Rebecca Whitney: [00:00:03] Ich danke Ihnen allen, dass Sie heute hier sind, und willkommen zur SRNA Ask the Expert Podcast-Serie, einer Sonderausgabe in Zusammenarbeit mit CDC. Der heutige Podcast trägt den Titel: „Bei meinem Kind wurde gerade AFM diagnostiziert. Was muss ich wissen?“ Mein Name ist Rebecca Whitney, Associate Director of Pediatric Programs bei der Siegel Rare Neuroimmune Association oder SRNA, und ich werde diesen Podcast moderieren.

[00:00:29] SRNA ist eine gemeinnützige Organisation, die sich auf die Unterstützung, Aufklärung und Erforschung seltener Neuroimmunerkrankungen konzentriert. Auf unserer Website unter wearesrna.org erfahren Sie mehr über uns. Dieser Podcast wird in Zusammenarbeit mit den Centers for Disease Control and Prevention, Division of Viral Diseases, abgehalten.

[00:00:51] Dieser Podcast wird ebenfalls aufgezeichnet und auf den Websites von CDC und SRNA zur Verfügung gestellt. Wenn Sie während des Anrufs Fragen haben, können Sie eine Nachricht über die bei Zoom verfügbare Chat-Option senden. Wir werden unser Bestes tun, um auf Ihre Fragen einzugehen, und diejenigen, die wir in unserer zugewiesenen Zeit nicht ansprechen können, werden wir nach dem Podcast individuell mit Ihnen in Verbindung setzen.

[00:01:12] Für den heutigen Podcast freuen wir uns, von Dr. Sarah Hopkins und Sarah Stoney vom Children's Hospital of Philadelphia begleitet zu werden. Dr. Sarah Hopkins graduierte 2004 am University of Arkansas College of Medicine und absolvierte 2009 ihre Facharztausbildung in Pädiatrie und Neurologie am Cincinnati Children's Hospital Medical Center, wo sie mehrere Jahre an der Fakultät tätig war.

[00:01:37] Dr. Hopkins kam 2014 zum Kinderkrankenhaus von Philadelphia und wurde 2017 Abteilungsleiter für MS und neuroentzündliche Erkrankungen. Dr. Hopkins interessiert sich für entzündliche Erkrankungen des Rückenmarks und leitet die multidisziplinäre Abteilung Myelitis-Klinik bei CHOP. Sie interessiert sich für akute schlaffe Myelitis oder AFM und dient als neurologische Beraterin für die US Centers for Disease Control and Prevention für Aktivitäten im Zusammenhang mit der AFM-Überwachung. Sie ist Site PI für die NIH AFM Natural History Study und das International Pediatric Opsoclonus Myoclonus Ataxia Syndrome Registry. Dr. Hopkins ist Co-Direktor des CHOP/Penn Age Span MS and Neuroinflammatory Disorders Fellowship mit Dr. Jennifer Orthmann-Murphy in Penn.

[00:02:29] Sarah Stoney, lizenzierte Sozialarbeiterin, schloss 2014 ihr Studium an der Westchester University mit einem Master of Social Work ab, nachdem sie 2006 ihren Bachelor-Abschluss in derselben Disziplin erhalten hatte. Sie trat der Abteilung für Neurologie des Children's Hospital of Philadelphia bei im Jahr 2014. Zuvor arbeitete sie in der Notaufnahme des Chester County Hospital von Penn Medicine und als Familienberaterin am Lincoln Center for Family and Youth. Bei CHOP hilft sie Patienten und ihren Familien, sich im komplexen medizinischen System zurechtzufinden, setzt sich für Familien und ihre Schulen sowie in der gesamten Gemeinde ein und bietet Patienten und Familien in mehreren Spezialkliniken kontinuierliche Unterstützung.

[00:03:11] Willkommen und vielen Dank, dass Sie sich heute zu uns gesellt haben.

Dr. Sarah Hopkins: [00:03:14] Vielen Dank, dass Sie uns haben. Es ist immer so eine Freude, hier zu sein.

Rebecca Whitney: [00:03:19] Danke. Das Ziel des heutigen Podcasts ist es, Kinder und Familien in einer kritischen und oft beängstigenden Zeit zu unterstützen, nachdem bei einem Kind die Diagnose AFM gestellt wurde. Sie haben normalerweise schon so viel durchgemacht, um zu dieser Diagnose zu gelangen, und das Kind und seine Familie haben möglicherweise ziemliche Angst davor, was als nächstes kommt oder was diese unerhörte Diagnose überhaupt bedeutet.

[00:03:42] Was müssen sie über das Geschehen wissen, und wo fangen sie mit ihren Fragen und der Suche nach Unterstützung an? Dr. Hopkins, ich dachte, wir könnten mit Ihnen beginnen, indem wir fragen: Was muss die Familie über akute Behandlungen wissen, die verabreicht werden, wenn Sie diese AFM-Diagnose vermuten oder bestätigt haben?

Dr. Sarah Hopkins: [00:03:59] Nun, ich denke, das ist eine ausgezeichnete Frage. Natürlich, die erste, die alle wissen wollen, weißt du, was ist das Ding, das wir geben werden, das wird, das wird das Problem lösen. Also, wenn ich denke, ist der beste Weg, über Behandlungen für AFM nachzudenken, zu verstehen, was wir denken, was, was AFM ist und was es unserer Meinung nach verursacht, und dann zu verstehen, wo verschiedene Behandlungen wirken sollen.

[00:04:26] Wenn wir also an das Rückenmark im Allgemeinen oder das Gehirn und das Rückenmark zusammen denken, denken wir an die Funktionsweise der Nervenzellen. Und Sie haben die erste Nervenzelle, die im Gehirn beginnt und zum Rückenmark geht.

[00:04:40] Und wissen Sie, wenn Sie gehört haben, wie Dr. Greenberg darüber gesprochen hat, wissen Sie von der ersten Leitung und der zweiten Leitung. Die Nervenzelle, die im Gehirn beginnt und dann zum Vorderhorn des Rückenmarks geht, ist dieser erste Draht. Und dann im Rückenmark verbindet sich dieser erste Draht mit einem zweiten Draht. Das zweite ist das Motoneuron, das dann ausgeht, um die Muskeln in verschiedenen Teilen Ihres Körpers zu innervieren. Wenn Sie also ein Problem haben, das diesen ersten Nerv betrifft, oder wir würden als Neurologen das Motoneuron erster Ordnung nennen, haben Sie Probleme, die Dinge wie Schwäche sind, aber auch einen erhöhten Muskeltonus und verstärkte Reflexe im Bein, wenn der Neurologe es testet mit einem Hammer.

[00:05:29] Wenn Sie dagegen ein Problem mit diesem zweiten Draht oder dem Motor haben, dem Motoneuron zweiter Ordnung, dann haben Sie schwache Reflexe, Sie sind schlaff oder schlaff und haben auch Schwäche. Und das Muster der Schwäche kann etwas anders sein. Wenn wir also an AFM denken, denken wir, dass ein Virus passiert, und wir denken, dass zumindest die AFM-Epidemien, die wir haben, mit Enteroviren in Verbindung gebracht werden, dann greift das Virus die inneren Hornzellen an, was der Anfang ist, Art von diesen zweiten Drähten. Deshalb bekommen unsere AFM-Patienten schlaffe oder schlaffe Schwäche. Und wir denken, dass das Virus tatsächlich die Vorderhörner infiziert.

[00:06:20] Das sehen wir in Mausmodellen von AFM und was wir in älteren Autopsieproben von Menschen gesehen haben, die AFM hatten. Glücklicherweise haben wir keine von den jüngsten Ausbrüchen, aber die älteren Informationen, die wir haben, deuten darauf hin, dass es sich um eine akute Infektion des Rückenmarks handelt. Nun, was die Dinge verwirrt, ist, dass, wenn Sie eine Infektion Ihrer Vorderhornzellen haben, Ihr, wenn Sie eine Infektion wie diese haben, Ihr Immunsystem versuchen wird, sich um die Infektion zu kümmern.

[00:06:54] Und manchmal kann diese erzeugte Entzündung tatsächlich eine Verletzung des ersten Drahtes verursachen, was Ihnen auch einige, einige Symptome von höheren Reflexen in einigen Extremitäten geben kann. Also die häufigere Sache wird so etwas sein wie wenn Sie das haben werden, der erste Draht ist involviert, wissen Sie, Sie könnten so etwas wie den zweiten Draht in Ihren Armen haben. Und je länger der erste Draht, der zu Ihren Beinen hinuntergeht, Sie wissen, dass Sie vielleicht in Ihren Armen schlaff sind, aber dann haben Sie einen erhöhten Tonus in Ihren Beinen.

[00:07:31] Wir haben also das Problem der direkten viralen Infektion des Vorderhorns. Und dann haben wir möglicherweise das Problem der Überaktivierung des Immunsystems, das zusätzliche Probleme verursachen könnte. Wenn wir also an die akute Virusinfektion der Nabelschnur denken, hätten wir idealerweise ein antivirales Mittel, das direkt auf ein Enterovirus wirkt.

[00:07:55] Das ist etwas, was wir nicht wirklich haben. Wir haben es mit Fluoxetin versucht. Wenn Sie sich erinnern, dachten wir 2016, dass vielleicht, weil Fluoxetin das Virus in einem, in einem Gericht hemmt, es vielleicht funktionieren würde, es Menschen zu geben, wenn sie AFM haben, und das hat nicht wirklich gestimmt aus, leider.

[00:08:16] Aber eine Möglichkeit, wie wir versuchen, die Virusinfektion zu behandeln, besteht darin, Menschen IVIG zu verabreichen, von dem wir wissen, dass es Antikörper enthält, die in unseren eigenen Virusstämmen zirkulieren. Die Idee ist also, dass Sie den Menschen diese Antikörper so schnell wie möglich geben möchten, um bei der Bekämpfung des Virus zu helfen, um bei der Bekämpfung der Virusinfektion zu helfen. Und dann, wenn es Hinweise auf eine Nebenentzündung Ihres Immunsystems gibt. Also vielleicht, vielleicht hat der Patient auch hohe Re-, hohe Reflexe, oder Sie sehen eine Beteiligung der weißen Substanz und nicht nur der grauen Substanz des Rückenmarks, dann überlegen Sie, ob Sie vielleicht Steroide geben möchten , die so etwas wie der Hammer der Welt der Immunologie sind.

[00:09:03] Weißt du, sie unterdrücken die Immunantwort wirklich in allen Situationen. Und dann Plasmaaustausch, der natürlich Antikörper auswäscht, die zusätzliche Probleme mit dem Rückenmark verursachen können. Obwohl es wichtig ist, daran zu denken, dass auch das IVIG ausgewaschen wird, ist es wichtig, nur an all diese, all diese Eventualitäten zu denken.

[00:09:25] Das sind also die Hauptbehandlungen, die verwendet werden. Die häufigste, die Sie sehen werden, ist, dass Menschen, insbesondere zu Beginn, versuchen, diese Virusinfektion mit IVIG zu hemmen. Und dann kommen je nach Situation Steroide oder Plasmaaustausch in Betracht, aber das ist sehr patientenabhängig.

Rebecca Whitney: [00:09:45] Okay. Und das ist, also gibt es offensichtlich eine Reihenfolge, die befolgt werden müsste, aber sie hängt davon ab, was mit diesem einzelnen Patienten vor sich geht.

Dr. Sarah Hopkins: [00:10:01] Und es kommt auch ein bisschen darauf an, was sonst noch im Differenzial steckt. Wissen Sie, manchmal sehen wir einen Patienten zum ersten Mal und wir sind uns sicher, dass er AFM hat. Aber manchmal sind wir uns nicht sicher, ob sie AFM oder transversale Myelitis haben oder ob Sie von MOG-assoziierter Demyelinisierung gehört haben, die Behandlungen für diese Dinge sind unterschiedlich.

[00:10:19] Daher ist es wichtig, einen Neurologen zu haben, der mit Ihnen über all diese verschiedenen Eventualitäten sprechen kann und warum er sozusagen das empfiehlt, was er gerade empfiehlt.

Rebecca Whitney: [00:10:30] Um diese Differenzialdiagnose zu stellen, weil die akuten Behandlungen unterschiedlich sein können.

Dr. Sarah Hopkins: [00:10:36] Ja, je nach klinischer Situation.

Rebecca Whitney: [00:10:40] Okay. Gibt es generell eine Bevorzugung des einen gegenüber dem anderen? Alles, was … haben sie unterschiedliche Ziele?

[00:10:51] Sie haben das ein bisschen angesprochen, wissen Sie, wie intravenöse Steroide, das Immunsystem manipulieren. Haben Sie unter den drei, die Sie besprochen haben, eine Präferenz gegenüber einer anderen, die normalerweise besser funktioniert, oder sehen Sie damit bessere Ergebnisse?

Dr. Sarah Hopkins: [00:11:07] Nun, also, eine andere Sache, die ich wahrscheinlich eigentlich bei der ersten Frage hätte erwähnen sollen, ist, dass wir keine Behandlungen haben, die durch eine Studie bewiesen wurden, dass sie bei AFM wirken.

[00:11:20] Und das hat viele verschiedene Gründe, auf die wir vielleicht später eingehen werden. Aber es gibt kein vorgeschriebenes, endgültiges „Das ist, was Sie in AFM tun müssen“ oder „Das ist die Reihenfolge, in der sie gegeben sein müssen“. Also noch einmal, es hängt wirklich nur von der Interpretation der Präsentation durch den Kliniker ab. Aber hier möchte ich betonen, dass es immer einen Grund geben sollte, und sie sollten immer in der Lage sein, diese Argumentation mit der Familie des Patienten zu besprechen.

Rebecca Whitney: [00:11:53] Okay. Exzellent. Das ist sehr wichtig für Familien, um zu fragen und zu verstehen, warum eine Behandlung einer anderen vorgezogen werden kann und was die Ziele dieser Akutbehandlungen sind.

[00:12:06] Woher weißt du, wenn du entschieden hast, wie dieser akute Behandlungsplan aussehen wird, wie weißt du, ob er funktioniert? Was erwartet eine Familie? Ich weiß, dass es manchmal schwierig sein kann, weil es einige Zeit dauern kann, bis man Ergebnisse sieht. Wie lange dauert diese Wartezeit, bevor Sie eine andere der verfügbaren Akutbehandlungen ausprobieren können?

Dr. Sarah Hopkins: [00:12:33] Nun, und das ist eine fabelhafte Frage und ich wünschte, ich wüsste die endgültige Antwort. Weißt du, ich denke, wenn ich darüber nachdenke, IVIG zu geben, denke ich darüber nach, zu versuchen, alles in meiner Macht Stehende zu tun, um dem Immunsystem zu helfen, eine Verschlimmerung der Infektion zu verhindern, als eine Art ersten und wichtigsten Schritt.

[00:12:59] Es gibt, wie wir bereits ein wenig besprochen haben, nicht viele Beweise dafür, dass irgendeine dieser Behandlungen Menschen signifikant besser macht, besonders sofort. Sie alle brauchen etwas Zeit. Und wenn ich an IVIG denke, denke ich darüber nach, weißt du, kann ich aufhören, kann ich verhindern, dass es schlimmer wird?

[00:13:21] Wissen Sie, diese Patienten sind unsere Patienten mit AFM, denen es oft in den ersten fünf Tagen oder so schlechter geht. Und ich denke, wenn wir diesen Zeitraum verkürzen können, ist das wirklich, wirklich hilfreich. Und dann, manchmal, wenn es eine sekundäre Entzündung und Beteiligung des Trakts der weißen Substanz gibt, was so etwas wie der sensorische Trakt ist, dieser erste Draht. Weißt du, manchmal werden wir dann sehen, wir geben später, irgendwie nach der akuten Infektionsphase, Steroide oder Plasmaaustausch. Und diese zusätzliche Entzündung, wenn diese zusätzliche Entzündung zurückgeht, das kann, das kann Ihnen eine deutlichere, schnellere Besserung bringen.

[00:14:15] Aber noch einmal, nicht jeder hat diesen zweiten Nerv, diese Art von Engagement. Es ist also schwer zu sagen, wissen Sie, wenn Sie nach drei bis fünf Tagen keine Besserung sehen, dann müssten Sie eine weitere Behandlung durchführen. Es ist bei AFM einfach nicht so eindeutig wie bei einigen unserer anderen Neuroimmunerkrankungen.

Rebecca Whitney: [00:14:34] Okay. Und können einige dieser Behandlungen wiederholt werden? Müssen sie wiederholt werden? Wenn Sie also IVIG gegeben haben und einen Kurs davon durchlaufen haben, ist es möglich, ihn noch einmal zu wiederholen, bevor Sie etwas anderes versuchen? Ist das jemals etwas, das kommt?

Dr. Sarah Hopkins: [00:14:55] Typischerweise ist AFM also etwas, das eine einmalige Sache ist. Eigentlich würde ich sagen typisch, immer. Ich kenne niemanden, der jemals zwei Folgen von AFM hatte. Das würde mir nahelegen, dass Sie vielleicht nach einer anderen Ursache als insbesondere der zweiten Episode suchen möchten. Aber wenn, für das IVIG, ich meine, wenn Sie versucht haben, bei einer Infektion einzugreifen, dann macht es Sinn, dass das während der akuten Infektion hilfreich wäre und nicht so sehr etwas, das Sie sehen würden Verbesserung mit später.

[00:15:32] Also, wir werden IVIG normalerweise nur einmal geben, mit möglicherweise einigen Vorbehalten, abhängig von der Präsentation. Aber fast immer ist es nur eine Dosis IVIG.

Rebecca Whitney: [00:15:45] Okay. Und das, und nur um das zu verdeutlichen, das war meine, meine Frage, war in der akuten Einstellung, ob, wenn es wiederholt werden würde, bevor es weitergeht, zu zusätzlich.

Dr. Sarah Hopkins: [00:15:58] Also normalerweise nicht, mit der Einschränkung, dass die Dosierungsschemata variieren. Die Dosis beträgt also normalerweise zwei Gramm pro Kilogramm. An manchen Standorten teilen wir das auf zwei Tage oder manchmal sogar auf vier Tage auf. Aber das, wir betrachten zwei Gramm pro Kilo, egal wie viele Tage es gegeben wird, als eine Dosis.

Rebecca Whitney: [00:16:20] Okay. In Ordnung. Und was ist, wenn eine Familie oder ein Kind im Verlauf dieser Akutbehandlungen keine Verbesserungen erfährt oder sieht? Wie, wie gehst du das an? Was ist der nächste Schritt? Was, welche Fragen sollten sie stellen?

Dr. Sarah Hopkins: [00:16:42] Nun, also wirklich, ich denke, wenn, wenn bei einem Kind zum ersten Mal AFM diagnostiziert wird, weißt du natürlich, als du, als Eltern, deine Gedanken gehen zu, weißt du, okay, also wie werden wir das beheben?

[00:16:56] Ich verstehe das vollkommen. Aber da wir mit AFM keine Behandlung haben, die nachweislich die Dinge besser macht, haben wir in den letzten Jahren, seit wir dies 2014 zum ersten Mal gesehen haben, festgestellt, dass die Reha und die Physiotherapie wirklich das Richtige sind Beruflich ist die Logopädie wirklich, ehrlich gesagt, wahrscheinlich wichtiger als die Akutbehandlungen, die die Menschen bekommen, wenn sie zum ersten Mal ins Krankenhaus kommen. Beginnen Sie also so schnell wie möglich mit der Physio- und Ergotherapie, wenn diese Patienten im Krankenhaus sind, und denken Sie wirklich darüber nach, was wir sind, was wir in Bezug auf die Reha tun werden, um diesem Patienten zu helfen, besser zu werden?

[00:17:45] Das sind wirklich wichtige Dinge, denn Patienten können sich mit zunehmender Reha-Therapie sogar monatelang verbessern. Und dann gibt es auch einige chirurgische Eingriffe, an die wir normalerweise etwa sechs Monate nach Beginn denken. Dinge wie eine Nerventransferoperation und etwas später, normalerweise wie eine Sehnentransferoperation, um diese, diese Funktion zu verbessern.

[00:18:11] Es gibt also andere Möglichkeiten und es ist wichtig, sehr früh im Kurs über Reha und Therapien nachzudenken, besonders bei AFM.

Rebecca Whitney: [00:18:21] Okay. Exzellent. Danke schön. Und ein bisschen umschalten, um festzustellen, was passiert, um zu dieser Diagnose zu kommen. Offensichtlich ist eine MRT etwas, das fast jedes Kind mit AFM durchmacht. Wie oft werden diese MRTs während dieser akuten Situation durchgeführt?

[00:18:43] Geben Sie die Akutbehandlungen und machen Sie dann ein weiteres MRT, um zu sehen, was im Rückenmark passiert? Was sollten Familien in Bezug auf die Bildgebung erwarten?

Dr. Sarah Hopkins: [00:18:55] Nun, ich denke, das ist eine Sache, die zwischen den Zentren ein wenig variiert. Es ist wichtig zu wissen, dass selbst wenn Sie AFM wirklich verdächtig sind, manchmal eine MRT des Rückenmarks, die sehr schnell nach dem Einsetzen der Symptome durchgeführt wird, normal oder fast normal aussehen kann.

[00:19:14] Also ist es nicht ungewöhnlich, dass wenn das erste MRT normal ist, wir das in fünf bis sieben Tagen wiederholen werden. Und dann hängt es zumindest in unserem Zentrum davon ab, wie oft jemand gescannt wird, wie es ihm geht. Wissen Sie, wir versuchen wirklich, den Patienten zu behandeln, anstatt die Bildgebung zu behandeln.

[00:19:37] Also, wenn, also wenn es dem Patienten besser geht, gibt es vielleicht kein Wiederholungsbild oder, oder wenn der Patient stabil ist. Nun, wenn es dem Patienten schlechter geht, würde es typischerweise nach ungefähr einer Woche oder so zu einer Wiederholung der Bildgebung kommen. So denke ich, aber ich denke, das würde je nach Zentrum und basierend auf der klinischen Präsentation des Patienten ein wenig variieren.

Rebecca Whitney: [00:20:00] Okay. In Ordnung. Und irgendwelche anderen Interventionen oder Maßnahmen, die möglicherweise ergriffen werden müssen, um ein Kind zu unterstützen, während es diese akuten Behandlungen durchläuft, die für Familien wichtig sind, zu berücksichtigen oder zu beachten?

Dr. Sarah Hopkins: [00:20:17] Absolut. Und ich denke, ich denke wirklich, dass unterstützende Pflege wirklich, wirklich wichtig ist, damit Familien und Anbieter sich dessen bewusst sind.

[00:20:26] Das erste ist also AFM, insbesondere AFM, das Ihre Arme betrifft oder das mit Schwierigkeiten, Schluckbeschwerden oder Schwäche eines Muskels oder eines Hirnnervs verbunden ist. Also die Muskeln, die gehen ... Die Nerven, die die Muskeln versorgen, die zu deinem Gesicht gehen. Diese Patienten, die sich so präsentieren, haben ein höheres Risiko, Läsionen im oberen Rückenmark zu haben.

[00:20:52] Also ihre Halswirbelsäule. Und das bedeutet, dass sie einem höheren Risiko ausgesetzt sind, Atembeschwerden zu haben. Daher ist es sehr wichtig, dass sich Familien und Anbieter bewusst sind, dass sie bereit sein müssen, die Atmung mit Lungenfunktionstests zu überwachen, und dass sie wirklich darauf vorbereitet sein müssen, einzugreifen, wenn ein Kind Atembeschwerden hat, denn das ist wirklich der Fall Sache, die den Unterschied für das Kind und die Sicherheit des Kindes ausmacht.

[00:21:20] Andere Dinge, an die man denken sollte, sind Darm- und Blasenprobleme. Typischerweise haben unsere Patienten mit AFM keine langfristigen Darm- und Blasenprobleme, aber sie können frühzeitig vorübergehende Probleme haben. Also Dinge wie Blasenscans und sicherzustellen, dass wir Verstopfung angemessen handhaben, was häufig vorkommt, wissen Sie, wenn Ihre Muskeln, wenn Ihre Rumpfmuskeln schwach sind. Sie wollen wirklich sicherstellen, dass Sie dabei helfen, die Dinge voranzubringen.

[00:21:47] Andere Dinge, manchmal wenn sie Atembeschwerden haben, machen wir Dinge wie Ultraschall des Zwerchfells, um sicherzugehen, oder um zu sehen, ob wir herausfinden können, ob es eine Seite des Zwerchfells ist schwach, gibt es etwas, können wir irgendetwas tun, um das zu unterstützen? Das ist also die Art von unterstützender Fürsorge, nach der Sie wirklich suchen, um sicherzustellen, dass Ihr Kind es bekommt.

Rebecca Whitney: [00:22:10] Okay. Und wenn eine Familie diese zusätzlichen Mitglieder des Pflegeteams wie einen Pneumologen oder Urologen derzeit nicht aufsucht, sollten sie fragen, ob, darüber? Oder ist das eher das Pflegeteam, das diese Leute überwachen und einliefern wird?

Dr. Sarah Hopkins: [00:22:34] Es kommt also ein bisschen darauf an. Das sind Leute, die Sie auf jeden Fall sehen sollten, wenn es irgendein Problem gibt.

[00:22:43] Aber wenn Sie zum Beispiel nur im Bein schwach sind, kann es sein, dass alle Ihre Lungenfunktionstests normal sind und Sie nie, Sie werden nie einen brauchen Lungenarzt. Aber es ist super wichtig, dass sie all diese Dinge im Auge behalten, damit sie wissen, ob sie diese Ärzte konsultieren müssen.

[00:23:06] In manchen Zentren konsultieren sie auch immer einen Spezialisten für Infektionskrankheiten. Denn das ist die Person, die zusätzliche Tests ermöglicht. Wenn Proben an CDC gesendet werden müssen. Wenn es spezielle Tests für Infektionen gibt, die durchgeführt werden müssen, helfen sie dabei, dies zu erleichtern.

Rebecca Whitney: [00:23:27] Okay. Und das führt mich zu meiner nächsten Frage zu spezifischen Tests, die ein Kind mit AFM-Verdacht oder AFM-Diagnose erwarten kann, ob es Bildgebungsstudien oder Bluttests gibt, um diese Diagnose zu bestätigen, dem auf den Grund zu gehen, was vor sich geht.

Dr. Sarah Hopkins: [00:23:49] Nun, es gibt Tests, die helfen, die Diagnose zu bestätigen, und dann gibt es Tests, die uns helfen, herauszufinden, warum die Person diese Diagnose hat.

[00:23:58] Also einer der wichtigsten, wenn wir über infektionsassoziiertes AFM sprechen, wie die Beulen bei AFM-Fällen, die wir, nun, wir hatten alle paar Jahre bis zur sozialen Distanzierung mit Coronavirus im Jahr 2020. Also diese Beulen, es ist wirklich wichtig zu versuchen, festzustellen, ob ein Virus damit verbunden ist.

[00:24:24] Das Problem ist, dass Sie den damit verbundenen Virus am wahrscheinlichsten finden, je schneller Sie den Test durchführen. Was wir hier also mit dem Protokoll, das wir für die Zukunft haben, tatsächlich eingerichtet haben, ist, dass, wenn ein Kind in die Notaufnahme kommt und wir befürchten, dass es AFM haben könnte, es dann einfach den Virustest bekommt . Der Virentest ist also ein Nasen-Rachen-Abstrich. Wenn Sie den COVID-Test hatten, der sich anfühlt, als würde er Ihr Gehirn berühren, ist es die gleiche Art von Abstrich. Also das ist miserabel.

[00:25:01] Und dann sucht es auch nach Enterovirus in Ihrem, in Ihrem Blut, und wir werden auch Stuhltests durchführen, um nach Enterovirus zu suchen. Und wir führen normalerweise auch eine Spinalpunktion durch, weil wir nach Zellen in erhöhtem Protein suchen, die mit einer AFM-Diagnose vereinbar wären.

[00:25:24] Also, wissen Sie, wie wir darüber gesprochen haben, manchmal machen wir am Anfang diese MRT des Rückenmarks, und es ist normal oder ziemlich leicht betroffen. Also suchen wir nach zusätzlichen unterstützenden Beweisen dafür, mit dieser Spinalpunktion. Ein weiterer Test, den wir in Betracht ziehen können, wenn es eine darauf basierende Frage gibt, auf der MRT und der Spinalpunktion, ist ein Test namens EMG, bei dem wir kleine elektrische Impulse zum Testen geben, um die Integrität der Nerven zu testen.

[00:25:56] Und manchmal gibt es auch Nadeln, Nadeln in den Muskeln, um die Muskelreaktion auf eine Art Nervenstimulation zu betrachten. Das ist ein Test, der normalerweise durchgeführt wird, um zu bestätigen, dass es Ihr vorderes, vorderes Horn ist, also der Anfang dieses zweiten Nervs, der beteiligt ist. Es ist irgendwie getan, um diese Beteiligung zu bestätigen.

[00:26:23] Das kann also auch helfen, das Bild zu verdeutlichen.

Rebecca Whitney: [00:26:26] Okay, danke. Vielen Dank. Und ein bisschen umzuschalten, weißt du, ein Kind auf der Intensivstation zu haben, ist offensichtlich sehr traumatisch und, und, und eine Art verwirrende Erfahrung, selbst dort gewesen zu sein. Und es kann sehr logistisch und emotional herausfordernd sein.

[00:26:49] Also, Sarah Stoney, wie kommt Sozialarbeit ins Spiel und hilft, eine Familie und ein Kind in dieser akuten Phase zu unterstützen?

Sarah Stoney: [00:26:59] Also ich, ich scherze immer mit meinen Patienten und Familien und sage, dass man nicht wirklich weiß, was ein Sozialarbeiter leisten kann, bis man sie fragt. Also niemals zurückhalten. Wenn Sie zum Beispiel vor einer Herausforderung stehen, denke ich, dass eine der ersten Personen, mit der Sie versuchen sollten, zu sprechen, ein Sozialarbeiter ist, wenn Sie zugelassen werden, weil sie oft Zugang zu all den verschiedenen Ressourcen haben, die es gibt Ihnen durch diese Akutaufnahme zur Verfügung stehen. So haben wir zum Beispiel bei CHOP Dienstleistungen auf unserer Intensivstation und im gesamten Krankenhaus, die wirklich dazu beitragen können, nicht nur unsere Patienten, sondern auch die ganze Familie zu unterstützen, einschließlich manchmal klinischer Psychologen.

[00:27:39] Wir haben Kinderspezialisten, die mit unseren Patienten und unseren Geschwistern von Patienten arbeiten können, Seelsorge und natürlich auch Sozialarbeiter. Eines der Dinge, bei denen Sozialarbeiter helfen können, und ich bin froh, dass Sie es erwähnt haben, ist, dass abgesehen von diesem äußerst traumatischen Ereignis, ein Kind ins Krankenhaus zu bringen, das Leben immer noch weitergeht.

[00:28:00] Log-, logistische Dinge müssen also noch erledigt werden, Rechnungen müssen bezahlt werden, Leute müssen von der Arbeit oder Schule freigestellt werden oder was auch immer der Fall ist. Ich denke, das ist einer der stärksten Bereiche, in denen Sozialarbeiter wirklich eingreifen können, um zu versuchen, etwas davon vom Teller der Eltern zu nehmen und in der Lage zu sein, zu helfen, was auch immer das sein mag, sei es bei der Unterstützung bei FMLA-Papierkram, wir sind mit finanzieller Unterstützung helfen.

[00:28:26] Jedes Krankenhaus ist ein bisschen anders, aber es gibt sicherlich Unterstützung dort und ist verfügbar und wahrscheinlich am besten, dafür einen Einheitssozialarbeiter zu kontaktieren.

Rebecca Whitney: [00:28:35] Okay, danke. Also auf jeden Fall etwas, woran Sie denken sollten, für die ganze Familie, einschließlich dieser, dieser Logistik. Also, und gibt es insbesondere Community- und Unterstützungsressourcen, von denen eine Familie erwarten sollte, dass ein Sozialarbeiter ihr bei der Suche helfen kann, ob es sich um eine zusätzliche Versicherung oder andere Ressourcen handelt, die Ihnen einfallen?

Sarah Stoney: [00:29:05] Hundertprozentig. Eigentlich wäre diese Liste ziemlich lang. Und vieles davon hängt davon ab, wo sich unsere Patienten befinden und welche Dienste und Organisationen dort verfügbar sind, wo sie leben. Unabhängig davon, wo Sie leben, ist das Wichtigste, was Sie nach Erhalt dieser Diagnose tun möchten, sich bei Ihrem Krankenhaussozialarbeiter zu erkundigen, ob Ihr Kind Anspruch auf Medicaid oder medizinische Hilfe hat oder nicht.

[00:29:32] Also jeder Staat, leider ist es kein Bundesprogramm, aber jeder Staat hat ein anderes medizinisches Medicaid-Programm für Kinder unter 18 Jahren. Und in vielen Staaten kann nur die Diagnose oder der Grad der Behinderung einen qualifizieren Kind für medizinische Hilfe. Und warum das so wichtig ist, besonders für Familien, die am Anfang dieser AFM-Reise stehen, liegt wirklich daran, dass die Sekundärversicherung alles aufnimmt, was die Primärversicherung nicht abdeckt.

[00:30:03] Und, und helfen Sie dabei, Selbstbehalte für Zuzahlungen zu decken und der Familie auf lange Sicht Tausende von Dollar zu sparen. Es ist jedoch nicht in jedem Staat verfügbar, normalerweise in den Staaten, in denen es nicht verfügbar ist, es Verzichtsprogramme oder andere verfügbare Ressourcen gibt. Selbst wenn es in Ihrem Bundesstaat kein spezielles Medicaid-Programm gibt, gibt es wahrscheinlich eine Art finanziellen Ausgleich für Ihre medizinischen Ausgaben, bei deren Suche sie Ihnen helfen könnten.

Rebecca Whitney: [00:30:28] Okay. Und das führt mich dazu, selbst wenn eine Familie privat versichert ist, ist es wichtig, sich nach diesen Möglichkeiten zu erkundigen, weil sie aufgrund der Diagnose oder einer möglichen Behinderung immer noch anspruchsberechtigt sein könnten. Und der Sozialarbeiter ist jemand, der diesen Antrag ausfüllen oder ihm beim Ausfüllen des Antrags helfen kann.

Sarah Stoney: [00:30:52] Sie können ihnen absolut bei dieser Bewerbung behilflich sein. Eines der wichtigsten Dinge, die wir im Kinderkrankenhaus tun, ist, dass wir alle unsere Familien mit einem Schreiben unserer Klinik vorbereiten, in dem sehr klar dargelegt wird, warum dieses Kind Anspruch auf medizinische Hilfe hat. Das ist sehr hilfreich. Wenn Sie also mit Ihrem Team, mit Ihrem medizinischen Team daran arbeiten, bitten Sie sie um einen Brief. Es macht das Durchlaufen des Prozesses viel einfacher.

[00:31:21] Und ich habe die ganze Zeit dieses Gespräch mit Familien. Die Beantragung jeglicher Art von Unterstützung, insbesondere durch eine Regierungsbehörde, macht genauso wie die Steuererklärung keinen Spaß. Und es ist sehr, sehr anstrengend und herausfordernd. Aber auf lange Sicht wird es aus finanzieller Sicht so vorteilhaft sein.

[00:31:42] Wir sprachen vorhin, Dr. Hopkins erwähnte die Notwendigkeit, die wirklich kritische Notwendigkeit einer laufenden Reha, wie PT, OT und andere Therapien, und dass Medicaid oder medizinische Hilfe Ihre Eintrittskarte dafür sein könnte , damit diese Besuche nicht jährlich gedeckelt werden. Wir haben also einige Patienten, die leider keinen Anspruch auf eine Sekundärversicherung oder Medicaid haben, und wir versuchen normalerweise, basierend auf der Diagnose für zusätzliche Besuche einzutreten und zu kämpfen.

[00:32:14] Zum Glück gibt es da draußen Literatur, die das unterstützt, aber wenn Sie das sekundäre Medicaid haben, wären diese Besuche unbegrenzt.

Rebecca Whitney: [00:32:23] Okay, danke. Apropos, die Rehabilitationsdienste, die hoffentlich beginnen werden, während sie sich noch in dieser akuten Phase befinden, weil es so entscheidend für ihre Genesung ist.

[00:32:41] Sind Sie auch in der Lage zu helfen, wären Sie das, zu dem eine Familie gehen würde, um ihnen zu helfen, zu koordinieren, was nach dieser akuten Phase passiert? Sobald sie von dieser Intensivstation auf einen regulären medizinischen Notfallboden oder in ein stationäres Rehabilitationskrankenhaus, das sich möglicherweise an einem anderen Standort befindet, verlegt werden. Kannst du ein bisschen über diesen Prozess sprechen?

Sarah Stoney: [00:33:07] Ja. Eines der Dinge, die ich an CHOP so interessant finde, ist, dass so ziemlich alles hinter den Kulissen vor sich geht, was vielleicht Familien und Patienten nicht unbedingt sehen. Aber die Menge an Koordination und Kommunikation, die bei fast jedem Patienten im Krankenhaus stattfindet, ist einfach absolut außergewöhnlich.

[00:33:27] Es ist also eine Kombination aus nicht nur mir selbst, sondern dem medizinischen Team, sowohl stationär als auch ambulant. Während also Dr. Hopkins konsultiert werden kann, um einen Patienten mit einer möglicherweise neuen AFM-Diagnose zu sehen, ist sie eine ambulante Ärztin und kann nur aufgrund ihres Fachwissens konsultiert werden.

[00:33:50] Ambulante, stationäre Teams, psychosoziale Teams, Pflegeteams, alle arbeiten irgendwie zusammen, um zu entscheiden, wie der Plan aussieht. Wo die Rolle des Sozialarbeiters darin besteht, dass wir bei der Ausführung helfen. Wenn wir also wissen, was der Plan ist – suchen Sie Reha-Einrichtungen, die für die Familie mit dem Auto erreichbar sind, oder helfen Sie bei der Vereinbarung dieser Termine?

[00:34:16] Das sind sicherlich Dinge, bei denen wir helfen können.

Rebecca Whitney: [00:34:18] Okay, danke. Und etwas anderes, was in der akuten Situation oft auftaucht, ist, dass Familien gebeten werden, an der Forschung teilzunehmen. Sie werden bereits mit, mit Informationen, neuen Informationen überschwemmt, und es mag wie ein seltsamer Zeitpunkt erscheinen, um darauf angesprochen zu werden, ob sie an der Forschung teilnehmen dürfen.

[00:34:44] Dr. Hopkins, können Sie ein wenig erklären, warum sie in einer so kritischen Zeit möglicherweise dazu aufgefordert werden, und vielleicht ein wenig über die Rolle, die die Forschung bei AFM gespielt hat und weiterhin spielt ?

Dr. Sarah Hopkins: [00:34:58] Absolut. Ich würde gerne. Wie wir bereits ein wenig besprochen haben, gibt es bei AFM viele unbeantwortete Fragen.

[00:35:07] Es gibt Fragen darüber, was die beste Akutbehandlung ist. Was sind die, wann sollten Sie die Behandlungen bekommen? Welche Therapien bewirken den größten Unterschied im Ergebnis? Es gibt auch einige potenzielle neue Behandlungen in der Pipeline, wie Antikörper, die spezifisch für ein Enterovirus namens Enterovirus D68 sind, von dem wir glauben, dass es einer der Hauptwege, eine der Hauptursachen von AFM ist.

[00:35:31] Es gibt also viele, viele laufende Fragen, die beantwortet werden müssen. Und das Schwierigste an AFM war wirklich, dass die Fälle alle paar Jahre auftreten und sie in verschiedenen Teilen des Landes auftreten. Aus diesem Grund war es wirklich schwierig, das zu studieren, weil kein Zentrum eine Menge Fälle hat, und außerdem stellen sich verschiedene Fälle unterschiedlich dar.

[00:36:03] Einer, ein Patient kann sich also mit Armschwäche vorstellen. Man kann eine bilaterale Beinschwäche haben, man könnte in allen vier Extremitäten schwach sein. Und wir wissen nicht, was die Prädiktoren dafür sind, wie sie sich verhalten werden. So gibt es jetzt die NIH AFM Natural History Study, die Zentren im ganzen Land hat.

[00:36:23] Jetzt mit der Aufnahme neuer Patienten in diese Studien zu beginnen, wird uns helfen, uns helfen, all diese Fragen zu beantworten, und es ist wirklich ein massiver Beitrag, den Familien leisten können, wissen Sie, zukünftige Patienten, die haben werden AFM. Aber sie sind auch in vielen Fällen sogar hilfreich für Ihr eigenes Kind, wissen Sie. Wie wir bereits besprochen haben, gibt es oft die Frage, wissen Sie, sind wir hundertprozentig sicher, dass es sich um eine akute schlaffe Myelitis handelt?

[00:36:54] Oder könnten es transversale Myelitis oder MOG-assoziierte Störungen sein? Wenn also zum Beispiel ein Patient in die AFM-Studie zur natürlichen Geschichte aufgenommen wird, gibt es ein Bewertungskomitee für die Patienten, die kommen. Wissen Sie, es gibt ein Komitee, das MRT-Scans und solche Dinge überprüft. Das ist also wirklich eine gute Quelle für Ihren Arzt, um zu helfen, stellen Sie sicher, dass wir all die verschiedenen Ins und Outs berücksichtigen und wir haben, wir, wir sind sicher, dass wir sie haben Die richtige Diagnose und so weiter. Es geht also nicht nur darum, die Fälle zu identifizieren und zu erfassen, damit wir mehr darüber erfahren können, was bisher schwierig war, sondern auch darum, die Betreuung für jedes einzelne Kind zu maximieren.

Rebecca Whitney: [00:37:45] Okay. Danke schön. Und ich weiß, dass Sie vorhin auch über einige der Tests und Proben gesprochen haben, und ich weiß, dass es auch ein großer Teil der Forschung ist, diese verschiedenen Proben zu sammeln, damit wir bei der Identifizierung helfen können.

[00:38:01] Und CDC hat, hat ihre Studien und verschiedene Zentren, einschließlich Organisationen wie SRNA, haben ebenfalls Studien. Partizipation ist also nicht entscheidend, um uns für zukünftige Generationen zu helfen.

Dr. Sarah Hopkins: [00:38:21] Absolut, absolut.

Rebecca Whitney: [00:38:22] Ja. Und eine andere Frage. Manchmal haben wir Pflegekräfte, die nervös sind, ihren Ärzten Fragen zu stellen. Sie befinden sich möglicherweise in einer Position, in der sie das Gefühl haben, keine Experten zu sein, und es ist ihnen nicht recht, dies zu tun. Aber ich denke, es ist entscheidend für Familien, diese Fragen stellen zu können und eine gute Beziehung zu ihrem Arzt zu haben, denn das ist ihr Kind.

[00:38:49] Das ist ihr Baby, das das durchmacht. Haben Sie Ratschläge für Familien, sowohl aus ärztlicher Sicht als auch, und Sarah Stoney, von der anderen Seite, als Sozialarbeiterin, die die Familien unterstützt, was die Kommunikation mit ihrem Pflegeteam angeht, wie? Fragen stellen oder was tun, wenn sie mit diesen Mitteilungen Schwierigkeiten haben?

Dr. Sarah Hopkins: [00:39:18] Also, ich denke, das erste ist, dass ich das Gefühl habe, ich habe das Gefühl, dass ich den Familien immer sage, dass Sie der Experte für Ihr Kind sind. Und ich denke, das ist absolut wahr. Wissen Sie, ich habe mehr AFM gesehen als Sie, aber ich kenne Ihr Kind nicht. Also, ich brauche Sie, wir brauchen, wir brauchen absolut Familien, die mit uns zusammenarbeiten, damit wir alle Einzelheiten darüber wissen, was am besten für ihr Kind zu tun ist.

[00:39:48] Und, und ich würde, ich würde hoffen, dass es einen Dialog geben würde, einen Dialog, in beide Richtungen, dass, wissen Sie, der Arzt mehr als glücklich ist, Fragen zu beantworten, wenn sie sie haben wissen das, wenn sie wissen, dass sie da sind. Ich würde Sie also wirklich ermutigen, einfach weiter zu fragen, wenn Sie keine Antwort erhalten, aber auch andere Mitglieder des Teams hinzuziehen.

[00:40:17] Also zum Beispiel, wenn Sie keine Antwort von einem Arzt bekommen, dann wenden Sie sich an die Krankenschwester, besprechen Sie Ihre Bedenken dort, wenden Sie sich an der Sozialarbeiter. Aber wir, wir versuchen hier wirklich sicherzustellen, dass wir uns regelmäßig mit Familien treffen, und das ist eins zu eins, aber das ist auch, wissen Sie, ein Familientreffen, wissen Sie , vielleicht nach der ersten, nach der ersten Woche mit all den verschiedenen Spezialitäten, Spezialitäten, damit wir sicher sind, dass die Familie ihre Fragen beantwortet bekommt.

[00:40:51] Aber dann gibt es auch wunderbare externe Ressourcen wie die SRNA und die AFM Family Association. Es gibt also auch andere Ressourcen, an die sich Familien wenden können.

Sarah Stoney: [00:41:06] Ja. Ich schließe mich absolut dem an, was Dr. Hopkins gesagt hat, in Bezug auf das Verständnis, dass Eltern die Experten für sich selbst, für ihr Kind sind.

[00:41:16] Während also Dr. Hopkins und unsere Teams ein gewisses Maß an Fachwissen mitbringen, tun es unsere, unsere Eltern auch. Diese Zusammenarbeit ist also absolut entscheidend. Ohne ihr kritisches Denken und ihre Fragen werden wir also nicht in der Lage sein, unsere Arbeit wirklich vollständig zu erledigen. Ein Tipp, den ich Familien oft gebe, ist, dass wir vollkommen verstehen und anerkennen, dass vieles, worüber wir in Klinikterminen sprechen, überwältigend, verwirrend und oft in schwer verständlicher Sprache gesagt wird.

[00:41:50] Und das verstehen wir. Deshalb versuchen wir, die Kommunikationswege so offen wie möglich zu halten. Mein Vorschlag an Familien wäre also, wissen Sie, wenn Sie Ihren neuen ambulanten Arzt oder Ihr neues Team treffen, finden Sie heraus, wer Ihre Spieler sind. Wen rufen Sie für Nachfüllungen an, wen rufen Sie an, wenn Sie medizinische Fragen haben oder einfach nur allgemeine Unterstützung. Wissen, wissen, wer Ihre Schlüsselspieler in Ihrem Team sind.

[00:42:15] Und dann zusätzlich, vielleicht wäschst du eines Abends das Geschirr und denkst an eine Frage, die du vergessen hast, dem Arzt zu stellen, bewahre einen Notizblock bei dir auf, vielleicht an einem zentralen Ort in der Nähe am Telefon oder in der Küche, irgendwo, wo Sie diese Fragen aufschreiben können. Denn obwohl Sie in diesem Moment sagen werden: „Oh, ich werde daran denken, Dr. Hopkins das am Freitag zu fragen“, werden Sie es wahrscheinlich nicht tun, und das ist in Ordnung.

[00:42:40] Aber wir wollen sicherstellen, dass diese Frage beantwortet wird. Versuchen Sie also, einen Block bereitzuhalten, auf dem Sie diese Fragen einfach aufschreiben können, und stellen Sie sicher, dass Sie während Ihres gesamten Besuchs Gelegenheit haben, diese Fragen zu stellen. Wir möchten auf keinen Fall, dass Sie mit weiteren Gedanken nach Hause gehen. Wenn wir die Frage möglicherweise entweder für Sie beantworten könnten oder in der Lage wären, Ihnen die Last der Prüfung abzunehmen.

Dr. Sarah Hopkins: [00:43:08] Und wir werden oft Familien bitten, dies auch stationär zu tun. Weißt du, es werden Fragen auftauchen und dann werden Familien sagen: „Aber mir fallen noch mehr ein, sobald du aus der Tür gehst“, und das ist zu 100 % wahr.

[00:43:22] Und wir gehen nirgendwo hin. Wir sind normalerweise die ganze Woche da. Und wenn wir nicht da sind, ist jemand anderes da. Also bitte, bitte führen Sie einfach eine fortlaufende Liste von Fragen. Und wir sitzen gerne zusammen und gehen diese mit Ihnen durch. Und und

Rebecca Whitney: [00:43:40] ja.

[00:43:41] Ja, ich denke, es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass es keine Frage gibt, die vom Tisch sein sollte, wenn es um Ihr Kind geht und was Sie durchmachen , und, und immer ermutigend.

Dr. Sarah Hopkins: [00:43:56] Und wenn Sie das Gefühl haben, dass es so ist, dann wäre das ein Anliegen für mich.

Rebecca Whitney: [00:44:01] Ausgezeichnet. Gut zu wissen. Vielen Dank an Sie beide. Und wir hatten auch eine Frage aus unserer Community. Und dieser wird für, für Dr. Hopkins sein. Und es sind Arbeiten oder Studien zur Entwicklung eines Behandlungsprotokolls für AFM in Arbeit. Gibt es einen vermuteten Zusammenhang zwischen der Wirksamkeit von PLEX bei der frühesten Erkennung?

[00:44:28] Mit anderen Worten, wäre es sinnvoll, dass PLEX am effektivsten ist, während das Virus noch aktiv das Rückenmark angreift? Weil Sie dem Körper Antikörper geben, um das Virus anzugreifen, und Steroide besser wirken, nachdem das Virus verschwunden ist, und die Entzündung des Immunsystems den sekundären Schaden verursacht?

Dr. Sarah Hopkins: [00:44:47] Also noch einmal zurück zu dem, worüber wir am Anfang gesprochen haben, mit dem ersten Draht, dem zweiten Draht, wo Sie nach Behandlungen suchen, die funktionieren, die Behandlung, die Sie hypothetisch denken würden am ehesten bei einer akuten Infektion helfen würde IVIG, wo Sie Antikörper verabreichen, die … und wir wissen, dass IVIG typischerweise Antikörper gegen zirkulierende Enterovirus-Typen enthält.

[00:45:13] Das würde also möglicherweise helfen, eine akute Infektion zu behandeln. Das ist zumindest die Theorie, warum wir es verwenden. Und dann würde PLEX natürlich tatsächlich, Plasmaaustausch würde tatsächlich das Gegenteil bewirken. Es wäscht Antikörper aus. Also, hypothetisch, es kann Zeiten geben, in denen Sie, wissen Sie, am Anfang, basierend auf der klinischen Situation, vielleicht möchten Sie zuerst IVIG geben und dann Steroide und PLEX halten, wenn der Patient ist sehr krank mit einer Art akuter Infektion und erwägen Sie, diese später zu geben, wenn es einen Rest gibt.

[00:45:54] Aber noch einmal, sehr, sehr basierend auf jedem einzelnen Patienten. Aber in Bezug auf die Behandlungsprotokolle hoffe ich wirklich, dass einige dieser laufenden Studien uns dabei helfen werden, zu versuchen, einige der Bewertungen für Patienten zu standardisieren, wenn sie sich zum ersten Mal so vorstellen alle die gleichen Informationen über diese Patienten zu erhalten, damit wir Ihnen helfen können, vorherzusagen, wer was braucht, und, Sie wissen schon, in, in, in welcher Reihenfolge und wie effektiv das wahrscheinlich sein wird. Und die andere Sache ist, dass einiges davon wahrscheinlich einen zeitlichen Einfluss hat. Weißt du, wir wissen zum Beispiel aus den Mausmodellstudien, dass, weißt du, wenn die Mäuse das IVIG wirklich schnell bekommen, dann bekommen sie es, dann geht es ihnen besser.

[00:46:43] Aber wissen Sie, eine dieser Studien dauerte 24 Stunden oder weniger. Und manchmal können wir es unseren Patienten mit AFM nicht so schnell geben. Es gibt also noch viele Fragen zu Behandlungen, die beantwortet werden müssen, aber ich hoffe, dass einige dieser größeren Studien mit einigen standardisierten Datenerhebungen uns zu einigen dieser Antworten führen werden.

Rebecca Whitney: [00:47:06] Okay, vielen Dank. Und es erinnert mich daran, auch wenn, wenn Eltern ihre Fragen an die Ärzte stellen, dass es einfach einige Fragen gibt, auf die die Antwort wirklich lautet: „Wir wissen es nicht, und wir sind wir "Wir suchen immer noch und wir versuchen immer noch, der Sache auf den Grund zu gehen." Wir hatten noch eine weitere Frage, und wie beziehen Sie Ihr älteres Kind in das Verständnis einer AFM-Diagnose und die Aufklärung darüber ein, was vor sich geht?

Sarah Stoney: [00:47:44] Was die Erziehung von Geschwistern angeht, hat vieles damit zu tun, wie alt die Geschwister sind, an deren Erziehung sie interessiert sind. In einem Kinderkrankenhaus haben wir das Glück, und die meisten haben eine Fachrichtung für das Leben von Kindern. Und sie sind lizenzierte Therapeuten auf Lite-Master-Niveau, die sich auf medizinisches Spielen spezialisiert haben.

[00:48:09] Und sie arbeiten mit allen Altersgruppen, von Säuglingen, wissen Sie, auf unserer neonatologischen Intensivstation bis hin zu jungen Erwachsenen. Und wirklich, was ihre Expertise ist, ist das Erklären von medizinischem Jargon und Sprache und medizinischen Krankheitskursen in einem sehr altersgerechten Dialog und Verständnis. Sie wären also absolut eine ausgezeichnete Ressource. Wenn kein Spezialist für Kinderleben verfügbar ist, würde ich vorschlagen, sich mit einem Sozialarbeiter in Verbindung zu setzen, aber dann auch die älteren Geschwister ermutigen, wenn sie alt genug sind, einen Arzttermin für ihre Geschwister wahrzunehmen und vielleicht mit einer eigenen Liste von Fragen vorbereitet zu kommen , die sie vielleicht haben – Sorgen, Bedenken oder Fragen zur Diagnose, damit sie die Möglichkeit haben, dem Arzt auch Fragen zu stellen, die streng aus ihrer Sicht kommen.

Dr. Sarah Hopkins: [00:49:11] Ich war mir nicht sicher, ob die Frage ein älteres Kind meinte, wie ältere Geschwister oder ein älteres Kind, bei dem gerade AFM diagnostiziert wurde. Aber ich denke, die Spezialisten für Kinderleben und Sozialarbeiter sind eine gute Ressource. Die Spezialisten für Kinderleben sind sehr gut darin, Wege zu erklären, die Kinder verstehen können. Aber ich finde ehrlich gesagt, dass diese ganze, ganze Diskussion, die ich ein bisschen von Dr. Greenberg gestohlen habe – der erste Draht, der zweite Draht – das sogar für, wissen Sie, für den Patienten, für Kinder ist, das manchmal hilft Sie verstehen, wissen Sie, wo das Problem liegt. Und wissen Sie, wie, wie wir mit Reha und Therapien arbeiten werden und Dinge besser werden. Weil ich denke, ich denke, es ist wirklich wichtig, dass das Kind selbst versteht, dass es wirklich einen Grund gibt, warum wir ihnen empfehlen, all dies zu tun, all diese Arbeit zu tun. Dafür gibt es einen guten Grund.

[00:50:08] Ich werde sagen, und das war eigentlich eine Sache, die ich vorhin erwähnen wollte, als wir über Berater sprachen, wissen Sie, es wäre völlig normal für ein Kind, ein zuvor gesundes Kind mit einem kürzliche AFM-Diagnose, einige Schwierigkeiten haben, sich darauf einzustellen. Ich meine, wer würde, wer nicht. Es ist eine riesige Herausforderung. Daher denke ich, dass es wirklich wichtig ist, dies im Hinterkopf zu behalten und auch nur eine niedrige Schwelle zu haben, um Verhaltensmedizin und unseren Psychologen hinzuzuziehen. Es ist also wichtig, das auch im Hinterkopf zu behalten.

Sarah Stoney: [00:50:42] Absolut. Das wollte ich auch noch hinzufügen, Dr. Hopkins. Wenn die Frage also auf ein älteres Kind mit AFM ausgerichtet war, könnten tatsächlich viele der gleichen Tools angewendet werden, über die wir gesprochen haben. Unsere Spezialisten für Kinderleben arbeiten nicht nur mit Geschwistern. Sie arbeiten tatsächlich mit den Patienten selbst, ebenso wie die Sozialarbeiter. Und dann zusätzlich, sie wirklich zu ermutigen, ein Teil ihres Gesundheitsprozesses zu werden.

[00:51:06] Sie wissen, zu altersgerechten Zeiten, sie zu ermutigen, entweder das oder einfach völlig unabhängig von sich selbst mit ein oder zwei Fragen an den Arzt zu kommen. Das ist also immer eine gute Idee. Ich denke gerade bei unseren Patienten mit AFM, wo so eine Akutphase ist und dann so viel Geduld für den wirklich langen Weg der Reha nötig ist, die so viele von ihnen haben, ist es absolut verständlich, dass unsere Kinder Herausforderungen haben, mit der Bewältigung zurechtzukommen.

[00:51:39] Ich bin ein sehr starker Befürworter der Ansicht, dass ich denke, dass alle Teenager wahrscheinlich in irgendeiner Art von Verhaltenstherapie sein sollten, aber sicherlich, wenn Sie es mit einer chronischen Diagnose und einer Genesungszeit zu tun haben , es ist absolut angemessen, diese, diese Stützen an Ort und Stelle zu haben. Und machen Sie sich keine Sorgen darüber, wissen Sie, dass Sie diese möglicherweise etwas zu früh einsetzen, denn dann gibt es eine etablierte Grundlage, damit, wenn Probleme auftreten oder wenn das Kind mit AFM beginnt, wirkliche Probleme mit der anhaltenden Behinderung zu haben, und es wirkt sich auf sie mental aus, es gibt dort bereits eine Basis, wo sie Unterstützung finden können.

Rebecca Whitney: [00:52:18] Ausgezeichnet. Exzellent. Danke schön. Und vielen Dank, dass Sie die Bedeutung einer Basislinie und der verhaltensmedizinischen Unterstützung unterstrichen haben.

Dr. Sarah Hopkins: [00:52:32] Kann ich eine Sache hinzufügen? Und ich denke auch, einen Anbieter zu haben, mit dem das Kind sprechen kann. So wie wir kürzlich einen Patienten hatten, den ich hatte, hatte ich nur ein kleines Gespräch nur mit dem Patienten allein. Und es stellte sich heraus, dass es ein großes Problem für die Lebensqualität war, keine Videospiele spielen zu können. Aber das ist etwas, wissen Sie, es stellt sich heraus, dass wir Glück haben, einen Ergotherapeuten zu haben, der darauf spezialisiert ist, Videospiele zugänglich zu machen. Das ist also etwas, bei dem wir wirklich helfen können.

[00:53:09] Es ist also sehr, sehr hilfreich, dass das Kind zumindest eine kleine Beziehung zu einer Art Klinikteam hat, wenn es darum geht, dass wir dazu beitragen können, die Lebensqualität für sie zu maximieren.

Rebecca Whitney: [00:53:21] Okay, danke. Und wir haben noch eine Frage bekommen. Wir glauben jetzt, dass mein Sohn anstelle einer transversalen Myelitis einen spinalen Schlaganfall erlitten hat.

[00:53:33] Ich habe Probleme, die richtige Sprache zu verwenden, wenn ich mit den Neurologen und Rehabilitationsspezialisten meines Sohnes spreche. Kann ich seinen Schaden als Läsion beschreiben oder sind Läsionen spezifisch für TM oder AFM? Sein Schaden reicht von C3 bis T2, falls das hilfreich ist.

Dr. Sarah Hopkins: [00:53:53] Ja. Das ist also eine gute Frage. Und ich denke, dass die Terminologie für viele Familien oft ein Knackpunkt ist.

[00:54:04] Ich denke, wenn du es als Läsion beschreibst, werden die Leute verstehen, was du bist, wovon du sprichst. Ich denke, das ist ein völlig akzeptabler Begriff, an dem man festhalten kann, und wahrscheinlich das, was ich verwenden würde. Alles andere fühlt sich irgendwie schwieriger an, irgendwie zu kommunizieren. Ich meine, eigentlich haben Sie es mit einem Bereich zu tun, der nicht genügend Blut versorgt hat, und dann mit einem Bereich, der Ödeme darüber hinaus hat, oft.

[00:54:41] Aber ich denke, ich denke, wenn ich es nur als Läsion beschreibe, absolut, jeder wird wissen, was du meinst. Und das ist, dass es manchmal, manchmal sehr schwierig und verwirrend, verwirrend ist, den ganzen Rückenmarksschlag im Vergleich zu AFM im Vergleich zu transversaler Myelitis zu sortieren. Das tut mir leid, denn ich weiß, dass es oft, oft schwierig ist mit Begriffen und Dingen und es kann eine Herausforderung sein. Aber ich denke, die Läsion ist in Ordnung.

Rebecca Whitney: [00:55:08] In Ordnung. Vielen Dank. Und wir nähern uns eigentlich dem Ende unserer Stunde, und ich wollte nur sehen, ob einer von Ihnen noch etwas hinzufügen möchte, dass Sie immer versuchen sicherzustellen, dass Familien, die neu hinzukommen diese Situation, dass Sie sicherstellen möchten, dass sie es wissen und verstehen.

Sarah Stoney: [00:55:34] Ich würde, ich würde nur, schließlich, da wir es nicht zu sehr berührt haben, schließlich Familien wirklich ermutigen, ihr medizinisches Team zu nutzen, wenn es um die Planung von Schulen geht. Ich habe oft das Gefühl, dass sich die Familien nicht bewusst sind, dass wir tatsächlich daran beteiligt sein können und sollten, insbesondere da so viele unserer Patienten für 504-Pläne in Frage kommen.

[00:55:55] Diese werden wirklich, wirklich vom medizinischen Team geleitet. Also wirklich sicherstellen, dass es eine klare Kommunikation zwischen dem medizinischen Team und der Schule gibt, alles, was entweder durch einen Bildungskoordinator oder den Sozialarbeiter erfolgen kann. Aber stellen Sie wirklich sicher, dass sie ein Teil dieses Prozesses sind, um etwas von diesem Stress von Ihnen zu nehmen.

Rebecca Whitney: [00:56:15] Danke. Und Dr. Hopkins, möchten Sie noch etwas hinzufügen?

Dr. Sarah Hopkins: [00:56:19] Ich denke, ich denke nur daran zu denken, wisst ihr, worüber wir zuvor darüber gesprochen haben, keine Angst zu haben, Fragen zu stellen. Weißt du, ich denke, es ist wirklich wichtig. Weißt du, vielleicht bekommst du die Antwort: ‚Ich weiß nicht.' Meine Patienten wissen, dass ich, wissen Sie, wenn ich keine Antwort weiß, sie, wissen Sie, ich werde das sehr deutlich machen. Aber ich denke, es ist wichtig, irgendetwas zu fragen, was für Sie unsicher ist, alles, was über den Plan unklar ist, irgendetwas, irgendetwas in der Art.

[00:56:52] Ich möchte einfach wirklich Familien, wissen Sie, dies ist eine verwirrende Zeit, und ich möchte wirklich, dass Familien das Gefühl haben, dass sie die Ressourcen haben, zu denen sie gehen können, um diese, diese Fragen beantwortet zu bekommen. Weil es keine Dinge geben sollte, die im Hinterkopf darüber nörgeln, was, haben wir das in Betracht gezogen? Haben wir das gemacht? Wissen Sie, Sie sollten das Gefühl haben, dass alle Ihre Bedenken angesprochen wurden.

Rebecca Whitney: [00:57:16] Ausgezeichnet. Danke schön. Und ich hoffe, dass auch die Familien verstehen, dass sie nicht allein sind. Es gibt andere Familien, die das durchgemacht haben, und es gibt eine Gemeinschaft von Ärzten, Wissenschaftlern, Eltern und anderen Kindern, die da sind, um sie zu unterstützen.

[00:57:39] Wenn es also irgendwelche Fragen für jemanden gibt, der sich das später anhört, können Sie sich jederzeit melden.

Dr. Sarah Hopkins: [00:57:48] Absolut.

Rebecca Whitney: [00:57:49] Ich danke Ihnen beiden noch einmal, dass Sie sich mir heute angeschlossen haben, und danke Ihnen für die Hilfe und die Unterstützung, die Sie unserer Gemeinschaft gewährt haben.

Dr. Sarah Hopkins: [00:57:58] Vielen Dank, dass Sie mich haben.

Sarah Stoney: [00:57:59] Vielen Dank.

Rebecca Whitney: [00:58:00] Danke, auf Wiedersehen.