Transverse Myelitis (TM)

8. Oktober 2021

Dr. Carlos Pardo von Johns Hopkins Medicine präsentierte Informationen zur Transversen Myelitis (TM), einschließlich diagnostischer Kriterien, akuter Behandlung und langfristiger Auswirkungen. Er beantwortete Fragen zum diagnostischen Zeitplan und zu Tests für andere Neuroimmunerkrankungen.

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[00: 00: 00] Engel Simpelo: Hallo. Willkommen alle. Das ist Angel Simpelo von SRNA. Willkommen zur Transversalen Myelitis-Sitzung und vielen Dank, dass Sie dieses Wochenende an unserem Symposium teilgenommen haben. Dies ist eine störungsspezifische Sitzung mit einem Vortrag über TM mit Dr. Carlos Pardo von Johns Hopkins Medicine, einschließlich diagnostischer Kriterien, Akutbehandlungen und Langzeitwirkungen. Bitte geben Sie Ihre Fragen im Abschnitt „Fragen und Antworten“ ein. Am Ende der Sitzung haben wir Zeit, Fragen zu beantworten. Und jetzt möchte ich Dr. Carlos Pardo vorstellen.

[00: 00: 51] Carlos Pardo: Guten Morgen, guten Tag, alle aus den verschiedenen Bundesstaaten und Ländern, die am SRNA-Treffen teilnehmen. Vielen Dank, dass Sie an dem Treffen teilgenommen haben. Ich werde heute über ein Thema sprechen, das in den letzten 25 Jahren oder länger im Mittelpunkt unserer Aktivitäten stand, nämlich das Thema Myelitis. Wie Sie meinem Titel entnehmen können, versuche ich die Verwendung des Begriffs transversal zu vermeiden. Und ich werde mich hauptsächlich auf die Terminologie „Myelitis“ konzentrieren.

[00:01:26] Mein heutiges Gespräch mit Ihnen wird sich etwas mehr auf die philosophische Seite der Definition von Myelitis konzentrieren, insbesondere weil es in den letzten Jahren große Fortschritte beim Verständnis des Themas Myelitis gegeben hat. Was wir also besprechen werden, ist, was Myelitis ist und was nicht. Auch hier basiert der Großteil der Präsentation, die ich Ihnen zeigen werde, auf unserer Arbeit am Johns Hopkins Myelitis and Myelopathie Center. Dies war das erste Zentrum der Welt, das in den 90er und frühen 2000er Jahren zur Untersuchung der sogenannten transversalen Myelitis gegründet wurde.

[00:02:11] Ich möchte anerkennen, dass der Großteil der Arbeit, die wir in den letzten 20 Jahren oder mehr geleistet haben, die Arbeit vieler Menschen ist. Einige davon werden hier beschrieben und die Bilder hier. Aber das ist die Arbeit vieler Kollegen, vieler Stipendiaten, vieler Assistenzärzte, vieler Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Rehabilitationsärzte und Kollegen, die am Johns Hopkins Transverse Myelitis Center und später am Johns Hopkins Myelitis and Myelopathie Center teilgenommen haben. Und mit der Unterstützung der ehemaligen Transverse Myelitis Association und jetzt der SRNA ist es uns gelungen, diese umfangreichen Daten zu sammeln.

[00:02:53] Das Hauptziel dabei ist wiederum nur der Versuch, das Konzept von Myelitis versus Myelopathie zu verstehen und insbesondere die Entwicklung der Konzepte in den letzten Jahren zu überprüfen. Und mein heutiges Hauptziel besteht darin, Sie davon zu überzeugen, die Diagnose der transversalen Myelitis als Diagnose aufzugeben und eine ätiologische Diagnose oder eine bessere Diagnose zu übernehmen, die die Ursache der Entzündung im Rückenmark, die Myelitis genannt wird, widerspiegelt.

[00:03:23] Lassen Sie mich mit dem Anfang beginnen. Damals in den 90er Jahren, als Sandy Siegel und viele der Leute, die in der Transverse Myelitis Association gearbeitet haben, und viele von uns, die sich mit der medizinischen Seite der transversalen Myelitis befassten, in den 90er und frühen 2000er Jahren, haben wir tatsächlich das gesagt Die transversale Myelitis tritt häufig im Rahmen der Multiplen Sklerose auf. Es gab andere Diagnosen wie akute disseminierte Enzephalomyelitis oder Morbus Devic, eine damals seltene Krankheit, die mit einer Rückenmarksentzündung sowie Optikusneuritis und rheumatologischen Erkrankungen einherging. Das war im Grunde das Spektrum dessen, was man damals als transversale Myelitis bezeichnete.

[00:04:12] Die Realität ist jedoch, dass es Anfang der 2000er Jahre viele Fortschritte beim Verständnis des Problems gab. Der wahrscheinlich erste Fortschritt beim Verständnis des Themas Myelitis war die Entdeckung unserer Kollegen an der Mayo-Klinik, dass eine dieser Formen der Myelitis, die als Devic-Krankheit bezeichnet wird, mit dem Vorhandensein dieser Antikörper verbunden ist, die als Aquaporin-4-Antikörper bezeichnet werden Neuromyelitis-optica-Antikörper, das war im Grunde der Grund dafür, dass viele Patienten tatsächlich Probleme im Rückenmark oder im Sehnerv hatten. Was nach dieser Entdeckung bekannt war, ist, dass viele dieser Patienten mit der Devic-Krankheit, Neuromyelitis optica, tatsächlich ein Spektrum klinischer Befunde aufwiesen, die sich stark vom Spektrum der Multiplen Sklerose unterschieden. Und im Grunde definierte es eine neue Erkrankung, die heute als Neuromyelitis optica bekannt ist.

[00:05:16] Später, in jüngerer Zeit, kam es zu weiteren Wiederentdeckungen, insbesondere mit der Feststellung, dass Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein als Antikörper ein pathogener Antikörper ist, der mit Erkrankungen in Verbindung gebracht wird, die Myelitis nachahmen, Myelitis hervorrufen und ein breiteres Spektrum von Myelitis hervorrufen Hirnläsionen und Beteiligung des Sehnervs. Das bringt uns also wieder einmal zum Spektrum der Myelitis im 20. Jahrhundert, denn wir erfahren mehr über die ätiologischen Ursachen der Myelitis und die Pathogenese der Myelitis.

[00:05:58] Wie sieht also das Spektrum der Myelitis im Jahr 2021 aus? Einerseits haben wir beim Verständnis der Ursache der Entzündung namens Myelitis in vielerlei Hinsicht deutliche Fortschritte gemacht. In den letzten Jahren, insbesondere seit 2010 und 2012, erfahren wir mehr über die Rolle von Infektionen wie enteroviralen Infektionen, die bei Kindern zu einer akuten schlaffen Myelitis führen. Dies ist also tatsächlich eine sehr wichtige Entwicklung für das Verständnis einiger Formen von Myelitis und Myelopathien bei Kindern. Wir verstehen auch besser, welche Rolle einige Infektionen und insbesondere Postinfektionsstörungen bei Vorliegen dieser entzündlichen Formen der Myelitis oder Myelopathien spielen.

[00:06:53] Der größte Fortschritt ist jedoch, wie ich bereits erwähnt habe, das Verständnis der Autoimmun-assoziierten Myelopathien und Neuromyelitis optica, die durch Antiaquaporin-4 und der Myelin-Oligodendrozyten-Spektrum-Störung hervorgerufen werden, die durch diesen Antikörper verursacht wird und als MOG-Antikörper bekannt ist. Aber wir verstehen auch besser die Rolle anderer Autoimmunerkrankungen, Autoimmunmyelopathien und rheumatologischer Erkrankungen.

[00:07:20] In diesem Moment, fast 20 Jahre nachdem wir begonnen haben, die Terminologie in unserem Zentrum für transversale Myelitis zu verwenden, haben wir ein besseres Verständnis für das Spektrum dieser Erkrankung, die Entzündungen hervorruft. Wir haben immer noch Multiple Sklerose und in unserer Terminologie haben wir immer noch den Begriff idiopathische transversale Myelitis. Aber tatsächlich schwächen wir in vielerlei Hinsicht den Impuls, die Diagnose einer transversalen Myelitis als Hauptdiagnose für die Mehrheit der Patienten zu konzipieren, die an entzündlichen Erkrankungen des Rückenmarks leiden. Und vor allem, weil es bereits weitere Erkrankungen gibt, die mit diesem Entzündungsspektrum im Rückenmark in Zusammenhang stehen, entdeckt oder offengelegt wurden.

[00:08:07] Eine davon ist die Sarkoidose, die eindeutig eine chronische Entzündungserkrankung im Rückenmark hervorruft. Und alle diese Erkrankungen fallen grundsätzlich in das Spektrum dieser Terminologie, die wir heute Myelitis nennen. Wie Sie hier sehen können, verzichte ich in dieser Terminologie auf die Verwendung des Begriffs „transversal“, da viele dieser Begriffe, viele dieser Erkrankungen, die ich in diesen Begriff aufgenommen habe, Myelitis im Grunde ein sehr vielfältiges Spektrum an Ätiologien darstellen, die wir berücksichtigen müssen Wir müssen uns als Patienten bewusst sein, und wir müssen uns als Kliniker dessen bewusst sein.

[00:08:53] Lassen Sie mich auf etwas hinweisen, das ein wenig besorgniserregend ist: Wir haben in den letzten Jahren viele nichtentzündliche Myelopathien in das Spektrum der transversalen Myelitis oder Myelitis aufgenommen. Und eine davon sind vaskuläre Myelopathien, die durch akute Schlaganfälle hervorgerufen werden, oder vaskuläre Myelopathien, die chronisch durch Probleme im Rückenmark wie venöse Hypertonie hervorgerufen werden. Und das ist tatsächlich sehr besorgniserregend, da leider einige dieser Patienten als Myelitis behandelt und fälschlicherweise mit Medikamenten misshandelt werden, die manchmal mehr schaden als nützen, wenn die Ursache dieses Rückenmarksproblems eine vaskuläre Ätiologie ist.

[00:09:41] Und im gleichen Spektrum der nichtentzündlichen Myelopathien gibt es andere Störungen wie Stoffwechselstörungen, die gelegentlich mit einem Vitaminmangel einhergehen, oder andere Arten von Stoffwechselstörungen, die Probleme hervorrufen können, die einer transversalen Myelitis oder Myelitis ähneln, und auch einer strukturellen Myelopathie die in unserem Myelopathiespektrum sehr häufigen spondylotischen Myelopathien, die gelegentlich mit Myelitis verwechselt und fälschlicherweise als Myelitis behandelt werden.

[00:10:20] Darüber müssen wir uns im Klaren sein, denn leider wurde der Begriff transversale Myelitis erstmals Mitte der 40er und Ende der 40er Jahre geprägt, nachdem ein Patient entdeckt oder beschrieben wurde, der an einer Infektionsstörung litt Später entwickelte sich eine Rückenmarkserkrankung, die als transversale Myelitis bezeichnet wurde. Wir haben diese Terminologie im Grunde ausgiebig verwendet. Aber leider mit einer falschen Konnotation und unglücklicherweise mit Fehldiagnosen, die zu Missmanagement und Fehlbehandlung führen können.

[00:11:02] Sollten wir also weiterhin die Diagnose einer transversalen Myelitis in unserer klinischen Praxis verwenden? Sollten wir weiterhin diese Diagnose, die transversale Myelitis, verwenden und unseren Patienten sagen: „Sie haben eine transversale Myelitis?“ Ich werde versuchen, diese Frage in den nächsten Minuten zu beantworten. Und ich werde versuchen zu überzeugen, dass wir uns von dieser Terminologie fernhalten sollten. Die Begründung und Unterstützung für dieses Argument findet sich in einer Studie, die wir in den letzten Jahren durchgeführt haben. Wo wir zu all unseren Patienten zurückgekehrt sind, die zwischen 2010 und 2018 mit der Diagnose einer transversalen Myelitis an das Johns Hopkins Myelitis Myelopathie Center überwiesen wurden. Und das Hauptaugenmerk unserer Studie lag auf der Präzision dieser Diagnose und darauf, wie die Diagnose im Hinblick auf das Spektrum der Myelitis-Ursachen zur Definition einer spezifischen Behandlung geeignet ist.

[00:12:02] Und was uns sehr überrascht hat, ist, dass etwa ein Drittel der Patienten mit der Diagnose einer transversalen Myelitis tatsächlich keine Form von Myelitis oder irgendeine Form von Entzündung des Rückenmarks hatten. Und ein Drittel der Patienten, bei denen eine transversale Myelitis diagnostiziert wurde, hatten tatsächlich andere Probleme wie einen Rückenmarksinfarkt oder strukturelle Anomalien der Wirbelsäule, die zu einer Schädigung oder Verletzung des Rückenmarks führten, oder Stoffwechselstörungen des Rückenmarks anstelle einer Myelitis. Es ist ganz klar, dass bei fast 70 Prozent der Patienten Elemente einer Myelitis auftraten, aber es ist ganz klar, dass die Ursachen dieser Myelitis sehr vielfältig waren.

[00:12:54] Einerseits hatten wir offensichtlich demyelinisierende entzündliche Myelopathien als wichtige Ursache für Myelitis. Wir hatten eine Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung. Wir haben Neurosarkoidose. Wir haben eine Infektionskrankheit, die im Wesentlichen eine Entzündung des Rückenmarks hervorruft und diese nachahmt, und wir haben andere rheumatologische Erkrankungen. Dies ist also äußerst wichtig, da dies jedoch widerspiegelt, dass es sich bei Myelitis um eine sehr heterogene Gruppe von Erkrankungen handelt, die je nach Ursache des Problems gezielt behandelt werden müssen.

[00:13:32] Mit anderen Worten ist es äußerst wichtig zu klären, ob die Myelitis, an der der Patient leidet, mit einer demyelinisierenden Erkrankung, mit Neuromyelitis optica, mit einer MOG-Spektrum-Störung oder mit Sarkoidose verbunden ist oder in Zusammenhang steht mit einer rheumatologischen Erkrankung. Dies ist also äußerst kritisch und sehr wichtig für die Zukunft, insbesondere weil wir immer mehr Fälle von Myelitis haben und, was noch wichtiger ist, wir das Problem besser verstehen und jetzt über bessere Medikamente verfügen, die das Problem behandeln können Wir können bessere Ergebnisse erzielen, weil wir über bessere Behandlungsmöglichkeiten verfügen.

[00:14:18] Die Quintessenz hier ist also, dass Myelitis als Erkrankung eine heterogene Gruppe von Rückenmarkserkrankungen ist, die durch unterschiedliche Ursachen und Ätiologien hervorgerufen werden. Und es ist äußerst wichtig zu verstehen, dass wir, wenn wir einen Blick auf unsere retrospektiven Erfahrungen werfen, fast 30 Prozent der Fälle fälschlicherweise als TM diagnostiziert haben, wenn sie keine klare Ursache für Myelitis haben, außer dass sie alle Ätiologien wie vaskuläre Myelopathie haben.

[00:14:48] Daher ist es äußerst wichtig, dies im Hinterkopf zu behalten, denn wenn wir als Ärzte unseren Patienten zuhören und wenn unsere Patienten uns von den Problemen erzählen, die sie haben, müssen wir im Hinterkopf behalten, dass wir Für das Verständnis und die Erstellung einer besseren Diagnose müssen die wichtigsten klinischen Erscheinungsformen dieser Myelopathien klar erkannt werden.

[00:15:15] Für einen Kliniker besteht der erste Schritt zur Beurteilung eines Patienten mit Verdacht auf Myelopathie darin, die Symptome der Myelopathie zu erkennen. Und für den Patienten besteht der wichtigste Aspekt, um seinen Ärzten zu sagen, was vor sich geht, darin, die Symptome zu identifizieren, die mit der Rückenmarksstörung verbunden sind, vor allem Schwäche, sensorische Anomalien wie Taubheitsgefühl, Kribbeln, Probleme mit Blasenfunktionsstörungen wie zunehmende Harnfrequenz usw Gangstörungen, die zu Gleichgewichtsstörungen oder Unsicherheit führen.

[00:15:51] Und es ist äußerst wichtig, dass der Arzt und die Patienten das zeitliche Profil der Entwicklung dieser Symptome identifizieren. Es ist äußerst wichtig, dass der Patient mit dem Arzt das zeitliche Profil bespricht, also den Beginn der Symptome und das Plateau der Symptome sowie die Entwicklung dieser Symptome im Hinblick auf ein zeitliches Profil. Dies ist für den Arzt und den Patienten äußerst wichtig, insbesondere um die Ursache des Problems zu verstehen.

[00:16:29] Wenn wir uns also mit Erkrankungen des Rückenmarks befassen, versuchen wir, Myelitis und die Ursache der Myelitis zu identifizieren. Diese Gleichung beinhaltet tatsächlich mehrere Faktoren. Es ist nicht nur das MRT. Es ist nicht nur ein Begriff eines Symptoms. Es handelt sich im Grunde um eine Analyse, die Sie benötigen, um herauszufinden, was mit dem Patienten passiert, was mit dem zeitlichen Profil der Läsionen passiert und was das Ergebnis der neurologischen Untersuchung zur Identifizierung der ätiologischen Faktoren ist.

[00:17:03] Das ist also eine Gleichung, die mehrere Faktoren einbezieht: das Klientenprofil, das Alter des Patienten, die Lokalisierung des Problems im Rückenmark. Und mit diesem Ansatz sind wir in der Lage, eine bessere und präzisere Diagnose zu stellen. Als Kliniker müssen wir also auf all diese Elemente achten, zeitliches Profil, Lokalisierung, Bewertung durch klinische Untersuchung, Bewertung durch MRT, und diese Informationen zusammen mit der Analyse der Rückenmarksflüssigkeit, Blutuntersuchungen und anderen Elementen zusammenführen ermöglichen uns eine bessere Diagnose und eine höhere Präzision der Diagnose.

[00:17:45] Rückenmarkserkrankungen lassen sich also nicht nur klinisch, sondern auch mit der Rückenmarks-MRT sehr gut beurteilen. Und eine MRT des Rückenmarks erfordert eine sehr sorgfältige Beurteilung des Beteiligungsmusters, nicht nur im Rückenmark, um festzustellen, wie die graue Substanz im Vergleich zur weißen Substanz betroffen ist, wie groß die Läsion ist und welche Muster die Läsion haben Entzündung, die sich in einer Verstärkung widerspiegeln kann, oder was ist der Beweis dafür, ob eine Anomalie im MRT des Gehirns vorliegt oder nicht? All diese Elemente werden uns also tatsächlich wichtige Informationen zur genaueren Diagnose von Myelitis liefern.

[00:18:31] Das Gleiche gilt für die Analyse der Rückenmarksflüssigkeit. Eine Analyse der Rückenmarksflüssigkeit ist äußerst wichtig für eine bessere Diagnose bei Myelitis. Die Identifizierung des Vorhandenseins oder Fehlens oligoklonaler Banden, die Durchführung einer Studie auf Viren oder immunologische Tests, die 25 spezifische Erkrankungen ausmachen, wie z. B. MOG-assoziierte Erkrankungen oder Neuromyelitis optica, sowie die künftige Bewertung anderer Elemente in der Rückenmarksflüssigkeit werden dabei helfen, das mögliche Ergebnis zu verstehen die Verletzung im Rückenmark.

[00:19:06] Lassen Sie mich Ihnen nun einen Überblick darüber geben, was wir tun, um die Diagnose zu verstehen und die Präzision zu verbessern. Und dies ist eine Studie, die von unserer Gruppe bereits 2018 im Journal Neurology veröffentlicht wurde und eine Analyse von mehr als 400 Patienten mit der Diagnose einer transversalen Myelitis darstellt, die wir später analysieren und klären konnten, ob es sich wirklich um Myelitis oder Gefäßanomalien handelte im Zusammenhang mit einem Schlaganfall oder chronischen Gefäßanomalien im Zusammenhang mit duralen AV-Fisteln.

[00:19:42] Und was wir im Wesentlichen als analytischen Ansatz eingeführt haben, war der Faktor, die verschiedenen Faktoren, die die Präzision bei der Diagnose von Myelitis gegenüber einem Schlaganfall oder Myelitis gegenüber chronischen Gefäßproblemen des Rückenmarks beeinflussten. Und was wir zum Beispiel herausgefunden haben, ist, dass im Fall der Unterscheidung zwischen Myelitis und Schlaganfall das Vorliegen einer Autoimmunerkrankung überwiegend für die Myelitis ausfiel und das Vorliegen eines hyperakuten zeitlichen Profils tatsächlich für die Diagnose von Gefäßanomalien sprach des Rückenmarks.

[00:20:21] Wenn wir also Patienten hatten, die neurologische Symptome hatten, die sich innerhalb von Minuten bis wenigen Stunden entwickelten, und wir das als hyperakut bezeichneten, war das tatsächlich ein Faktor, der unsere Diagnose einer vaskulären ischämischen Schädigung stärker beeinflusste das Rückenmark oder Schlaganfall statt Myelitis. Und das Vorhandensein eher subakuter und chronischer sich entwickelnder Symptome sprach größtenteils für die Myelitis. Sehr interessant ist, dass im klinischen Profil eines Schlaganfallpatienten der akute Beginn quälender Rückenschmerzen entweder im oberen oder unteren Rücken tatsächlich ein Faktor war, der ein wichtiger Faktor für die Identifizierung von Patienten mit akutem Schlaganfallbeginn oder vaskulärer Myelopathie war .

[00:21:16] Im Spektrum der chronischen vaskulären Myelopathien waren eigentlich die Chronizität sowie die Beteiligung von Bereichen mit Funktionsstörungen wie Blasenfunktionsstörung oder Darmfunktionsstörung und insbesondere die Verschlechterung durch körperliche Betätigung Faktoren, die zur Diagnose einer vaskulären Myelopathie führten Schaden statt Myelitis.

[00:21:45] Das Alter ist ein wichtiger Faktor und äußerst wichtig, da beispielsweise ein Großteil der demyelinisierenden Erkrankungen im jungen Alter auftritt, häufig zwischen 20 und 40 Jahren. Und das ist interessant, weil Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen möglicherweise die gleiche Verteilung haben, aber es gibt auch eine gewisse Darstellung für unser Alter, das etwas älter ist, die 60er.

[00:22:15] Und Rückenmarks-Schlaganfälle und Gefäßanomalien haben aufgrund ihrer modalen Darstellung ein Potenzial, einschließlich Patienten, die sehr jung sind, und Patienten, die Erwachsene über 60 Jahre sind. Daher ist es wichtig, dies im Hinterkopf zu behalten, da die Schlaganfälle akut oder chronisch sein können Gefäßanomalien können in unterschiedlichem Alter auftreten. Spondylotische Myelopathien, die mit degenerativen Erkrankungen der Wirbelsäule einhergehen, sind häufig eine Erkrankung, die nach dem 50. Lebensjahr auftritt. Daher ist es wichtig, dies im Auge zu behalten.

[00:22:53] Wir haben also festgestellt, dass das Spektrum des zeitlichen Profils und das Spektrum des Alters wichtig sind, um verschiedene Kategorien bei der Diagnose hyperakuter Symptome zu identifizieren und akute vaskuläre Myelopathien und akute schlaffe Myelitis bei Kindern zu identifizieren. Akute Symptome gehen häufig mit Myelitis oder mit Myelitis einhergehenden Entzündungen unterschiedlicher Ausprägung einher. Rezidivierende und remittierende Symptome sind häufig mit einer myelinisierenden Erkrankung oder Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen verbunden. Und eine mit Sarkoidose einhergehende Entzündung des Rückenmarks ist häufig ein chronischer, sich entwickelnder Prozess. Das ist wichtig, weil wir all diese Elemente nutzen können, um die Präzision bei der Diagnose dieser Myelopathien zu verbessern.

[00:23:46] Nun, was die Verwendung der MRT und die Verwendung diagnostischer Instrumente zur Verbesserung der Diagnose von Myelitis im Vergleich zu einem Schlaganfall betrifft, ist es ganz klar, dass die MRT, insbesondere wenn die MRT Hinweise auf eine Berylliumverstärkung aufweist oder wenn die MRT zeigt Läsionen, die insbesondere im hinteren Bereich des Rückenmarks lokalisiert sind, sind Elemente, die bei der Diagnose einer Myelitis hilfreich sind. Im Gegensatz dazu sind Gefäßerkrankungen oder Schlaganfälle häufig ausgedehnt, weisen jedoch keine Kontrastmittelanreicherung auf und tendieren dazu, dass eher die graue Substanz als die weiße Substanz beteiligt ist.

[00:24:27] Und was noch wichtiger ist: Die Rückenmarksflüssigkeit ist ein sehr gutes Element und ein sehr guter Faktor zur Klassifizierung der Diagnose, da die Analyse der Rückenmarksflüssigkeit häufig Hinweise auf erhöhte weiße Blutkörperchen, eine Zunahme oligoklonaler Banden oder das Vorhandensein oligoklonaler Blutkörperchen zeigt Bands. Und dies ist tatsächlich ein sehr wichtiger Faktor für die Erstellung einer sehr präzisen Diagnose von Myelitis im Vergleich zu vaskulären Ätiologien.

[00:24:54] Kommen wir nun zurück zu einem der besorgniserregenden Aspekte des ersten Befundes, den ich Ihnen beschrieben habe, und zwar, dass ein sehr wichtiger Prozentsatz unserer Patienten, fast 32 Prozent unserer Patienten, andere Ursachen hatten waren keine Myelitis, wie Rückenmarksinfarkte oder Gefäßanomalien. Und das ist wichtig, denn wenn wir uns die Abbildung ansehen, die ich Ihnen zuvor gezeigt habe, scheint es, dass etwa 30 Prozent der Patienten tatsächlich alle Ätiologien, vaskulären Ätiologien, metabolischen Myelopathien und strukturellen Myelopathien aufweisen.

[00:25:32] Daher ist es wichtig, dies im Hinterkopf zu behalten, denn der Arzt muss sich über diese Ätiologien im Klaren sein, bevor er sich auf die Diagnose einer Myelitis einlässt. Und der Grund dafür ist, dass vaskuläre Ätiologien unterschiedlich behandelt werden können. Und leider besteht das größte Problem, das wir haben, darin, dass es für vaskuläre Myelopathien keinen goldenen Standard für die Diagnose gibt.

[00:25:58] Wir haben versucht, vaskuläre Myelopathie willkürlich als diejenigen zu definieren, bei denen wir andere Ätiologien wie entzündliche oder autoimmune Ätiologien ausgeschlossen haben, bei denen der Zusatz einer vaskulären Verteilung folgte. Es gab gute Hinweise durch bekannte Risikofaktoren für a Schlaganfall-ähnliches Vorliegen von hyperkoagulierbaren Störungen oder Vorliegen anderer Faktoren, die zu einem Schlaganfall führen, um diese Diagnose stellen zu können. Die Realität ist jedoch, dass wir immer noch Schwierigkeiten haben, eine sehr gute und präzise Diagnose der vaskulären Myelopathie zu erstellen, da wir keine guten Kriterien haben, um diese durch klinische oder neuronale Bildgebung oder Untersuchungen der Rückenmarksflüssigkeit zu definieren.

[00:26:51] Warum ist es nun wichtig, die Differentialdiagnose im Auge zu behalten? Es ist wichtig zu definieren, was eine entzündliche Myelopathie im Vergleich zu einer ischämischen Myelopathie ist, denn wenn es sich um entzündliche Myelopathien handelt, haben wir die Möglichkeit, diese gezielt mit Behandlungen wie intravenöser Steroidbehandlung oder Plasmaaustausch zu behandeln. Und so können wir das Rückenmark vor Entzündungen schützen.

[00:27:20] Das Problem besteht darin, dass wir diesen Patienten nicht helfen, wenn wir einen Patienten fälschlicherweise mit ischämischen Myelopathien falsch diagnostizieren und Patienten mit Plasmaaustausch oder einer anderen immunsuppressiven Behandlung behandeln. Wir setzen diese Patienten tatsächlich einem höheren Risiko aus, andere Komplikationen wie opportunistische Infektionen oder weitere Schäden an der ischämischen Verletzung zu verursachen, die sie bereits erlitten haben.

[00:27:41] Es ist also wirklich wichtig, dies im Hinterkopf zu behalten, denn wenn wir einen Patienten haben, der an einer ischämischen Myelopathie leidet, müssen wir den Risikofaktor identifizieren, der zur ischämischen Myelopathie geführt hat, um diese Patienten in Zukunft davor zu schützen andere Schäden des Rückenmarks oder Verletzungen im Zusammenhang mit Ischämie.

[00:28:06] Aber wenn wir den Patienten mit einer entzündlichen Myelopathie oder Myelitis identifiziert haben, sind die Behandlungsmöglichkeiten offensichtlich sehr klar. Wir haben die Möglichkeit, B-Zell-Depletionstherapien einzusetzen. Wir haben die Möglichkeit, Komplementhemmungstherapien einzusetzen, die im Grunde die wichtigste Entwicklung der letzten Jahre bei der Behandlung entzündlicher Autoimmunmyelopathien darstellen. Wir haben die Möglichkeit, die Sarkoidose-assoziierte Myelitis mit anderen Therapien wie TNF-alpha-Inhibitoren zu behandeln, oder wir haben die Möglichkeit, zytotoxische oder immunsuppressive Therapien anzuwenden, um die entzündliche Schädigung des Rückenmarks zu minimieren.

[00:28:52] Daher ist es wichtig, dass wir bei der Diagnose einer Myelitis versuchen zu klären, ob die Myelitis mit einer demyelinisierenden Erkrankung, einer NMO-Spektrum-Störung oder einer MOG-bedingten Erkrankung verbunden ist, denn dann haben wir die Möglichkeit dazu Wenn wir alle diese Therapien anwenden, haben wir möglicherweise die Möglichkeit, Patienten besser zu helfen, bessere Ergebnisse zu erzielen und einen Großteil der neurologischen Funktionen wiederherzustellen, die Patienten während der entzündlichen Verletzung verloren haben.

[00:29:30] Wenn wir nun über Myelopathien und über entzündliche Myelopathien sprechen, müssen wir zusätzlich zu den pharmakologischen Ansätzen zur Behandlung der Myelopathie auch bedenken, dass der wichtigste Weg zur Genesung darin besteht die Strategien mit Physiotherapie, Rehabilitation, Ergotherapie anzuwenden. Und danach müssen wir tatsächlich weiterhin Physiotherapie, Ergotherapie und Rehabilitation in Anspruch nehmen. Und auch danach müssen wir dasselbe verwenden. Und danach müssen wir dasselbe verwenden.

[00:30:08] Vergessen Sie also nicht, dass es nicht nur um das geht, was Sie in Bezug auf Medikamente wie B-Zell-Therapien, wie Rituximab, wie Ocrelizumab, oder die neuen Medikamente, die in den letzten Jahren eingeführt wurden, usw. verwenden Bei der Verwendung von Komplementhemmungstherapien bei NMO oder der Verwendung von TNF-alpha-Inhibitoren müssen wir bedenken, dass es äußerst wichtig ist, diese Medikamente oder die Verwendung dieser Medikamente mit den Strategien mit Physiotherapie, Rehabilitation usw. in Verbindung zu bringen Am wichtigsten ist die Widerstandsfähigkeit und vor allem ein sehr gutes Vitamin P.

[00:30:48] Und Sie werden mich fragen: „Was ist Vitamin P?“ Ich werde das in der Frage-und-Antwort-Runde beantworten. Aber ich möchte hier eine Nachricht hinterlassen: Hören Sie bitte auf, die Diagnose einer transversalen Myelitis zu verwenden. Beginnen wir mit der Ermittlung der Ursache der Myelopathie, bevor wir eine bessere Behandlung für Patienten entwickeln, die von Myelopathien betroffen sind. Vielen Dank für eure Aufmerksamkeit.

[00: 31: 28] Engel Simpelo: Vielen Dank, Dr. Pardo, für diese sehr hilfreichen und wertvollen Informationen. Wir befinden uns gerade in unserer Endzeit. Aber könnten wir uns bitte einen Moment Zeit nehmen, um eine Frage zu beantworten? Julie fragte: „Bei mir wurde die Diagnose 2008 gestellt. Sie haben keine Anti-MOG-Tests durchgeführt.“ Sie ist sich nicht sicher, warum sie darauf testen sollten, und fragte: „Sollte ich einen Anti-MOG-Test machen lassen?“ Und sie fügt hinzu, dass die Behandlung anders sei, wenn sie eine vaskuläre Myelopathie oder einen Schlaganfall im Rückenmark hätte?

[00: 32: 11] Carlos Pardo: Also, Julie, die Antwort ist, dass es 2008 keinen Antikörpertest auf MOG gab. Tatsächlich wurde der MOG-Antikörper in den letzten Jahren entwickelt und verbessert, und die Validierung dieses Prozesses dauerte tatsächlich mehrere Jahre. Wenn Sie also der Meinung sind, dass Sie die Diagnose im Jahr 2008 möglicherweise neu beurteilen müssen, ist es am wichtigsten, Ihrem Neurologen die klinischen Unterlagen mitzuteilen und das klinische Profil Ihres Problems neu zu bewerten. Ich habe Ihnen bereits einige Hinweise gegeben.

[00:32:49] Wenn Sie der Meinung sind, dass sich Ihre Symptome zwischen ein paar Minuten und ein paar Stunden oder drei Stunden dramatisch entwickelt haben, besteht die Gefahr einer vaskulären ischämischen Läsion des Rückenmarks oder eines Schlaganfalls im Vergleich zu einer Myelitis. Wenn Sie glauben, dass sich Ihre Symptome über ein paar Tage oder Wochen entwickelt haben, ist es sehr wahrscheinlich, dass Sie an einer entzündlichen Myelopathie-Myelitis leiden. Es ist wichtig, noch einmal zu prüfen, ob Anzeichen für einen Antikörper, entweder Aquaporin-4 oder MOG, oder eine andere rheumatologische Erkrankung vorliegen Marker, um festzustellen, ob Sie sich gerade in der richtigen Behandlung befinden.

[00: 33: 35] Engel Simpelo: Okay, vielen Dank. Vielleicht könnten wir noch ein bisschen vorankommen. Eine weitere Frage von T. Scott: „Gibt es medizinische Behandlungen, die ich in Betracht ziehen sollte, um meine Symptome zu verbessern, wenn meine MRTs in den letzten sieben Jahren keine aktive Entzündung gezeigt haben und die Diagnose vor neun Jahren gestellt wurde?“

[00: 34: 02] Carlos Pardo: Sehr gute Frage. So viele Patienten wie Sie haben tatsächlich dieses Profil, das eine sogenannte monophasische Myelopathie oder monophasische Myelitis aufweist. Wenn zu Beginn Ihres Problems kein ätiologischer Faktor identifiziert wurde, lautet die Antwort „Ja“. Möglicherweise haben Sie eine idiopathische Form der Myelitis.

[00:34:20] Bei einigen dieser idiopathischen Formen der Myelitis handelte es sich um Formen, die möglicherweise mit einer Postinfektionsstörung, mit einer Infektion oder mit einer vorübergehenden Dysregulation des Immunsystems, die die Myelitis hervorrief, im Zusammenhang standen. Und das nennen wir leider idiopathisch, weil wir medizinisch gesehen keine eindeutige Ursache des Problems identifizieren konnten.

[00:34:49] Wenn Sie stabil geblieben sind und die Myelitis nicht zu einer Verschlimmerung oder einem erneuten Auftreten der Krankheit gekommen ist, bedeutet das, dass es Ihnen für den Rest Ihres Lebens relativ gut gehen wird. Um Ihre Symptome zu verbessern, ist es wahrscheinlich wichtig, dass Sie sich von einem Rehabilitationsspezialisten untersuchen lassen, um das Defizit zu erkennen und Strategien mit Physiotherapie, Ergotherapie zur Verbesserung einiger Ihrer Probleme usw. zu entwickeln Du erlebst vielleicht gerade etwas.

[00:35:27] Ich denke immer, dass der beste Verbündete von Patienten mit Myelitis und Myelopathien nicht nur der Neurologe ist, sondern auch der beste Verbündete und Versorger, Ihr Rehabilitationsarzt, Ihr Physiotherapeut, Ihr Ergotherapeut, der Ihnen helfen sollte Sie müssen eine gute körperliche Ausdauer bewahren, um eine sehr gute körperliche Verfassung aufrechtzuerhalten. Und denken Sie daran, dass sechswöchige Physiotherapiesitzungen nicht nachhaltig sein werden, wenn Sie dies nicht weiterhin tun. Aber der Grund, warum ich in meinen vorherigen Folien betone, ist, dass Sie weiterhin PT machen müssen, und danach müssen Sie weiterhin PT machen, und danach müssen Sie weiterhin PT machen.

[00: 36: 10] Engel Simpelo: Vielen Dank. Vielleicht könnten wir noch schnell zwei weitere Fragen beantworten, danke. Tony sagt: „Das zeitliche Profil des Auftretens der Symptome scheint ein wichtiger Teil der Diagnose zu sein. Welche Symptome sollten bei der Beurteilung des Zeitprofils berücksichtigt werden?“

[00: 36: 32] Carlos Pardo: Daher ist das Zeitprofil sehr hilfreich. Insbesondere um herauszufinden, welche Symptome zu Beginn auftreten und wann der Tiefpunkt oder das Plateau der Symptome erreicht ist. Denn wenn bei Ihnen sogenannte hyperakute Symptome auftreten, die von Minuten bis zu einigen Stunden oder drei Stunden andauern, ist das für den Arzt sehr hilfreich, um die Möglichkeit zu untersuchen, dass es sich hierbei um ein Problem handelt, das eine vaskuläre Ursache dieses Rückenmarks ist Störung und nicht unbedingt Myelitis.

[00:37:15] Der Zeitraum von ein paar Tagen ist im Grunde der Zeitraum von ein paar Tagen bis zu einer Woche. Dabei handelt es sich meist um Autoimmunerkrankungen im NMO-Spektrum, im MOG-Spektrum, die tatsächlich sehr hilfreich sind. Und wenn Sie ein klinisches Profil haben, das sich über mehrere Tage und Wochen erstreckt und sich grundsätzlich etwas weiterentwickelt. Das ist eigentlich hilfreich zu sagen: Okay, das könnte eine demyelinisierende Krankheit im Spektrum der Multiplen Sklerose sein, oder vielleicht eine andere Art von sich chronisch entwickelnder oder subakuter chronisch sich entwickelnder entzündlicher Myelopathie.

[00:37:59] Oder es handelt sich nicht unbedingt um eine Myelitis, sondern um ein anderes Problem, wie es beispielsweise bei Vitaminmangel auftritt. Daher ist die Analyse dieses zeitlichen Profils eines der Elemente einer besseren und präziseren Diagnose. Es wird nicht das Einzige sein, aber es wird für den Arzt sehr hilfreich sein, um dem Patienten dabei zu helfen, die Ursache des Problems zu identifizieren.

[00: 38: 27] Engel Simpelo: Danke schön. Und schließlich von Janel: „Gibt es weitere Testmöglichkeiten für Personen, bei denen TM diagnostiziert wurde, deren Test jedoch negativ auf MOG, NMO und andere Diagnosen war?“

[00: 38: 44] Carlos Pardo: Janel, es ist äußerst wichtig, dass Sie, wenn bei Ihnen eine Myelitis oder Myelopathie diagnostiziert wird und es zu Beginn noch keine klare Definition der Ursache gibt, grundsätzlich immer wieder Rücksprache mit Ihrem Neurologen halten. Ich rate meinen Patienten häufig, bei denen wir zu Beginn der Rückenmarksstörung nicht in der Lage sind, die Ursache des Problems zu identifizieren. Eigentlich ermutige ich meine Patienten, in meine Klinik zurückzukehren, wo wir sagen werden: „Okay, wir Wir werden in drei Monaten einen MOG-Test durchführen, in drei Monaten einen NMO-Test und sechs Monate später oder sogar ein Jahr später.

[00:39:26] Oder sogar manchmal müssen wir nach demyelinisierenden Krankheiten suchen, und gelegentlich zeigen sich demyelinisierende Krankheiten als eine Form der Myelitis, die zwei, drei Jahre lang ruhig bleibt, und zeigen sich dann als eine Form der demyelinisierenden Krankheit mit Hirnläsionen oder Optikusneuritis. Daher ist es immer notwendig, auf das Auftreten neuer Symptome zu achten oder ein sehr gutes Gespräch mit Ihrem Arzt zu führen, um auf die Möglichkeit aufmerksam zu sein, dass später möglicherweise eine andere Störung aufgedeckt wird.

[00:40:02] Rheumatologische Erkrankungen verhalten sich gelegentlich so. Ich meine rheumatologische Erkrankungen wie Lupus oder Sjögren-Krankheit oder sogar Sarkoidose oder neurale Sarkoidose. Daher müssen Sie diese kontinuierlichen Nachverfolgungen einrichten, um auf die Identifizierung anderer Faktoren aufmerksam zu sein. Wenn Sie länger als fünf Jahre stabil geblieben sind und keine der anderen von mir genannten Störungen diagnostiziert wurde, bin ich meiner Meinung nach in Sicherheit. Sie können weiterhin wachsam sein, müssen aber nicht unbedingt große Angst haben, dass Sie einen weiteren Anfall oder ein anderes Problem bekommen.

[00: 40: 38] Engel Simpelo: Vielen Dank. Leider glaube ich nicht, dass wir Zeit für weitere Fragen haben. Antworten auf die gestellten Fragen werden wir jedoch zu einem späteren Zeitpunkt veröffentlichen. Vielen Dank, Dr. Pardo, dass Sie sich uns angeschlossen haben. Wir freuen uns sehr, dass Sie heute dabei sein konnten. Und wir freuen uns sehr, dass auch alle anderen hier sein konnten.

[00:41:06] Wir laden Sie ein, an dem nächsten bevorstehenden Vortrag teilzunehmen. Es ist gerade live im Bühnenbereich, „Akute Behandlungen bei Beginn und Rückfall“ mit Dr. Eoin Flanagan. Wir machen jetzt weiter, dies ist das Ende dieser Sitzung. Wir hoffen, Sie bei der nächsten Sitzung auf dieser Bühne zu sehen. Vielen Dank.

[00: 41: 37] Carlos Pardo: Danke.