GG deFiebre: [00:00:00] Hallo zusammen und willkommen zur SRNA-Podcast-Reihe „Frag den Experten“. Der heutige Podcast trägt den Titel „Verhaltens- und psychologische Veränderungen bei demyelinisierenden Erkrankungen. Mein Name ist GG deFiebre und ich werde diesen Podcast zusammen mit Rebecca Whitney moderieren. SRNA oder Siegel Rare Neuroimmune Association ist eine gemeinnützige Organisation, die sich auf die Unterstützung, Aufklärung und Erforschung seltener Neuroimmunerkrankungen konzentriert.

[00:00:25] Mehr über uns erfahren Sie auf unserer Website unter wearesrna.org. Dieser Podcast wird aufgezeichnet und auf der SRNA-Website und zum Download über iTunes zur Verfügung gestellt. Wenn Sie während des Anrufs weitere Fragen haben, können Sie eine Nachricht über die bei Zoom verfügbare Chat-Option senden. Wir möchten unserem Partner, dem MOG-Projekt, dafür danken, dass er Fragen zu diesem Podcast beigesteuert hat.

Rebecca Whitney: [00:00:48] Unsere 2020 Ask the Expert Podcast-Serie wird teilweise von Alexion, Genentech und Viela Bio gesponsert. Alexion ist ein globales biopharmazeutisches Unternehmen, das sich auf die Versorgung von Patienten mit schweren und seltenen Erkrankungen durch die Innovation, Entwicklung und Vermarktung lebensverändernder therapeutischer Produkte konzentriert. Ihr Ziel ist es, medizinische Durchbrüche zu erzielen, wo es derzeit keine gibt, und sie setzen sich dafür ein, dass die Patientenperspektive und das Engagement der Gemeinschaft immer im Vordergrund ihrer Arbeit stehen.

[00:01:20] Genentech wurde vor mehr als 40 Jahren gegründet und ist ein führendes Biotechnologieunternehmen, das Medikamente zur Behandlung von Patienten mit schweren und lebensbedrohlichen Erkrankungen erforscht, entwickelt, herstellt und vermarktet. Das Unternehmen, ein Mitglied der Roche-Gruppe, hat seinen Hauptsitz in South San Francisco, Kalifornien. Weitere Informationen zum Unternehmen finden Sie unter www.gene.com.

[00:01:47] Viela Bio widmet sich der Entwicklung und Vermarktung neuartiger lebensverändernder Medikamente für Patienten mit einer Vielzahl von Autoimmunerkrankungen und schweren Entzündungskrankheiten. Der Ansatz des Unternehmens, der auf die zugrunde liegende molekulare Pathogenese einer Krankheit abzielt, zielt darauf ab, die Entwicklung präziserer Therapien zu ermöglichen, Patienten zu identifizieren, die mit größerer Wahrscheinlichkeit auf die Behandlung ansprechen, und mehrere Indikationen für jeden Produktkandidaten zu verfolgen. Weitere Informationen über Viela finden Sie unter www.vielabio.com.

GG deFiebre: [00:02:25] Für den heutigen Podcast freuen wir uns, von Dr. Lana Harder und Dr. Cynthia Wang begleitet zu werden. Dr. Harder absolvierte ihre Doktorandenausbildung an der University of Texas in Austin, Texas, und absolvierte ihr Vorpraktikum am Kennedy Krieger Institute und der Johns Hopkins School of Medicine in Baltimore, Maryland. Sie absolvierte ihr Postdoc-Stipendium in pädiatrischer Neuropsychologie am Texas Children's Hospital und am Baylor College of Medicine in Houston, Texas.

[00:02:52] Seit 2008 ist Dr. Harder als klinischer Neuropsychologe bei Children's Health in Dallas und als außerordentlicher Professor für Psychiatrie und außerordentlicher Professor für Neurologie und Neurotherapie am University of Texas Southwestern Medical Center tätig. Sie ist zertifiziert in Klinischer Neuropsychologie mit Subspezialitätszertifikat und pädiatrischer Neuropsychologie.

[00:03:14] Sie ist spezialisiert auf die neuropsychologische Beurteilung von pädiatrischen Patienten mit Störungen des zentralen Nervensystems, vom Säuglingsalter bis zum jungen Erwachsenen. Dr. Harter fungiert als Co-Direktor der Children's Pediatric Demyelinating Diseases Clinic. Die Forschungsinteressen umfassen kognitive und psychosoziale Ergebnisse bei pädiatrischer Multipler Sklerose, transversaler Myelitis, einschließlich akuter schlaffer Myelitis, akuter disseminierter Enzephalomyelitis, klinisch isoliertem Syndrom und Neuromyelitis optica.

Rebecca Whitney: [00:03:42] Dr. Cynthia Wang erhielt ihren medizinischen Abschluss am Southwestern Medical Center der University of Texas in Dallas, Texas, und absolvierte eine Facharztausbildung für Pädiatrie und pädiatrische Neurologie am Mott Children's Hospital, University of Michigan Health System in Ann Arbor, Michigan . Dr. Wang absolvierte ihr James T. Lubin Fellowship unter der Leitung von Dr. Benjamin Greenberg an der University of Texas Southwestern and Children's Health. Ihre Forschungsstudie war eine prospektive Längsschnittstudie zur akuten disseminierten Enzephalomyelitis, um die klinischen Merkmale, Behandlungsmethoden und Nachsorgemaßnahmen zu identifizieren, die mit besseren und schlechteren patientenzentrierten Ergebnissen verbunden sind.

[00:04:23] Willkommen Dr. Wang und Dr. Harder. Und ich danke Ihnen beiden, dass Sie heute zu uns gekommen sind.

Dr. Cynthia Wang: [00:04:27] Hi, danke, dass du uns hast.

Dr. Lana Harder: [00:04:30] Glücklich, hier zu sein.

Rebecca Whitney: [00:04:31] Danke. Dr. Harder, wir beginnen unsere erste Frage mit Ihnen, wenn es Ihnen nichts ausmacht. Die erste Frage, die wir erhalten haben, lautet: Können Menschen mit TM, NMOSD oder den anderen demyelinisierenden Störungen eine PTBS oder eine posttraumatische Belastungsstörung diagnostiziert bekommen? Es scheint, dass eine plötzliche Lähmung oder akute Krankheit, die möglicherweise einen Krankenhausaufenthalt ohne unmittelbare offensichtliche Ursache erfordert, eine PTBS hervorrufen könnte. Wird es von medizinischem Fachpersonal berücksichtigt? Wie häufig wäre dies im Zusammenhang mit diesen Krankheiten und wie wird es behandelt?

Dr. Lana Harder: [00:05:09] Ausgezeichnete Frage, und das ist tatsächlich eine Frage, über die ich selbst während der Arbeit mit Patienten mit demyelinisierenden Erkrankungen in den letzten mehr als 10 Jahren ziemlich viel nachgedacht habe. Ein paar Dinge, über die man hier nachdenken sollte. Ich denke, die kurze Antwort lautet ja, dass Menschen, die diese neuroimmunen Erkrankungen hatten, absolut PTSD bekommen könnten. Darauf wird Rücksicht genommen, zumindest was meine Klinik betrifft und die Kollegen, mit denen ich zusammenarbeite. Ich würde jedem sagen, der mit einem Psychologen oder Neuropsychologen in Bezug auf diese Bedingungen zusammenarbeitet, dass dies immer auf dem Radar eines solchen Fachmanns sein würde. Und wahrscheinlich könnte man dasselbe von Ärzten sagen, aber ich werde zu diesem Thema nicht für sie sprechen. Wie häufig PTSD im Zusammenhang mit einer demyelinisierenden Störung sein könnte, ist schwer zu sagen, da es sich um seltene Erkrankungen handelt. Es gibt einige Arbeiten zu Multipler Sklerose und PTBS.

[00:06:07] Und diese Arbeit hat gezeigt, dass eine Untergruppe tatsächlich die klinischen Kriterien für eine Diagnose von PTBS erfüllt. Und es sind tatsächlich viel mehr dieser Patienten, die über Symptome berichten, die mit PTSD in Verbindung stehen, was da einen Unterschied macht. Und das ist etwas, das wir immer berücksichtigen, wenn wir mit einem einzelnen Patienten arbeiten, ist, ob er einige Symptome eines Problems hat oder tatsächlich einen klinischen Schwellenwert erreicht, um diagnostiziert zu werden. Was ich in meiner Arbeit mit Kindern, insbesondere Kindern und Jugendlichen mit seltenen neuroimmunen Erkrankungen, gesehen habe, sind diese verstärkten Angstsymptome. In dem Beispiel, das in der Frage gegeben wurde, ist so etwas wie eine plötzliche Lähmung eine unglaubliche Erfahrung, die eine Person dazu bringen könnte, eine Botschaft zu verinnerlichen, dass mein Körper unberechenbar ist oder Sicherheit nicht gegeben ist. Und so können wir sehen, dass Kinder nach einem Ereignis wie diesem diese erhöhte Angst zeigen, und sie scheinen ein stärkeres Bedürfnis nach Vorhersagbarkeit zu haben. Sie können erhöhte Reizbarkeit zeigen, besonders wenn die Dinge nicht wie erwartet laufen oder wenn es eine Planänderung gibt.

[00:07:18] Als Kliniker untersuchen wir immer diese Möglichkeit psychologischer Probleme, da sie sich auf die Vorgeschichte des Kindes beziehen, nicht nur während und nach einem medizinischen Ereignis, sondern sogar davor. Daher ist es für uns wichtig, auch zu verstehen, welche Symptome oder Erfahrungen einer PTBS oder einer Angst zugrunde liegen könnten.

[00:07:37] Was waren das für Dinge, die schon vorher existierten? Ich würde sagen, ich denke, es ist wichtig, PTSD im weiteren Sinne zu betrachten. Wir denken an unsere Eltern und Betreuer, vielleicht sogar an Geschwister, Menschen, die die erkrankte Person lieben und sich um sie kümmern. Ich denke, dass es wirklich äußerst wichtig ist, an die psychische Gesundheit unserer Betreuer zu denken.

[00:08:00] Es gibt Behandlungen für PTBS. Es gibt Kliniker, die sich auf diesen Bereich spezialisiert haben, und wir suchen immer nach Möglichkeiten, eine Empfehlung auszusprechen, um diese Symptome anzugehen. Ich denke, es ist wirklich wichtig anzuerkennen, dass unsere Patienten so einzigartig oder noch einzigartiger sind als diese demyelinisierenden Erkrankungen, die sich auf einzigartige Weise auf das zentrale Nervensystem auswirken.

[00:08:26] Es ist manchmal wirklich schwierig, ein bestimmtes Ergebnis zu beschreiben, selbst wenn wir über eine Diagnosegruppe sprechen, nur weil es wieder so viele Unterschiede gibt, nicht nur bei den Bedingungen, sondern auch bei den Patienten .

GG deFiebre: [00:08:40] Großartig. Vielen Dank dafür. Eine zusätzliche Frage an Sie, Herr Dr. Harder, lautet: Welche potenziellen Risiken bestehen, wenn die psychischen Auswirkungen einer seltenen Neuroimmunerkrankung nicht behandelt werden?

Dr. Lana Harder: [00:08:51] Ich denke, es hängt stark von dieser sehr einzigartigen Person und den einzigartigen Umständen ab, in denen sie sich in Bezug auf ihr medizinisches Problem befinden, aber auch in Bezug auf ihre Geschichte, ihre psychische Gesundheitsgeschichte und eine Vielzahl von andere Faktoren. Also ich würde sagen, das ist sehr situationsabhängig.

[00:09:10] Aber im Allgemeinen haben wir viele gut erforschte Werkzeuge, die Menschen helfen, die an verschiedenen psychologischen Schwierigkeiten oder Störungen leiden. Ich würde allgemein sagen, dass wir lieber früher als später sehen möchten, dass jemandem geholfen wird. Und das ist besonders wichtig, wenn die Symptome das tägliche Leben, die Beziehungen beeinträchtigen.

[00:09:32] Aber es ist wirklich von entscheidender Bedeutung, dass diese Person an einem Ort der Bereitschaft ist, sich an einer Behandlung zu beteiligen. Wir könnten also sagen: „Oh ja, dafür solltest du dir Hilfe holen“ oder „Es ist gut, es eher früher als später zu tun.“ Aber das Timing ist so wichtig für die Person, die Probleme hat, damit sie offen für diese Erfahrung ist und in der Lage ist, mit einem Therapeuten zusammenzuarbeiten. Auch die Suche nach dem richtigen Therapeuten ist sehr wichtig, um diese sinnvolle Veränderung herbeizuführen.

Rebecca Whitney: [00:09:59] Vielen Dank, Dr. Harder. Diese nächste Frage aus unserer Community möchte ich Dr. Wang stellen. Diese Person sagte, sie würde gerne wissen, wie sich ihre Schwester ihrer Krankheit in den sechs Wochen bewusst gewesen wäre, in denen sie ADEM diagnostiziert hatte, bevor sie starb. Sie verlor alle kognitiven Fähigkeiten, aber hätte ihr Gehirn das gewusst? Sie ist verzweifelt, dass sie vielleicht Angst hatte und nicht in der Lage war, das zu kommunizieren.

Dr. Cynthia Wang: [00:10:26] Ja. Vielen Dank für diese Frage. Es ist so herzzerreißend, das zu hören. Daher sind alle meine Gedanken bei dem Angehörigen dieser betroffenen Person. Und typischerweise sehen wir bei ADEM viele Gehirnentzündungen, die einen Zustand schaffen, den wir Enzephalopathie nennen, in dem es in Bezug auf Wachheit, Bewusstsein und Denken sehr variabel sein kann.

[00:10:46] Sie erwähnte, dass die Patientin nicht viel auf ihre Umgebung oder andere Reize zu reagieren schien. Wenn ich noch einmal vermuten müsste, ich kann es auf keinen Fall wissen. Aber für die meisten unserer Patienten, die sehr enzephalopathisch sind, bis zu dem Punkt, an dem sie möglicherweise nicht in der Lage sind, verbal zu reagieren oder Befehlen zu folgen, ist dies normalerweise ein Zustand, der wirklich nicht damit vereinbar ist, dass die Person ihre Situation versteht oder Schmerzen empfinden kann . Auf diese Weise würde ich denken, dass sie in diesem Zustand höchstwahrscheinlich sehr wenig Bewusstsein oder Verständnis für die Umwelt hatte, und das trug hoffentlich nicht zu Leiden bei.

[00:11:22] Ich würde sagen, in seltenen Fällen, und ich denke, das ist wiederum eines der schrecklichsten Dinge, die passieren können, ist, dass es ein Syndrom namens Locked-In-Syndrom gibt, bei dem eine Person keine Reaktion darauf hat Außenumgebung, aber sie können alle Informationen wahrnehmen. Aber noch einmal, das ist sehr selten und normalerweise ist es mehr, es passiert meines Wissens nicht wirklich mit unseren neuroimmunologischen Zuständen, aber oft mit verschiedenen Arten von Schlaganfällen auf einen Teil des Gehirns, der als Hirnstamm bezeichnet wird.

[00:11:48] Nochmals, es ist schwer für mich zu vermuten, aber wenn es hilft, dieser Person etwas Trost zu spenden, glaube ich wirklich nicht, dass ihre geliebte Person in der Lage war, irgendein Leiden während ihres Zustands wirklich zu schätzen oder zu fühlen.

GG deFiebre: [00:11:58] Danke, Dr. Wang. Und dann, Dr. Harder, fange ich mit Ihnen an, und dann Dr. Harder, wenn Sie etwas hinzuzufügen haben. Diese Frage besagt, dass mein Verstand immer darüber nachdenkt, wie ich mit meinen Schmerzen umgehen soll. Es ist anstrengend und ich weiß, dass ich irgendwann bald einen Hausmeister brauche, und deshalb habe ich auch Angst vor diesem Teil, weil meine Medikamente und meine Schmerztherapiegeräte komplex sind. Welche Bewältigungsmechanismen gibt es, um mit den psychologischen Auswirkungen von Schmerzen und chronischen Krankheiten umzugehen?

Dr. Lana Harder: [00:12:22] Ich weiß diese Frage wirklich zu schätzen. Ich denke, ich werde zuerst die globalen Auswirkungen anerkennen. Wenn jemand chronische Schmerzen hat, können sich diese wirklich auf alle Aspekte des Lebens ausbreiten. Nur allgemeines tägliches Funktionieren, aber sicherlich die Fähigkeit, mit anderen Menschen zu interagieren, zu denken, kognitive Fähigkeiten im Allgemeinen.

[00:12:44] Ich denke, es ist wahrscheinlich sogar schwer für eine Person wirklich zu verstehen, die das nicht durchgemacht hat. Und so einfach diesen Teil davon anerkennen. Dies ist ein unglaublich schwächendes Symptom unserer demyelinisierenden Störungen. Darüber reden und denken wir viel in unserer Klinik nach, auch in Bezug auf unsere Forschung. Ich würde sagen, dass es viele Ansätze zur Schmerzbehandlung gibt, und ich bin sicher, dass die Person, die die Frage gestellt hat, sich dessen bewusst ist. Es hört sich so an, als wären einige Mechanismen an Bord. Einige Bewältigungsmechanismen, ich werde sagen, ich habe viele Kollegen in der Psychologie, die sich eigentlich auf Schmerzen spezialisiert haben, haben ihre gesamte Karriere in der Forschung der Schmerzarbeit gewidmet.

[00:13:25] Und sie können viel besser darüber sprechen. Und wenn ich mich nicht irre, ich glaube, einer von ihnen hat vor einiger Zeit einen Podcast gemacht. Ich denke, was ich am meisten als effektiv höre, ist ein multimodaler Ansatz, bei dem mehrere Dinge an Bord gebracht werden, seien es Medikamente oder verschiedene Geräte, wie bereits erwähnt. Biofeedback ist eine Methode, von der ich im Bereich der psychischen Gesundheit und in der Psychologie viel höre, das ist diese geführte Technik, bei der der Patient tatsächlich darin geschult wird, diese unabhängig anzuwenden. Und es soll dem Patienten wirklich ermöglichen, sich auf seinen Körper einzustellen und diese Schmerzsymptome auf sehr spezifische Weise anzugehen. Und das ist sehr auf diese Person zugeschnitten. Das war also eine Sache oder ein paar Dinge, die mir in den Sinn kamen, als ich diese Frage hörte. Ich weiß nicht, ob Dr. Wang da vielleicht andere Gedanken hat.

Dr. Cynthia Wang: [00:14:18] Ja, dem stimme ich vollkommen zu. Ich denke, der erste Schritt ist, dass diese Person begonnen hat, über diese Themen nachzudenken, und sich der Bedeutung dessen bewusst ist. Ich denke, es gibt viel zu sagen über die Last, dieses psychische Gewicht zu haben, das Sie möglicherweise um Hilfe bitten müssen. Und ich denke, viele Menschen, wenn sie mit ihren Betreuern sprechen, sind ihre Betreuer mehr als bereit, und sie wollen so viel wie möglich tun. Es ist auch wirklich schwer. Ich denke, die Leute wollen sich anderen nicht aufdrängen.

[00:14:47] Also, ich denke, es ist wirklich wichtig, dass es ein offenes und ehrliches Gespräch gibt, möglicherweise vermittelt durch einen Psychotherapeuten, der helfen kann, diese Probleme ans Licht zu bringen. Denn ich denke, es ist wahrscheinlich am bedrückendsten, wenn diese Gedanken und Emotionen auf uns lasten und sie unseren Lieben nicht mitgeteilt werden.

[00:15:04] Ich denke, ein Gespräch mit Ihrem Arzt zu führen, mit einem Psychologen, der evidenzbasierte Methoden zur Bewältigung von Stressoren kennt. Vielleicht Notfallpläne haben – wenn das passieren würde, wären das meine Wünsche und so weiter. Ich denke, noch einmal, es muss so viel davon für die Person, ihre Familie und ihre Lieben individualisiert werden. Ich denke, diese Diskussion unter der Leitung eines Fachmanns zu führen, wäre wirklich sinnvoll.

Rebecca Whitney: [00:15:30] Danke, Dr. Wang und Dr. Harder, immer sehr komplexe Fragen, wenn es um den Umgang mit Schmerzen geht. Das nächste möchte ich euch beiden auch stellen. Und Dr. Wang, Sie können damit anfangen. Diese Person in unserer Gemeinde sagte: Ich bin 33 Jahre alt, weiblich, und in den Monaten vor meinem Anfall von transversaler Myelitis bemerkte ich, dass ich mehr trank und Ohnmachtsanfälle hatte. Das ist etwas, womit ich mich vorher nicht beschäftigt habe und ich bin seit dem College ein geselliger Trinker. Könnte dies mit transversaler Myelitis zusammenhängen?

[00:16:03] Mir ist auch aufgefallen, dass ich Probleme mit Wut habe. Ich bin seit dem Angriff sehr aufbrausend. Und davor war ich immer diplomatisch und vernünftig. Aber jetzt scheine ich einfach zuzuschnappen, und ich fühle mich fast, als wäre eine andere Person entfesselt worden. Könnte dies auch eine Auswirkung der Neuroimmunerkrankung sein?

Dr. Cynthia Wang: [00:16:20] Ja, ich möchte dem Zuhörer für diese Frage danken. Noch einmal, als Kliniker möchte ich immer mehr Fragen stellen und ich weiß, dass wir mit diesen Fragen nicht können. Aber ich denke, es gibt ein paar Dinge, die ich zu ihrer Frage anmerken möchte, nämlich, dass sie sogar vor diesem Anfall von eindeutiger Entzündung, Demyelinisierung in ihrem Rückenmark einige Verhaltens- und einige neuropsychiatrische Veränderungen hatte und das ein Teil der Krankheit war? War das etwas, was dazu beigetragen hat, dass sie eine transversale Myelitis entwickelte? Ich denke, das sind Fragen, mit denen wir uns auseinandersetzen und die wir noch nicht genau wissen. Ich glaube, manchmal höre ich, dass transversale Myelitis und andere neuroimmunologische Zustände teilweise durch irgendetwas ausgelöst werden können, das für den Körper physiologisch belastend ist.

[00:17:00] Also Dinge wie Krankheiten, aber es könnten sicherlich Dinge wie physische und emotionale Stressoren sein. Gab es also einen Grund, warum die Person dies als potenzielle Bewältigungsstrategie nutzte, und vielleicht trug dieses stressige Lebensereignis oder diese Zeit in ihrem Leben zu diesem neuroimmunologischen Zustand bei?

[00:17:18] Es ist auch möglich, dass selbst ohne eine klare Hirnentzündung diese Entzündung im Zentralnervensystem subtile Auswirkungen gehabt haben könnte, die vor dem Anfall der transversalen Myelitis anhielten. Ich werde sagen, dass Autoimmunerkrankungen des Nervensystems im Allgemeinen auf der Zeitskala von Tagen bis Wochen wirken.

[00:17:40] Die Tatsache, dass diese Person Monate davor Symptome hatte, lässt mich denken, dass Dinge, die so weit zurückliegen, nicht unmittelbar mit der Erkrankung zusammenhängen oder eine Manifestation der Erkrankung sind, aber wir lernen auch hier jeden Tag mehr Tag. Wenn wir über diese Bedingungen klüger werden. Den Phänotyp oder die klinischen Präsentationen, die mit der größten Verbreiterung verbunden sind, werden wir etwas später in diesem Podcast besprechen. Während wir über MOG erfahren, stellen sich viele Fragen darüber, wie sich unser Verständnis dieser Krankheit verändert. Ich glaube nicht, dass es jemals eindeutige Antworten gibt, aber ich würde sagen, wenn es viele, viele Monate zuvor passiert ist und wenn diese Verhaltensweisen mit einer Art Stressfaktor im Leben zusammenhängen, dann denke ich, dass es eher ein potenzieller Beitrag ist, aber nicht unbedingt ein Teil desselben Krankheitsprozesses.

Dr. Lana Harder: [00:18:22] Ich habe überhaupt nicht viel hinzuzufügen, aber ich würde sagen, nach einem Ereignis werde ich einen Teil davon näher heranzoomen, der sich auf ein Wutproblem bezieht, seitdem weniger temperamentvoll der Angriff. Ich würde sagen, dass wir sicherlich Veränderungen in Bezug auf die emotionale Funktion sehen, wie z. B. eine erhöhte Reizbarkeit. Ich weiß, wir haben ein bisschen über PTBS gesprochen. Ich denke, wir werden uns mehr mit diesem Thema befassen, wenn wir alle Fragen durchgehen. Eine Sache, die meiner Meinung nach in diesem Fall als Stärke hervorsticht, ist das Selbstbewusstsein und auch die Neugier, die diese Person in Bezug auf diese Zeitleiste von Ereignissen und diese verschiedenen Symptome hat.

[00:18:57] Und ich denke, diese werden dieser Person auf ihrer Reise hierher wirklich gute Dienste leisten. Das wollte ich auch anerkennen.

GG deFiebre: [00:19:05] Großartig. Vielen Dank an Sie beide. Wir haben eine Frage erhalten, dass einige Kinder mit MOG-Antikörperkrankheit signifikante Verhaltensänderungen erfahren. Warum passiert das? Und lässt sich das auf bestimmte Weise verhindern? Dr. Wang, wenn Sie anfangen wollen.

Dr. Cynthia Wang: [00:19:22] Ja, sicher. Vielleicht beginne ich damit, mein Verständnis der Frage zu definieren. Bei MOG-bedingten Zuständen, Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein, können je nachdem, wo dieser Antikörper im Gehirn anschlägt, eine ganze Reihe von Symptomen auftreten.

[00:19:36] Klassischerweise haben wir Kinder mit ADEM gesehen, von denen jetzt bekannt ist, dass sie tatsächlich eine Anti-MOG-vermittelte ADEM oder akute disseminierte Enzephalomyelitis haben. In vielen Fällen ist das Gehirn in der weißen Substanz entzündet, die die verschiedenen Verarbeitungsteile des Gehirns verbindet. In einigen Fällen, insbesondere bei MOG, sehen wir Teile, die tiefer im Gehirn liegen, die vielleicht an Stimmung, Bewegung, emotionaler Regulierung oder höherwertigen Bereichen des Gehirns, dem Kortex, beteiligt sind, wo die Neuronen im Gehirn wirklich rechnen alle Reize, denen der Körper ausgesetzt ist. Das Verhalten kann sehr unterschiedlich sein, je nachdem, wo im Nervensystem oder im Gehirn die Entzündung stattfindet.

[00:20:19] Und dann denke ich, ein Teil der Frage, oder die Art und Weise, wie ich sie interpretiere, ist, dass Sie mit dem Angriff, dem Aufflackern, der Verschlimmerung selbst sicherlich Verhaltensänderungen bekommen können. Und tatsächlich gehört es zu den Definitionskriterien für ADEM, dass ein Kind oder Erwachsener an einer so genannten Enzephalopathie leidet, die eine Veränderung der Aufmerksamkeit, des Verhaltens oder vielleicht der Persönlichkeit ist.

[00:20:41] Das ist schon irgendwie in die Definition von akuter disseminierter Enzephalomyelitis eingebaut. Aber ich denke, was Familien wahrscheinlich mehr erleben, sind eine Art Folgeerscheinung oder Nachwirkung dieses Zustands, in dem, wenn das Gehirn heilt und sich die Dinge in Bezug auf die Verarbeitung und die exekutiven Funktionen und die Entscheidungsfindung ändern, solche Dinge, dann können Sie sehen andere Symptome, die auftreten, nur weil das Gehirn heilt. In vielen Fällen betrachten wir dies als eine Form einer erworbenen Hirnverletzung. Ob das mit der Aufmerksamkeit zusammenhängen könnte, ADHS-ähnliche Symptome sind ziemlich häufig bei Kindern, die nach dem Angriff ADEM hatten. Aber ja, ich denke, was die Frage betrifft, Verhaltensänderungen sind sehr häufig, sowohl in der akuten Phase als auch nach der Erkrankung, aufgrund der Störungen, die die Entzündung im Gehirn gehabt haben könnte.

GG deFiebre: [00:21:29] Gibt es etwas hinzuzufügen?

Dr. Lana Harder: [00:21:30] Ja. Das war eine großartige Beschreibung des Gehirns und der Biologie von allem. Und ich denke, es ist so komplex. In Gesprächen mit Familien und Patienten in unserer Klinik weiß ich, dass es einige andere Übeltäter gibt, von denen ich inzwischen erkenne, dass sie das Verhalten unserer Kinder sicherlich beeinflussen, und vielleicht mehr mittel- bis langfristig.

[00:21:52] Ich weiß, dass Medikamente, ich glaube, wir haben es bereits erwähnt, Steroide auch Dinge verändern können. Wenn diese Teil des Behandlungsschemas sind. Und obwohl diese für die Behandlung wirklich wichtig sind, können wir auch einige Veränderungen beim Kind feststellen, sei es stimmungsbedingt, erhöhte Reizbarkeit, manchmal kognitive Schwierigkeiten. Andere Dinge, nur die Erfahrung, dieses medizinische Problem zu haben, kann die Art und Weise verändern, wie das Kind mit Menschen um es herum interagiert.

[00:22:17] Und sogar Familiendynamik. Darüber sprechen wir in unserer Klinik viel. Als Antwort auf die Frage zur Behandlung würde ich sagen, dass wir viele wirksame Behandlungen haben, insbesondere wenn diese Verhaltensweisen anhalten. Ich denke, Dr. Wang und ich sehen in unserer Klinik oft, dass Verhaltensstörungen, sogar emotionale Schwierigkeiten, sich im Laufe der Zeit verbessern können. Und besonders nachdem wir diese akute Phase geklärt haben und sagen, dass Steroide aus dem System sind und sich die Dinge wieder beruhigen, können wir eine Menge Verbesserungen sehen. Aber manchmal, wie bereits erwähnt, bleiben die Dinge bestehen. Aus diesem Grund begleiten wir unsere Kinder in unserer Klinik über lange Zeiträume, wir schauen regelmäßig bei ihnen vorbei, nur um sicherzustellen, dass diese Bedürfnisse erfüllt werden, wenn sie von dem Ereignis genesen, aber auch, um wieder zur Schule zu gehen Leben und normale Interaktionen. Ich wollte diese Teile auch einfach einwerfen.

GG deFiebre: [00:23:09] Großartig. Danke schön. Und nur als Follow-up: Haben Sie gesehen, dass sich die myelinisierenden Syndrome wie Anti-NMDA verhalten, wo sich jemand völlig von seiner normalen Persönlichkeit unterscheidet, wie aggressiv oder unangemessen für sein Alter? Dr.Wang.

Dr. Cynthia Wang: [00:23:24] Das ist eine großartige Frage. Und ich denke, dass sich dieses Feld so sehr verändert, und ich denke, dass wir vielleicht anfangen sollten, alle diese Bedingungen zu definieren, wie wir als Kliniker sie diagnostizieren, vielleicht nur, um alle auf dieselbe Seite zu bringen. Ich würde sagen, Autoimmunenzephalitis ist manchmal synonym mit Anti-NMDA, einer der am besten untersuchten und bekanntesten Arten von Autoimmunenzephalitis. Wenn der Körper einen Antikörper herstellt, der zu Entzündungen führt, weil er an ein wichtiges Protein außerhalb von Neuronen bindet. Es verändert also die Art und Weise, wie Neuronen miteinander interagieren. Symptome können Krampfanfälle sein. Manchmal kann es eine Psychose sein, Dinge sehen oder hören, die nicht da sind, ungewöhnliche oder unwahrscheinliche Gedanken haben, die als Wahnvorstellungen bezeichnet werden.

[00:24:07] Typischerweise hängen diese wiederum mit Veränderungen in der neuronalen Funktion zusammen, den Teilen des Gehirns, in denen die Zellen Informationen verarbeiten. Bei demyelinisierenden Zuständen sehen wir eine Entzündung eher an den Drähten, die diese Teile des Gehirns verbinden. Wenn Myelin verletzt ist, sehen wir also eher einen Funktionsverlust, da die Verbindungen zwischen Dingen wie dem Auge und dem Gehirn oder dem Rückenmark und dem Gehirn verloren gehen.

[00:24:34] Und die übliche Präsentation von Symptomen, die typischerweise ein Funktionsverlust sind, während man bei einer Autoimmunenzephalitis entweder eine Funktionsänderung oder manchmal sogar eine Hyperaktivität der Gehirnaktivität, wie Anfälle, bei einer Psychose sieht. Also, ich denke, das ist eine großartige Frage, aber keine, die oft genug gestellt wurde, und wir fangen gerade erst an, sie zu verstehen, jetzt, wo es einige Berichte über Anti-MOG-Erkrankungen mit mehr Verhaltensauffälligkeiten gibt. Aber wir wissen, dass bei Bedingungen wie MOG nicht alle Regeln befolgt werden. Es betrifft nicht nur die weiße Substanz; Bereiche der grauen Substanz können entzündet sein. Es liegt nahe, dass, wenn dieselben Bereiche, die von einem Anti-NMDA oder anderen Arten von Autoimmunenzephalitis betroffen sein können, zu diesen Symptomen führen können, wenn eine Entzündung vorliegt, unabhängig von der Ursache. Auch wenn es sich um MOG handelt und es sich um die gleiche klinische Präsentation handeln kann. Ich würde sagen, ja, es ist sicherlich möglich, je nachdem, wo die Entzündung stattfindet. Es gibt auch diese seltene Koexistenz, bei der Menschen sowohl MOG- als auch NMDA-Antikörper haben können. Ist es wieder nur Pech? Ist es ein Zufall? Manchmal scheinen Autoimmunerkrankungen zusammenzukommen. Vielleicht löste also etwas, das das MOG auslöste, auch die Bildung von Antikörpern im Körper gegen NMDA aus. Ich denke, wenn wir mehr über diese Bedingungen erfahren und sie umfassender testen, wird dies meiner Meinung nach eine klare Frage sein, aber ich denke, dass die Antwort vorerst ja lautet, aber wir wissen nicht, inwieweit das eine ist häufig oder eine häufige Nebenerscheinung, dass wir darauf testen sollten, wenn wir eine autoimmune Enzephalitis vermuten.

Rebecca Whitney: [00:26:10] Danke. Eine weitere Frage an Sie beide und Dr. Harder, vielleicht beginnen wir diese mit Ihnen. Kann ein Patient einen Rückfall mit Verhaltens- oder psychischen Symptomen haben, aber keine Anzeichen von aktiven oder neuen Läsionen oder MRT-bestätigten Befunden eines entzündlichen Anfalls haben? Einige Familien, insbesondere diejenigen mit ADEM oder MOG, haben Verhaltensänderungen festgestellt, aber keine neue Entzündung im MRT. Ist dies möglicherweise auf Langzeitfolgen einer initialen oder vorangegangenen Entzündung zurückzuführen?

Dr. Lana Harder: [00:26:44] Ich denke, das ist eine ausgezeichnete Frage. Ich bin wirklich sehr gespannt, was Doktor Wang dazu sagt, aber ich werde ein paar Dinge erwähnen, einige davon beziehen sich ein wenig darauf, was wir in einer früheren Frage angesprochen haben. Wir wissen, dass die Dinge, die dem Verhalten zugrunde liegen, wirklich komplex sind. Rechts? Es gibt so viele verschiedene Dinge. Wenn es also eine Verhaltensänderung oder eine emotionale Veränderung gibt, werden wir in unserer Klinik davon erfahren. Familien werden uns oft kontaktieren, was zu einigen medizinischen Tests führt, um zu sehen, ob dies ein neues Ereignis ist? Was ist denn hier los? Unser Ziel ist es immer, mit der Familie zusammenzuarbeiten, um Antworten zu erhalten, aber auch, und das ist wirklich wichtig, einen Plan zu erstellen, um alles anzugehen, was vor sich geht. Ich würde sagen, es ist sicherlich möglich, weil ich es selbst in unserer Klinik gesehen habe. Ich kann auch sagen, dass unsere Literatur leider ziemlich begrenzt ist, wenn es um die langfristigen Auswirkungen von Dingen geht, und die Ergebnisse sind ziemlich gemischt, soweit wir negative Veränderungen im Laufe der Zeit oder tatsächlich Verbesserungen im Laufe der Zeit sehen. Die Forschung deutet darauf hin, dass beides passieren kann, und wenn wir uns vor einiger Zeit einige unserer ADEM-Daten ansehen, haben wir diese Zeit seit Beginn festgestellt, wenn man sich den Zeitpunkt ansieht, zu dem die medizinischen Probleme begannen, und dann Um diese Zeitspanne zu messen, war mehr Zeit seit Beginn mit mehr, wie wir es nennen, externalisierenden Verhaltensweisen verbunden. Das wären also Dinge wie vielleicht Aggressions-Hyperaktivität. Und dies war eine sehr kleine Stichprobengröße. Wie ich schon sagte, die Ergebnisse sind sehr gemischt, aber wir haben festgestellt, dass sich im Laufe der Zeit einige Änderungen für unsere Kinder ergeben könnten, und vielleicht hängt das mit dem Phänomen zusammen, von dem wir sprechen, aber wir brauchen eindeutig mehr Forschung, um Antworten zu erhalten darum herum.

Rebecca Whitney: [00:28:36] Und Dr. Wang, haben Sie dem etwas hinzuzufügen?

Dr. Cynthia Wang: [00:28:41] Nein, ich denke, das war eine großartige Antwort. Und dem stimme ich voll und ganz zu. Ich glaube, es wird hart. Wir haben nur die Werkzeuge, die wir haben, und es sind keine perfekten Werkzeuge. Bei MRTs bekommen wir also manchmal Beschwerden von Menschen, die neue Symptome von Schwäche oder Optikusneuritis oder Sehstörungen haben, und wir machen eine Bildgebung und sehen keine Entzündung. Aber. Manchmal behandeln wir trotzdem, weil diese Mittel, wenn sie nicht zum richtigen Zeitpunkt angewendet werden, die Entzündung vielleicht nicht erkennen, wenn sie auftritt. Es ist zu früh oder zu spät. Und dann haben wir das sicherlich manchmal in Fällen gesehen, in denen es sich um ein genauer definiertes Syndrom handelt.

[00:29:20] Menschen profitieren von Dingen wie Steroiden und vermutlich gab es eine Entzündung, es war einfach nicht sichtbar für die Neurobildgebung oder die andere gemeinsam abgeschlossene Studie würde sich die Rückenmarksflüssigkeit ansehen, um zu sehen, ob es zu viele Immune gibt Zellen, die anderswo eine Entzündung oder Enzephalitis oder eine Entzündung darstellen würden.

[00:29:39] Sicherlich ist es möglich. Ich denke, es ist nur schwieriger zu wissen, wenn Sie keine objektiven Maßnahmen für Symptome haben. Ich denke, es gibt dieses Konzept der Pseudo-Exazerbationen, bei denen bei jeder Art von Verletzung irgendwo im Nervensystem, wenn es irgendwelche physiologischen Stressoren gibt, die Unfähigkeit Ihres Körpers, diese Stressoren zu kompensieren, manchmal alte Symptome demaskieren kann. Also beraten wir normalerweise unsere Patienten, dass, wenn sie eine Art Wiederaufleben alter Symptome haben, das Beste wäre, einfach zu warten, zu versuchen, es sich bequem zu machen, zu sehen, ob es irgendwelche Gründe geben könnte, die diese Symptome entlarvt haben könnten, wie z überhitzt sein, eine, eine Infektion haben. Und wenn es dann im Allgemeinen verschwindet, weniger als einen Tag anhält, dann ist es eher eine Art Pseudo-Exazerbation oder eine Art Demaskierung von Symptomen, als dass es sich um eine neue Entzündung handelt. Bei autoimmuner Enzephalitis ist dies meiner Meinung nach sogar noch schwieriger, da bei der Untersuchung von Autoimmunenzephalitistypen wie Anti-NMDA das MRT in mehr als 50% der Fälle normal sein kann. Glücklicherweise können wir bei demyelinisierenden Zuständen normalerweise sehen, wo die weiße Substanz entzündet ist, aber unsere bildgebenden Verfahren sind nicht so gut für Dinge, die die graue Substanz oder den Kortex betreffen. Also, besonders wenn es eher um das Verhalten geht, ist es möglich, dass wir es mit unseren aktuellen Tools nicht einfach erfassen können.

Rebecca Whitney: [00:31:00] Danke. Und diese nächste Frage ist für Sie an Dr. Wang, und ich weiß, dass Sie schon ein wenig darüber gesprochen haben, wir haben mehrere Fragen, die sich auf die Autoimmunenzephalitis beziehen. Können Sie kurz den Unterschied zwischen Autoimmunenzephalitis und akuter disseminierter Enzephalomyelitis erklären?

Dr. Cynthia Wang: [00:31:21] Sicher. Ich würde sagen, Autoimmunenzephalitis ist eher ein allumfassender Überbegriff, was bedeutet, dass es eine Art Entzündung im Gehirn gibt und der Mechanismus im Allgemeinen darin besteht, dass der Körper einen Antikörper gegen ein Protein im Gehirn bildet, das zu Veränderungen in seinem führt Funktion. Und wieder sind die charakteristischen Dinge wie Anti-NMDA, und das ist oft gleichbedeutend mit autoimmuner Enzephalitis, ADEM oder akuter disseminierter Enzephalomyelitis ist ein Syndrom, das wir schon länger kennen, nur weil es als vordefinierte demografische Gruppe typischerweise jüngere Kinder sind. Sie haben einen ziemlich akuten Beginn innerhalb von Tagen bis Wochen nach Veränderungen der neurologischen Funktion. Und wir können das normalerweise Läsionen im Gehirn zuordnen, die zeigen, dass es eine Entzündung der weißen oder grauen Substanz gibt. Auf diese Weise muss ADEM per Definition ein abnormales MRT oder abnormale neurologische Untersuchungsbefunde haben und es ist ein bisschen besser definiert, nur weil es aus irgendeinem Grund in der pädiatrischen Altersgruppe aufzutreten scheint. Wir wissen, dass Autoimmunenzephalitis wirklich das ganze Leben überdauern kann, und es gibt bestimmte Arten von Autoimmunenzephalitis, die wir bei pädiatrischen Patienten selten sehen, die bei Erwachsenen auftreten können und manchmal damit zusammenhängen, dass das Immunsystem auf bestimmte Krebsarten oder Tumore im Körper reagiert. Ich würde also sagen, Autoimmunenzephalitis ist ein größerer Begriff, aber viele der Erkrankungen scheinen Antikörper zu sein, die auf Neuronen oder die graue Substanz abzielen, anstatt auf die weiße Substanz, was wir bei ADEM und anderen demyelinisierenden Erkrankungen sehen.

GG deFiebre: [00:33:02] Großartig. Danke, Dr. Wang. Und um dann weiter darauf einzugehen, dass MOG eine ziemlich neue Diagnose ist und Zustände, die Verhaltens- oder psychologische Probleme verursachen, wie ADEM und autoimmune Enzephalitis, die mit MOG in Verbindung gebracht werden, kann man mit Sicherheit sagen, dass diese Verhaltens- und psychologischen Probleme auch bei MOG-Patienten vorhanden sind?

Dr. Cynthia Wang: [00:33:20] Nochmals, es ist eine sehr fallweise Basis. Ich habe gesehen, dass MOG und ADEM nur einen Teil des Gehirns betreffen, oder sie können viele verschiedene Teile des Gehirns beeinflussen. Und wir versuchen immer, die Symptome in Bezug darauf zu verstehen, wo im Nervensystem diese Entzündung auftritt. Es kann also sicherlich alle Arten von Symptomen hervorrufen. Im Allgemeinen sehen wir bei der Autoimmunenzephalitis die Entzündung eher in Teilen des Gehirns, den sogenannten limbischen Bereichen, die mit der emotionalen Regulation zu tun haben. Bei ADEM und MOG sehen wir das nicht unbedingt. Es tendiert zu anderen Strukturen im Gehirn, aber das gesamte Gehirn ist miteinander verbunden. Alle diese Teile des Gehirns arbeiten in irgendeiner Weise zusammen. Und es gibt Rückkopplungsschleifen, von denen wir noch nichts wissen. Ich denke also, dass jede Unterbrechung oder Veränderung in den Schaltkreisen des Gehirns, wenn sie an Dingen wie dem Verhalten beteiligt ist, was so viel vom Gehirn am Verhalten beteiligt ist, sicherlich zu Verhaltensänderungen führen kann.

Rebecca Whitney: [00:34:18] Danke. Und das nächste ist für Sie, Dr. Harder. Bei Erkrankungen wie ADEM und autoimmuner Enzephalitis und ihrer direkten Korrelation mit dem Gehirn ist es etwas einfacher zu verstehen, dass sie Verhaltensänderungen verursachen. Verursachen die anderen demyelinisierenden Erkrankungen wie NMO, AFM, Optikusneuritis und TM, die im Allgemeinen auf andere spezifische Bereiche des zentralen Nervensystems abzielen, wie den Sehnerv und die graue oder weiße Substanz des Rückenmarks, ebenfalls Verhaltensänderungen? Und unterscheidet es sich in der Darstellung, ob die Entzündung im Gehirn oder anderswo im ZNS war?

Dr. Lana Harder: [00:34:57] Ja. Fantastische Frage. Und eine, die meiner Meinung nach sehr stark mit der Forschung zusammenhängt, die wir bei Children's und UT Southwestern durchführen. Ich würde sagen, wir arbeiten ständig an diesen Fragen, und das schon seit sehr langer Zeit.

[00:35:13] Ich bin klinischer Forscher und auf diese Erkrankungen spezialisiert. Also arbeite ich wirklich hart daran, die Daten gruppenübergreifend zu betrachten, quer durch diese diagnostischen Gruppen, um zu versuchen, sowohl die Gemeinsamkeiten als auch die Unterschiede zu verstehen. Und ich denke, wenn wir diese beiden Dinge besser verstehen, führt dies zu besseren und präziseren Behandlungen.

[00:35:35] Sicherlich könnten wir Verhaltensänderungen bei Personen mit anderen Erkrankungen sehen, die nicht offensichtlich auf das Gehirn zurückzuführen sind, aber der Grund dafür ist im Moment wirklich Gegenstand unserer Arbeit. Und ich würde es gerne hören. einige Beispiele dafür. Wir bemerken früh einige Bereiche kognitiver Schwierigkeiten bei der transversalen Myelitis, die als Rückenmarkserkrankung beschrieben wird. Und wir versuchten, dies besser zu verstehen, indem wir mögliche beitragende Faktoren untersuchten, Gehirnbildgebung verwendeten und auch versuchten zu verstehen, wie Müdigkeit und Stimmung dort eine Rolle spielen könnten. Wir waren nicht in der Lage, klare hirnbasierte Unterschiede bei TM zu identifizieren, was wirklich mit unserem Verständnis der Erkrankung übereinstimmt. Aber mein ehemaliger Student, Dr. Cole Hague, hat sich während seiner Dissertation tatsächlich mit Erschöpfung und Depression beschäftigt. Und die Art und Weise, wie wir das taten, und die Art und Weise, wie er das tat, war ein Vergleich von Multipler Sklerose und TM. Und der Grund für diesen Vergleich ist, dass MS im Vergleich zu unseren seltenen Erkrankungen, über die wir heute sprechen, ein gut etabliertes Gebiet ist, in dem wir viel geforscht haben. Was uns wirklich beeindruckte, war, dass er in seiner Arbeit keine Unterschiede zwischen Müdigkeit oder Depressionssymptomen fand, die in unserer Jugend mit MS und TM berichtet wurden. Und der Grund, warum dies ein so wichtiger Befund war, liegt darin, dass MS, wie wir wissen, eine chronische, auf dem Gehirn basierende Störung ist, mit dieser sehr gut etablierten Forschung zu den unglaublich schwächenden Symptomen von Müdigkeit sowie zu hohen Raten von Depressionen. Zu erfahren, dass es keine Unterschiede zwischen MS und TM gibt, hat uns als klinischen Forschern unglaublich die Augen geöffnet. Ein weiterer Befund war, dass Müdigkeit und Depression jeweils mit kognitiven Beeinträchtigungen einhergingen. Das gibt uns also erste Hinweise darauf, was einige dieser Unterschiede zwischen den Bedingungen bewirken könnte. Ich denke, dass wir Gelegenheit haben werden, ein wenig ausführlicher über einige dieser Dinge zu sprechen, während wir uns durch unseren Podcast bewegen.

GG deFiebre: [00:37:37] Okay. Vielen Dank. Und beeinflussen demyelinisierende Zustände dann wahrscheinlich direkt die Gehirnfunktion? Und was sind auch die langfristigen Auswirkungen eines demyelinisierenden Anfalls, der Verhaltens- oder psychische Veränderungen verursacht, insbesondere bei Kindern, die noch im Wachstum sind und für die noch kein Ausgangswert festgelegt wurde? Dr. Wang?

Dr. Cynthia Wang: [00:37:57] Ja, und ich würde sehr gerne hören, wie Dr. Harder diese Frage auch anspricht, weil ich denke, dass es sehr viel in ihrem Steuerhaus ist, aber ich mag wirklich eine Sache, die sie in der Vergangenheit gesagt hat, als sie diese Bedenken diskutierte mit unseren Familien, unseren Kindern. Und es ist die Tatsache, dass man in seine Defizite hineinwachsen kann. Wenn also ein Kind ADEM in einem sehr jungen Alter hatte und die Anforderungen des Lebens und der Schule sehr gering sind, ist es möglich, dass die schulischen Herausforderungen und die sozialen Herausforderungen mit zunehmendem Alter des Kindes zunehmen, dass es Dinge gibt, die sich ergeben Licht. Ich denke, das Faszinierende, aber auch Schwierige an der Arbeit mit Kindern ist, dass es so viele Veränderungen in der Lebensspanne eines kleinen Kindes gibt, und es gibt so viele natürliche Verhaltensänderungen, die wir sehen, wenn ein Kind älter wird und seine eigene Identität bildet . Veränderungen im Zusammenhang mit Hormonen, wie z. B. Pubertät. Ich denke also, dass der Versuch, diese Bedingungen an einem beweglichen Ziel zu verstehen, wenn Sie so wollen, eines der Dinge ist, zu denen ich Dr. Harder sicherlich auch dazu bringen möchte, sich zu äußern. Und ich weiß, dass sie das bei einigen unserer Patienten untersucht hat.

Dr. Lana Harder: [00:39:05] Ja. Und ich stimme vollkommen mit dem überein, was Dr. Wang gesagt hat. Dies sind einige hervorragende Punkte, zumal wir langfristig an unsere Patienten denken. Ich habe das Gefühl, ich könnte mich wiederholen und sagen, dass wir immer noch darüber lernen. Das ist also ein Schwerpunkt unserer Forschung. Und ein Großteil der vorhandenen Forschung wird als Querschnittsforschung bezeichnet. Es ist also eine Momentaufnahme, die eine Kohorte von Patienten beschreibt. Es gibt viel weniger Längsschnitt- oder ähnliche Langzeitdaten, bei denen wir dieselben Patienten im Laufe der Zeit verfolgen, um zu sehen, wie es ihnen geht. Ich denke, eines der wichtigsten Dinge, die wir tun können, ist, einen Patienten im Laufe der Zeit mit sich selbst zu vergleichen. Und das ist es, was wir tun können, wenn wir Patienten begleiten, während sie altern und sich entwickeln und wachsen, genau wie wir es bei Childrens tun. Also verfolgen wir sie, versuchen zu verstehen, wie sie sich entwickeln und was sie zu diesem Zeitpunkt brauchen. Wie Dr. Wang sagte, als Reaktion auf diese gestiegenen Erwartungen, die sie haben. Nur basierend auf der Tatsache, dass sie altern und älter werden und zu dem werden, von dem wir hoffen, dass es unabhängiger ist. Und nur als Referenzpunkt, wenn wir an den Stand unserer Forschung denken, pädiatrische MS, von der ich weiß, dass ich sie hier ein paar Mal erwähnt habe, dass dieser Schwerpunkt in der Forschung wirklich erst in den frühen 2000er Jahren auftauchte. Das ist ein weiter entwickelter Bereich, und in dieser Hinsicht haben wir noch einiges zu tun. Ich würde sagen, dass es einige gemischte Ergebnisse in der Forschung gibt, einige zeigen eine Verbesserung im Laufe der Zeit, insbesondere wenn es nur ein Ereignis im Vergleich zu chronischen Erkrankungen gibt, bei denen das zentrale Nervensystem weiterhin beeinträchtigt wird. Aber selbst in diesen Fällen und sogar in der MS-Literatur, wo wir glauben, dass der Krankheitsprozess schwerwiegendere Auswirkungen auf das sich entwickelnde Nervensystem haben kann, zeigt sogar diese Literatur einige Verbesserungen und einige Rückgänge. Es ist also sehr gemischt. Manche bleiben gleich. Wir haben also kein wirklich klares Bild über die langfristigen Ergebnisse, was, wie ich weiß, keine sehr befriedigende Antwort ist.

[00:41:05] Und es lohnt sich noch einmal zu sagen, dass wir noch viel zu lernen haben. Ich würde sagen, dass Dinge, die wir am häufigsten sehen und von denen ich denke, dass sie den Erfolg einer Person im täglichen Leben untergraben können, Herausforderungen mit Müdigkeit sind, die bei den Erkrankungen, die wir in unserer Klinik behandeln, ziemlich ausgeprägt zu sein scheinen. Und dann Risiko für internalisierende Symptome. Und es ist vielleicht keine ausgewachsene Diagnose, aber Symptome von Angst oder Depression, Müdigkeit und emotionale Symptome können wirklich gegen eine Person wirken, die daran arbeitet, jeden Tag zur Schule zu gehen und zu lernen und so unabhängig wie möglich zu funktionieren. Ich möchte wirklich hervorheben, dass dies zwei Bereiche sind, die wir ziemlich häufig sehen und die wir sehr sorgfältig verfolgen möchten, weil wir wissen, dass wir positive Ergebnisse in anderen Aspekten des Lebens sehen können, wenn es Forschungsergebnisse gibt, die zeigen, dass wir diese Probleme angehen können.

Rebecca Whitney: [00:41:54] Vielen Dank. Wir haben ein paar Fragen live erhalten, die sich darauf beziehen, wie jemand Unterstützung finden und suchen würde. Und eine Person hat festgestellt, dass sie seit 31 Jahren NMO hat und das Gefühl hat, keine Emotionen zu haben, und fragt sich, ob ihr neurologischer Zustand die Fähigkeit, Emotionen zu empfinden, beeinflusst. Sie haben versucht, zu einem Neuropsychiater zu kommen, aber sie nehmen nur Leute, die es ablehnen. Ein anderer hat angegeben, dass sie aus Großbritannien zuhören und dass die dortigen psychiatrischen Dienste sehr schlecht sind und dass jemand mit einer Erkrankung wie TM neben der Behandlung seiner körperlichen Symptome möglicherweise einen zusätzlichen Bedarf an emotionaler Unterstützung hat keinen Platz in ihrem Gesundheitssystem haben. Welche Testmethoden stehen zur Verfügung, um eine psychologische Grundlinie zu bestimmen, um zu wissen, wo jemand anfängt und wie er sich verändert? Welche Ärzte sollten an der Durchführung von Tests beteiligt sein, um einen Ausgangswert zu bestimmen und Veränderungen zu beurteilen? Würden neben Neuropsychologen auch andere Fachrichtungen in diesem Bereich eine Rolle spielen? Wo sollten die Menschen anfangen, Unterstützung durch das Gesundheitssystem zu suchen? Dr. Harder, wenn Sie damit anfangen.

Dr. Lana Harder: [00:43:13] Sicher, ich freue mich, das hier zu starten. Begrüßen Sie auch den Beitrag von Dr. Wang. Ich glaube, in Dallas sind Dr. Wang und ich große Fans dieses multidisziplinären Ansatzes zur Pflege, Beurteilung und Behandlung. Wir schätzen die Möglichkeit, in einem Team zu arbeiten, sehr. Und wenn das Team nicht unter demselben Dach oder derselben Institution versammelt ist, ist es meiner Meinung nach das beste Szenario, alles zu tun, um diese Fachleute zu verbinden oder sie zur Kommunikation zu bewegen. Auch nicht immer möglich. Aber in Bezug auf die Frage nach der Entwicklung dieser Baseline kann es in unserem medizinischen Umfeld wirklich schwierig sein, eine echte Baseline zu erhalten, da wir unseren Patienten normalerweise begegnen, nachdem sie irgendein medizinisches Ereignis hatten und wir daran arbeiten, die Ergebnisse zu verstehen dieses Ereignisses oder einer bestimmten Diagnose. Aber für Kinder oder Erwachsene, die vielleicht vor dem Auftreten medizinischer Probleme irgendeine Art von Untersuchung hatten, vielleicht war das ein Test in einer Schule oder die Zusammenarbeit mit einem Psychologen oder Neuropsychologen, und irgendeine Art von Untersuchung hatten, kann es wirklich unglaublich sein, diese Dokumente zu haben wertvoll, um diese Grundlinie zu haben. Dokumentation von etwas, das vor dem Beginn eines medizinischen Problems lag. Aber ich würde sagen, meistens haben wir keine echte Basislinie, und das ist völlig in Ordnung, aber wenn wir eher früher als später eine Bewertung erhalten, um die aktuelle Basislinie festzulegen, können wir eine Person, ein Individuum, im Laufe der Zeit verfolgen. Also vergleichen wir diese Person mit sich selbst, um zu sehen, wie sie auf die Behandlung reagiert hat, wie sie sich in ihren kognitiven Problemen entwickelt hat, ob es – und es ist sehr ungewöhnlich zu sehen – aber ob es eine Regression gegeben hat oder für Kinder, falls es eine gibt nicht mit Gleichaltrigen mithalten konnten, sind unsere Tests wirklich darauf ausgelegt, Menschen mit Gleichaltrigen zu vergleichen.

[00:45:02] Wenn Sie eine Bewertung erhalten, können Sie immer noch diese Basislinie haben, von der aus Sie die Dinge anschließend vergleichen, was meiner Meinung nach ein wirklich großer Wert ist, wenn Sie sich verschiedenen Behandlungen unterziehen. Um auf eine frühere Frage zurückzukommen, Sie werden daran arbeiten, Schmerzen oder Müdigkeit oder Elemente kognitiver Probleme anzugehen.

[00:45:21] Wir wissen, dass wir, wenn wir uns mit einem dieser Dinge oder einigen dieser Dinge befassen, diese große Rückkehr in anderen Bereichen wie der kognitiven Funktion sehen können. Ich finde es toll, diese Bewertung zu haben. Neuropsychologen tun das, Psychologen tun das, wenn es um diese standardisierte Bewertung geht, aber es gibt viele andere Bewertungen, die unsere medizinischen Kollegen ebenfalls durchführen.

Rebecca Whitney: [00:45:41] Vielen Dank. Dr. Wang, möchten Sie dem letzten noch etwas hinzufügen?

Dr. Cynthia Wang: [00:45:47] Ja, ich stimme zu. Ich denke, ein Teil der Frage war auch die Art der Anbieter. Ich denke, Neurologen sind gut darin, Untersuchungen durchzuführen und nach Dingen wie Schwäche oder Veränderungen des Muskeltonus zu suchen, die Spastik genannt werden. Oft gibt es körperliche Symptome, die bei der Untersuchung herausgebracht werden können, und es kann etwas getan werden, um zu helfen, wenn es körperliche Symptome wie Muskelsteifheit, Verspannungen oder neuropathische Schmerzen gibt, die oft sehr stark mit Stimmung und emotionaler Gesundheit verbunden sind. Also ja, ich denke wirklich ein multidisziplinärer Ansatz.

[00:46:19] Und es gibt Leute, die da sind, um die Zustände zu diagnostizieren. Und dann gibt es auch die Menschen an der Front, die mit einer Person wie Psychotherapeuten, Beratern zusammenarbeiten. Und ich wollte nur ansprechen, ich denke, es ist sehr intuitiv für unsere Patienten, die Erkrankungen wie transversale Myelitis hatten, besonders wenn sie Probleme mit der Mobilität und Kontrolle ihrer Bewegungen haben, Physiotherapie zu suchen, es ist irgendwie für jeden offensichtlich . Aber wenn die Entzündung im Gehirn auftritt, das ein so unglaublich komplexes Organ ist und wirklich auf alles reagiert, dem wir im Leben ausgesetzt sind, denke ich, dass es eine Rolle für einen Psychotherapeuten gibt, der die Person ist, die den Menschen hilft, sich zu erholen und davon zu heilen diese Verletzung. Ich denke, manchmal gibt es dieses Schwarz oder Weiß, als ob das eine neurologische Erkrankung ist? Ist das psychiatrisch? Ich habe das als Thema bei einigen der Fragen gesehen.

[00:47:11] Und soweit ich weiß, gibt es nur ein Gehirn und wir sind zwei Arten von Spezialisten, die dasselbe Organ betrachten, wie wir studieren und wie wir konzeptualisieren, ist unterschiedlich. Aber ich denke, je besser wir die Grundlagen, die physiologischen und biologischen Grundlagen psychiatrischer Erkrankungen verstehen, desto besser wird es hoffentlich auch, wie wir in der Lage sind, die zugrunde liegenden Ursachen dieser Erkrankungen zu pflegen und zu behandeln.

GG deFiebre: [00:47:35] Großartig. Vielen Dank. Und dann, wenn jemand zum Beispiel einen Hausarzt aufsucht, wie kann er Hausärzte oder sogar Neurologen besser darüber aufklären, Screenings auf demyelinisierende Antikörper einzubeziehen, wenn Patienten Symptome wie Psychosen, Verhaltensänderungen oder Krampfanfälle aufweisen? Dr Harder.

Dr. Lana Harder: [00:47:56] Ich denke viel darüber nach, nur Leute aufzuklären, andere Anbieter, seien es Ärzte oder Leute wie ich in Psychologie und Neuropsychologie. Und ich denke, es gibt mehrere Dinge. Ich denke, dass diejenigen von uns in akademischen medizinischen Zentren Artikel schreiben und auf Konferenzen präsentieren können. Ich denke, dass SRNA eine erstaunliche Organisation ist, die sich bemüht, verschiedene Anbieter zu erreichen, um diese Ausbildung anzubieten. Das sind einige Dinge, die einem zuerst in den Sinn kommen. Aber ich weiß, wie wichtig es für die Grundversorgung und sogar für Notfallmediziner ist, dies auf ihrem Radar zu haben. Ich bin mir nicht sicher, ob Dr. Wang dazu andere Ideen hat.

Dr. Cynthia Wang: [00:48:38] Ich denke, die Leute an der Front haben es wirklich schwer, weil sie alle Arten von Zuständen sehen und wenn es sich um einen seltenen Zustand handelt, kann es schwierig sein, sich dessen bewusst zu sein. Ich denke, da wir eine so gebildete Zuhörerschaft haben, fühlt sich die Familie manchmal motiviert, die Forschung selbst durchzuführen, und es kann manchmal hilfreich sein, ihrem Arzt Papiere oder Artikel von SRNA zur Verfügung zu stellen. Und leider kann die Medizin manchmal eine Disziplin sein, in der Menschen können ein gewisses Ego haben, und etwas geschenkt zu bekommen, kann ihnen ein wenig entwaffnend erscheinen.

[00:49:13] Ich denke, es geht nur darum, einen Dialog zu führen und nicht nur eine Unterhaltung zu führen, „Ich habe diese Ressource gefunden, könnten Sie sie sich ansehen“, und sehr respektvoll zu sein, wie Sie das angehen. Ich denke an jedem Punkt, dass SRNA existiert, und es kann für Community-Anbieter so hilfreich sein. Wir freuen uns immer über Fragen von Ärzten und Familien und geben Familien einige allgemeine Ratschläge und Hilfestellungen. Wir sind sehr bereit, mit den Anbietern der Menschen zu sprechen und einen Patienten zu sehen und eine Überweisung einzuholen, wenn es sinnvoll ist.

[00:49:42] Ich denke, es ist ein bisschen schwierig, und ich weiß, dass unsere Spezialisten nicht in allen Gemeinden verfügbar sind. Ich denke, wenn es eine gute Sache der COVID-Epidemie gibt, ist es, dass die Telemedizin es uns wirklich ermöglicht hat, Menschen zu erreichen, die wir normalerweise in der Klinik nicht sehen könnten.

[00:49:57] Also, ich habe Leute überall in den Vereinigten Staaten gesehen. Jetzt ist es aufgrund einiger externer Herausforderungen irgendwie einfacher geworden, unsere spezifische medizinische Meinung abzugeben. Ich denke nicht, dass Allgemeinmediziner wie Kinderärzte, Internisten oder allgemeine Neurologen unbedingt diejenigen sein sollten, die diese Tests anordnen, denn je mehr wir darüber erfahren, desto differenzierter wird es. Ich denke, es macht Sinn, wenn Sie glauben, dass Sie eine dieser Diagnosen haben, einen Spezialisten aufzusuchen, der diese Bedingungen nur sieht.

Rebecca Whitney: [00:50:30] In Ordnung. Vielen Dank. Und vielen Dank, Dr. Wang und Dr. Harder, dass Sie heute zu uns gekommen sind. Ich weiß, dass wir einige weitere Fragen haben, die wir zuvor hatten, und zusätzliche Fragen, die auch live hereingekommen sind und die wir nicht innerhalb einer Stunde beantworten können. Wir hoffen also, in Kürze einen weiteren Podcast zu planen, um diese vielleicht anzusprechen, und wir werden sicherstellen, dass wir an diesen Fragen festhalten, damit wir einige Antworten für unsere Community erhalten können. Aber ich wollte mich einfach nochmal ganz herzlich bedanken. Und hatten Sie irgendwelche letzten Gedanken, die Sie heute teilen wollten, bevor wir diesen speziellen Podcast beenden?

Dr. Lana Harder: [00:51:08] Ich würde nur sagen, zuallererst danke, dass Sie uns haben. Dies ist ein Thema, von dem Sie meiner Meinung nach Dr. Wang erzählen können und das mir sehr am Herzen liegt, und wir wissen das Interesse und all die wunderbaren Fragen zu schätzen. Wenn es nicht deutlich gemacht wurde, denke ich, dass es immer wichtig ist anzuerkennen, dass diese Bedingungen unglaublich einzigartig sind, ebenso wie diejenigen, die sie erlebt haben. Und wir sehen eine ganze Reihe von Ergebnissen, Individuen, die von einigen dieser Verhaltens- und psychologischen Arten, über die wir heute gesprochen haben, fast nicht betroffen zu sein scheinen. Aber ganz unten ein Spektrum von denen, die stark betroffen sind. Und es bringt mich dazu, die Bedeutung eines individualisierten Ansatzes sowie eines Teamansatzes zu betonen, mehrere Spezialisten müssen beteiligt sein, um sich um Personen mit demyelinisierenden Erkrankungen zu kümmern. Ich wollte das nur anerkennen, aber nochmals vielen Dank, dass Sie uns haben.

Dr. Cynthia Wang: [00:52:00] Ja, und ich möchte dir auch noch einmal danken. Das war eine wirklich interessante Diskussion. Es ist immer schwierig, wenn wir unsere Meinung nicht mit Beweisen untermauern können, und das wird sich hoffentlich ändern. Und ich sehe mir einige der Fragen und Kommentare an. Es scheint, als gäbe es immer mehr Patientenorganisationen, darunter viele Eltern von Kindern mit MOG-Krankheit, die aus erster Hand die Verhaltens- und neuropsychiatrischen Veränderungen gesehen haben, die mit der Erkrankung einhergehen können. Und ich denke, es ist wirklich wichtig, dass sie mit ihrer medizinischen Gemeinschaft sowie mit der SRNA zusammenarbeiten, um uns als Forscher und Kliniker darüber zu informieren, welche wichtigen Fragen zu stellen sind. Denn nur so können wir in unserem Verständnis und in der Behandlung dieser Erkrankungen vorankommen.

Rebecca Whitney: [00:52:42] Danke. Nochmals vielen Dank, beide sehr. Und wir werden weiter daran arbeiten, Fragen von beiden Seiten zu diesen Störungen zu beantworten. Damit schließen wir und halten Sie Augen und Ohren für zukünftige Podcasts offen.

Dr. Cynthia Wang: [00:52:57] Danke.

Dr. Lana Harder: [00:52:58] Danke.

GG deFiebre: [00:52:59] Danke.