Okay, danke. Unsere nächste Frage betrifft die Rehabilitation. Herr Dr. Mateen, wird nach einer ADEM-Diagnose eine Rehabilitation empfohlen? Und wie lange soll der Rehabilitationsprozess dauern?

Dr. Farrah Mateen: [00:28:57] Ja, und das ist eine sehr persönliche Geschichte. Wir haben also erwähnt, wie sich ADEM bei verschiedenen Menschen unterscheidet. Um dem gesamten Bereich der Rehabilitation gerecht zu werden, gibt es im Grunde Ergotherapie, Physiotherapie, Logopädie und alle möglichen Arten der Interaktion. Und ich denke, Rehabilitation kann im weiteren Sinne wie eine Rückkehr zu, wissen Sie, Bewegung und auch zu komplexeren Dingen sein.

[00:29:30] Also, wenn es anhaltende Probleme von ADEM gibt, macht es durchaus Sinn, diese wirklich hervorragenden Ressourcen aufzusuchen, und im Allgemeinen fangen sie dort an, wo ihre Therapeuten und die Ärzte aktiv mit der Person arbeiten. Und im Laufe der Zeit versucht der Patient, soweit möglich, selbst, mit familiärer und anderer Unterstützung, einige der Aufgaben selbst zu übernehmen.

[00:29:59] Aber wissen Sie, wir haben sicherlich alle möglichen Experten engagiert. Von der Sprachtherapie über Menschen, die beim Schlucken helfen, bis hin zur Physiotherapie sind wir also sehr auf unsere Physiotherapeuten angewiesen. Und noch etwas zur Dauer der Reha, das hätte ich anspielen können, normalerweise dauert das wirklich Monate.

[00:30:17] Also, manchmal kommen sie aus dem Krankenhaus, wo sie wirklich das erste sind, was sie sehen, wissen Sie, wo sie nur Rehabilitation sehen. Und dann ist es immer gut, sich bei Ihrem Neurologen oder Ihrem Arzt zu erkundigen. Und manchmal konsultieren wir Therapien im Laufe einer Krankheit erneut, nur um sicherzustellen, dass der Fortschritt nicht verloren geht und dass wir immer noch alles richtig machen.

[00:30:39] Also, manchmal beginnt dieser Prozess und dann nimmst du ihn an und dann stoppt er und dann greifst du wieder ein. Es ist also schwer, eine Zeitangabe zu beantworten, aber im Allgemeinen fand ich diese Zusammenarbeit sehr nützlich.

Krissy Dilger: [00:30:52] Großartig. Danke schön. Unsere nächste Frage bezieht sich darauf, was nach der akuten Phase, wenn der Patient entlassen wird, fortlaufend beachtet werden sollte.

[00:31:04] Also, welche Art von Ärzten sollte ein ADEM-Patient aufsuchen? Und wenn jemand keine großen Probleme oder Bedenken hat, braucht er dann trotzdem von Zeit zu Zeit regelmäßige Untersuchungen bei einem Neurologen oder anderen Spezialisten, Dr. Wang?

Dr. Cindy Wang: [00:31:19] Ja. Nun, ich denke, Sie haben zwei Neurologen eingeladen, also sind wir da etwas voreingenommen, aber ja, im Allgemeinen im Krankenhaus und ambulant, ist es in erster Linie ein Neurologe, weil dies als etwas angesehen wurde, wissen Sie, wir kümmern uns darum und behandeln.

[00:31:33] Ich denke, genauso wichtig, besonders wenn eine Person eine ziemlich unvollständige Genesung hat, ist ein Arzt für physikalische Medizin und Rehabilitation, weil sie oft am versiertesten darin sind, wie wir uns am meisten einsetzen Therapien das passende Equipment, wenn es um anhaltende motorische Defizite geht.

[00:31:54] Es kann einige Menschen geben, die nach ADEM Darm- oder Blasenprobleme haben, besonders wenn es das Rückenmark betrifft, und ein Urologe kann hilfreich sein. Und dann führt unser Neuropsychologe in unserer Klinik, weil wir uns wirklich Sorgen um die neurokognitive Entwicklung unserer Patientenpopulation machen, ausführliche Interviews und Tests mit dem Kind durch und arbeitet mit der Familie zusammen, nur um sicherzustellen, dass wir das Richtige bieten so viel Unterstützung, damit sie, wenn sie zur Schule oder zur Arbeit zurückkehren, was auch immer es sein mag, in einer guten Position sind, um erfolgreich zu sein, und nicht durch zu hohe Anforderungen an ihre Leistung frustriert werden.

[00:32:29] Also. Ja. Ich denke, ein Neurologe, und, wissen Sie, es hängt einfach wirklich davon ab, denke ich, auch von der Institution. Wo ich ausgebildet wurde, haben wir diese Patienten nicht unbedingt viele Jahre begleitet. Aber ich denke, hier, an der UT Southwestern, sehen wir im Allgemeinen Patienten, die mindestens drei bis fünf Jahre alt sind, nur um sicherzustellen, dass alles in Ordnung ist.

Krissy Dilger: [00:32:48] Okay, großartig. Danke schön. Unsere nächste Frage kam aus der Community. Finden Sie, dass manche Menschen mit ADEM im Laufe der Jahre immer schwächer werden? Und wenn ja, wird es noch schlimmer? Gibt es irgendetwas, das getan werden kann, um die Verschlechterung der Symptome mit zunehmendem Alter zu stoppen oder zu verlangsamen, Dr. Mateen?

Dr. Farrah Mateen: [00:33:09] Ich schätze also, um einen Kontrapunkt zu Dr. Wang zu setzen, ich sehe hauptsächlich Erwachsene. Es ist also nicht der allgemeine Trend, dass jemand mit der ADEM-Diagnose im Laufe der Zeit eine Art allmähliche, schleichende Verschlechterung erleidet. Meine erste Antwort wäre also einfach zu sagen, dass ich das nicht erwarten würde. Es gibt immer ein Wechselspiel zwischen Alter und Alterung, was wir natürlich häufiger bei Erwachsenen sehen, wenn man so will, die Beeinträchtigungen des Alterns und der Krankheit.

[00:33:38] Und so kann Ihr Körper manchmal eine Störung des Nervensystems kompensieren, also in diesem Fall ADEM. Und wissen Sie, wenn Sie jung sind, kann Ihr Körper einen Teil der Auswirkungen der Läsion überdecken, aber mit zunehmendem Alter, weil das Nervensystem mit der Zeit von Natur aus ein wenig schrumpft, ist das normal. Dann denke ich manchmal an die Truppe und all die Reservefunktionen des Nervensystems werden etwas mehr genutzt. Und das macht dann Dinge wie eine allmähliche Schwäche ein bisschen offensichtlicher.

[00:34:08] Aber mein erster Gedanke ist, weißt du, ADEM ist wirklich monophasisch, sogar bei Erwachsenen und älteren Erwachsenen. Also, wenn es eine allmähliche Verschlechterung gibt, sollten Sie wirklich aufpassen und Ihren Arzt aufsuchen und sicherstellen, dass Sie nichts anderes verpassen. Ich halte es also nicht für einen langsamen, trägen Prozess. Ich betrachte es als einen einmaligen, akuteren Prozess. Also würde ich diese Unterscheidung nur für die Person treffen, die danach gefragt hat.

Krissy Dilger: [00:34:34] Okay, danke. Dr. Wang, welche Behandlungen stehen Patienten zur Verfügung, die an Hirnnebel oder Kopfschmerzen leiden?

Dr. Cindy Wang: [00:34:41] Ja, ich meine, das ist eine großartige Frage. Ich denke, es ist immer gut, der Person ein paar weitere Fragen zu stellen. Was meinen sie mit Gehirnnebel? Ist es mehr Speicher? Ist es mehr Aufmerksamkeit? Wenn es um Kopfschmerzen geht, welche Art von Kopfschmerzen? Sind es eher Spannungskopfschmerzen oder haben manche Menschen mehr Merkmale von Migräne, die möglicherweise nur eine Hälfte des Gehirns betreffen und von Natur aus eher pochend sind.

[00:35:02] Ich denke also, ein besseres Gefühl für die spezifische Art von Symptomen zu bekommen und was sie verursachen oder zumindest verschlimmern könnte, das würde bei der Entwicklung der Behandlungen helfen. Wenn es, wissen Sie, etwas so Vages wie Gehirnnebel ist, denke ich, dass es hilfreich sein kann, einen Neuropsychologen formale Tests durchführen zu lassen, damit wir diese Beschwerde in ihre Einzelteile zerlegen und isolieren können, wissen Sie, dass es hilfreich sein kann, spezifische Interventionen vorzuschlagen .

[00:35:28] Und dann sind Kopfschmerzen so häufig in, weißt du, leider kann man sowohl ADEM bekommen als auch Kopfschmerzen haben und sie müssen nicht unbedingt miteinander zusammenhängen, aber ich sehe im Allgemeinen Patienten, die ADEM wie hatten Dr. Mateen und vielleicht eine etwas geringere kognitive oder körperliche Reserve haben, wissen Sie, Dinge, die den Körper gestresst haben, können bei diesen Menschen zu mehr Symptomen führen als bei der typischen Person.

[00:35:51] Aber normalerweise ist es einfach, wissen Sie, was wir verwenden, um diese Symptome zu behandeln. Daher werden typischerweise Medikamente zur Vorbeugung von Kopfschmerzen und zur Abtreibung von Kopfschmerzen oder Notfallmedikamente verwendet. Also, ja, ich denke, wenn es zu dieser Phase kommt, wenn es nicht der akute Anfall ist und keine Sorge um eine akute Entzündung besteht, behandeln wir die Dinge einfach nach den Symptomen und verwenden die Werkzeuge, die wir bereits haben.

Krissy Dilger: [00:36:12] Okay, danke. Unsere nächste Frage: Gibt es derzeit Forschungsarbeiten oder klinische Studien zu ADEM oder irgendetwas, das mit ADEM zu tun hat, Dr. Mateen?

Dr. Farrah Mateen: [00:36:25] Ja. Und das ist meiner Meinung nach ein wirklich wichtiger Punkt. Also bin ich eigentlich nur zu clinicaltrials.gov gegangen, einer öffentlich zugänglichen Website, auf der Sie jede Krankheit nachschlagen und sehen können, was rekrutiert wird und worüber in Bezug auf klinische Studien berichtet wird.

[00:36:40] Und es gibt derzeit wirklich keine aktive Rekrutierung für Behandlungsstudien. Es gibt einige Register und ehrlich gesagt habe ich einige Ideen und ich weiß, dass es einige Medikamente gibt, die vielleicht wiederverwendet werden könnten, aber ich denke, hier kann die Assoziation wirklich helfen, und Patienten und Menschen, die zuhören, können wirklich hilfreich sein Eintreten für mehr Forschung und mehr Bemühungen um ADEM-Studien. Wissen Sie, bei seltenen Krankheiten brauchen wir standortübergreifende Kooperationen, und wir brauchen Partnerschaften zwischen der Industrie und den Menschen, die die Medikamente herstellen.

[00:37:13] Aber im Moment ist es keine ganze Liste von Versuchen oder Forschungen, die im Gange sind. Ein Großteil unserer Arbeit ist retrospektiv und wird auf ehrliche Weise mit nicht finanzierten Doktoranden oder in der Freizeit erledigt. Wir brauchen also wirklich mehr Art von Fürsprache, um diese Studien in Gang zu bringen. Aber leider ist die Antwort, dass einige Dinge passieren, nicht genug.

Krissy Dilger: [00:37:36] Okay, danke. Unsere nächste Frage betrifft den COVID-Impfstoff. Empfehlen Sie also den COVID-Impfstoff für Ihre Patienten mit ADEM, Dr. Wang?

Dr. Cindy Wang: [00:37:46] Ja. Und, wissen Sie, ich denke, jeder hat seine eigenen Gedanken zu diesem Thema. Es kann ein sehr heikles Thema sein. Normalerweise werde ich meinen Patienten darüber informieren, dass historisch gesehen die Vorfälle von ADEM nach einer Maserninfektion viel häufiger sind als eine Masernimpfung.

[00:38:03] Also, wissen Sie, wenn wir das Niveau der Stimulation des Immunsystems betrachten, werden Infektionen typischerweise eine kräftige Immunantwort stimulieren. Also, und ich denke, es hängt von anderen Faktoren ab. Wie gerade jetzt, wir befinden uns in einem Land auf der Welt, in dem COVID sehr verbreitet ist, es ist, wissen Sie, ich glaube, es ist verbreitet. Wir sehen gefährliche Varianten.

[00:38:25] Also, weißt du, normalerweise gebe ich Leuten eine Empfehlung, es zu bekommen. Und wenn sie spezielle Bedenken haben, wenn sie sagen, bringen Sie es zur Sprache, wissen Sie, mein Kind hat, wissen Sie, immer Fieber gehabt, wissen Sie, ihr ADEM kam sehr schnell danach. Vielleicht habe ich eine differenziertere Meinung. In diesen Fällen würde ich sagen, dass zumindest alle anderen Familienmitglieder, die sich impfen lassen können, dies bitte tun und dann auf jeden Fall alle Hygiene- und Abstandsregeln befolgen.

[00:38:54] Aber ja, ich denke, es ist ein nuanciertes Thema, aber es gab definitiv Studien. Und ich denke, eine der Fragen der Zuhörer geht auf die Frage ein, gibt es bestimmte Impfstoffe, die zu bestimmten Autoimmunerkrankungen mit COVID führen können? Ich sehe viel mehr Berichte über COVID-assoziierte ADEM, COVID-infektionsassoziierte ADEM, eher mehr als, wissen Sie, COVID-Impfstoff-assoziierte Infektionen.

[00:39:18] Und ich denke, wir leben auch in einer Zeit, in der so viele Menschen diesen Impfstoff auf einmal bekommen. Es ist oft einfach zuzuordnen, wenn A vor B geht, dann muss A B verursachen, und das ist nicht immer der Fall, wissen Sie, wie 60, 70 % unseres Landes haben gerade diesen Impfstoff innerhalb des letzten Jahres oder so bekommen. Es wird also ganz natürlich Fälle geben, in denen dieser Zustand auftritt, und er kann wahr, wahr und ohne Zusammenhang sein.

Krissy Dilger: [00:39:42] Okay, großartig. Danke schön. Dr. Mateen, ich wollte es Ihnen nur rüberwerfen und sehen, ob Sie dem etwas hinzuzufügen oder näher darauf einzugehen haben?

Dr. Farrah Mateen: [00:39:51] Ja, nein, das war eine großartige, großartige Diskussion. Ich würde sagen, dass ich mehrere Patienten mit ADEM beobachtet habe, und sie wurden alle gegen COVID geimpft, und es ging ihnen allen gut. Es gab kein Wiederauftreten von ADEM oder anderen Symptomen. Die Erfahrung ist also sehr gut. Und wie Sie wissen, sind die Impfstoffe, die diesmal entwickelt werden, größtenteils mRNA-Impfstoffe. Es ist ein neuartiger Weg, einen Impfstoff herzustellen, und er erweist sich als äußerst erfolgreich gegen COVID.

[00:40:17] Aber wir haben wirklich gute Erfahrungen mit dem COVID-Impfstoff bei unseren ADEM-Patienten und bei unseren MS- und NMO-Patienten gemacht. Daher habe ich bisher keine Bedenken, den Impfstoff jedem meiner Patienten zu empfehlen. Also, hoffentlich hilft das Leuten, die irgendwie auf dem Zaun stehen. Ich denke, dass die Neuartigkeit der Art und Weise, wie der Mechanismus diesen Impfstoff entwickelt, es noch beruhigender macht.

Krissy Dilger: [00:40:41] Okay. Vielen Dank dafür an Sie beide. Ich weiß, dass es eine Frage ist, zu der viele Leute in unserer Community Fragen haben, und es ist wichtig. Also, ich schätze Ihren Beitrag sehr. Auch die nächste Frage kommt aus der Community. Gibt es Risikofaktoren, die Menschen mit ADEM im Hinblick auf die Entwicklung weiterer medizinischer Komplikationen oder Probleme oder ein höheres Infektionsrisiko beachten sollten, Dr. Wang?

Dr. Cindy Wang: [00:41:06] Ja, im Allgemeinen nicht. Wissen Sie, bei anderen Erkrankungen haben wir manchmal gesehen, dass bei Menschen mit Neuromyelitis optica andere Autoimmunerkrankungen auftreten. Zum größten Teil habe ich das bei ADEM nicht gesehen. Ich denke, es kommt von unserer Theorie, dass es nur eine Art wirklich unglücklicher Fall der richtigen oder falschen Person ist, je nachdem, wie man es betrachtet, Begegnungen, wissen Sie, a bestimmte Sache zu einer bestimmten Zeit.

[00:41:30] Es ist also sehr unwahrscheinlich, wissen Sie, dass der Blitz wieder einschlagen würde. Aber ich würde sagen, es hängt von der Höhe der Erholung ab. Also, wenn es signifikante motorische Defizite gibt, dann wäre es vielleicht wichtig, diese in Betracht zu ziehen, wenn man darüber nachdenkt, ob es Komplikationen von Krankheiten oder Operationen und so weiter geben könnte.

[00:41:50] Also, ja, wenn sich eine Person fast bis zum Ausgangswert erholt, rate ich nicht wirklich allgemein, dass auf irgendetwas Besonderes geachtet werden muss. Ich empfehle meinen Patienten im Allgemeinen, nur Vitamin D einzunehmen, weil so viele Menschen einen Mangel haben und Sie normalerweise nicht in allzu große Schwierigkeiten geraten können, nur mit der, Sie wissen schon, einer moderaten Dosis von Vitamin D.

[00:42:11] Aber ja, ich denke, das ist immer noch eine Extrapolation von anderen Krankheiten wie MS. Also, ja, ich denke nicht, dass es so notwendig ist, bestimmte Situationen oder Reisen oder solche Dinge zu vermeiden.

Krissy Dilger: [00:42:25] Okay, danke. Unsere nächste Frage ist, gibt es irgendetwas, was getan werden kann, um bei der Reparatur von Nervenschäden zu helfen, um bei anhaltenden Problemen zu helfen, Dr. Mateen?

Dr. Farrah Mateen: [00:42:37] Ja. Das ist ein wirklich heißes Thema in Bezug auf die Remyelinisierung des Nervensystems. Die ehrliche Antwort ist, dass der Körper die harte Arbeit selbst erledigt, und es gibt Medikamente, die untersucht werden. Ich betrachte sie im Moment als Studien in der Frühphase. Sie werden mehr bei Multipler Sklerose oder Optikusneuritis untersucht, da dies häufigere Erkrankungen sind.

[00:43:00] Und sie sind aus diesem Grund ein Modell, das etwas schneller studiert werden kann. Aber sie sind noch nicht Primetime. Es gab also einige Versuche, die vielversprechend aussahen, aber letztendlich nicht erfolgreich waren. Und es gibt einige Studien, die im Gange sind. Also, ich denke, das ist ein wirklich spannender Bereich. Es wird irgendwann erfolgreich sein, aber im Moment gibt es nicht ein Medikament, ein Supplement.

[00:43:22] Ich würde die Leute nur warnen, ihr persönliches Geld nicht für einen Haufen ähnlicher Nahrungsergänzungsmittel und andere Dinge auszugeben, die wirklich teuer sein könnten, aber keine Beweise haben. Also, um ganz ehrlich zu sein, es gibt nicht wirklich ein rezeptfreies Ding, das Sie nehmen können, um zu remyelinisieren oder zu reparieren. Es ist wirklich eine natürliche Erholung, bis die Wissenschaft besser wird.

Krissy Dilger: [00:43:46] Okay, danke. Wir haben auch eine Frage zu Schmerzen bekommen. Also, für jemanden, der nach einer ADEM-Diagnose unter neuropathischen Schmerzen leiden könnte, was sind einige Behandlungsstrategien für ihn, Dr. Wang?

Dr. Cindy Wang: [00:43:59] Ja, wenn es Schmerz im Allgemeinen ist, teile ich es manchmal gerne in seine Einzelteile auf. Und wenn, selbst wenn jemand neuropathische Schmerzen sagen würde, ich versuche, sie darauf festzunageln, wissen Sie, was für eine Art von Schmerz ist das? Wo ist es? Was sind die Muster, dass es passiert? Nur um eine bessere Vorstellung davon zu bekommen, woher dieser Schmerz stammen könnte. Nervenschmerzen oder neuropathische Schmerzen sind eher kribbelnde Nadelstiche, brennende, schockartige Gefühle. Aber es kann auch andere Arten von Schmerzen geben, wie zum Beispiel Muskelkrämpfe oder Steifheit, die mit verschiedenen Arten von Therapien und Medikamenten behandelt werden.

[00:44:31] Also, ja, ich denke, den Ursprung des Schmerzes zu identifizieren, ist es überhaupt ein Schmerz, der mit einer Nervenschädigung zusammenhängt. Vielleicht Schmerzen, weil Sie in bestimmten Muskeln schwach sind und dann andere Muskelgruppen oder Gelenke, die nicht daran gewöhnt waren, diese Menge an Belastung zu erhalten, rückgängig machen oder zusätzlich belasten.

[00:44:47] Also, ja, ich denke, es hängt wirklich davon ab, was der Ursprung des Schmerzes ist. Und dann gibt es nur allgemeine Dinge, die gut für die Gesundheit sind, wie zum Beispiel ausreichend Schlaf, eine nährstoffreiche Ernährung, im Sinne einer Erhöhung und Verbesserung unserer täglichen Reserve unserer neurologischen Funktion. Also, ja, wenn es eine Möglichkeit gibt, auf eine Art von Medizin oder Therapie abzuzielen, kann es spezifische Klassen von Medikamenten für neuropathische im Gegensatz zu eher spezifitätsbezogenen Schmerzen geben.

[00:45:16] Und, weißt du, Dinge, die man einfach ergänzen könnte, wären Änderungen des Lebensstils, die helfen könnten. Ich denke, es gab andere Studien und verschiedene Arten der elektrischen Stimulation. Ich denke, die Gruppe von Hopkins hat an der Scrambler-Technologie gearbeitet, aber wissen Sie, ich bin nicht sehr eingeweiht, um zu verstehen, was das ist.

[00:45:33] Also, ja, ich denke, es gibt definitiv viel Forschung und Interesse an Ansätzen, nicht unbedingt neu zu verdrahten, sondern einfach die Art und Weise zu ändern, wie Ihr Körper diese Signale interpretiert. Manchmal, wenn Ihr Körper nicht weiß, was das Signal ist, denke ich, dass die Standardeinstellung darin besteht, es als etwas Unbequemes zu interpretieren. Ja, also denke ich, dass viele unserer Interventionen darauf abzielen, das Rauschen oder das Signal selbst zu verringern.

Krissy Dilger: [00:45:57] Okay danke. Wir haben auch eine weitere Frage aus der Community zu Läsionen erhalten. Können Läsionen also tatsächlich mit der Zeit heilen oder verschwinden? Und wenn sie nicht verschwinden, haben diese Läsionen irgendwelche langfristigen Folgen für die Patienten, Dr. Mateen?

Dr. Farrah Mateen: [00:46:16] Ja. Also, ich denke, die Antwort ist, dass sich die Läsionen verändern, es ist fast wie ein Bluterguss im Gehirn. Es ist wie ursprünglich, es ist sehr entzündlich und eine Art wütende Läsion. Es hat viel Wasser und weiße Blutkörperchen und wirkt irgendwie angreifend. Und mit der Zeit wandern die Schwellungen und einige dieser wütenden Zellen weiter und es kann sein, dass sie nicht mehr Teil des Bildes sind, aber manchmal wird der Schaden an den Gehirnzellen selbst angerichtet.

[00:46:45] Und so ist es wie ein blauer Fleck, der sich mit der Zeit entwickelt. Es könnte sich in eine Narbe verwandeln. In einigen Fällen kann der Körper sehr langsam, über Monate oder Jahre sprechen, einen Teil dieses anfänglichen Schadens reparieren und beginnen, ihn zu resorbieren. Und in manchen Fällen, wissen Sie, hatten die Leute vielleicht noch nie ein Symptom davon, aber normalerweise ist die Auswirkung der Läsion nicht stark genug, dass es eine wirklich langsame Anstrengung in Bezug auf den Körper sein wird versuchen, wieder dort zu reparieren, wo es war.

[00:47:14] Die Läsionen werden mit der Zeit nicht größer, aber sie tendieren normalerweise auch dazu, ein bisschen kleiner zu werden. Sie ändern ihren Charakter im MRT. Manchmal, zum Beispiel, wenn es sich an einer bestimmten Stelle befindet, die Symptome verursacht, wie, sagen wir, im Rückenmark, hat es möglicherweise Auswirkungen auf das Gleichgewicht oder das Gehen, und vielleicht wird diese Auswirkung mit der Zeit nachlassen.

[00:47:34] Entweder wird die Läsion ein bisschen kleiner, der Körper lernt zu kompensieren und andere Bahnen um sie herum zu finden, aber es gibt nicht viel, was getan werden kann, außer dass der Körper diesen Gewebeschaden mit der Zeit allmählich resorbiert. Und so hängt ein Großteil der Prognose von ADEM wirklich von dieser anfänglichen Präsentation ab, wie groß die Läsion war, wo die Läsion war und so weiter. Und das bestimmt, wie viel Arbeit der Körper leisten muss, um besser zu werden.

Krissy Dilger: [00:48:00] Okay, großartig. Danke schön. Ich denke, das ist eine großartige Erklärung. Leider sind wir am Ende unserer Zeit. Wir wissen es wirklich zu schätzen, dass Sie beide heute zu uns gekommen sind. Ich möchte Ihnen nur eine Gelegenheit geben, wenn Sie etwas hinzufügen oder einfach abschließen möchten, Dr. Wang?

Dr. Cindy Wang: [00:48:16] Ja, danke für die Gelegenheit. Ja. Ich würde sagen, ja, es gibt sehr wenige Interventionsstudien, aber hoffentlich wäre das bei der Menge an Informationen, die wir über MOG-assoziierte Zustände gewinnen, eine Untergruppe von ADEM, das würde ich tun Seien Sie hoffnungsvoll, dass wir mit der Durchführung von Studien zur Entwicklung von Behandlungen beginnen, insbesondere wenn sich herausstellt, dass es sich um eine Erkrankung handelt, von der Sie wissen, dass sie im Laufe der Zeit wirklich rückfällig werden kann.

[00:48:44] Und dann, in Bezug auf Studien der Naturgeschichte, die Genesung mit ADEM, weiß ich, dass einige meiner Kollegen, Dr. Greenberg, Dr. Harder, an unserer Institution, eine leiten Studie namens Pediatric Sonics. So kommt es bei ADEM oft vor, dass die MRTs mit unserer aktuellen Scanning-, Sie wissen schon, MRT-Technologie besser aussehen.

[00:49:02] Aber sie sind irgendwie daran interessiert, es in MRIs mit höherer Auflösung weiter zu untersuchen. Können wir wirklich Narben auf einer mikroskopischeren Ebene sehen? Und können wir dann auch die Funktion beurteilen, indem wir gründliche neuropsychologische Untersuchungen durchführen? Also ja, ich denke, es wird zunehmend Möglichkeiten für die Gemeinschaft geben, mit ihren Ärzten und Wissenschaftlern in Kontakt zu treten, um Fragen darüber, wie wir die Ergebnisse in ADEM verbessern können, besser zu beantworten.

[00:49:29] Okay

Krissy Dilger: [00:49:30] Großartig, danke. Und, Dr. Mateen, irgendwelche abschließenden Gedanken?

Dr. Farrah Mateen: [00:49:33] Ich stimme dem zu, was gerade gesagt wurde, ich denke, das war fabelhaft. Nur um zu beschreiben, wie sich die Dinge entwickelt haben. Und ich habe mir ein Papier angesehen, wissen Sie, an dem wir vor fünf Jahren gearbeitet haben, und ich denke, die Dinge ändern sich. Manchmal ist es nicht so offensichtlich, aber ich denke, bleiben Sie dran und wir sind wirklich dankbar für Leute, die bereit sind, Zeit für Forschungsstudien zu widmen und daran teilzunehmen, denn so lernen wir ständig weiter.

[00:49:58] Aber die Dinge ändern sich. Manchmal fühlt es sich etwas langsam an, aber die Dinge bewegen sich in die richtige Richtung. Es gibt viele neue Therapien in der Neuroimmunologie, und sie werden zuerst an häufigeren Erkrankungen getestet. Aber ich denke, einige dieser Medikamente werden in den nächsten Jahren umfunktioniert.

[00:50:13] Und ich denke, es ist wirklich aufregend, dass einige dieser Medikamente existieren und sie könnten tatsächlich hilfreich sein. Also, vielleicht ist das nur ein Stecker, um Ihren Freund zu sehen, wirklich, einen Neurologen, vielleicht einmal im Jahr, alle, Sie wissen schon, je nachdem, wie es Ihnen geht, früher oder später, nur weil sich die Welt in Bezug auf das, was wir tun, verändert zu bieten haben. Also, auch wenn Sie sich gut fühlen, vielleicht haben wir etwas anderes im Ärmel, das wir vor ein paar Jahren nicht hatten.

Krissy Dilger: [00:50:38] Okay, großartig. Vielen Dank an Sie beide. Wir wissen das sehr zu schätzen. Nur zur Erinnerung: Dieser Podcast wurde aufgezeichnet und wird ab heute auf der Website von SRNA zur Verfügung gestellt.

[00:50:49] Außerdem wollte ich nur alle wissen lassen, dass unser Symposium zu seltenen Neuroimmunerkrankungen am kommenden Wochenende, vom 8. bis 10. Oktober, stattfindet. Es wird virtuell sein, sodass Sie von zu Hause aus teilnehmen können. Weitere Informationen finden Sie auf unserer Website wearesrna.org, wenn Sie teilnehmen möchten. Vielen Dank an Sie beide. Und ich freue mich darauf, in Zukunft hoffentlich mehr Ressourcen wie diese zu haben.

Dr. Farrah Mateen: [00:51:13] Danke.

Dr. Cindy Wang: [00:51:14] Vielen Dank, dass Sie uns haben.