Krissy Dilger: [00:00:00] Hallo zusammen und willkommen bei der SRNA-Frag-den-Experten-Podcast-Reihe. Der heutige Podcast trägt den Titel „Transverse Myelitis: Diagnose- und Behandlungsrichtlinien“. Mein Name ist Krissy Dilger und ich werde diesen Podcast moderieren. SRNA ist eine gemeinnützige Organisation, die sich auf die Unterstützung, Aufklärung und Erforschung seltener Neuroimmunerkrankungen konzentriert.

[00:00:22] Auf unserer Website unter wearesrna.org erfahren Sie mehr über uns. Dieser Podcast wird aufgezeichnet und auf der SRNA-Website und zum Download über iTunes zur Verfügung gestellt. Wenn Sie während des Anrufs weitere Fragen haben, können Sie eine Nachricht über die bei Zoom verfügbare Chat-Option senden.

[00:00:44] Unsere Podcast-Reihe „Ask the Expert“ für 2021 wird teilweise von Alexion, Genentech und Horizon Therapeutics gesponsert. Alexion ist ein globales biopharmazeutisches Unternehmen, das sich auf die Versorgung von Patienten mit schweren und seltenen Erkrankungen durch die Innovation, Entwicklung und Vermarktung lebensverändernder therapeutischer Produkte konzentriert. Ihr Ziel ist es, medizinische Durchbrüche zu erzielen, wo es derzeit keine gibt.

[00:01:10] Und sie setzen sich dafür ein, dass die Patientenperspektive und das Engagement der Gemeinschaft immer im Vordergrund ihrer Arbeit stehen. Genentech wurde vor mehr als 40 Jahren gegründet und ist ein führendes Biotechnologieunternehmen, das Medikamente zur Behandlung von Patienten mit schweren und lebensbedrohlichen Erkrankungen erforscht, entwickelt, herstellt und vermarktet. Das Unternehmen, ein Mitglied der Roche-Gruppe, hat seinen Hauptsitz in South San Francisco, Kalifornien. Weitere Informationen über das Unternehmen finden Sie unter www.gene.com.

[00:01:44] Horizon konzentriert sich auf die Entdeckung, Entwicklung und Kommerzialisierung von Medikamenten, die kritische Bedürfnisse von Menschen ansprechen, die von seltenen Autoimmunerkrankungen und schweren entzündlichen Erkrankungen betroffen sind. Sie wenden eine wissenschaftliche Expertise an und werden ermutigt, Patienten klinisch sinnvolle Therapien anzubieten. Horizon glaubt, dass Wissenschaft und Mitgefühl zusammenarbeiten müssen, um Leben zu verändern.

[00:02:07] Für den heutigen Podcast freuen wir uns, von Dr. Elena Grebenciucova und Dr. Ram Narayan begleitet zu werden.

[00:02:15] Dr. Grebenciucova absolvierte ihre Facharztausbildung in Neurologie an der University of Chicago in Chicago, Illinois. Dr. Grebenciucova interessiert sich seit ihrem Medizinstudium für Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems, einschließlich seltener Neuroimmunerkrankungen. Nach ihrer Facharztausbildung absolvierte sie ein Neuroimmunologie-Stipendium unter der Leitung von Dr. Brenda Banwell und Joseph Berger an der Perelman School of Medicine der University of Pennsylvania.

[00:02:44] Derzeit ist sie Assistenzprofessorin für Neurologie bei MS oder Neuroimmunologie und neurologische Infektionen an der Northwestern University in Chicago, Illinois. Dr. Grebenciucova behandelt Patienten mit seltenen Autoimmunerkrankungen, darunter NMO, MOG, Antikörperkrankheit, transversale Myelitis und autoimmune Enzephalitis.

[00:03:06] Dr. Narayan ist Assistenzprofessor für Neurologie in der Abteilung für Neuroimmunologie am Barrow Neurological Institute in Phoenix, Arizona. Er ist außerdem Co-Leiter der Demyelinating Disorders Clinic am Phoenix Children's Hospital, die Patientenversorgung in den Bereichen Multiple Sklerose und verwandte neuroimmunologische Erkrankungen für Kinder in der Region Südwest anbietet.

[00:03:28] Dr. Narayan erhielt seinen medizinischen Abschluss am PSG Institute of Medical Sciences and Research in Coimbatore, Indien, und absolvierte eine Facharztausbildung für Neurologie am Southwestern Medical Center der University of Texas in Dallas, Texas, und einer Multi-Institution Stipendium für Neuroimmunologie an der UT Southwestern und der Johns Hopkins University.

[00:03:52] Willkommen und vielen Dank, dass Sie sich heute zu uns gesellt haben.

Dr. Elena Grebenciucova: [00:03:55] Danke, dass du mich hast.

Krissy Dilger: [00:03:56] Großartig, können Sie uns zu Beginn einen kurzen Überblick darüber geben, was transversale Myelitis ist, Dr. Narayan?

Dr. Ram Narayan: [00:04:05] Transversale Myelitis kann also als eine Entzündung des Rückenmarks definiert werden. Und dieses spezielle Wort transversale Myelitis hat zahlreiche Implikationen.

[00:04:17] Im Allgemeinen kann also jeder Zustand, jeder Krankheitsprozess, jede Anomalie, die das Rückenmark betrifft, einfach als Myelopathie bezeichnet werden. Und wenn diese Myelopathie von einer Entzündung herrührt, ist dies auf eine entzündliche Ursache zurückzuführen, vielleicht eine Infektion, eine Autoimmunursache, dann würde man es Myelitis nennen.

[00:04:39] Und als eine Unterkategorie von Myelitis… Nehmen wir also an, Sie bekommen Myelitis von einem Virus. Sie könnten wegen eines Autoimmunphänomens Myelitis bekommen, wissen Sie. Wenn Sie also eine Myelitis bekommen und wir davon ausgehen, dass die wahrscheinliche Ursache eine immunvermittelte Ursache ist, dann würden wir dies als transversale Myelitis bezeichnen.

[00:04:59] Aber herkömmlicherweise war die transversale Myelitis, wenn sie früher beschrieben wurde, eine Entzündung, die den gesamten Querschnitt des Rückenmarks betrifft. Aber wir sehen das in der Praxis nicht, wir sehen sozusagen verschiedene Schattierungen von Transverser Myelitis,

Krissy Dilger: [00:05:16] Okay, danke für diesen Überblick. Und, Dr. G., was sind die Anzeichen und Symptome einer transversalen Myelitis im akuten Stadium?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:05:25] Ja, also, transversale Myelitis, weil es eine Entzündung des Rückenmarks ist, kann sie jeden Teil des Rückenmarks angreifen. Beginnen Sie also mit Ihrem zervikalen Rückenmark, das sich in Ihrem Nackenbereich befindet, und gehen Sie hinunter zu Ihrem thorakalen Rückenmark, wo sich Ihr Brustkorb und Ihre Art Oberbauch befinden, und enden Sie im CONUS, der das Ende von ist das Rückenmark, das etwas tiefer in Ihrem Rücken liegt.

[00:05:54] Also, transversale Myelitis, weil es ein kurzes Segment sein kann, also kann es einen winzigen Teil des Rückenmarks betreffen, oder es kann ein langes Segment sein, was bedeutet, dass es sehr lang sein und mehrere infizieren kann Ebenen des Rückenmarks, wissen Sie, gehen nur in den Halsbereich oder manchmal in den Brustkorb. Also, der Brustkorb-Oberbauch-Bereich, richtig?

[00:06:19] Es kann also eine kurzsegmentige transversale Myelitis oder eine in Längsrichtung ausgedehnte transversale Myelitis sein, was wir normalerweise sagen, wenn es sich um etwas handelt, das drei Wirbelsegmente oder länger beansprucht. Das bedeutet im Wesentlichen, dass die Symptome je nach betroffener Region und Umfang des betroffenen Bereichs des Rückenmarks variieren können.

[00:06:44] Es kann ein sehr kleiner Bereich oder ein sehr großer Bereich sein. Jeder Patient ist also sehr unterschiedlich betroffen. Manche Menschen können sich mit nur geringfügigen sensorischen Symptomen wie Taubheit und Kribbeln in einem Arm oder Bein oder beiden Armen oder beiden Beinen vorstellen, oder manche Menschen können dieses bandartige komische Gefühl haben, das sich in einer bandartigen Verteilung um ihren Rumpf wickelt und es könnte in einem halben Tag und auf der linken oder rechten Seite sein, oder es könnte überall sein.

[00:07:17] Und ebenso können Menschen Taubheit, Kribbeln oder manchmal sogar ein brennendes oder schmerzhaftes Gefühl haben. Gelegentlich beschreiben Menschen diese Empfindungen wie einen elektrischen Strom, der hindurchfließt, oder wie das Gefühl einer engen, Art einer Frischhaltefolie, die sich um den Arm oder das Bein wickelt. Daher sind die Beschreibungen sehr unterschiedlich, und sie sind theoretisch individualisiert, basierend darauf, wie der Patient sie wahrnimmt und fühlt, und manchmal kann auch Schmerz eine Hauptkomponente sein.

[00:07:50] Andere Fälle von Transverser Myelitis treten mit Schwäche auf, und die Schwäche kann leicht oder tiefgreifend und ziemlich schwerwiegend sein. So könnte sich jemand mit nur leichter Schwäche im Arm oder Bein vorstellen, oder jemand könnte sich mit schwerer Schwäche in beiden Armen oder beiden Beinen vorstellen, oder mehr auf einer Seite als auf der anderen Seite. Und typischerweise entwickeln sich die Symptome über Stunden und Tage. Sie sind nicht plötzlich. Andere Symptome, wissen Sie, jenseits der sensorischen Symptome, der motorischen Kraftsymptome und der Schmerzsymptome. Andere Symptome sind Blasenprobleme. So können viele Patienten mit transversaler Myelitis an einer Blasenfunktionsstörung leiden, und das Ausmaß der Funktionsstörung reicht in einigen Fällen von Blasendrang, ständigem Toilettengang bis hin zu Inkontinenz. Und so ist es wirklich variabel, basierend auf der Reichweite des betroffenen Rückenmarks und basierend auf dem Ausmaß und der Schwere der Entzündung.

[00:08:54] Und wissen Sie, manchmal, was wir auf dem MRT sehen, das wie eine große Läsion im Rückenmark aussieht, führt nicht unbedingt zu schlimmen Symptomen für den Patienten und manchmal zu einer sehr kleinen Läsion, je nachdem wo es sich befindet, kann, wissen Sie, bei einer bestimmten Person sehr schwere Symptome hervorrufen.

Krissy Dilger: [00:09:16] Großartig, vielen Dank für diese anschauliche Erklärung der Anzeichen und Symptome. Das ist wirklich hilfreich. Dr. Narayan, können Sie uns sagen, wie die Transversale Myelitis diagnostiziert wird und welche diagnostischen Tests verwendet werden?

Dr. Ram Narayan: [00:09:30] Der wichtigste Bestandteil für die Diagnose einer Transversen Myelitis ist also die Anamnese und die klinische Untersuchung. Darauf legen Ärzte großen Wert. Also, die Vorgeschichte ist wichtig, besonders wenn dies begann, wie lange hat es vom Auftreten der allerersten Symptome bis zum Schlimmsten gedauert? Wie sieht der Patient aus, wenn er in seiner schlimmsten Form gefragt wird, also wie sieht die klinische Untersuchung aus? Können wir Reflexe hervorrufen? Sind die Reflexe übertrieben, die tiefen Sehnenreflexe, meine ich? Und so viele andere Dinge. Es ist also wirklich die Krankengeschichte und die körperliche Untersuchung, die von einem gut ausgebildeten Neurologen durchgeführt wird.

[00:10:13] Danach wird die MRT des Rückenmarks sehr wichtig. Wir versuchen normalerweise, ein MRT des gesamten Rückenmarks zu machen. Also das zervikale Rückenmark und das thorakale Rückenmark. In sehr seltenen Fällen können wir auch das MRT der Lendenwirbelsäule einbeziehen, aber es sollte daran erinnert werden, dass das Rückenmark selbst auf Höhe des L1-Wirbels endet. Das Rückenmark selbst endet also im Wesentlichen über dem Lendenwirbel.

[00:10:41] Die andere Sache, an die man sich erinnern sollte, also die anderen Tests, die als Teil der transversalen Myelitis sehr wichtig sind, ist auch die MRT des Gehirns, weil transversale Myelitis oft bei uns auftreten kann Zitat-unzitiert sekundäre transversale Myelitis, die eine Entzündung des Rückenmarks sein könnte, wie sie teilweise bei anderen Krankheitszuständen wie MS usw. beobachtet wird, bei denen die MRT des Gehirns lebenswichtig wird.

[00:11:07] Die andere sehr häufige Erfahrung, die Patienten mit transversaler Myelitis machen, ist eine Spinalpunktion. Das ist also ein weiterer sehr wichtiger diagnostischer Test. Und natürlich die normalen Labore, wissen Sie, die Bluttests, die wir ziehen. Daher kann der Arzt neben diesen Tests je nach Einzelfall zusätzliche Tests durchführen.

[00:11:31] Weißt du, besonders wenn wir die gemeinsamen Ursachen ausgeschlossen oder ausgeschlossen haben, werden wir vielleicht versuchen, uns mit selteneren Ursachen zu befassen, wenn wir immer noch keine Antworten finden. Und dazu gehört eine ausgefeiltere Diagnostik.

Krissy Dilger: [00:11:46] Okay, danke. Und, Dr. G., gibt es andere Erkrankungen, die bei der Diagnose einer transversalen Myelitis berücksichtigt oder eingeführt werden müssen?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:11:56] Ja, absolut. Also, wissen Sie, transversale Myelitis ist natürlich nur ein beschreibender Begriff, der Ihnen diese Entzündung im Rückenmark mitteilt. Es ist also nicht wirklich eine Diagnose für sich. Es ist eine Beschreibung dessen, was passiert, und deshalb müssen wir wirklich verstehen, was diesen Fall von transversaler Myelitis verursacht. Ist es ein Teil von Multipler Sklerose? Ist es ein Teil einer Krankheit namens Neuromyelitis optica? Ist es ein Teil der Krankheit namens MOG-assoziierte Demyelinisierung? Und MOG ist Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper. Oder ist es ein Teil der paraneoplastischen Störung? Und paraneoplastisch bedeutet, dass es sich um eine neurologische Autoimmunerkrankung handelt, die mit einer Art Krebs in Verbindung gebracht wird, der vielleicht noch nicht entdeckt wurde. Manchmal kann die transversale Myelitis aber auch ansteckend sein.

[00:12:48] Es kann also durch eine Reihe von Viren geschehen, einschließlich Herpesviren und Windpocken, Zosterviren, Syphilis können wiederum Läsionen im Rückenmark verursachen. Sogar HIV kann. Aber diese präsentieren sich etwas anders als eine typische akute transversale Myelitis. Und, wissen Sie, Themen wie eine kürzlich erfolgte Infektion oder, wissen Sie, gelegentlich eine kürzlich erfolgte Impfung. Gibt es da eine Kausalität? Handelt es sich um eine postinfektiöse transversale Myelitis, die sehr selten ist? Handelt es sich um eine transversale Myelitis nach der Impfung? Also, wenn wir diese Untersuchungen durchführen, schauen wir uns im Grunde die Symptome an und schauen uns an, wie diese transversale Myelitis im MRT aussieht, und das erlaubt uns zu verstehen, ob sie eher Teil einer möglichen Multiplen Sklerose ist? Ist es eher typisch wie Neuromyelitis optica oder MOG-assoziierte Demyelinisierung?

[00:13:45] Und so werden wir typischerweise hochempfindliche Tests im Blut für den NMO-Antikörper, der Anti-Aquaporin-4-Antikörper ist, versenden. Es wird also über einen zellbasierten Assay, der hochempfindlich ist, im Blut verschickt. Es gibt einige Assays, die nicht hochempfindlich sind. Man muss also sehr aufpassen, welcher Test tatsächlich verschickt wurde. Wir versenden auch MOG-Antikörper, ebenfalls ein zellbasierter Assay, der ins Blut versandt wird, und das ist ein weiterer Antikörper, der die Ursache von Transverser Myelitis sein könnte.

[00:14:20] Und natürlich, wissen Sie, schicken wir im Kontext andere Untersuchungen, wissen Sie, gelegentlich je nach Alter und Risikofaktoren. Wir denken an Fälle von paraneoplastischer oder potenziell krebsassoziierter Transverser Myelitis. In einigen Fällen, abhängig davon, wie die entnommene Rückenmarksflüssigkeit aussah. Tatsächlich können wir in Anbetracht einer Infektion sehr gut aufeinander abgestimmt sein, und verschiedene Arten von Infektionen können eine transversale Myelitis verursachen. Sogar Lyme-Borreliose, sehr gelegentlich, sehr selten, eigentlich äußerst selten, aber sie kann neben vielen anderen Infektionen, einschließlich vieler anderer Viren, die Ursache einer akuten transversalen Myelitis sein. Die Abklärung ist also wirklich sehr umfangreich, aber auf das jeweilige klinische Szenario zugeschnitten, damit Sie wissen, wie das MRT aussieht und vor allem, wie der Liquor aussieht.

[00:15:13] Und eine der warnenden Geschichten, die ich Ihnen erzählen werde, ist, dass wir bei der Abklärung von Transverser Myelitis sehr bescheiden sein müssen, wie empfindlich einige dieser Tests sind, wie zum Beispiel, wie gut sie beim Zupfen sind bis die Antwort, nicht wahr? Daher sind einige unserer Tests nicht hundertprozentig empfindlich, was bedeutet, dass sie einen kleinen Prozentsatz der Fälle übersehen.

[00:15:36] In solchen Fällen ist es also immer gut, es in etwa drei bis sechs Monaten oder wenn neue Symptome auftreten, erneut zu testen. Eines dieser Beispiele ist der Neuromyelitis-​Optica-​Antikörper Anti-​Aquaporin-4. Gelegentlich kann es bei der Krankheit zunächst negativ sein. Und deshalb haben wir, wenn es anfangs negativ war, aber der Verdacht groß war, immer in etwa sechs Monaten erneut getestet. Der Vorbehalt ist insbesondere, wenn ein Patient bereits Steroide erhalten hat oder sich in einer unterdrückenden Behandlung befindet oder, sagen wir, Plasmaaustausch oder IVIG, wissen Sie, und der Antikörper danach verschickt wurde, kann dies die Wahrscheinlichkeit verringern, dass er aufgefangen wird. Und deshalb muss es definitiv zu einem späteren Zeitpunkt wiederholt und überprüft werden, um sicherzustellen, dass es nicht übersehen wurde.

Krissy Dilger: [00:16:26] Okay, großartig. Vielen Dank für diesen Überblick und, Dr. Narayan, diese Frage kam von einem unserer Community-Mitglieder. Wenn im MRT keine Läsionen erscheinen, kann eine Person immer noch TM haben und erscheinen Legionen jemals in einem Follow-up-MRT, das weiter vor dem Beginn durchgeführt wird, als wenn jemand sein MRT ursprünglich zu Beginn seines Symptombeginns erhalten hat, könnten Läsionen möglich sein würde später erscheinen?

Dr. Ram Narayan: [00:16:52] Ja, danke. Dies ist eine sehr frustrierende Situation, sowohl für den Patienten als auch für den Anbieter, wenn dies geschieht. Zunächst einmal ist es äußerst selten, dass Sie die Diagnose einer transversalen Myelitis haben, wenn das MRT des Rückenmarks normal ist. Nun, das kommt mit vielen Vorbehalten.

[00:17:14] Kann es eine Situation geben, in der Sie ein normales MRT der Nabelschnur mit dem klinischen Bild einer transversalen Myelitis haben können? Die Antwort ist ja, aber es ist sehr selten. Sehen wir uns hier also einige Daten an. Daher ist es zunächst wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Bildgebung des Rückenmarks selbst, die MRT des Rückenmarks selbst, ein technisch anspruchsvoller Test ist. Also, wissen Sie, das MRT neigt dazu, schlecht zu funktionieren, wenn sich viele Knochen um die Struktur herum befinden, die Sie abzubilden versuchen, und wie Sie wissen, ist die Wirbelsäule nur von Knochen umgeben, der Wirbelsäule. Und so ist es aufgrund der Anatomie ein Ort, der technisch schwierig darzustellen ist.

[00:17:59] Zweitens ist es jetzt wichtig, dass der Radiologe, wenn er das MRT des Rückenmarks liest, möglicherweise nicht immer über die klinischen Befunde des Patienten informiert ist. Daher ist es wichtig, dass sich die Neurologin die Bilder auch selbst anschaut und außerdem möchten wir darauf achten, dass sich der Patient bei der MRA-Aufnahme nicht bewegt. Also, manchmal, wenn wir ein MRT des Rückenmarks bekommen, sehen wir verschiedene Berichte wie, wissen Sie, die Bildgebung war begrenzt, die Interpretation war wegen Bewegungsartefakten begrenzt, und so weiter. In solchen Fällen zögern wir also nicht, beispielsweise das gesamte MRT unter Narkose zu wiederholen, da es sehr wichtig ist, ein qualitativ hochwertiges MRT zu erhalten.

[00:18:45] Nun, wenn Sie die technischen Details vom Tisch nehmen, dann kann es ein paar Bedingungen geben, bei denen zum Beispiel das anfängliche MRT negativ sein kann. Das hat etwas mit der Evolution des Krankheitsprozesses zu tun. Beispielsweise kann es einige Krankheiten geben, die auf einer subradiologischen Ebene beginnen, was bedeutet, dass sie mit der klinischen Symptomatik beginnen, aber das Signal im MRT noch nicht begonnen hat.

[00:19:14] Und dann zeigt sich das Signal im MRT und selten geht das Signal zu einem späteren Zeitpunkt aus, wenn das MRT gemacht wird. Mit anderen Worten, es gibt zum Beispiel einen Zustand, der als Spinalarterienschlag bezeichnet wird. Wenn also in diesem speziellen Zustand sehr früh im Krankheitsverlauf ein MRT erstellt wird, kann das Nabelschnur-MRT manchmal normal sein, während ein Patient möglicherweise eine klassische Darstellung der transversalen Myelitis Nummer eins hat. Nummer zwei, nun ja, in diesem Fall lautet die Diagnose nicht transversale Myelitis, sondern, wissen Sie, Schlaganfall der Spinalarterie.

[00:19:48] Als zweiten Fall veröffentlichte die Mayo-Klinik eine Fallserie von etwa 77 Patienten, wenn ich mich nicht irre, über Patienten mit MOG-assoziierter Myelitis. Okay, also, MOG-Antikörper-bedingte transversale Myelitis. Also, in diesem speziellen Zustand, fanden sie das ungefähr, ich glaube, wenn ich recht habe, bei ungefähr acht Patienten, die zu Beginn ein normales MRT des Rückenmarks hatten, aber die Mehrheit von ihnen zu einem späteren Zeitpunkt, als die Die Bildgebung wurde wiederholt, sie zeigten das Signal.

[00:20:21] Zusammenfassend ist es also wichtig, sich an einige Dinge zu erinnern. Nummer eins, es ist sehr selten, eine transversale Myelitis mit einem normalen MRT zu haben. Und das sollte in der Regel der Arzt veranlassen, andere Möglichkeiten in Betracht zu ziehen. Zweitens gibt es einige Möglichkeiten, bei denen das MRT normal sein kann, selbst bei transversaler Myelitis, obwohl diese Umstände selten sind.

Krissy Dilger: [00:20:47] Vielen Dank für die Erklärung. Das ist wirklich hilfreich. Dr. G., tatsächlich kam eine Frage herein. Die Diagnose des Sohnes dieser Person ging hin und her zwischen transversaler Myelitis und spinalem Schlaganfall. Die Frage ist also, ob der Bereich auf einem Rückenmark die Diagnose für das Vorhandensein einer Schädigung im Bereich zwischen C-Level und T-Level bestimmt. Bedeutet das mehr in Richtung TM oder spielt es keine Rolle?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:21:15] Die unteren thorakalen Rückenmarksregionen versorgen also besonders, aber die vordere Spinalarterie ist etwas häufiger, um dort einen Schlaganfall des Rückenmarks zu sehen, aber es ist wahr, dass wir dies gelegentlich in der Halswirbelsäule sehen Schnur auch. Die sind sehr selten.

[00:21:35] Es wäre also sehr schwierig, die Diagnose nur auf der MRT-Bildgebung zu stützen. Ich würde mich mehr auf den Beginn der Symptome verlassen, wie schnell sie auftraten, denn die typische entzündliche transversale Myelitis dauert viele Stunden und manchmal Tage vom Beginn bis zu den schlimmsten Symptomen. Während ein Schlaganfall der Spinalarterie, und das ist die Ursache der Myelopathie, der Beginn viel schneller ist. Es ist tatsächlich sehr schnell und entwickelt sich oft über Minuten bis zu einer Stunde oder mehreren Stunden. Wohingegen entzündliche Zustände typischerweise viel länger dauern und viel langsamer voranschreiten. Ja, es gibt, wissen Sie, wenn die Anamnese schlecht und verwirrend ist, dann kann die Untersuchung sehr hilfreich sein, um zu sehen, ob es eine Dissoziation zwischen motorischen und sensorischen Symptomen gibt, um zu versuchen und zu verstehen, ob es sich eher um eine vordere Wirbelsäulenzirkulation oder eine handelte betroffene hintere Wirbelsäulendurchblutung. Also, wissen Sie, es ist nicht nur der Standort und es ist nicht nur das MRT. Es ist wirklich die Kombination aus den Untersuchungsergebnissen und einer sehr gründlichen Anamnese, die am beruhigendsten gegen den Schlaganfall im Rückenmark ist.

Krissy Dilger: [00:23:02] Okay, vielen Dank. Und, Dr. Narayan, wir haben gerade eben auch ein paar Fragen zu Läsionen bekommen, die ursprünglich im MRT auftauchten. Ist es möglich, dass sie bei einer Folge-MRT nach dieser ersten MRT verschwinden? Oder wenn Sie eine Läsion haben, wird sie immer da sein?

Dr. Ram Narayan: [00:23:23] Das hängt also zuallererst von der zugrunde liegenden Erkrankung ab, was auch immer die transversale Myelitis verursacht hat. Lassen Sie mich nun annehmen, dass wir über die häufigere Form der transversalen Myelitis sprechen, die als idiopathische transversale Myelitis bezeichnet wird. Zumindest glauben wir, dass dies heute die häufigste Form der transversalen Myelitis ist. Und wenn ich idiopathische transversale Myelitis sage, meine ich die Art von transversaler Myelitis, von der angenommen wird, dass sie immunvermittelt ist. Normalerweise handelt es sich um ein einmaliges Ereignis, das normalerweise nicht wiederkehrt. Und wenn ich von sekundärer transversaler Myelitis oder transversaler Myelitis spreche, geschieht dies als Teil anderer Erkrankungen wie MS, NMO, MOG-Antikörperkrankheit usw. oder sogar Erkrankungen, die eigentlich keine transversale Myelitis sind, sondern andere Ursachen für Myelopathie, wie z. B. eine Wirbelsäule Arterienschlag. Nun, all dies kann im Allgemeinen unter transversale Myelitis zusammengefasst werden. Aber um diese Frage zu beantworten, wenn wir über die Gartenvariante der transversalen Myelitis sprechen, die ein einmaliges immunvermitteltes Ereignis ist, besteht eine Wahrscheinlichkeit von etwa zwei Dritteln, dass sich die Läsionen mit der Zeit bessern.

[00:24:25] Also, entweder haben Sie eine verringerte Länge der Läsion, oder Sie würden eine verringerte und, Sie wissen schon, verringerte Intensität auf dem MRI sehen. Und typischerweise, wenn der Patient eine Kontrastmittelanreicherung hat, d. h. wenn die Läsion zu Beginn mit Kontrastmittel aufleuchtete, würden wir bei der Nachuntersuchung erwarten, dass die Kontrastmittelanreicherung verschwindet.

[00:24:44] Bei etwa einem Drittel der Patienten, also wahrscheinlich weniger, ist die Läsion tendenziell konstant und verschwindet möglicherweise nicht. Allerdings ist es auch wichtig, Praxismuster unter Neurologen zu erkennen. Wenn wir also überzeugt sind, dass dies ein einmaliges Ereignis des Rückenmarks ist, und wenn wir davon überzeugt sind, dass es sich um eine idiopathische transversale Myelitis handelt, werden wir die Bildgebung bei diesen Patienten möglicherweise nicht weiterverfolgen, es sei denn, die Patienten kommen wieder mit neuen Symptomen.

[00:25:14] Und da die Nachsorge selbst nicht für jeden einzelnen Patienten ein Schmerz ist, sind die Daten dazu nicht sehr robust. Es gibt einige Veröffentlichungen, aber es gibt nicht viele Daten darüber. Und soweit wir wissen, neigen etwa zwei Drittel der Läsionen dazu, besser zu werden oder sich manchmal zu lösen. Und in etwa einem Drittel der Fälle bleiben Läsionen sehr selten bestehen.

[00:25:37] Aber es gibt auch Experten, die sagen würden, dass in einem Drittel der Fälle die Läsionen vollständig verschwinden, in einem Drittel der Fälle sieht man eine Art Verbesserung der Läsion und in einem Drittel der Fälle die Zeit, in der die Läsion zu einem axonalen Schaden, einem dauerhaften Schaden, degenerieren kann.

Krissy Dilger: [00:25:53] Okay, großartig. Vielen Dank dafür. Also Akutbehandlungen. Was sind die typischen Behandlungen in der akuten Phase der Transversen Myelitis?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:26:04] Ja, natürlich. Sobald also eine Infektion ausgeschlossen wurde, was sehr wichtig ist, und wenn wir glauben, dass die transversale Myelitis wirklich durch eine Entzündung verursacht wird, die Sie in der Natur anordnet, verabreichen wir normalerweise als erstes hochdosierte intravenöse Steroide. Vielen Patienten geht es nach i.v. Steroiden tatsächlich ziemlich schnell besser, aber es hängt davon ab, was die Ursache der transversalen Myelitis ist. So zeigen zum Beispiel bei Multipler Sklerose Patienten mit Transverser Myelitis recht häufig eine sehr gute Reaktion auf Steroide mit deutlicher Besserung, und manchmal innerhalb von Tagen, manchmal dauert es länger.

[00:26:49] Bei Patienten mit einer Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankung ist die Reaktion oft oder weniger robust. Und wenn wir keine vollständige Besserung oder sehr langsame Besserung sehen und der Patient schwere Symptome hat, wie z etwas anderes?

[00:27:17] Und wenn sich der Patient nach Steroiden nicht gebessert hat, gehen wir normalerweise zu einem Plasmaaustausch, bei dem Ihr Blut durch einen in eine Vene eingeführten Katheter filtriert wird. Also filtern wir das Blut, normalerweise jeden zweiten Tag für etwa drei bis fünf Sitzungen, um zu versuchen, einen Antikörper loszuwerden, der diese transversale Myelitis verursachen könnte.

[00:27:41] Und dann haben wir den starken Verdacht, dass wir es mit einer Störung des NMO-Spektrums oder etwas anderem zu tun haben. In einigen Fällen können Menschen auch IVIG ausprobieren. Obwohl die Beweise für NMO-Spektrum-Störungen alle für Plasmaaustausch sprechen, wobei der Plasmaaustausch IVIG überlegen ist. Es stellt sich also die Frage nach einer Störung des NMO-Spektrums und der Differenzialdiagnose, was häufig der Fall ist.

[00:28:07] Plasmaaustausch ist der nächste Schritt. Ich denke, dass IVIG immer möglich ist, aber am besten nach dem Plasmaaustausch, weil es sonst keinen Sinn machen würde. Wenn Sie also zuerst IVIG geben und dann einen Plasmaaustausch durchführen, dann waschen Sie im Grunde das IVIG aus dem Blut. Es macht also keinen Sinn, das zu tun.

[00:28:26] Typischerweise beginnen wir also mit Steroiden und je nach Reaktion und je nach Vollständigkeit dieser Reaktion gehen wir als nächstes zu einem Plasmaaustausch und in einigen Fällen kann IVIG in Betracht gezogen werden.

Krissy Dilger: [00:28:38] Okay, großartig. Danke schön. Und, Dr. Narayan, wird Cyclophosphamid jemals bei akuter transversaler Myelitis eingesetzt und in welchen Situationen?

Dr. Ram Narayan: [00:28:49] In einigen Fällen, würde ich sagen, in einer kleinen Anzahl von Fällen, müssen wir möglicherweise Medikamente wie Cyclophosphamid usw. verwenden, um die akute Phase der transversalen Myelitis zu behandeln. Nun, wie Dr. G. erwähnte, beginnen wir normalerweise mit Steroiden. Wir würden dies normalerweise mit Plasmaaustausch und/oder IVIG weiterverfolgen, nur abhängig von der Reaktion des Patienten. Nehmen wir an, wir haben jemanden mit transversaler Myelitis. Sie haben Steroide bekommen und sie haben Plasmaaustausch und vielleicht sogar IVIG bekommen, und sie haben keinerlei Anzeichen einer Besserung gezeigt. In diesem Fall möchten wir zuerst eine Diagnose überdenken, sicherstellen, dass wir es zu diesem Zeitpunkt nicht mit einem nicht immunvermittelten Prozess zu tun haben, zum Beispiel einem Schlaganfall der Wirbelsäule oder einem Tumor der Nabelschnur usw. diese Art von Zuständen, die möglicherweise überhaupt nicht auf eine Immunbehandlung ansprechen.

[00:29:42] Also, das sollte man immer im Hinterkopf behalten. Aber wenn wir immer noch an einen immunvermittelten Zustand denken, der Patient zeigt definitiv eine gewisse Verbesserung, aber es ist nicht alles, wissen Sie, alles, was wir wollen, dann könnten wir möglicherweise Hochleistungsmedikamente in Betracht ziehen , was wir Chemotherapie nennen.

[00:30:00] Ein Beispiel dafür wäre Cyclophosphamid. Nun, Cyclophosphamid, der Beweis, eine der guten Quellen für Beweise für Cyclophosphamid bei transversaler Myelitis stammt aus der Studie meines Mentors, Dr. Greenberg, als er bei Hopkins war, und dies wahrscheinlich im Jahr 2007. Sie haben also Cyclophosphamid in der akuten Phase untersucht Phase von jemandem, der sich mit transversaler Myelitis vorstellte, und sie stellten fest, nein, dies war eine retrospektive Studie, was bedeutet, dass dies nicht in Form einer klinischen Studie konzipiert war, sondern sie haben nur eine Überprüfung durchgeführt, sie haben nur eine Prüfung der Krankenakten von Patienten mit transversaler Myelitis durchgeführt die mit Cyclophosphamid behandelt wurden, als sie akut ins Krankenhaus kamen.

[00:30:40] Sie fanden heraus, dass die Zugabe von Cyclophosphamid in akuten Fällen von Transverser Myelitis von Vorteil gewesen sein könnte, wenn der Schweregrad zum Zeitpunkt der Präsentation ziemlich schlimm war. Also, wenn der Schweregrad bis zur totalen Lähmung reichte, was bei den meisten Patienten mit transversaler Myelitis nicht vorkommen kann.

[00:31:01] In dieser Teilmenge hätte es vielleicht einen Vorteil gegeben. Nun, soweit ich weiß, glaube ich nicht, dass es seitdem eine prospektive Studie oder eine klinische Studie gegeben hat, die die Anwendung von Cyclophosphamid in der akuten Phase der Transversen Myelitis untersucht hat. Und so bleibt es zu diesem Zeitpunkt weitgehend dem Urteil des betreffenden Klinikers überlassen.

Krissy Dilger: [00:31:24] Großartig, vielen Dank für diese Erklärung. Und dann, Dr. G., gibt es Nebenwirkungen oder Bedenken bei einer der Akutbehandlungen oder gibt es Gründe, warum Sie eine dieser Akutbehandlungen bei einem bestimmten Patienten nicht anwenden würden?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:31:40] Ja, absolut. Also, ich denke, wenn wir es mit etwas sehr Ernstem zu tun haben, ist diese Behandlung notwendig, richtig? Wenn also jemand hereinkommt, besonders mit schwerer Schwäche, wissen Sie, müssen wir behandeln. Gelegentlich sind bei Patienten, die tatsächlich an Multipler Sklerose leiden, bei sehr geringen sensorischen Symptomen nicht immer hochdosierte Steroide erforderlich, da Steroide zumindest in Fällen von Myelitis aufgrund von Multipler Sklerose die Besserung beschleunigen können, aber sie tun es nicht. t notwendigerweise das Ergebnis ändern.

[00:32:15] Aber für echte anfängliche Fälle von transversaler Myelitis, wo die Person viele Symptome hat, ja, wir verwenden Steroide. Zu den Nebenwirkungen von Steroiden gehören also Wassereinlagerungen und ein erhöhtes Infektionsrisiko, aber das erhöhte Infektionsrisiko ist bei chronischer Anwendung von Steroiden typischerweise stärker ausgeprägt. Typischerweise sind drei bis fünf Tage Steroide kein wirklich hohes Risiko. Aber es ist wirklich wichtig, den Patienten auf Anzeichen einer Infektion zu untersuchen, wissen Sie, ihn auf COVID zu testen, Sie wissen, sicherzustellen, dass er keine HWI hat, bevor Sie ihm intravenöse Steroide geben.

[00:32:49] Wissen Sie, viele dieser Steroide können jemanden auch ängstlich machen, können jemanden ein wenig depressiv machen. Also, Menschen haben eine Geschichte von bipolaren Erkrankungen, wenn sie Steroide haben müssen, ist dies eine schwierige Situation. Es muss unter der Aufsicht eines stationären Arztes durchgeführt werden, da dies Manie verschlimmern oder Manie hervorrufen oder Depressionen verursachen könnte. Gelegentlich können Menschen, die gegenüber Steroiden naiv sind, schwere psychiatrische Symptome aufgrund von Steroiden entwickeln, akut, wie eine akute Psychose. Es ist sehr selten, aber deshalb sind wir normalerweise vorsichtig und verabreichen Steroide nicht ambulant, sondern stationär.

[00:33:30] Also, einige Leute, wenn sie intravenöse Steroide bekommen, können eine etwas erhöhte Herzfrequenz bekommen, können ein bisschen Hitzegefühl haben, aber das sind seltene und geringfügige Symptome. Steroide werden im Allgemeinen ziemlich gut vertragen. Jetzt IVIG, intravenöses Immunglobulin. Also, intravenöses Immunglobulin, was das ist, es sind im Grunde gepoolte Proteine ​​von anderen Menschen, diese kleinen Proteine ​​aus dem Blut, sie regulieren im Grunde Entzündungen herunter. Das sind also intravenöse Immunglobuline.

[00:34:01] Und intravenöse Immunglobuline, weil das Proteine ​​sind, richtig, sie erhöhen die Dicke in deinem Blut, richtig? Stellen Sie sich also vor, Sie wären jemand, der vielleicht eine Herzkrankheit hat, wie eine Blutgefäßkrankheit, eine koronare Herzkrankheit, oder jemand, der in den Sechzigern oder Siebzigern ist, einige Herzinfarkte hatte und einen hohen Cholesterinspiegel und sein Blut hat Gefäße im Herzen sind aufgrund der Cholesterinplaques möglicherweise etwas eng. Gelegentlich kann IVIG das Risiko erhöhen, eine dieser kleinen engen Arterien im Grunde zu blockieren und damit das Risiko eines Herzinfarkts erhöhen. Das ist äußerst selten und es ist wirklich mehr so ​​bei Patienten, die ein hohes Risiko für Herzerkrankungen haben.

[00:34:49] Dasselbe gilt für Nierenerkrankungen. Daher kann IVIG sehr selten Nierenschäden verursachen. Glücklicherweise ist es sehr selten und die meisten Menschen erholen sich, aber gelegentlich können Menschen sogar eine vorübergehende Dialyse benötigen, um sich von einem Nierenversagen zu erholen. Aber die Menschen, die dafür gefährdet zu sein scheinen, sind Menschen in höherem Alter, Menschen mit chronischen Nierenerkrankungen und Menschen mit fortgeschrittenem Diabetes. Also, ein durchschnittlicher junger Mensch mit transversaler Myelitis, wissen Sie, ist ziemlich sicher, wenn er IVIG bekommt. Aber wenn es sich um jemanden mit mehreren chronischen Erkrankungen handelt, wie Diabetes, Herzerkrankungen, Nierenerkrankungen, müssen wir hier etwas vorsichtiger sein und das Risiko gegenüber dem Nutzen untersuchen.

[00:35:36] Plasmaaustausch. Also, Plasmaaustausch, wissen Sie, weil wir Ihr Blut durch eine Maschine filtern, die mit einem Schlauch verbunden ist, verschieben wir Ihr Blutvolumen, richtig? Wir tun es langsam, aber einige Menschen können während dieser Episode einen leichten niedrigen Blutdruck entwickeln. Also, nochmal, Menschen mit fortgeschrittener Atherosklerose, was bedeutet, dass sie fortgeschrittene Cholesterin-Plaque-Ansammlungen in ihren Blutgefäßen im Nacken oder vielleicht im Herzen haben, können ein etwas höheres Risiko haben, wenn ihr Blutdruck sinkt, richtig? Also, wenn Sie den Blutdruck senken und Sie haben ein sehr enges Blutgefäß, das Ihr Herz versorgt, und dieses enge Blutgefäß kann plötzlich das Blut zum Herzen treiben. Nun, jemand kann einen kleinen Herzinfarkt bekommen. Oder wissen Sie, wenn dieses Blutgefäß zufällig das Blutgefäß ist, das das Gehirn versorgt, wie die Halsschlagader an der Außenseite des Gehirns, und Sie den Blutdruck senken und dieses Blutgefäß wirklich von einem guten Blutdruck abhängt, weil es so eng ist, das Blut zum Gehirn zu drücken, während es ein sehr geringes Risiko gibt, einen Schlaganfall zu erleiden.

[00:36:48] Glücklicherweise sind dies äußerst seltene, äußerst seltene Ereignisse. Und die Menschen, die gefährdet sind, sind wirklich Menschen mit bekannter Herzerkrankung, hohem Cholesterinspiegel, langfristiger Karotiserkrankung – einer Verengung ihrer Halsschlagadern –, Menschen, die älter sind, Menschen mit, Sie wissen schon, fortgeschrittener Diabetes, Bluthochdruck und so weiter. Aber im Allgemeinen sind diese Behandlungen für einen durchschnittlichen, jungen, gesunden Menschen mit transversaler Myelitis ziemlich sicher.

Krissy Dilger: [00:37:22] Großartig. Vielen Dank. Kommen wir zum Thema Rehabilitation, Dr. Narayan, wann sollte jemand mit der Rehabilitation beginnen? Und empfehlen Sie die Rehabilitation allen Menschen, bei denen TM diagnostiziert wurde, oder nur denen mit Lähmungen?

Dr. Ram Narayan: [00:37:41] Die erste Frage ist sehr einfach. Ja, die Antwort ist ganz einfach: so schnell wie möglich. Also, ich würde sagen, wenn bei jemandem Transverse Myelitis diagnostiziert wird, sollten Sie am nächsten Tag, wenn der Physiotherapeut verfügbar ist, den Physiotherapeuten bitten, Sie wegen Transverser Myelitis zu sehen. Dies sollte also normalerweise geschehen, wenn der Patient im Krankenhaus selbst aufgenommen wird. Wenn der Patient aufgenommen wurde, sollte dies im Krankenhaus selbst geschehen.

[00:38:07] Sie wollen nicht auf die Entlassung des Patienten warten und sich dann später mit Physiotherapie versorgen. Physiotherapie beginnt zum frühestmöglichen Zeitpunkt, Nummer eins. Und, und es gibt Studien, die belegen, dass je früher Therapien beginnen und je aggressiver das Therapieschema ist und desto angemessener ist es, und wenn es von der, Sie wissen schon, am besten geeigneten Art von Physiotherapeut angeboten wird, bedeutet das ein Physiotherapeut, der auf diesem Gebiet besonders ausgebildet ist oder diesen Zustand viel besser versteht, sind die Ergebnisse viel besser.

[00:38:42] Okay. Das ist also Nummer eins. Zweitens: Empfehlen Sie Physiotherapie für alle Patienten? Das erste ist, ich würde im Großen und Ganzen sagen, ja. Und der Grund dafür ist, dass Sie keine Lähmung haben müssen, um in eine Physiotherapie zu kommen. Auch wenn dies nur eine Sensibilitätsstörung wäre, wo Sie nicht, wo, wo der Patient per se keine Muskelschwäche in den Beinen haben darf, er nur sensorische Symptome wie Taubheit oder Kribbeln usw. haben könnte, würde ich trotzdem tun einen Physiotherapeuten empfehlen, diesen Patienten zu untersuchen. Denn fehlendes Gefühl in den Beinen kann Gleichgewichtsstörungen und damit ein Sturzrisiko bedeuten, Nummer eins. Nummer zwei: Schwäche ist nicht das einzige Symptom der transversalen Myelitis, wie Dr. G. klar herausstellte. Es gibt so viele andere Symptome.

[00:39:33] Zum Beispiel ist Spastizität ein weiteres sehr wichtiges Symptom bei transversaler Myelitis, wo die Beine steif sein können und das manchmal die Mechanik des Gehens beeinträchtigen kann. Das ist also auch ein weiterer Grund, den Physiotherapeuten aufzusuchen. Die Antwort ist also, dass Sie keine vollständige Lähmung benötigen. Und ich würde sagen, dass jeder Patient mit transversaler Myelitis mindestens einmal von einem Physiotherapeuten untersucht werden sollte. Und dann, abhängig davon, was der Physiotherapeut denkt, und basierend auf der Einschätzung des Physiotherapeuten, könnten wir einen Plan für die Zukunft machen.

Krissy Dilger: [00:40:14] Großartig. Vielen Dank. Wir haben eine Frage aus der Community bekommen. Dr. G., können Sie etwas Licht in die Dekompensation bringen und wie ein Patient seinen Arzt anleiten könnte, um ihm zu helfen, sich zu erholen und/oder sich an die verschlechterten oder neuen Symptome anzupassen?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:40:32] Ja, nein, absolut. Also Dekompensation, was bedeutet, dass jemand eine transversale Myelitis hatte und sich vielleicht etwas gebessert hat und ein Plateau der Symptome erreicht hat. Aber im Laufe der Zeit, vielleicht im Laufe von ein paar Wochen oder im Laufe von ein paar Monaten, hat es eine Verschlechterung gegeben. Und wissen Sie, hier müssen wir eine Frage stellen, was dieser Dekompensation oder dieser Verschlechterung zugrunde liegt.

[00:40:59] Es stellt sich also heraus, dass es ziemlich viele Ursachen gibt, ziemlich viele Gründe. Eines der häufigsten Szenarien ist eine nicht diagnostizierte Infektion im Körper. Also, wenn ein Patient mit transversaler Myelitis etwas so Einfaches wie eine Harnwegsinfektion hat, oder vielleicht hat er einen Zahnabszess, oder vielleicht hat er eine Art virale Infektion, die sich zusammenbraut, und er hat noch nicht einmal einen Husten oder eine Wunde Hals, oder vielleicht denken sie, dass es Allergien sind, aber in Wirklichkeit ist es eine Viruserkrankung.

[00:41:30] Während dieser Zeit hat es das Narbengewebe, die Art der geschädigten Bereiche des Rückenmarks, schwerer, die Funktion aufrechtzuerhalten, und die Menschen fühlen sich oft dekompensiert. Also kommen alle ihre alten Symptome zurück und fühlen sich sogar deutlich schlechter an. Also, wenn wir auf einen Patienten mit transversaler Myelitis stoßen, für den plötzlich alles schlimmer wurde, richtig?

[00:41:57] Oder in den letzten Tagen oder einer Woche haben wir in erster Linie nach Infektionen gescreent. Wir sprechen mit ihnen, wir untersuchen sie, wir überprüfen ihre Temperatur, wir überprüfen die Labore. Es ist sehr wichtig zu wissen, dass Menschen mit Transverser Myelitis Harnwegsinfektionen erleiden können, ohne die typischen Symptome einer Harnwegsinfektion zu haben.

[00:42:19] Also, wissen Sie, eine durchschnittliche Person mit einer Harnwegsinfektion hat möglicherweise ein Brennen beim Wasserlassen oder eine erhöhte Häufigkeit des Wasserlassens und weiß irgendwie, dass das vor sich geht, aber das Gefühl in der Blase und die Kommunikation zwischen Blase und Gehirn bei Patienten mit Rückenmarksschädigung bei Transverser Myelitis ist beeinträchtigt. Diese Person weiß also möglicherweise nicht immer, dass sie eine Harnwegsinfektion hat, und das ist überraschend, wenn wir feststellen, dass sich die Symptome der transversalen Myelitis während der Urinanalyse, der Behandlung des Patienten und nach der Behandlung und Auflösung der Infektion bessern.

[00:42:51] Okay. Das ist also ein gängiges Szenario. Manchmal kurz nach einer Viruserkrankung oder manchmal sogar nach einer Impfung, denn entweder eine Impfung oder eine Infektion stimulieren letztendlich Ihr Immunsystem. Rechts? Manchmal sehen wir also, wie Patienten einen Impfstoff bekommen oder vielleicht hatten sie kürzlich eine Infektion und plötzlich, für ein paar Tage, während sie ein wenig Fieber haben und sich ein wenig schwach fühlen. Sie haben eine leichte Verschlechterung ihrer alten Symptome. Das ist auch ein vorübergehendes Wiederaufflammen der Symptome. Es ist normalerweise gutartig. Und wenn wir diese Nachimpfung sehen, ist sie gutartig. Es ist nichts, worüber Sie sich Sorgen machen müssen, aber natürlich, um Ihren Arzt darüber zu informieren, nur um sicherzustellen, dass es gutartig ist und normalerweise innerhalb weniger Tage nach der Impfung abklingt, wenn Sie sich besser fühlen.

[00:43:40] Es ist nur die Tatsache, dass, wenn das körpereigene Immunsystem aktiviert ist, diese geschädigten Bereiche, das Narbengewebe etwas mehr Stress ausgesetzt ist. Und das ist gutartig. Das ist in Ordnung. Es löst sich normalerweise auf. Andere Szenarien sind, wenn ein Patient mit transversaler Myelitis, wissen Sie, vor allem im Umfeld einer COVID-Pandemie nicht so aktiv war wie sonst, richtig?

[00:44:04] Vielleicht sind sie wegen der Pandemie und der Einschränkungen viel mehr zu Hause geblieben, richtig? Sie haben nicht so viel trainiert, wissen Sie, im Rahmen ihrer Möglichkeiten. Sie, vielleicht haben sie diese Spaziergänge nicht gemacht. Oder vielleicht, weil sie isoliert und sehr traurig waren, zu Hause blieben und sich nicht so gut fühlten.

[00:44:25] Sie sind nicht wirklich, weißt du, an Orte gegangen, sind nicht viel herumgelaufen. Das kann also zur Dekonditionierung beitragen. Und mit der Dekonditionierung verschlimmert sich die Schwäche. Was wir in diesem Fall tun, ist natürlich, den Patienten zu untersuchen, um sicherzustellen, dass das alles ist, die Dekonditionierung ist alles, was wir sehen. Und manchmal machen wir ein MRT, um das zu bestätigen, richtig?

[00:44:51] Und letztendlich braucht dieser Patient, wissen Sie, ein intensives Physiotherapieprogramm und, wissen Sie, der Versuch, entweder ambulant zu sein, zu versuchen, seine Trainingsroutine zu verbessern, sich aber nicht zu sehr zu stressen, aber in dem Maße, wie es sicher ist für sie und in dem Maße, in dem sie in der Lage sind, die Aktivität zu steigern, diese Muskeln und das Muskelgedächtnis zu rekonditionieren.

[00:45:16] Das ist also sehr wichtig. Eine andere Sache, die wir sehen, wenn wir Dekompensation sagen, ist jemand, der nervenbedingte, neuropathische Schmerzen oder Kribbeln als Folge seiner transversalen Myelitis hat. Und oft, wenn der Patient sich schlecht ernährt hat und Vitaminmangel bekommt, wie Vitamin B6 und B12, können wir eine Verschlechterung sehen. Bei Menschen mit Diabetes, die ebenfalls nicht bei ihrem Arzt waren, wissen Sie, die sich nicht gut ernährt haben.

[00:45:47] Wissen Sie, wenn ihr Blutzucker nicht gut kontrolliert wird, sehen wir eine Verschlechterung der sensorischen Symptome, brennende Symptome, wissen Sie, die bei Menschen, die an Depressionen leiden, eine Verschlechterung oder Dekompensation einer transversalen Myelitis nachahmen können. Und denken Sie daran, dass jeder anders von Depressionen betroffen ist. Wir betrachten Depressionen als jemanden, der sehr traurig ist und weint und kein Interesse an Dingen hat. Aber bei manchen Menschen können Depressionen auch leiser sein. Und vielleicht sind sie nur noch reizbarer, und vielleicht wollen sie einfach die ganze Zeit schlafen, oder vielleicht sind sie drin, sie haben Schlaflosigkeit. Sie bekommen nicht genug Schlaf.

[00:46:23] Sie bekommen nicht genug Ruhe. Also, in Fällen von Depressionen, die ihren Lebensunterhalt, ihren Schlaf beeinträchtigen, sehen wir sehr oft eine Dekompensation und Symptome, insbesondere ein Wiederauftauchen und damit eine Verschlechterung der Schmerzwahrnehmung. Und in diesen Fällen empfehlen wir wirklich dringend, dass diese Patienten, Sie wissen schon, eine Therapie, Gesprächstherapie oder eine psychiatrische Betreuung suchen, um sie anzuleiten, sich an Familienmitglieder zu wenden, auch wenn dies der Fall ist einfach nur über Skype, wissen Sie, um zu versuchen, ihre sozialen Interaktionen zu verbessern, um bei diesen Symptomen zu helfen.

[00:47:01] Und natürlich ist es bei einer Schmerzdekompensation sehr wichtig, mit Ihrem Neurologen über die Schmerzbehandlung zu sprechen. Aber auch sicherzustellen, dass die Schmerzdekompensation wirklich von einer transversalen Myelitis herrührt und nicht von etwas anderem wie Rückenschmerzen aufgrund eines Bandscheibenvorfalls oder vielleicht einer Muskelzerrung, einem Muskelkrampf, der bei Menschen sehr häufig vorkommt, war eine transversale Myelitis . Ein weiterer Teil der Dekompensation kommt von Spastik.

[00:47:27] Und wissen Sie, Menschen mit transversaler Myelitis leiden oft unter Muskelkrämpfen, richtig? Und einige Patienten mit transversaler Myelitis entwickeln Muskelsteifheit und sehr schmerzhafte Spastik. Und diese Patienten haben ein sehr hohes Risiko, dass sich die Spastik verschlimmert, wenn ihr Aktivitätsniveau abnimmt, wenn sie schlecht schlafen, wenn sie sich schlecht ernähren, wenn sie, insbesondere wenn sie ihre Beine oder Arme nicht strecken können, das tun haben das vorher gemacht. Oder sagen Sie, sie haben das nicht getan und waren weniger aktiv.

[00:48:05] Daher ist das Management von Spastik sehr wichtig. Und so, wissen Sie, Dehnen, wissen Sie, wenn es sicher ist für Menschen, die keine größere Beeinträchtigung des Gleichgewichts haben. Wissen Sie, Stretching, passives oder aktives Dehnen, ist sehr wichtig. Eine gesunde Ernährung mit viel Elektrolyten, mit Kalium und Magnesium ist sehr wichtig.

[00:48:27] Weißt du, viel zu trinken ist sehr wichtig, weil Dehydrierung zu einer Verschlechterung der Spastik führen kann. Extreme Temperaturen vermeiden, sehr wichtig. Für Menschen mit transversaler Myelitis wissen wir, dass heißes Wetter, genau wie kaltes Wetter, die Symptome so viel schlimmer erscheinen lassen kann, und das sind sowohl Schmerzen als auch Schwäche und Spastik.

[00:48:51] Daher ist es sehr wichtig, extreme Temperaturen zu vermeiden oder die Zeit bei extremen Temperaturen zu begrenzen. Die Behandlung der Spastik muss natürlich von Ihrem behandelnden Neurologen durchgeführt werden. Und natürlich, wie viele von Ihnen wissen, beinhaltet es Muskelrelaxanzien, Kombinationen von Muskelrelaxanzien, physikalische Therapie, und Sie wissen schon, Ernährungsumstellung, Flüssigkeitszufuhr, Sie wissen schon, Dehnungskur.

[00:49:17] Also, diese vielen, vielen Ursachen für Dekompensation, und es ist einfach so wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, sich untersuchen zu lassen und mit ihm zu besprechen, was diese Dekompensation verursachen könnte ? Brauchen Sie ein MRT? Was muss noch getan werden, um Ihnen zu helfen?

Krissy Dilger: [00:49:36] Okay, vielen Dank. Und, Dr. Narayan, wie lange nach Beginn sollte jemand mit der Rehabilitation fortfahren? Gibt es eine Grenze dafür, wann der Fortschritt aufhört?

Dr. Ram Narayan: [00:49:48] Ich habe diesbezüglich ein starkes Gefühl. Die Antwort ist, es gibt keine Antwort auf diese Frage. Also, es ist so, wie ich schon sagte, also gibt es ein paar Dinge. Eine davon ist, wenn ich einen Zeitplan aufstelle und sage, nun, was Sie nach sechs Monaten bekommen, ist das, was Sie in Bezug auf Ihre Genesung bekommen, dann hören die meisten Patienten zu diesem Zeitpunkt auf, es zu versuchen. Nicht nur Patienten, interessanterweise, sogar Ärzte und Physiotherapeuten würden damit anfangen und aufhören, es zu versuchen.

[00:50:17] Also, das wollen wir nicht sagen, Nummer eins. Zweitens, aber selbst in der tatsächlichen klinischen Praxis sehen wir, dass es einer Mehrheit der Patienten, insbesondere den jungen Patienten, und ich sehe auch Kindern mit transversaler Myelitis, viel besser geht als in einem vorhergesagten Zeitrahmen.

[00:50:37] Also, wenn Sie sich vorstellen, dass dies die maximale Verbesserung zu diesem Zeitpunkt sein wird, wissen Sie, X Monate, sie übertreffen das fast immer und tun es auch weiterhin darüber hinaus verbessern. Deshalb werden wir immer wieder demütig darüber. Wir sagen also, dass Sie sich verbessern werden, solange Sie es weiter versuchen.

[00:50:54] Nun, die Verbesserung ist vielleicht nicht so stark wie zu einem bestimmten Zeitpunkt im Krankheitsverlauf, aber sie wäre immer noch da. Nun, die andere Sache, keine Verschlechterung oder Stabilität ist an sich schon eine Verbesserung. Das ist also auch etwas, woran man sich erinnern sollte. Um es kurz zu machen, wir wollen keinen Zeitplan aufstellen und sagen, dass dies die Zeit der maximalen Erholung sein wird, über die hinaus es keine Erholung mehr geben wird. Das wollen wir nicht sagen, Nummer eins. Und Nummer zwei, wie ich bereits erwähnt habe, umfasst die transversale Myelitis eine breitere Kategorie von Erkrankungen. Und zum Beispiel kann ein Schlaganfall der Spinalarterie unterschiedlich auf die Therapie ansprechen. Akute schlaffe Myelitis, eine Viruserkrankung, die sich tendenziell anders verhält als eine Therapie. Und dann, die transversale Myelitis der Gartenart, die immunvermittelte transversale Myelitis oder die transversale Myelitis, die aufgrund einer anderen entzündlichen Erkrankung wie MS oder NMO auftritt, neigen dazu, sich mit der Therapie anders zu verhalten. Aufgrund all dieser unterschiedlichen Faktoren, sowohl biologischer als auch patientenbezogener Faktoren, möchten wir nicht sagen, wann die Verbesserung ihr Maximum erreichen wird. Ich denke, was für die Patienten wichtig ist, ist es, es beharrlich und konsequent mit der Physiotherapie zu versuchen, bis sie ihr maximales Erholungsniveau erreicht haben.

Krissy Dilger: [00:52:17] Ich denke, das ist ein wirklich wichtiger Punkt, den Sie gerade angesprochen haben. Und ich weiß es wirklich zu schätzen, dass Sie darauf eingehen, denn es ist wirklich wichtig für unsere Gemeinschaft zu wissen, dass die Genesung länger dauern kann als zwei Jahre oder was auch immer ihr Arzt ihnen ursprünglich gesagt hat. Wir sind fast am Ende unserer Zeit. Also, ich schätze, ich würde einfach fragen, ob einer von Ihnen etwas hinzufügen möchte, zu dem wir heute nicht gekommen sind? Dr. G?

Dr. Elena Grebenciucova: [00:52:43] Ja, absolut. Ich denke, um für sich selbst einzutreten, wenn bei Ihnen eine transversale Myelitis diagnostiziert wurde, ist es wirklich wichtig, dass Ihre MRTs auf einem hochwertigen MRT-Gerät durchgeführt werden. Und MRT-Geräte gibt es in zwei verschiedenen Stärken, 1.5 Tesla und 3 Tesla. 3 Tesla ist derzeit der Behandlungsstandard, der Ihnen eine bessere Auflösung bietet, sodass wir die Läsionen etwas besser sehen können. Daher warne ich die Patienten immer davor, sicherzustellen, dass sie bei der Planung von MRTs im Freien ausdrücklich fragen, ob es sich um ein 3-Tesla-MRT handelt, da dieses MRT die Dinge viel besser zeigen kann. Und wie Dr. Narayan bereits erwähnte, ist das Rückenmark ein schwierig darzustellender Bereich.

[00:53:26] Sie möchten also eine hohe Qualität erhalten, die beste Art von Bildgebung, die Sie bekommen können. Und die zweite Sache, die ich erwähnen möchte, ist, dass es so wichtig ist, dass Menschen, die eine transversale Myelitis hatten, weiterhin einen Neurologen konsultieren, um sicherzustellen, dass sie keine neuen Probleme haben Symptome, dass ihre Untersuchung unverändert ist, und auf jeden Fall eine regelmäßige Bildgebung, um sicherzustellen, dass dies nur ein einmaliges Ereignis war und sich nicht zu Multipler Sklerose oder etwas anderem entwickelt.

Krissy Dilger: [00:54:01] Okay, großartig. Danke schön. Und, Dr. Narayan, möchten Sie noch etwas hinzufügen?

Dr. Ram Narayan: [00:54:05] Ja. Wie Dr. G. bereits erwähnt hat, ist die transversale Myelitis eine seltene Erkrankung, und die Forschung auf diesem Gebiet ist von entscheidender Bedeutung, um die Krankheit besser zu verstehen, sowohl in Bezug auf Krankheitsmarker, die wir Biomarker nennen, als auch auf Prädiktoren dafür, wie die Dinge stehen wird in der Zukunft sein.

[00:54:27] Wir wissen Ihre Teilnahme an Forschungsstudien, die im ganzen Land durchgeführt wurden, sehr zu schätzen. Da es sich um eine seltene Krankheit handelt, gibt es im ganzen Land eine ganze Handvoll von uns, die sich besonders für die transversale Myelitis interessieren. Wir möchten Sie daher dringend ermutigen, sich an die SRNA zu wenden und herauszufinden, welche Forschungsstudien in diesem Bereich laufen, um sich einschreiben zu können.

Krissy Dilger: [00:54:53] Großartig. Vielen Dank an Sie beide, dass Sie sich uns angeschlossen haben. Wir wissen das sehr zu schätzen. Und ich freue mich, diese Ressource unserer Community anbieten zu können. Außerdem haben wir heute viele Fragen erhalten und ich wollte nur allen versichern, dass wir sie alle aufgeschrieben haben und wir planen, einen weiteren Podcast zu veranstalten, um hoffentlich einige dieser Fragen anzusprechen, weil es wirklich großartige Fragen sind und wir es tun würden lieben es, eine weitere Sitzung wie diese anzubieten, um zu ihnen zu gelangen. Achten Sie also in Zukunft darauf. Zur Erinnerung: Dieser Podcast wurde aufgezeichnet und wird auf unserer Website und in unserer Ressourcenbibliothek zur Verfügung gestellt. In dieser Ressourcenbibliothek finden Sie auch andere Podcasts und Videos von vergangenen Symposien, Forschungszusammenfassungen und andere Ressourcen.

[00:55:35] Falls Ihre Frage nicht beantwortet wurde, können Sie in der Zwischenzeit auf unserer Website einige Ressourcen dazu finden. Wenn Sie Fragen haben, senden Sie uns bitte eine E-Mail an [E-Mail geschützt] . Okay, großartig. Vielen Dank an alle und einen schönen restlichen Tag.

Dr. Elena Grebenciucova: [00:55:51] Vielen Dank, dass Sie uns haben, tschüss.

Dr. Ram Narayan: [00:55:54] Danke.