[00: 00: 04] Roberta Pesce: Ich denke, wir sind bereit, mit der nächsten Sitzung des Tages fortzufahren. Dr. Rajashree Srinivasan ist virtuell bei uns dabei. Wir ziehen sie hoch, während wir auf dem Bildschirm sprechen. Und sie wird einen Vortrag über Frührehabilitationsstrategien halten.

[00: 00: 26] Dr. Rajashree Srinivasan: Ich spreche also über frühe Reha-Strategien bei AFM. Und ich habe keine Angaben. Ich schätze es sehr, dass die SRNA RNDS-Konferenz mir die Gelegenheit gibt, mich zu unterhalten, auch wenn ich nicht in den USA bin. Und ich bin derzeit in Indien. Und dies zu ermöglichen. Also vielen Dank dafür. Nur ein paar Punkte zum Mitnehmen. Und es ist wichtig zu wissen, dass ich natürlich aus der Frühreha-Einstellung spreche.

[00:01:06] Ein frühzeitiges Eingreifen in der Rehabilitation ist also von Vorteil und es wurde viel Forschung betrieben, um dies zu beweisen. Und dann steht die funktionelle Verbesserung im Mittelpunkt der Rehabilitation. Und die Aufklärung von Patienten und Familien, damit sie zu Fürsprechern für sich selbst und ihre Angehörigen werden, ist natürlich sehr wichtig. Rehabilitation im AFM ist ein Spektrum. Offensichtlich ist die Krankheit nicht nur auf einen bestimmten Bereich beschränkt, in dem sich der Patient befindet. Sie beginnt also, wenn bei dem Patienten die Krankheit diagnostiziert wird. Also im medizinischen Bereich, auf der Intensivstation und dann in Richtung Rehabilitation.

[00:01:49] Und dann natürlich der Umzug nach Hause und in die Gemeinschaft. Und natürlich hörten wir einen wunderbaren Vortrag von Janet und Paul darüber, wie das alles möglich war. Da die Patienten und Familien im Mittelpunkt unseres Handelns stehen, besteht das medizinische Team selbstverständlich aus Ihren Ärzten und Ihren Krankenschwestern. Die Ärzte sind also vielfältig in dem Sinne, dass sie aus Ihren Intensivärzten bestehen, es gibt Neurologen, es gibt Lungenärzte und dann gibt es Ihren Psychiater oder Reha-Ärzte und natürlich Ihr Pflegepersonal und Ihre Atemtherapie, ohne die wir offensichtlich nicht funktionieren können .

[00:02:38] Genauso wie das Team für soziale Unterstützung aus einem Psychologen und einem Spezialisten für das Leben von Kindern besteht. Und dann Pflegekoordinatoren, Sozialarbeiter, die bei der Unterstützung verschiedener Aspekte der Patientenversorgung helfen. Die Pflegekoordinatoren oder Fallmanager sind wichtig, um den Patienten im Krankenhaus dabei zu helfen, sich über den Versicherungsschutz zu informieren. Und dann helfen die Sozialarbeiter natürlich bei der Integration zwischen der Bereitstellung der Unterstützung, die die Patienten und die Familien benötigen. Und dann haben wir natürlich noch das Therapieteam, bestehend aus dem Physiotherapeuten, dem Ergotherapeuten, dem Logopäden und manchmal einem Neuropsychologen, je nachdem, wo im Krankenhaus die Situation ist und wo sich die Patienten befinden. Und ohne den Patienten und seine Familien könnten die drei Teams natürlich nicht funktionieren.

[00:03:44] Ich werde also nur ein wenig über einen meiner Patienten sprechen, der ein AFM hatte. Also stellte er sich am 4. Juli vor, nur mit Erbrechen und vermindertem Appetit. Er wurde in der Notaufnahme untersucht und dann wegen seines schlechten Zustands in das örtliche Krankenhaus eingeliefert. Und dann wurde das Leben nach Houston verlagert, während es ihm immer schlechter ging. Er wurde mit fünf Runden IVIG behandelt und einer Plasmapherese unterzogen. Und dann unterzog er sich einer Tracheotomie und einem T-Schlauch, weil er an einer anhaltenden Ateminsuffizienz litt. Und dann wurde er schließlich in die stationäre Rehabilitation nach Dallas verlegt, wo er für längere Zeit, von August 2016 bis Februar 2017, Physiotherapie, Ergotherapie und Sprachtherapie erhielt.

[00:04:39] Und bei der Entlassung aus der stationären Rehabilitation konnte er mit viel Hilfe ein paar Schritte gehen. Er sabberte weiterhin und musste beatmet werden. Verzeihung. Aber er konnte ein Passagierventil oder ein Sprechventil vertragen. Und er hatte eine gewisse Erholung im linken Arm. Anschließend absolvierte er mehrere Rehabilitationsphasen und hat sich mittlerweile recht gut erholt, so dass sein Tracheostoma entfernt ist und er in der Lage ist, ein paar Schritte alleine zu gehen. Und viel funktioneller als zum Zeitpunkt der Diagnose.

[00:05:19] Das ist er also, als er zum ersten Mal zu uns in die Reha kam. Und das während seines Rehabilitationsprozesses. Und das ist er jetzt. Also Rehabilitation auf der Intensivstation, natürlich als Reha-Spezialist, ich bin natürlich Reha-Arzt, daher empfehlen wir als Reha-Arzt eine frühe Rehabilitation, die natürlich sicher ist. Es hat sich gezeigt, dass die Verweildauer im Krankenhaus verkürzt und die Muskelatrophie verringert wurde, die bei Nichtbeanspruchung der Muskeln auftritt. Offensichtlich sterben die Muskeln ab und dann kommt es zum Muskelschwund. Also, entschuldigen Sie, die Frührehabilitation hilft bei dem Versuch, all diese Probleme zu bekämpfen.

[00:06:11] Die Reha-Spezialisten helfen also dabei, dem medizinischen Team dem Patienten und seinen Familien, Betreuern und allen anderen spezifisches Wissen über die Erkrankungen zu vermitteln, zu denen Rückenmarksverletzungen, Hirnverletzungen und mehr aus funktioneller Sicht gehören. Wir helfen also bei der Beurteilung, bei der Planung und Koordinierung des Übergangs zur Rehabilitation, und manchmal ist das nicht leicht zu erkennen, da das, was dem Einzelnen passiert ist, entweder dem Patienten oder, entschuldigen Sie, ziemlich verheerend ist und daher versucht, zu gehen während des gesamten Prozesses ist eine Herausforderung.

[00:06:57] Die Reha wird früh in die Pflege einbezogen und dann helfen wir bei der Aufklärung über die Diagnose, die Prognose und die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten. Verzeihung. Wir helfen bei der Überwachung des Zustands und leiten geeignete Therapien ein. Beim AFM ist ein besonderes Schwächemuster zu beobachten, das eher proximal als distal verläuft. Und dann ist die Erholung auch so, dass man sieht, dass zuerst mehr distal zurückkommt, bevor das proximale zurückkommt. Und dann überwachen wir auch die Stabilität und die frühe Genesung der Patienten. Ups, Entschuldigung. Daher ist die Reha in verschiedene Aspekte der Patientenversorgung eingebunden.

[00:07:58] Wir klären das medizinische Team über die verschiedenen Möglichkeiten der Rehabilitation auf und sorgen dann für Aufklärung, die nötige Aufklärung, die nötig ist. Und wir unterstützen den Rest des Teams und helfen dann bei der Bereitstellung von Therapien, die den Muskelschwund verringern. Und dann natürlich auch bei der Entlassungsplanung mithelfen, also mit verschiedenen Empfehlungen, was für den Patienten zum jeweiligen Zeitpunkt am besten geeignet wäre. Und wenn die Diagnose im Akutkrankenhaus gestellt ist, empfehlen wir natürlich, dass die Reha frühzeitig mit der Sache beginnt. Zu den verschiedenen Symptomen, die bei einer akuten schlaffen Myelitis auftreten, gehören autonome Dysfunktionen, zu denen eine Dysregulation der Temperatur, der Herzfrequenz und des Blutdrucks gehört. Und natürlich können neben den Ärzten, die diese Patienten auf der Intensivstation betreuen, auch die Reha-Psychiater bei der Bewältigung dieser Erkrankungen helfen.

[00:09:28] Und dann bedarf die auftretende Atemwegsstörung auch einer entsprechenden Planung. Es erfolgt also eine Überwachung der Zwerchfellfunktion und dann gegebenenfalls die Berücksichtigung geistiger Intervention oder möglicher Schrittmacher bei Bedarf. Und unsere Empfehlungen für die stationäre Rehabilitation basieren hauptsächlich darauf, wie es den Patienten geht und was die Station, in die der Patient geht, für sie bereitstellen kann. Wenn ich also alle Fragen des Patienten hörte, hatte er eine geringe Reaktionsfähigkeit und wurde dann beatmet. Es ist also eine Herausforderung und kann eine Hürde darstellen, wenn nicht alle Stationen beatmete Patienten aufnehmen können. Daher muss das medizinische Team ein wenig geschult und von den Pflegekoordinatoren oder Fallmanagern unterstützt werden.

[00:10:31] Und manchmal helfen die Sozialarbeiter auch dabei, verschiedene Einrichtungen zu finden, zu denen die Patienten zur Behandlung reisen können, wie Janet gesagt hat. Es gibt eine große Variation, die bei einer Temperaturfehlregulation beobachtet wird. Und auch die Herzfrequenzinstabilität ist anfangs sehr unterschiedlich, was sich zunächst und dann im Laufe von 2-3 Wochen beruhigt. Und dann ist ein Anstieg des Blutdrucks und der Hypertonie zu beobachten. Wenn der Patient jedoch in die Rehabilitationseinrichtung geht, stellen wir fest, dass der Blutdruck sinkt. Und das liegt daran, dass der Patient beginnt, aufrechter zu werden, aber aufgrund des Blutdruckabfalls oder der beobachteten Hypertonie beginnt ihm schwindelig zu werden, was sich dann auf die Belastung auswirkt.

[00:11:29] Das ist also wieder etwas, worüber wir die Familien gerne aufklären, damit sie es überwachen und darauf achten können. Und dann kümmert sich natürlich auch das Reha-Team auf der stationären Seite um den Bluthochdruck, der bei den Patienten auftritt. Es besteht auch eine Beteiligung des Darms und der Blase. Allerdings ist dies offensichtlich eher im Reha-Umfeld zu sehen. Und Schmerzen sind ein weiteres Problem, das auch schon früh auf der Intensivstation beobachtet werden kann. Es kann sich also um einen neuropathischen Schmerz handeln, der beispielsweise vom Nerv ausgeht, oder um einen Muskel-Skelett-Schmerz, der auf die Positionierung oder die Tatsache zurückzuführen sein kann, dass nicht genügend Bewegungsspielraum vorhanden ist und offensichtlich einer angemessenen Behandlung bedarf.

[00:12:24] Es tut mir leid, dass meine Folie scheinbar von selbst voranschreitet. Okay, los geht's. Zu den medizinischen Bedenken, die ebenfalls auftreten, gehören Ihre Atemprobleme, bei denen es sich um eine akzessorische Muskelatrophie handelt. Das Husten ist nicht möglich. Und dann gibt es natürlich noch die Möglichkeit, dass sich die Kommunikation negativ auf die Kommunikation auswirkt, wenn dem Patienten ein Tracheostoma und ein Beatmungsgerät platziert wird. Und wenn Sie auf die Entwöhnung vom Beatmungsgerät warten, verzögert sich dadurch die Therapie. Und natürlich kann ich nicht genug betonen, dass je nachdem, wohin die Patienten letztendlich gehen, die Patienten manchmal längere Zeit auf der Intensivstation bleiben, und das wirkt sich natürlich auf den Zeitpunkt der Therapie aus.

[00:13:23] Die Ernährung ist offensichtlich betroffen. Patienten haben Schluckbeschwerden, die wir Dysphagie nennen. Und dann könnten sie auf Sondenernährung angewiesen sein. Sie haben Appetitlosigkeit und bekommen schließlich Verstopfung. Sie bewegen sich nicht und das macht es nur noch schlimmer. Es gibt eine schlechte orale Aufnahme und dann gibt es eine Nahrungsverweigerung. Manchmal können auch endokrine Probleme auftreten und es besteht die Gefahr von Brüchen aufgrund von Immobilität, aber diese können auch früher auftreten. Offensichtlich ist alles, was passiert, katastrophaler Natur. Entweder bei transversaler Myelitis oder akuter schlaffer Myelitis oder ähnlichem, es ähnelt einem traumatischen Ereignis wie einem Autounfall. Und dann kommt es zu einem enormen Funktionsverlust.

[00:14:17] Dadurch entsteht also viel emotionaler Stress. Es besteht manchmal Unsicherheit über die Prognose und eine verzögerte Diagnose. Daher ist die Bereitstellung dieser Unterstützung von entscheidender Bedeutung, und dies ist auch eine Aufgabe der Physiater. Und dann ist die Unterstützung der Betreuer natürlich sehr wichtig, denn die Unterstützung der Familien bei der Bewältigung des Trauerprozesses über die Funktionsveränderung des Kindes ist sehr, sehr wichtig, um sicherzustellen, dass sie während des gesamten Übergangsprozesses von der Intensivstation alles bekommen, was sie brauchen Je nachdem, wie gut die Reha-Einheit für die Entnahme eines Patienten von der Intensivstation ausgestattet ist, kann der Patient bei Bedarf auf eine Etage oder auf die Reha-Einheit gebracht werden.

[00:15:15] Und dann die Familie und das Kind nach Bedarf unterstützen. Und dann die Unterstützung durch Gleichaltrige und natürlich die Unterstützung und Interaktion durch die Geschwister, während die Patienten betreut werden und auch die Eltern Unterstützung erhalten. Es ist auch wichtig, die Geschwister zu unterstützen, denn manchmal haben die Geschwister das Gefühl, dass ihnen nicht die angemessene Aufmerksamkeit geschenkt wird, die sie brauchen, und sie könnten anfangen, sich zu benehmen oder ähnliches. Daher ist die Unterstützung durch die Geschwister sehr wichtig. Und in unserem Krankenhaus haben wir unsere Kinderlebensspezialisten, die dabei helfen. Logopäden helfen beim Schlucken. Natürlich wird das Schlucken beurteilt und dann werden die Sicherheit und der Fortschritt der Schluckfunktion überwacht.

[00:16:10] Und das ist nicht das Einzige, was sie tun. Sie arbeiten auch daran, Kommunikationsmöglichkeiten bereitzustellen, wie ich bereits sagte. Wenn sie eine Tracheotomie haben oder ein Beatmungsgerät haben, wird die Kommunikation offensichtlich beeinträchtigt. Daher ist es wichtig, verschiedene Optionen für die Kommunikation anzubieten, und sie kommen auf unterschiedliche Ideen, z. B. mit Kommunikationswörtern, entweder mit Ja/Nein oder mit Kopfnicken, wenn diese Funktion vorhanden ist, oder mit Augenblick und ähnlichen Dingen.

[00:16:42] Und dann helfen Sprach- und Sprachpathologen gegebenenfalls auch dabei, die Atmung zu unterstützen, insbesondere wenn sie von der Entlüftung entwöhnt werden. Physiotherapeuten und Ergotherapeuten helfen bei der Beweglichkeit und Positionierung. Manchmal müssen sie während der Beatmung in Bauchlage bleiben, wenn sie medizinisch stabil sind. Dies unterstützt auch die Atmungsfunktion und trägt dann dazu bei, die Gelenkposition zu stabilisieren.

[00:17:12] Nur weil sie im Bett liegen, heißt das nicht, dass wir ihnen erlauben werden, einfach so zu liegen, wie sie sind, denn wir bereiten sie darauf vor, gesund zu werden und ihre Gelenkposition und -funktion beizubehalten Sie sind medizinisch bereit für den Übergang zu Stehfunktionen und ähnlichen Dingen. Und natürlich führt der Therapeut täglich eine Beurteilung durch. Sie prüfen, wie viel können sie tun? Sind sie beispielsweise überhaupt in der Lage, im Bett oder außerhalb des Bettes zu sitzen?

[00:17:52] Und das muss mit dem Team auf der Intensivstation koordiniert werden, um sicherzustellen, dass es keine Auswirkungen auf den Zeitpunkt der Atemwegsbehandlung hat. Nur um sicherzustellen, dass der Patient zusätzlich zu allen angebotenen medizinischen Behandlungen auch den vollen Nutzen aus den Therapien zieht. Und dann wegen der auftretenden Muskelatrophie.

[00:18:19] Das ist auch etwas, was sie ansprechen. Der Therapeut hilft neben dem Reha-Arzt auch bei der stationären Rehabilitationsempfehlung. Es spielen verschiedene Faktoren eine Rolle, ob eine stationäre Reha dies vertragen kann. Ob sie ihre Therapien und ähnliches angemessen vertragen.

[00:18:52] Eines sollte man bedenken: Je geringer der Kraftverlust ist, desto stärker sind sie, wenn sie mit der stationären Rehabilitation beginnen. Um den Muskelschwund zu verringern, konzentrieren wir uns also sowohl auf die betroffenen als auch auf die unbeteiligten Muskeln. Für die unbeteiligten Muskeln möchten Sie also den Kraftverlust aufgrund von Nichtbeanspruchung verringern.

[00:19:16] Nur weil der Muskel unbeteiligt ist, heißt das nicht, dass er weiterhin gesund bleibt, wenn er nicht richtig beansprucht wird. Daher tendieren wir dazu, wann immer möglich viele funktionelle Aktivitäten durchzuführen, indem wir aktive Bewegungsfreiheit und elektrische Stimulation nutzen, und dann werden die stärkeren Muskeln offensichtlich dabei helfen, die schwächeren Muskeln zu unterstützen. Und für die beteiligten Muskeln versuchen Sie, so viel Muskelaktivität und Kraft wie möglich aufrechtzuerhalten und sie zu funktionellen Aktivitäten und elektrischer Stimulation zu bewegen.

[00:19:51] Dies ist nur ein Bild eines Liegerads mit funktioneller Elektrostimulation. Und das ist etwas, das auf einer Intensivstation genutzt werden kann. Und das Krankenhaus, in dem ich arbeite, wir haben großes Glück, dass wir dies für unsere Patienten nutzen können. Und wie ich bereits sagte, arbeiten wir mit dem Team der Intensivstation zusammen, um sicherzustellen, dass der Zeitpunkt, zu dem wir dies nutzen, angemessen ist und dass der Patient medizinisch bereit ist, dies zu tolerieren. Dies kann also erfolgen, wenn der Patient im Bett liegt. Dies wird als Xcite-Elektrostimulationsgerät bezeichnet. Es ist tragbar mit 12 Kanälen und unterscheidet sich von einem FES-Fahrrad insofern, als es auch für kleinere Kinder verwendet werden kann, da das FES-Fahrrad Gewichtsbeschränkungen und dann Größenbeschränkungen unterliegt, während es für Kinder jeden Alters verwendet werden kann.

[00:20:57] Die stationäre Planung ist also offensichtlich nicht nur eine Ein-Personen-Aufgabe, sondern erfordert viel Zusammenarbeit zwischen dem Pflegekoordinator oder den Fallmanagern und den Sozialarbeitern. Wir beginnen bereits zu Beginn des Reha-Prozesses mit dem medizinischen Team und den Familien darüber zu sprechen, welche Dinge sie benötigen werden. Und dann müssen wir natürlich prüfen, ob der Reha-Boden vorhanden ist.

[00:21:30] Können sie den Patienten direkt von der Intensivstation aufnehmen oder ist ein Übergang zur medizinischen Intensivstation erforderlich? Und um sicherzustellen, dass der Patient medizinisch stabil ist, und ihn dann in die stationäre Rehabilitation zu bringen, denn das Schlimmste, was wir Kindern tun können, ist, sie in die Reha zu verlegen und sie dann, weil sie medizinisch nicht stabil sind, zurück in die Akutstation zu schicken Seite. Der Stress für den Patienten und die pflegenden Angehörigen ist groß. Und dann natürlich die Planung der Aufnahme, um sicherzustellen, dass die Patienten ausreichend versorgt werden. Und dann werden alle vorhandenen Hindernisse besprochen und angegangen.

[00:22:13] Und wann sind die Patienten dann für eine Reha geeignet? Dies kann je nach stationärer Rehabilitationseinheit unterschiedlich sein. Müssen sie stabile Vitalfunktionen haben? Und wie ist dann ihr Atemwegsstatus? Können sie die Patienten vom Beatmungsgerät nehmen? Bekommen sie intravenöse Medikamente? Sind Schmerzen ein wichtiger Faktor bei der Teilnahme an Therapien?

[00:22:41] Denn wenn die Schmerzen Auswirkungen auf die Therapie haben, werden sie nicht von den Vorteilen einer stationären Reha-Einrichtung profitieren. Dabei muss möglicherweise lediglich auf die Schmerzen eingegangen werden und sichergestellt werden, dass der Patient geeignete Medikamente erhält, damit er dann an der Reha teilnehmen kann. Daher ist die Abstimmung mit dem Akut-Reha-Team natürlich wichtig. Stellen Sie also sicher, dass es angemessene Übergaben gibt, und stellen Sie dann eine Brücke zwischen der Akut- und der Reha-Abteilung. Und dann die kontinuierliche Zusammenarbeit während des Reha-Aufenthalts.

[00:23:20] Manchmal erhalten die Teams in der Akutversorgung möglicherweise mehr Informationen, die natürlich immer an die Reha-Einrichtung weitergeleitet werden, um sicherzustellen, dass die Informationsübertragung ordnungsgemäß erfolgt. Und dann Aufklärung über langfristige Konsequenzen. Das ist schwierig, denn wenn man langfristig redet, stellt sich immer die Frage: „Gibst du ein Kind auf?“ Oder gibst du auf, oder ist das das Beste, was aus meinem Kind werden kann? Das ist nicht unbedingt so.

[00:23:56] Es geht nur darum, darüber aufzuklären, was passieren könnte, worauf der Bildungsprozess notwendigerweise nur schaut. Es ist nicht so, dass Sie auf irgendetwas verzichten oder nicht in der Lage wären, das Notwendige bereitzustellen. Manchmal, so meine ich, ist es wiederum von der jeweiligen Familie abhängig. Wenn sie diese Ausbildung benötigen und diese Informationen benötigen, dann wird ihnen das geboten. Aber wir schieben es selten einfach herunter und machen es zu einer Zwangserziehung. Wir versuchen, das nicht zu tun. Dies ist ein weiterer unserer Patienten, bei dem ebenfalls AFM diagnostiziert wurde. Und er war 11 Jahre alt, als er vorstellte. Und er ist jetzt 15. Ich hatte gehofft, dass ich meine Videos abspielen könnte, aber leider ist das nicht der Fall.

[00:25:10] Bei Frührehabilitationsstrategien geht es uns also grundsätzlich darum, diese frühen Informationen über die Rehabilitation bereitzustellen, um die Familien und das medizinische Team zum Nachdenken anzuregen. Der Rehabilitationsprozess braucht natürlich Zeit. Wenn der Patient medizinisch bereit ist und dann die Überweisung zur Rehabilitation erfolgt, kann es eine Weile dauern, weil viele Prozesse ablaufen. Die Informationen werden an die Krankenkassen übermittelt und dann müssen wir die Genehmigung der Krankenkassen einholen, bevor der Patient in die Rehabilitation überwiesen wird. Und dann schauen die Pflegekoordinatoren, die Case Manager, in die Versicherung, was für Therapieeinschränkungen es in der Versicherung gibt.

[00:26:09] Einige Versicherungen gewähren 30 Tage ambulante Reha-Therapien. Und dann stellt sich die Frage: Versuchen Sie, Ihre Zeit für die stationäre Behandlung zu nutzen? Oder ist es für den Patienten besser, in die ambulante Behandlung zu wechseln? Und solche Sachen. Im Grunde geht es nur darum, alle Details herauszufinden, was für die Patienten am vorteilhaftesten und am besten geeignet ist. Und das ist alles, was ich habe.

[00: 26: 50] Roberta Pesce: Großartig. Vielen Dank, Dr. Srinivasan. Wir wissen es wirklich sehr zu schätzen, dass Sie da sind. Wir wissen, dass es für Sie in Indien sehr spät ist. Vielen Dank für diese Präsentation.