Sind Krankheiten wie Transverse Myelitis (TM), akute schlaffe Myelitis (AFM), Optikusneuritis (ON), akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), MOG-Antikörperkrankheit (MOGAD) oder Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung (NMOSD) einmalig oder rezidivierend Krankheiten?

Es hängt davon ab, ob. TM, ON und Syndrome, die ADEM ähneln, können bei rezidivierenden Zuständen wie Multipler Sklerose, Neuromyelitis optica in Verbindung mit Aquaporin-4-Antikörpern (AQP-4) und einigen systemischen/rheumabedingten Erkrankungen auftreten. Sobald eine Person ausreichend auf diese Erkrankungen untersucht wurde und sie ausgeschlossen wurden, steigt die Wahrscheinlichkeit, dass sie an idiopathischer transversaler Myelitis oder monophasischer ADEM leidet, die als einmalige Erkrankungen gelten. Im vergangenen Jahr konnten Ärzte auch auf einen neuen Antikörper namens MOG (Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein) testen. Wie AQP-4 können MOG-Antikörper mit guter Genauigkeit durch eine Blutprobe bestimmt werden. Obwohl sich die MOG-Geschichte immer noch entfaltet, haben viele Ärzte, die Patienten betreuen, die 6-12 Monate nach der ersten Episode weiterhin positiv auf MOG-Antikörper getestet wurden, über Rückfälle in dieser Population berichtet und es wird angenommen, dass sie eine MOG-Antikörperkrankheit haben.

Ich hatte in der Vergangenheit transversale Myelitis (TM), Optikusneuritis (ON) oder akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) und mir wurde gesagt, dass ich keine Multiple Sklerose oder Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung (NMOSD) habe. Ich habe jetzt neue oder sich verschlechternde neurologische Symptome? Was soll ich machen?

Es ist sehr wichtig, dass Sie und Ihr Arzt feststellen, ob die Verschlechterung der Symptome mit einer neuen Entzündung (d. h. einem Rückfall) oder mit einer vorübergehenden Störung des Normalzustands Ihres Körpers zusammenhängt, die die Symptome einer früheren Verletzung ohne neue Entzündung (Pseudo- Rückfall).

Wenden Sie sich bei Symptomen, die länger als 24 Stunden anhalten und sich durch Ruhe, Flüssigkeitszufuhr, eine angenehme Temperatur und/oder Genesung von einer akuten Krankheit (z. B. Atemwegs- oder Harnwegsinfektion) nicht bessern, an Ihren Facharzt für Neurologie. Er oder sie kann Blut- oder Urintests anordnen, um sicherzustellen, dass Sie keine akuten Infektionen oder Stoffwechselstörungen haben. Wenn dies ausgeschlossen ist, können zusätzliche Tests ein MRT des vermuteten Bereichs einer neuen Entzündung (dh Gehirn, Wirbelsäule und/oder Sehnerven) umfassen.

Hinweise auf eine neue Entzündung im MRT und/oder Symptome im Zusammenhang mit einem Teil des Nervensystems, der in der Vergangenheit nicht betroffen war, deuten auf eine neue akute Entzündungsepisode hin. Dies sollte mit einer Immuntherapie wie Kortikosteroiden behandelt werden, um die laufende Entzündung zu stoppen, und eine Diskussion mit Ihrem Arzt darüber auslösen, ob eine kontinuierliche Immuntherapie erforderlich ist, um einen weiteren Anfall zu verhindern.

Was soll ich tun, wenn ich befürchte, eine rezidivierende Erkrankung zu haben?  

Besprechen Sie diese Bedenken mit Ihrem Facharzt für Neurologie und fragen Sie, ob Sie ein geeigneter Kandidat für einen Test auf AQP-4- und MOG-Antikörper wären (erhältlich bei Mayo Medical Laboratories als „CDS1“-Bestellung).  

Meine Ärzte sagen, dass sie immer noch TM oder einen beschädigten Bereich auf meinem MRT sehen können. Bedeutet dies, dass ich eine rezidivierende Störung habe?

Während einer entzündlichen Attacke im Rückenmark, wie sie bei TM auftritt, kann es Hinweise auf eine Entzündung im MRT (Bereiche mit Kontrastverstärkung, die auf eine Beeinträchtigung der Blut-Hirn-Schranke hinweisen) oder eine Zunahme von Entzündungszellen in der Zerebrospinalflüssigkeit geben. Nachdem diese Entzündung abgeklungen ist, kann es Hinweise darauf geben, wo diese Attacke aufgetreten ist, oder ein Bereich, der frühere Schäden (T2/FLAIR-Anomalien), aber keine anhaltende Entzündung (z. B. anhaltende Kontrastverstärkung) aufweist. Gliose, im Wesentlichen eine Narbe im Gehirn, kann über Monate oder Jahre gesehen werden und weist nicht auf eine anhaltende Entzündung oder eine rezidivierende Erkrankung hin. Ein MRT, das eine neue Entzündung zeigt, deutet auf eine neue akute Entzündungsepisode hin.

Mein Arzt sagte mir, ich sei AQP-4-positiv, was nun?

Eine Episode im Sinne einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störung und ein einziger positiver Test auf AQP-4 im Blut oder in der Rückenmarksflüssigkeit sind in der Regel ausreichend, um eine NMOSD-Diagnose zu stellen. Diese Personen sollten auf eine immunsuppressive Therapie gesetzt werden, die wir derzeit empfehlen, auf unbestimmte Zeit fortzusetzen. Dies liegt daran, dass NMOSD-Attacken schwerwiegend sein können, dauerhafte visuelle oder motorische Beeinträchtigungen verursachen und ohne Behandlung sehr wahrscheinlich wiederkehren.

Mein Arzt sagte mir, ich sei MOG-positiv, was nun?

Dies hängt davon ab, wann MOG-Antikörper in Bezug auf Ihr demyelinisierendes Ereignis getestet wurden. Wenn MOG-Antikörper zum Zeitpunkt des Angriffs oder in den ersten 6 Monaten nach dem Angriff nachgewiesen wurden, empfehlen wir, 6-12 Monate nach Ihrem Ereignis erneut auf MOG-Antikörper zu testen. Wenn Sie MOG-negativ werden, ist es unwahrscheinlich, dass Sie zukünftige Schübe haben werden.

Wenn die MOG-Antikörper erneut positiv sind, wird davon ausgegangen, dass Sie eine MOG-Antikörpererkrankung haben, und es besteht möglicherweise ein Risiko für zukünftige demyelinisierende Episoden. Sie sollten mit Ihrem Neurologen darüber sprechen, ob Sie eine Therapie erhalten sollten, um die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls zu verhindern.

Bei Personen, die sich zum ersten Mal 12 Monate oder länger nach ihrem demyelinisierenden Ereignis einem MOG-Test unterziehen, würde ein positiver MOG-Test ausreichen, um persistente MOG-Antikörper zu diagnostizieren, und dann sollten Sie wie oben mit Ihrem Arzt über eine chronische Immuntherapie sprechen.

Ich habe bereits eine bestehende Diagnose von Multipler Sklerose oder Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankung. Sollte ich mich auf MOG testen lassen?

Dies hängt von Ihrer Krankengeschichte ab und davon, ob Sie positiv auf AQP-4 getestet wurden. MOG-Tests sind bei Personen sinnvoll, denen gesagt wurde, dass ihre Präsentation atypisch für Multiple Sklerose und Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Störungen ist und die zuvor bei AQP-4-Tests negativ waren. AQP-4-positive Patienten mit Symptomen, die mit NMOSD übereinstimmen, benötigen keinen MOG-Test, da doppelt positiv (MOG- und AQP-4-positiv) äußerst selten ist. Darüber hinaus würden diese Informationen letztendlich das Management nicht ändern, da rezidivierende MOG und AQP-4-assoziierte NMOSD derzeit sehr ähnlich behandelt werden.

Menschen mit mutmaßlicher Multipler Sklerose, die nicht so gut wie erwartet auf MS-Medikamente ansprechen, sollten mit ihrem Arzt über MOG-Tests sprechen, da MOG-Syndrome als MS fehldiagnostiziert werden können. Ein positiver MOG-Test kann die medizinische Behandlung verändern, da einige MS-Therapien möglicherweise unwirksam sind oder die MOG-Antikörpererkrankung möglicherweise sogar verschlimmern.

Personen mit MRT- und Spinalflüssigkeitsuntersuchungen, die auf Multiple Sklerose hindeuten, sollten nicht routinemäßig auf MOG-Antikörper untersucht werden, sondern von Fall zu Fall nach Rücksprache mit einem Neurologen entschieden werden.

Glossar

Zentrales Nervensystem: Umfasst das Gehirn, das Rückenmark und den Sehnerv.

Monophasische seltene Neuroimmunerkrankung: Eine Störung, die nur eine Entzündungsepisode im Zentralnervensystem verursacht.

Wiederkehrende oder rezidivierende seltene Neuroimmunerkrankung:
Eine Störung, die mehr als eine Entzündungsepisode im Zentralnervensystem verursacht.

Rückfall: Neue Entzündung im Zentralnervensystem.

Pseudo-Rückfall: Vorübergehende Störung des normalen Zustands des Körpers, die Symptome einer früheren Verletzung aufdeckt oder verschlimmert, ohne neue Entzündung im Zentralnervensystem.

Attacke: Ein Entzündungsereignis im Zentralnervensystem.

Beginn: Die ersten Symptome einer seltenen Neuroimmunerkrankung. Typischerweise der erste Angriff.

Entzündung: Teil des körpereigenen Immunsystems, das Schadstoffe eliminieren soll. Bei seltenen Neuroimmunerkrankungen greift das Immunsystem fälschlicherweise das Gehirn, das Rückenmark oder den Sehnerv an und verursacht in diesen Bereichen eine Entzündung.