Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Störung (NMOSD)

8. Oktober 2021

Dr. Justin Abbatemarco gibt einen Überblick über die Diagnose von NMOSD, angewandte Akutbehandlungen, Langzeitsymptome und langfristige Behandlungsoptionen zur Vorbeugung von Rückfällen.

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[00: 00: 00] GG deFiebre: Vielen Dank für Ihre Teilnahme an dieser Sitzung zu NMOSD. Wir freuen uns, dass Dr. Justin Abbatemarco, Personalarzt im Mellon Center der Cleveland Clinic, zu uns stößt. Dr. Abbatemarco, haben Sie etwas dagegen, sich uns anzuschließen?

 

[00: 00: 21] Dr. Justin Abbatemarco: Hallo und willkommen, alle zusammen. Also nochmal, mein Name ist Justin Abbatemarco. Ich bin Arzt an der Cleveland Clinic und freue mich sehr, diesen Vortrag zu halten. Es ist eine wirklich aufregende Zeit, um über Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen zu sprechen. Wir befinden uns in einer völlig neuen Ära in Bezug auf Behandlung und Management, und deshalb werden wir das heute ein bisschen gemeinsam durchgehen. Nur ein kurzer Überblick darüber, womit wir uns befassen werden. Wir werden ein wenig über die Geschichte der Erkrankung sprechen, einige Symptome, die wir häufig im Zusammenhang mit den diagnostischen Kriterien sehen, und dann kommen wir zu den kurz- und langfristigen Behandlungsoptionen bei NMOSD. Wir werden mit dem Symptommanagement enden. Wir werden sehen, wie viel Zeit wir haben. Ich weiß, dass wir ein oder zwei Minuten hinterherhinken, aber wir werden in Ordnung sein, und ich möchte nur sicherstellen, dass wir Diskussionen über MOG oder MOG-assoziierte Störungen, MOGAD, irgendwie verschieben, weil es eine völlig andere Krankheit ist, und ich denke, es gibt eine andere Sitzung darüber.

[00:01:18] Keine Offenlegungen. Ich habe keine Beziehungen zu pharmazeutischen Unternehmen, aber wir haben uns einige ihrer netten Grafiken ausgeliehen, um unseren heutigen Standpunkt zu verdeutlichen. Also lasst uns direkt hineinspringen. Was ist also eine Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung, kurz NMOSD? Einige andere Begriffe, die Sie vielleicht gehört haben, sind Morbus Devic oder einfach Neuromyelitis optica. Dies sind alles synonyme Begriffe, aber NMOSD ist der neueste Begriff, der in den diagnostischen Kriterien verwendet wird, und dies ist ein entzündlicher Autoimmunprozess mit einer durch Antikörper vermittelten Art von Störung, die das Gehirn und das Rückenmark betrifft und so den Körper produziert Diese Antikörper greifen das Gehirn und das Rückenmark an, und das ist auf seiner grundlegendsten Ebene das, was NMOSD ist.

[00:02:08] Nur ein bisschen Geschichte, es ist nett zu wissen, wie es dazu kam. Diese bahnbrechende Abhandlung über diese Erkrankung kam im 1800. Jahrhundert heraus, und daher kam der Name Devic-Krankheit. Es war Eugene Devic, der diese Störung als erster beschrieb, aber ich kann die Bedeutung dieses Stücks nicht genug betonen. Im Jahr 2004 entdeckten wir also den Aquaporin-4-Autoantikörper, und dies veränderte das gesamte Gebiet. Es hat uns nicht nur einen Biomarker für die Krankheit gegeben, der es uns ermöglicht, sie von Multipler Sklerose zu unterscheiden, sondern es hat auch dazu beigetragen, den Weg für einige internationale Behandlungsstudien zu weisen, die wir am Ende diskutieren können. Das war also wirklich eine riesige Entdeckung.

[00:02:51] Ich denke, das ist der Punkt, an dem es oft mit MS verglichen wird, und wir werden im weiteren Verlauf einige Vergleiche anstellen. Ich wollte nur ein paar Unterschiede in der Demographie dieser Störung hervorheben, also betrifft NMO normalerweise Frauen. Es ist fast ein 10-zu-eins-Verhältnis von Frauen zu Männern, die von der Störung betroffen sind, die sich sehr von MS unterscheidet. MS hat auch eine weibliche Dominanz, aber es ist nicht so stark. Es ist wie zwei zu eins, und MS betrifft häufig Kaukasier, während NMOSD tatsächlich sehr häufig auf dem asiatischen Kontinent zusammen mit Afroamerikanern, afro-karibischen Bevölkerungsgruppen, vorkommt. Dies sind Bereiche, in denen MS tatsächlich weniger verbreitet ist, also eine etwas andere Demographie, die wir bei dieser Störung sehen, und dies ist ein Thema, das wir während dieses Vortrags behandeln werden. Die Attacken variieren und NMOSD ist viel schwerwiegender, wenn wir MS vergleichen, und die Wiederherstellung des Rückfalls ist normalerweise unvollständig, was sich sehr von MS unterscheidet. Normalerweise hat sich das mit der Zeit vollständig erholt.

[00:03:57] Reden wir also darüber. Was sind die typischen Symptome, die wir bei Schüben bei NMOSD sehen? Eine der häufigsten, die wir sehen werden, ist die Optikusneuritis, und dies kann zu Sehstörungen führen, also können wir das hier oben auf einem oder beiden Augen gleichzeitig sehen. Dies kann leicht sein, aber viele NMOSD-Patienten können hier wirklich erhebliche Behinderungen haben und manchmal vollständig erblinden. Andere Symptome, die wir sehen werden, andere Schübe, die wir bei NMOSD sehen werden, sind eine Entzündung des Rückenmarks, auch Myelitis genannt, und diese kann die Arme betreffen, sodass Sie manchmal eine Schwäche in einem oder beiden Armen haben können der Beine, und diese Behinderung könnte so schwerwiegend sein, dass die Patienten an den Rollstuhl gefesselt sind und nicht mehr gehen können.

[00:04:48] Ein weiteres, weniger häufiges, vielleicht etwas weniger diskutiertes Symptom bei NMOSD ist dieses Area-Postrema-Syndrom, und das bedeutet einfach so hartnäckige Übelkeit und Erbrechen, sodass die Patienten tage- bis wochenlang Symptome dieser ständigen Aufregung haben Magen bis zu dem Punkt, an dem sie manchmal eine Infusion zur Flüssigkeitswiederbelebung benötigen, aber das erreicht nicht immer den Neurologen, oder? Die Leute denken an den Magen-Darm-Trakt, und dann dauert es eine Weile, bis die Diagnose gestellt wird, und ich bin sicher, einige von euch haben das schon erlebt. Ich wollte zwei Begriffe vielleicht etwas detaillierter aufschlüsseln, weil wir vielleicht viel von ihnen hören, aber ich wollte sicherstellen, dass wir verstehen, was sie wirklich bedeuten, also ist die Optikusneuritis wieder eine der häufigsten Symptome. Dies bedeutet eine Entzündung des Augenhintergrunds, und dieses kleine Diagramm hier hebt die Struktur hervor, also sind hier Ihre Linse und Ihre Hornhaut.

[00:05:40] Dann haben Sie diese Netzhaut-Nervenfaserschicht auf der Außenseite, und all diese Nervenfaserschichten laufen irgendwie hinten zusammen, in den Sehnerv, und der Sehnerv sendet das Signal vom Auge an sie an die Rückseite des Gehirns, okay? Das wird hier gezeigt, und hier passiert die Entzündung, die wir bei NMOSD sehen, und das Problem ist, dass das Signal nicht vom Auge zum hinteren Teil des Gehirns gelangt, und die Leute fragen die ganze Zeit: „Nun, kann ich Verwenden Sie eine Brille, um das zu korrigieren? Und leider gibt es keine Probleme mit dem Auge selbst. Es ist in der Lage, das Signal zu empfangen. Es leitet das Signal vom Auge an die Rückseite des Gehirns, also hilft eine Brille nicht, aber das ist eine Optikusneuritis. Das bedeutet dieser Begriff. Der andere Begriff, von dem Sie vielleicht hören werden, heißt Myelitis, transversale Myelitis oder longitudinal ausgedehnte Myelitis. All diese Begriffe entsprechen einer Entzündung im Rückenmark, okay?

[00:06:37] Und Sie werden hier ein paar Cartoons sehen. Doug Anchorman ist ein MS-Patient, der in den 90er Jahren diagnostiziert wurde, aber er ist auch ein Komiker und hat großartige Bildunterschriften und Cartoons, und hier spricht er über das, was man eine MS-Umarmung nennt, denn manchmal, wenn wir eine Rückenmarksentzündung haben, Patienten wird diese sensorische Ebene erfahren, und es kann sich wie eine Umarmung anfühlen, die über die Brust oder den Bauch kommt, und es kann eine Vielzahl anderer damit verbundener Symptome haben, aber dies ist eine nette Art, diesen Punkt zu veranschaulichen. Das sind also zwei der häufigsten Symptome, die wir bei unserem Rückfall für NMOSD sehen werden. Ich möchte nicht zu sehr ins Unkraut geraten. Ich wollte nur, dass Sie sich der diagnostischen Kriterien für NMOSD bewusst sind, und es ist wirklich zentral beim Aquaporin-4-Antikörper, also wenn Sie diese Antikörper-Positivität haben, braucht es nicht viel. Ein Symptom, und Sie sind in der Lage, die Diagnose zu stellen. Sie können die Diagnose ohne diese Autoantikörper stellen, aber es wird ein bisschen schwieriger und erfordert ein bisschen mehr Auswertung, und dann könnten wir vielleicht am Ende darüber sprechen, wenn es weitere Fragen dazu gibt.

[00:07:44] Okay, also hier haben Sie diesen Rückfall. Was tun wir dagegen? Was tun wir im akuten Umfeld, im unmittelbaren Umfeld, damit sich die Patienten besser fühlen? Das Fundament unserer Behandlungen sind normalerweise Kortikosteroide. IV Methylpred oder Methylprednisolon ist das am häufigsten verwendete Medikament, das normalerweise über 3 bis 5 Tage in einer IV verabreicht wird. Manchmal kombinieren wir das mit diesem therapeutischen Plasmaaustausch. Andere synonyme Begriffe sind PLEX oder Apherese. Sie bedeuten alle dasselbe, und was das ist, ist das Filtern des Blutes, um einige Entzündungsmediatoren loszuwerden, um die Entzündung zu reduzieren. Steroide machen das Gleiche, aber diese Art kommt auf eine andere Art und Weise, und so sind dies unsere zwei Arten von Hauptarbeitspferden für die Akutbehandlung. IVIG, das bei anderen Erkrankungen, anderen neuroinflammatorischen Erkrankungen eingesetzt wird, wird bei NMOSD nicht häufig eingesetzt, und eine frühzeitige Behandlung ist zwingend erforderlich. Wir versuchen, diese Rückfälle so schnell wie möglich zu beheben, damit wir die Entstehung einer Invalidität verhindern können.

[00:08:48] Und das bringt uns irgendwie zu unserem nächsten Punkt, und ich wollte diese Idee ein wenig mit Multipler Sklerose kontrastieren, also wie entwickeln NMOSD-Patienten im Laufe der Zeit eine Behinderung, richtig, das, was wir tun versuchst du zu verhindern? Dies ist ein Diagramm, wie Multiple Sklerose aussieht, also wird ein Patient vielleicht genau hier einen Rückfall erleiden. Dies ist die orangefarbene Box, die darauf hindeutet, dass sie einige Symptome haben. Sie bleiben ein paar Wochen dort und es geht ihnen besser. Normalerweise gehen sie direkt auf die Grundlinie zurück. Dies kann immer wieder passieren, wenn sie nicht richtig behandelt werden, und so hat Multiple Sklerose eine kleine Behinderung im Zusammenhang mit einem Schub, aber sie haben auch diese Neurodegeneration, und wir sind nicht 100 Prozent sicher, was das verursacht, aber MS hat das eine Art multifaktorielle Art der Invaliditätsrückstellung. NMOSD ist sehr, sehr anders. NMOSD-Behinderung kommt von unvollständiger Genesung nach einem Rückfall, und wiederum haben NMOSD-Patienten normalerweise sehr schwere, also wäre diese Box wahrscheinlich viel größer, und sie erholen sich nicht immer wieder bis zum Ausgangswert, also haben wir diese unvollständige Genesung, und dies führt uns zu unserem nächsten Punkt.

[00:09:52] Ich kann nicht genug betonen, wie wichtig es ist, Rückfällen vorzubeugen, denn so verhindern wir Behinderungen und halten Patienten funktional unabhängig, indem sie die Dinge tun, die sie tun möchten, und das führt uns zu diesem Punkt, welche Medikamente verwenden wir, um die Entstehung von Behinderungen zu verhindern und Rückfälle zu verhindern? Und das bei langfristigen immunsuppressiven Medikamenten. Dies ist ein weiterer Cartoon, und ich denke, viele meiner Patienten spüren das, wenn wir in der Klinik sind, richtig? Darin heißt es: „Diese Anzeigen für verschreibungspflichtige Medikamente sind lächerlich, eine Seite mit Vorteilen und drei Seiten mit Nebenwirkungen. Warum nicht umgekehrt?“ Wissen Sie, ich versuche, bei meinem Besuch die Voraussetzungen dafür zu schaffen, Risiken und Nutzen abzuwägen. Das sind große Medikamente, über die wir bei dieser Krankheit sprechen. Wir sprechen über eine große Krankheit, mit der wir aggressiv umgehen müssen, und deshalb wägen wir diese beiden Teile ab, aber ich weiß, dass es sich definitiv so anfühlen kann.

[00:10:44] Das ist also eine Tabelle für Medikamente, und ich habe randomisierte klinische Kontrolldaten, also ist das so etwas wie unser Goldstandard, den wir verwenden, um die Wirksamkeit eines Medikaments zu bewerten, und das möchte ich durchgehen diese etwas ausführlicher. Also, unser erstes und das am häufigsten verschriebene Medikament, unsere Klinik und meine Praxis, ist Rituximab, also ist Rituximab ein Anti-CD20-Medikament, was einfach bedeutet, dass es auf einen sehr ausgewählten Teil der B-Zellen abzielt und nach dem Start infundiert wird Dosis alle 6 Monate, also sehr, sehr bequem, und es ist sehr gut verträglich. Die meisten Patienten kommen während der Infusionen mit ein wenig Prämedikation sehr gut zurecht. Alle diese Medikamente haben in irgendeiner Weise ein erhöhtes Infektionsrisiko, da sie alle das Immunsystem unterdrücken, und es besteht die Möglichkeit, dass diese Verringerung der Immunglobuline eintritt, wenn Sie dieses Medikament lange einnehmen -Term, aber das können wir normalerweise bewältigen.

[00:11:44] Ein Punkt, den ich nur sehr schnell machen möchte, ist, dass dies ein Off-Label-Use ist, also kein von der FDA zugelassenes Medikament, aber das ist nicht ungewöhnlich. Ich denke, das ist ein wenig verwirrend für Patienten in meiner Praxis wie viele andere auch. Wir verwenden üblicherweise Off-Label- oder nicht von der FDA zugelassene Medikamente für verschiedene Indikationen. Wir leihen uns dieses Medikament eigentlich von der Rheumatologie und Hämatologie, weil sie es seit weit über 20 Jahren verwenden. Die anderen Medikamente sind von der FDA zugelassen. Dies sind die neuesten Medikamente, die im letzten Jahr bis zu 2 Jahren herausgekommen sind. Inebilizumab, das unserem Rituximab sehr, sehr ähnlich ist. Sie können es als einen ähnlichen Mechanismus bei der Dosis für einen Anti-CD19-Marker sehen, der wiederum für B-Zellen gilt, einen ähnlichen Infusionsplan und ein ähnliches Nebenwirkungsprofil hat, aber sehr effektiv ist und großartige klinische Daten wie die übrigen dieser Medikamente hatte die eigentlich sehr unterschiedliche Mechanismen haben.

[00:12:39] Satralizumab ist ein Anti-IL-6-Medikament, und IL-6 ist ein wichtiger Entzündungsmediator im Blut, und so sind wir in der Lage, Entzündungen durch diese Art von Mechanismus zu reduzieren. Dies ist eine subkutane, also eine Selbstinjektion, die Patienten anstelle eines infusionsbasierten Medikaments mit dem Rest dieser Medikamente verwenden, und wiederum gut verträglich. Das letzte Medikament, mit dem ich irgendwie enden wollte, ist Eculizumab. Dieses Medikament ist ein Komplementhemmer, und wenn der Aquaporin-4-Antikörper irgendwo im Nervensystem bindet, stimuliert er das Komplementsystem, um Schäden zu vermitteln, und wir sind in der Lage, diesen Prozess mit Eculizumab zu blockieren. Dazu eine Infusion alle 2 Wochen, also sehr häufige Infusionen aber gut verträglich. Sie müssen nur eine Meningitis-Impfung haben, bevor Sie sie erhalten. Ich wollte nur sicherstellen, dass wir diese beiden anderen Medikamente, Azathioprin, Mycophenolat, ältere Medikamente zur Behandlung von MS, zur Sprache bringen. Ich denke, jetzt, wo wir so viele andere Behandlungsmöglichkeiten haben, haben wir viele Patienten auf die erste Seite der verfügbaren Medikamente verschoben.

[00:13:47] Und ich möchte wirklich sicherstellen, dass wir Zeit für Fragen haben, also werde ich mit dieser Folie enden, und wir werden sie öffnen und sicherstellen, dass wir alle Einzelheiten beantworten können, aber ich denke, eine Zu den verwirrenderen Teilen, die ich in meiner Klinik für Patienten sehe, gehört diese Vorstellung von einem Rückfall versus Symptommanagement, da sich diese Dinge überschneiden können. Wenn wir also über einen Rückfall sprechen, haben wir über die üblichen Symptome gesprochen, die Sie dort sehen werden. Wir sprechen über neue entzündliche Erkrankungen, und der Grund, warum wir diese Unterscheidung treffen, ist, dass neue entzündliche Erkrankungen bedeuten, dass wir darüber nachdenken müssen, Ihre krankheitsmodifizierende Therapie zu ändern oder anzupassen, die Medikamente, die wir gerade besprochen haben, richtig?

[00:14:28] Das Problem ist, dass Patienten Symptome außerhalb von Schüben haben können, und sie können sich überschneiden, was es verwirrend macht, aber der Grund, warum wir diese Unterscheidung treffen und darauf wirklich herumreiten, ist, dass die Symptombehandlung keine erfordert Veränderung von DMT. Es bedeutet nur, dass wir uns darauf konzentrieren müssen, welches dieser Symptome störend ist. Es könnte Müdigkeit sein, wie diese Karikatur zeigt, neuropathische Schmerzen, Brennen, Taubheit und Kribbeln, das Gefühl, auf Glas zu gehen, Schwäche, Taubheit oder Kribbeln, Darm- und Blasenverlust oder Darm- und Blasenbeschwerden.

[00:14:57] Es ist wirklich unterschiedlich, und deshalb möchte ich nur sicherstellen, dass diese Unterscheidung irgendwie erwähnt wird, weil es schwierig ist, sich zurechtzufinden, besonders angesichts der Überschneidung, aber wichtig, wenn Sie Ihre Art von Behandlungsteam sehen. GG, ich möchte es öffnen. Ich weiß, dass wir ein oder zwei Minuten zu spät angefangen haben, und ich kann mich immer anpassen und über einige andere Dinge sprechen, aber können wir es für Fragen öffnen, damit jeder die Möglichkeit hat, seine Fragen zu stellen?

[00: 15: 24] GG deFiebre: Sicher.

[00: 15: 24] Dr. Justin Abbatemarco: Haben wir schon welche?

[00: 15: 26] GG deFiebre: Ja, also ich habe ein paar, und wenn dann jemand mehr zum Chat oder zu den Fragen und Antworten hinzufügen möchte, werde ich es von dort nehmen.

[00: 15: 34] Dr. Justin Abbatemarco: Okay.

[00: 15: 34] GG deFiebre: Aber eine Frage, die wir meiner Meinung nach ziemlich häufig bekommen, ist, dass jemand mit Optikusneuritis und transversaler Myelitis vorstellig werden könnte. Wir begannen mit Steroiden und wurden dann auf Aquaporin-4 getestet. Beeinflusst eine der akuten Behandlungen die Antikörperspiegel oder zeigt sie, dass jemand positiv ist oder nicht?

[00: 15: 54] Dr. Justin Abbatemarco: Ja, das ist eine großartige Frage. Sie können. Dies wird die Entzündung verringern, und wir versuchen, diese Tests vorher durchzuführen, aber diese Medikamente sind alle kurzfristig und wirken sich nur für ein paar Tage bis Wochen aus, und daher würde ich sagen, dass es die meiste Zeit nicht stört diese Tests, und es ist einfach, eine Woche, 2 Wochen nach dieser Zeit noch einmal zu machen, aber es ist eine fantastische Frage und eine, die wir auch in der Klinik oft bekommen.

[00: 16: 22] GG deFiebre: Und damit zusammenhängend, ich weiß, dass Sie kurz über den MOG-Antikörper gesprochen haben. Wenn also jemand positiv auf Aquaporin-4 getestet wird, bedeutet das im Gegensatz zu MOG, dass jemand mit Sicherheit NMOSD hat, egal wann oder ob es auftritt Sie testen später negativ? Wie soll das gehen?

[00: 16: 43] Dr. Justin Abbatemarco: Und das wird ein wenig verwirrend, aber es gibt viele Studien darüber, wie der Aquaporin-4-Antikörper während der Krankheit schwanken kann. Der Aquaporin-4-Antikörper ist ein Biomarker und verursacht tatsächlich die Störung. Es ist an und für sich pathogen, weil Antikörper manchmal nur Marker für Autoimmunerkrankungen sein können und der Antikörper daher ziemlich spezifisch und empfindlich ist. Es ist sehr gut darin, diese Krankheit aufzufangen. Es steht in krassem Gegensatz zu MOG oder MOGAD, wo wir immer noch versuchen, das zu lernen und herauszufinden. Zum Beispiel vermittelt dieser MOG-Antikörper selbst nicht einige der neurologischen Symptome, die wir sehen.

[00:17:27] Der zweite Teil dieser Frage, was passiert mit diesem Antikörper, während Sie weitermachen? Es tut; Es gibt Zeiten, in denen dieser Antikörper verschwinden kann. Manchmal, wenn Sie beispielsweise mit Rituximab behandeln, kann das dazu führen, dass dieser Antikörper verschwindet. Wir haben darüber mit Steroiden gesprochen. Das wäre eine vorübergehende Sache, aber Rituximab könnte dazu führen, dass dieser Antikörper abfällt. Manchmal sind da nur die natürlichen Schwankungen dabei. Ich verfolge diesen Antikörper normalerweise nicht im Laufe der Zeit. Der Titer ändert normalerweise nichts an meinem Behandlungsansatz, und normalerweise sprechen wir bei dieser Art von Störung über eine langfristige lebenslange Immunsuppression, obwohl wir immer noch versuchen, den letzten Teil herauszufinden.

[00:18:05] Gibt es einen sicheren Zeitpunkt, um davon abzukommen? Wir führen tatsächlich Studien zu MS durch, um Menschen zwischen 55 und 60 von der krankheitsmodifizierenden Therapie abzusetzen, aber ich sage Ihnen, die vorläufigen Beweise für NMOSD sind es wahrscheinlich nicht. Es besteht die Möglichkeit eines Rückfalls, selbst wenn Sie ein bisschen älter werden, und daher verfolge ich normalerweise nicht den Antikörper, den Antikörpertiter, nachdem diese Art von Diagnose gestellt wurde.

[00: 18: 32] GG deFiebre: Habe es. Danke schön. Ich weiß also, dass Sie sehr kurz über einige der Symptome gesprochen haben, die auftreten könnten, und wir werden spezielle Sitzungen sowohl zu Blasen- als auch zu Darmproblemen haben, aber wir haben eine Frage erhalten, die nach Vorschlägen zur Blasen- und Darmkontrolle fragt für diejenigen, bei denen NMOSD diagnostiziert wurde.

[00: 18: 52] Dr. Justin Abbatemarco: Ja, es kann eine wirklich herausfordernde Sache sein, und es wird häufig bei Patienten mit dieser transversalen Myelitis beobachtet. Eine Entzündung des Rückenmarks kann sich also sehr häufig auf den Darm oder die Blase auswirken, und eine dieser Folien, die ich nicht zeigen konnte, ist, wie wichtig es ist, diese Art von multidisziplinärem Team involviert zu haben, richtig? Ist ein Neurologe wichtig? Absolut, aber in unserem Zentrum kommen Experten aus der ganzen Welt, einschließlich unserer Urologie- und Magen-Darm-Teammitglieder, um irgendwie zu helfen, weil wir Tests durchführen können, um zu sehen, wie die Blase reagiert. Manchmal kann es zu viel Kontraktion sein. Manchmal zieht es sich nicht genug zusammen, und es gibt einige Medikamente, die bei einem dieser Dinge helfen.

[00:19:34] Es gibt auch ein paar Dinge, die in Bezug auf den Lebensstil getan werden können, ein bisschen mehr darauf achten, wie viel Sie trinken, wenn Sie trinken, sicherstellen, dass Sie doppelt entleeren, Das heißt, auf die Toilette gehen und dann noch einmal versuchen, richtig zu entleeren, um sicherzustellen, dass die Blase vollständig leer ist. Das ist also ein großes Thema, aber ich möchte nur diesen multidisziplinären Teamansatz für diese Dinge betonen, weil es eine Herausforderung sein kann sie unter Kontrolle zu bekommen, damit es die täglichen Aktivitäten nicht so sehr beeinträchtigt.

[00: 20: 07] GG deFiebre: Verstanden, okay, und ich habe auch eine Frage, die hereingekommen ist, also haben wir nicht zu viel über diejenigen gesprochen, die möglicherweise doppelt negativ sind oder nicht positiv auf den Aquaporin-4-Antikörper getestet wurden, also hat jemand gefragt, ob die Medikamente aufgeführt sind sind für diejenigen verfügbar, bei denen NMOSD diagnostiziert wurde, die jedoch nicht unbedingt Aquaporin-4-positiv sind.

[00: 20: 30] Dr. Justin Abbatemarco: Ja, das ist definitiv einer unserer anspruchsvolleren Bereiche. Es ist definitiv eines der herausfordernderen Dinge in meiner Praxis, und wenn wir also über dieses doppelte Negativ sprechen, sprechen wir normalerweise über Aquaporin-4 und/oder MOGAD, und ich denke, das gibt es. MOGAD wurde erst jetzt wirklich in den letzten, ich weiß nicht, 4 bis 5 Jahren wirklich weit verbreitet, also kann man sehen, wie schnell sich dieses Gebiet entwickelt, richtig? 2004 haben wir einen Antikörper. Fast 10 Jahre später haben wir noch einen. Ich denke, dass es noch viel aktive Forschung gibt, um es besser zu verstehen. Gibt es einen anderen Antikörper, von dem wir im Moment einfach nichts wissen?

[00:21:06] Bleiben Sie also auf dem Laufenden. Fragen Sie Ihre Provisionen. Kommen Sie zu solchen Treffen, und wir stellen sicher, dass wir Ihnen das Neueste mitteilen, aber wenn wir diese Diagnose stellen, müssen wir nur wirklich nachdenklich sein gegenüber anderen Nachahmern, anderen Erkrankungen wie Multipler Sklerose, aber es gibt noch andere Dinge wie Sarkoidose, die ähnliche Dinge tun können, andere Arten von rheumatologischen Erkrankungen, und daher erfordert es nur eine wirklich durchdachte Herangehensweise an andere potenzielle Erkrankungen, aber wir können die oben beschriebenen Medikamente absolut verwenden, um seronegativ oder doppelt negativ zu behandeln NMOSD, und tatsächlich gelten dieselben Mechanismen und Dinge. Ich denke, Rituximab behandelt sowohl MS als auch NMOSD, und daher ist es ein nettes Medikament, das uns etwas breiter abdeckt, wenn wir uns in der Klinik etwas unsicher sind.

[00: 22: 01] GG deFiebre: Großartig. Danke, ja, denn wir bekommen viele Fragen von Leuten, bei denen NMOSD diagnostiziert wurde, die anfangs vielleicht nicht Aquaporin-positiv waren, aber dann, als der MOG-Test verfügbar wurde, MOG diagnostiziert wurde, aber dann gibt es immer noch diesen Teil der Leute die auch nicht positiv getestet werden, also vergessen wir alle.

[00: 22: 19] Dr. Justin Abbatemarco: Ich denke, das ist eine Entwicklung, die passieren wird. Wir werden noch einen haben, und wir können darüber reden. Ich hoffe, es ist nicht in 10 Jahren, weil es wirklich hilfreich wäre, also warte. Ich denke, es kommt.

[00: 22: 30] GG deFiebre: Richtig, ja, also meine Frage war, gibt es diese Antikörper, die wir noch nicht kennen, die wir irgendwie suchen, um herauszufinden, dass wir dann in der Lage sein könnten, Menschen auch in diese diagnostischen Eimer zu stecken ?

[00: 22: 44] Dr. Justin Abbatemarco: Auf jeden Fall.

[00: 22: 44] GG deFiebre: Ja.

[00: 22: 45] Dr. Justin Abbatemarco: Ich beschäftige mich mit einigen anderen neuronalen Antikörper-vermittelten Krankheiten, wie NMDA ist eine davon, und alle paar Monate kommt ein neuer Antikörper auf den Markt, und so entwickelt sich unser Verständnis der Pathophysiologie dieser Krankheiten, und ich tue es. Aber uns fehlt ein Teil, um diesen anderen zu verstehen, die seronegative Gruppe, aber glücklicherweise die Medikamente, wir müssen diesen Antikörper nicht immer haben, um eine Behandlung einleiten zu können und dabei zu helfen, sowohl die Symptome als auch die Art der DMT-Medikamente bereitzustellen Verwendung.

[00: 23: 20] GG deFiebre: Und dann bekamen wir auch eine Frage, ob, ich weiß nicht, wie ich das sagen soll.

[00: 23: 28] Dr. Justin Abbatemarco: Kesimpta?

[00: 23: 28] GG deFiebre: Ja, wird das jemals in NMOSD verwendet? Es ist keine, mit der ich vertraut bin, also entschuldigen Sie die falsche Aussprache dort.

[00: 23: 35] Dr. Justin Abbatemarco: Kesimpta ist ein Ofatumumab, es ist ein MS-Medikament oder es ist bei Multipler Sklerose zugelassen, und es ist eine gute Frage, weil es derselbe Mechanismus ist. Es ist ein Anti-CD20-Medikament, das injiziert wird. Ich denke, wir kommen ein bisschen in die Versicherungsgenehmigung. Ich glaube nicht, dass die Versicherung die Verwendung genehmigen würde, weil es keine FDA-Zulassung gibt und es sich um ein brandneues Medikament handelt, also ist es sehr teuer. Theoretisch aber richtig, wenn wir bewiesen haben, dass diese Anti-CD20s wirksam sind, denke ich, dass es so wäre. Ich verwende dieses Medikament nicht, oder ich biete es meinen NMOSD-Patienten nicht an. Die gleiche Idee wäre für Ocrevus da; Ocrevus, Rituximab sind meiner Meinung nach gleichwertig, nur ein bisschen anders, aber ich benutze Ocrevus nicht, weil es nicht von der FDA für NMOSD zugelassen ist, aber wir geraten in Versicherungsspiele, und leider ist es wirklich das, was sie sind. Es ist eine bedauerliche Realität in unserem System.

[00: 24: 37] GG deFiebre: Ja, ja. Und dann, ganz schnell, bevor wir zu unserer nächsten Sitzung gehen, wollte ich Ihnen nur für Ihre Zeit und die Beantwortung von Fragen und so weiter danken, also wissen wir das wirklich zu schätzen.

[00: 24: 51] Dr. Justin Abbatemarco: Nein, ich weiß die Gelegenheit zu schätzen, hier zu sein und etwas Licht in diese wirklich komplizierten Störungen zu bringen, und ja. Meine Kontaktdaten stehen zur Verfügung. Ich liebe es, mit euch zu arbeiten. Ich danke Ihnen, dass Sie dies und all die Dinge tun, die Sie tun, und ich entschuldige mich für den technischen Fehler am Anfang, Leute, aber es war mir eine Freude, heute hier zu sein.

[00: 25: 12] GG deFiebre: Vielen Dank, und für alle gehen wir dann jetzt in den Bühnenbereich, wo Dr. Flanagan über Akutbehandlungen zu Beginn und Rückfälle sprechen wird, das ist also jetzt. Also, vielen Dank, und vielen Dank, Dr. Abbatemarco.

[00: 25: 29] Dr. Justin Abbatemarco: Tschüss, Leute.

[00: 25: 30] GG deFiebre: Tschüss.