Dr. Stacey Clardy: [00:00:00] Vielen Dank, dass Sie alle dabei sind. Das macht so viel Spaß. Einer der Silberstreif am Horizont, dies virtuell zu tun, ist, dass wir Menschen sehen, die weit über unsere Mountain West-Community hinausgehen. Ich habe also die mir von Dr. Galli übertragene Aufgabe, über Myelopathie und Myelitis zu sprechen. Und Sie haben bereits von meinen Kollegen von Dr. Sweeney über akute schlaffe Myelitis und dann von Dr. Paz Soldan über ADEM von zwei Subtypen seltener neuroimmuner Erkrankungen gehört.

[00:00:28] Und so decke ich ab, gehe fast einen Schritt zurück und gehe zurück zu Myelopathie und Myelitis. Und das sind, wie viele von Ihnen wissen, keine endgültigen Diagnosen, sondern wirklich die Kategorie der Erkrankung. Daher möchte ich als Ausgangspunkt ein wenig darüber sprechen und darüber, was wir tun, um diese Diagnosen weiter abzugrenzen. So viel zu decken, weil es so breit ist. Auf geht's.

[00:00:52] Oh ja, und bevor wir uns total einmischen, werden wir einige Dinge zu besprechen haben, die On-Label-Medikamente sind, aber wir sprechen viel über Off-Label-Medikamente. Aber wir sind so aufgeregt, dass wir jetzt drei On-Label-Medikamente für NMO haben. Eine meiner anderen Aufgaben ist es, den Neurologie-Podcast zu machen. Und in diesem Podcast, zusätzlich zu denen, die von SRNA und einigen unserer anderen Selbsthilfegruppen angeboten werden, interviewen wir hier auch direkt den Neurologen. Sie können das kostenlos herunterladen, wenn Sie es auch direkt aus dem Mund Ihres Neurologen hören möchten.

[00:01:19] Also ohne weitere Umschweife, was ist transversale Myelitis? In unserer Gemeinschaft von Neuroimmunologen neigen wir alle dazu, diesen Begriff als etwas problematisch zu empfinden. Es hat sich herumgesprochen. Es ist der Begriff. Und die diagnostischen Kriterien dafür werden aufgrund der damit verbundenen Herausforderungen überarbeitet. Nur der Name der Erkrankung selbst kann ein wenig irreführend sein. Und so arbeiten Ben Greenberg und Kollegen gerade mit allen daran, dies noch einmal zu überdenken, weil es manchmal weder transversal noch „itis“ im Sinne von Myelitis oder entzündlich ist.

[00:01:56] Das macht es also auf Anhieb verwirrend, und viele von Ihnen haben diese Reise bereits hinter sich. Es wurde in den 40er Jahren irgendwie historisch benannt, aber es bezog sich auf das, was der Patient klinisch als einen bandartigen Bereich mit verminderter Empfindung beschrieb. Aber wissen Sie, wenn wir in unserem Training davon erfahren, denken viele von uns, dass sich die transversale Myelitis auf das MRT bezieht, obwohl dies in Wirklichkeit nicht der Fall ist. Daher ist es wichtig zu wissen, wie der Begriff historisch entstanden ist.

[00:02:26] Und dann die Anforderungen, um diese Diagnose zu stellen, es kann innerhalb der Neurologie sehr herausfordernd sein, geschweige denn in der Notaufnahme und anderen Ärzten, die vielleicht jemanden treffen, der zum ersten Mal vorstellt, um zu verstehen, ob jemand die Kriterien erfüllt oder nicht. Einige der Definitionen erfordern eine Darm- und Blasenbeteiligung oder eine motorische Beteiligung, aber viele von Ihnen werden wissen, dass manchmal wirklich nur eine Empfindung das erste Anzeichen dafür ist. Einige der Definitionen begrenzen, wie lange Sie das Auftreten eines Symptoms gehabt haben können, und einige dieser Definitionen schließen auch andere Dinge aus, die unter den Oberbegriff aufgenommen werden sollten. Wie Sie alle wissen, predigen Sie hier einfach dem Chor, dass dies am Anfang verwirrend sein kann.

[00:03:04] Eine Sache, die wir sicher wissen, ist, dass wir sehr, sehr genau zuhören müssen, wenn Patienten uns über den Beginn ihrer Symptome berichten. Hier sitzen wir gewissermaßen aufmerksam und lauschen dem, was darüber gesagt wird, als dies zum ersten Mal begann, denn wenn die Symptome sehr, sehr schnell verschwinden, weniger als einen Tag, völlig normal bis anormal und, und das schlimmste der Symptome innerhalb von Stunden, wir haben große angst vor einem rückenmarksinfarkt. Und dies ist eine seltene Erkrankung, wissen Sie, wie viele dieser, aber selbst dies ist eine seltene Erkrankung, aber so wichtig zu erkennen und so wichtig, dass wir uns dessen bewusst sind, weil wir verschiedene Therapien dafür ausprobieren können. Wir können sogar eine Art unserer traditionellen Schlaganfalltherapien wie ein intravenöses tPA ausprobieren, obwohl es keine Studien gibt, aber wir würden es wissen wollen, damit wir wirklich alle Ressourcen, die wir haben, darauf verwenden können.

[00:03:51] Wenn Sie innerhalb von einem bis 21 Tagen von präsymptomatisch zu den schlimmsten Symptomen übergehen, dann denken wir an entzündliche Ursachen wie NMO und MS. Und ich habe hier die transversale Myelitis geschrieben, weil viele von Ihnen wissen, oder viele von Ihnen in die Kategorie der sogenannten idiopathischen transversalen Myelitis fallen, was bedeutet, dass wir uns nicht ganz sicher sind, was sie verursacht hat. Und schließlich, wenn es eine längere Progression gibt, eher eine Geschichte, die Sie Ihrem Arzt über einen Monat oder Monate oder ein paar Jahre dieser Art von Verschlechterung erzählen, machen wir uns Sorgen über einige dieser vaskulären Ursachen, die sehr subtil und schwer zu erkennen sein können bei der Bildgebung erkennen, oder wir befürchten degenerative Ursachen oder eine Kombination aus beidem.

[00:04:33] Und, wissen Sie, es ist für diese Gruppe wahrscheinlich nicht überraschend, aber es ist überraschend, wenn ich Vorträge für meine Kollegen halte, dass die häufigste Fehldiagnose von Myelopathie oder transversaler Myelitis etwas ist, das wir Guillain nennen. Barre-Syndrom. Wissen Sie, diese postinfektiöse, sensorische Art von Zustand, auf die wir nicht zu sehr ins Detail gehen werden, aber dieser Punkt ist ganz anders. Es handelt sich normalerweise nicht um Anomalien in der Bildgebung des Rückenmarks. Aber dennoch ist dies die häufigste Fehldiagnose, und ich denke, dies zeigt wirklich gut, wie wir alle besser aufklären müssen: die Öffentlichkeit, die Ärzte, alle, worauf zu achten ist, wenn versucht wird, eine transversale Myelitis oder Myelopathie zu diagnostizieren.

[00:05:12] Und warum verwende ich diese Begriffe weiterhin synonym? Nun, weil Myelitis das ist, was wir alle kennen, aber Myelopathie ist wahrscheinlich das, was wir verwenden sollten, weil „itis“ wiederum Entzündung impliziert, aber wir haben gerade darüber gesprochen, dass dies nicht immer entzündlich ist. Und so sollten wir wahrscheinlich bei Myelopathie beginnen, breiter beginnen und dann Myelitis ein- oder ausschließen, richtig?

[00:05:32] Wir nennen das in der Medizin Differentialdiagnose, und wir wollen, dass das sehr weit gefasst ist. Wir versuchen, beim ersten Treffen mit einem Patienten sehr breit aufgestellt zu sein, damit uns nichts entgeht. Wir wollen nicht sofort einen Tunnelblick haben und dann einige dieser anderen, weniger häufigen Ursachen für Rückenmarkssymptome nicht entdecken. Da dies unsere Behandlung beeinflusst, wirkt sich dies auf die Prognose aus. Wissen Sie, wenn wir von einem wackeligen Fundament ausgehen, wird alles andere nicht optimal sein. Und wie lösen wir das? Nun, wenn wir mit einer vermuteten Myelopathie beginnen, sind Rückenmarksflüssigkeit und MRT-Bildgebung wirklich die Hauptstützen. Diese sind sehr wichtig. Und zwar nicht nur, sondern richtig. Überprüfen Sie die richtigen Dinge in der Rückenmarksflüssigkeit und erhalten Sie die richtigen Bilder aus dem MRT und gießen Sie diese Bilder dann wirklich in die verschiedenen Schnitte, die wir bekommen, um sicherzustellen, dass uns keine subtilen Hinweise auf die Ursache entgehen.

[00:06:26] Viele von Ihnen haben diese Reise hinter sich. Viele von Ihnen fühlen sich vielleicht immer noch so, als wären Sie dabei, oder? Und das sind Dinge, auf die man achten sollte. Sie alle wissen, dass Sie sich für sich selbst einsetzen müssen. Wir sind hier, um Ihnen beizubringen, wie Sie sich für sich und Ihre Pflege einsetzen können. Also in der Rückenmarksflüssigkeit, wenn sie nicht entzündlich ist, das heißt, wir überprüfen die weißen Blutkörperchen, die oligoklonalen Banden, die Proteinspiegel, all das, und alles ist völlig normal, nicht einmal ein bisschen außerhalb des Normalbereichs. Das könnte uns dazu bringen, über die metabolischen oder vaskulären Ursachen Ihrer Symptome nachzudenken und weniger über die entzündlichen NMO-, MS-ähnlichen. Wenn es andererseits entzündlich ist, wenn Sie einige zusätzliche weiße Blutkörperchen haben, müssen es nicht viele sein. Wissen Sie, der Anteil an weißen Blutkörperchen in der Rückenmarksflüssigkeit liegt oft bei etwa fünf oder so. Viele unserer Patienten haben nur einen Wert von 10, aber das reicht aus und ist abnormal.

[00:07:17] Dasselbe gilt für Proteinspiegel und solche Sachen. Wenn wir diese Hinweise erhalten, fangen wir an, über Multiple Sklerose, NMO, MOGAD, infektiöse Ursachen und Neurosarkoidose nachzudenken. Das sind also nur ein paar Hinweise, Dinge, die uns Flaggen schicken sollten, um sicherzustellen, dass wir Dinge nicht zu schnell ausschließen. Auch wenn wir eine entzündliche Ursache finden, gehen wir manchmal zurück und suchen nach Dingen, die sie verschlimmern können, sowie nach einem umfassenden Ansatz für die Gesundheit des Rückenmarks. Selbst wenn ich also weiß, dass jemand NMOSD hat, werde ich immer noch seinen Vitamin-B12-Spiegel überprüfen, da ein niedriger B12-Wert Ihr Rückenmark schwächen oder anfälliger machen kann. Sachen wie diese. Also ein wirklich umfassender Blick. Es wird bei jedem Besuch ständig überarbeitet.

[00:08:02] Ich möchte mit Ihnen über zwei große Studien sprechen, die von Mitgliedern der SRNA durchgeführt wurden. Dieser ist von Carlos Pardo aus Hopkins. Und sie sind, wissen Sie, wie viele von uns, ein Referenzzentrum für Fragen zu nicht eindeutig diagnostizierter Myelopathie oder transversaler Myelitis. In dieser Studie untersuchten sie 457 Patienten, die mit einer vermuteten Diagnose einer transversalen Myelitis an sie überwiesen wurden, und die wirklich wichtigen Schlussfolgerungen aus dieser Studie. Ich hätte es hier nicht besser sagen können als er, also habe ich es einfach eingefügt, richtig. „Der zeitliche Verlauf der Symptome dient als klinischer Biomarker in der Differenzialdiagnose.“

[00:08:37] Also, wie wir gerade gesagt haben, wenn man sich Ihre Geschichte anhört, stellt sich heraus, dass sie nicht schockierend ist, aber so oft, wissen Sie, nicht vollständig fertig ist. Hören Sie sich Ihre Geschichte an und wie schnell es passiert ist oder wie langsam es passiert ist und was dazwischen passiert ist. Stotterte es? War es ein wirklich klarer dramatischer Verlauf? Das ist wahrscheinlich der beste Biomarker, den wir haben, um Ihre Ursache herauszufinden, richtig? Und dann betonen sie auch hier: „Die Erstellung einer definitiven Diagnose erfordert eine kritische Analyse des MRT und der Rückenmarksflüssigkeit“, richtig? Die klinische Analyse ist hier sehr wichtig. Wenn wir zum Beispiel in unserer Gruppe eine fragwürdige Diagnose haben, stellen wir sie der gesamten Gruppe mit unseren Neuroradiologen vor. Sie bekommen also nicht nur eine unserer Meinungen, sondern die Meinung aller 15 oder 20 Personen, die in diesem Raum sind, sich die Bilder ansehen und sich die Geschichte anhören.

[00:09:27] Und schließlich hat von allen Prädiktoren das zeitliche Profil – ich habe es hier noch einmal in Rot gesetzt – am meisten zur Unterscheidung verschiedener Ursachen beigetragen. Also ich denke, das ist so wichtig. Und hoffentlich spüren Sie, dass dies auch in Ihren Präsentationen berücksichtigt wird.

[00:09:43] Hier ist eine weitere ähnliche Studie, die zu einer ähnlichen Zeit von unseren Kollegen im Mayo herauskam. Und sie suchten erneut nach 226 Patienten, die wegen idiopathischer, also unklarer Ursache, von transverser Myelitis in ihr Zentrum geschickt wurden, und sie versuchten zu sehen, konnten sie herausfinden, was die Ursache in einigen dieser Fälle war? Und wie sah es aus? Also noch einmal, zurück zu unserem Punkt über Fehldiagnosen, Sie werden auf dieser Folie sehen, dass 27 dieser Patienten tatsächlich keine transversale Myelitis oder Myelopathie hatten. Das ist also eine knifflige Sache, auf die man wirklich achten muss, um es sich anzusehen.

[00:10:19] Selbst als sie dies unglaublich detailliert durchgingen, hatten 41 dieser Patienten immer noch eine unklare Ursache für die Myelitis oder die Myelopathie. Und dann können Sie all die anderen Sorten sehen, mit denen wir hier unten besser vertraut sind, einschließlich ADEM, von dem Sie bereits gehört haben, und MOG und NMOSD und Neurosarkoid, von dem Sie später hören werden Heute.

[00:10:39] Um hier nicht zu vergessen, sie haben 53 dieser Patienten aussortiert. Sie sagten: „Sie haben keine transversale Myelitis. Sie haben eine Myelopathie.“ Das heißt, es war nicht entzündlich. Und die, die Ursachen sind dort aufgelistet: Rückenmarksinfarkte, Kompressionen, Mangelernährung. Und um es noch einmal zu hämmern, für diejenigen unter Ihnen, die sich nicht sicher sind, ob Sie sich auf die Ursache oder die Diagnose verlassen können oder denen bisher gesagt wurde, dass wir es nicht herausfinden können, noch einmal, das sind Dinge die wir suchen. Hatten Sie einen vollständigen Verlust der Rückenmarksfunktion? Nun, Sie können eine akute Art von Dekompression haben, die so etwas oder ein Trauma verursacht, richtig?

[00:11:18] Weißt du, wir … es gibt alle möglichen Dinge, über die wir Neurologen uns Sorgen machen, die, du weißt schon, die Trampoline und, und, du weißt schon, mit dem Schlagen des Rückenmarks. Oder Surfer können sich nach hinten beugen und eine Myelopathie bekommen, indem sie ihren Rücken überdehnen. Wissen Sie, das ist der Grund, warum wir als Neurologen manchmal paranoide Leute sind [lacht], aber wir schauen uns diese Ursachen an, wir stellen diese Fragen. Ich sage meinen Patienten oft, wenn es keine eindeutige Ursache gibt: „Hey, bist du Reiter?“ „Bist du jemals von einem Pferd geworfen worden?“ „Hatten Sie schon einmal einen Autounfall?“ Ich stelle ihnen all diese Fragen und sie sehen mich irgendwie komisch an, aber es geht wirklich darum, diese möglichen vaskulären oder traumatischen Ursachen auseinander zu nehmen.

[00:11:54] Und welche anderen Symptome gehen damit einher, richtig? Es ist so wichtig zu wissen, wissen Sie, neben der Taubheit oder der Schwäche gibt es eine Darm- und Blasenbeteiligung. Weißt du, gibt es, du weißt schon, abnormales Schwitzen? Gibt es, wissen Sie, einen Sehverlust, der damit einhergeht? Gibt es etwas, das uns anzeigt, dass es über das Rückenmark hinausgeht? All diese Fragen sind so, so wichtig.

[00:12:17] Also gebe ich Ihnen in den wenigen Sekunden, die mir noch bleiben, ein paar schnelle Kostproben. Hier ist ein Beispiel für ein Gefäß. Auch hier ist das Timing von Bedeutung. Und die Behandlung ist völlig anders. Sie können eine vaskuläre Ursache haben, die ein Schlaganfall ist, oder Sie können eine vaskuläre Ursache haben, die eine anormale Gefäßversorgung ist, und das ist dann nicht so traumatisch, sondern nährt sich in und um das Rückenmark herum. Und diese … das ist so wichtig zu wissen, denn wenn Sie damit einen Plasmaaustausch oder Steroide bekommen, könnten sich Ihre Symptome sehr gut verschlimmern.

[00:12:45] Hier ist ein Beispiel einer kompressiven Myelopathie. Ich möchte, dass Sie zwei Dinge mitnehmen. Ja, das sollten wir uns anschauen. Dies ist normalerweise auf der Bildgebung ersichtlich. Aber auch, viele von uns haben mehr als eine Sache am Laufen. Sie könnten eine NMO, eine MS oder ein Sarkoidose haben, und wenn Sie auch eine degenerative Bandscheibenerkrankung im Nacken haben, können Sie dort Ihre entzündlichen Läsionen bekommen, richtig? Es gibt also keine Regel, die besagt, dass Ihre Symptome nur eine Ursache haben können. Wir sehen häufig Leute, die eine Bandscheibe haben, wissen Sie, die in diesem Bereich degeneriert, und dann bekommen sie noch eine Sarkoid-Läsion oder eine MS-Läsion dazu. Behalte das also im Hinterkopf. Das ist wichtig, sich daran zu erinnern.

[00:13:20] Wir werden mehr über Sarkoidose sprechen, denke ich, später, aber sehr wichtige Hinweise, die man finden kann, wenn man die Bildgebung mit Kontrastverstärkungsmustern kritisch betrachtet. Und sogar manchmal können PET-Scans uns einen Hinweis auf eine Neurosarkoidose geben, wenn wir das tun müssen. NMOSD, auch dazu erhalten Sie einen gesonderten Vortrag. Aber auch dies zeigt sich, wenn wir die sagittalen Bilder im Vergleich zu den axialen betrachten. Sie wissen, es ist viel wahrscheinlicher, dass die Hälfte der Schnur involviert ist, und das hilft uns, das Problem zu lösen. Und es ist wahrscheinlicher, dass Sie diese anderen Hinweise hier haben, oder? Sie könnten Sjögren, Lupus, Myasthenie, diese anderen Autoimmunerkrankungen haben, entweder persönlich oder in der Familie. Also fragen wir danach: Übelkeit, Erbrechen, Schluckauf sind bei unseren NMO-Patienten häufig, ebenso wie diese anderen Dinge. So wichtig, dass Sie danach gefragt werden, wenn wir versuchen, diese Dinge zu klären.

[00:14:11] Und dann die neueren Myelopathien. Als nächstes werden wir nach mir nur über MOGAD sprechen. Das hier ist neu, auftauchend. Dort war Aquaporin-4-positive NMOSD vor 10 bis 15 Jahren. Wir haben also im Moment eine Menge Arbeit an MOGAD zu erledigen. PFAP, wir haben nicht zu viel darüber gesprochen. Dies ist eine weitere unserer paraneoplastischen autoimmunen Myelopathien und Myelitis. Und wieder ist es wichtig, dass dies zumindest irgendwo im Hinterkopf berücksichtigt wird, wenn wir versuchen, die Diagnose zu stellen. Akute schlaffe Myelitis, davon haben Sie heute morgen schon etwas von Dr. Sweeney gehört. Auch dazu erfahrt ihr heute Nachmittag mehr.

[00:14:45] Behandlungen entwickeln sich weiter. Akut sind sie sehr oft gleich. Menschen wählen aus IVIG, IV Methylprednisolon und Plasmaaustausch oder Mischungen davon. Und dann haben wir gezielte Therapien. Sie werden hier mehrmals sehen, ich denke, wir brauchen Versuche. Zu jedem von ihnen gibt es mehrere Veröffentlichungen, aber für Neurosarkoide zum Beispiel und für MOGAD haben wir noch überhaupt keine prospektiven Studien. Das ist es, was wir immer noch als Daten von geringer Qualität betrachten, aber die Dinge entwickeln sich dort schnell. Am wichtigsten, denn ganz unten stehen aggressive Reha und symptomatisches Management, insbesondere Schmerzen, richtig? Schmerz bei dieser Art von Trauma, sich vorzustellen, dass alles, was herauskommt, auf der Liste landen kann. Es sollte niemals auf der Liste herunterfallen. Wir müssen dies früh und oft angehen: Spastik, Schmerzen, Darm, Blase und aggressive Reha.

[00:15:32] Insgesamt müssen wir also bei der Myelopathie beginnen und dann herausfinden, ob es sich um eine transversale Myelitis handelt. Stellen Sie sicher, dass es nicht eine der anderen Ursachen ist. Wir wollen die Behandlung niemals hinauszögern, aber wir müssen irgendwie misstrauisch sein und sie immer wieder überprüfen. Bei jedem Besuch überprüfe ich, wie sicher ich in der Diagnose bin. Manchmal bin ich 100% zuversichtlich. Manchmal bin ich mir zu 80 % sicher, und wir besuchen es noch einmal. Wenn es irgendetwas weniger als 100%iges Vertrauen in die Diagnose gibt, jedes Mal, wenn ich es erneut besuche, jedes Mal, wenn ich wieder rüber gehe. Wir sehen uns die neuen Daten oder neuen Antikörper oder neuen Tests an, die herausgekommen sind.

[00:16:03] Ich sage immer, wenn jemand wiederholt Spinalpunktionen macht und versucht, diese diagnostische Reise fortzusetzen, müssen Sie darauf bestehen, dass er diese Rückenmarksflüssigkeit für Sie aufbewahrt, damit er nicht noch eine macht eine, nur weil wir beim ersten Mal vergessen haben, etwas zu besorgen. Es ist sehr einfach, es einfach zu speichern und später zu testen und es in einer Art Forschungsassays zu testen.

[00:16:23] Sorgen Sie dafür, dass Ihre Neurologen die Typen sind, die sich nicht scheuen zu konsultieren, die Sie bei Bedarf mit Zweitmeinungen unterstützen und Ihnen zuhören, insbesondere über Ihren Krankheitsverlauf und so weiter Zeit vergeht, welche Symptome am störendsten sind. Hier ist ein kurzer Schnappschuss von unserer neuen Reha-Klinik, auf die ich mich unglaublich freue. Ich ermutige Sie, sich das Video anzusehen. Die Dinge, die wir jetzt für unsere Rückenmarks- und neurologischen Patienten anbieten können, sind einfach erstaunlich. Und deshalb bin ich so aufgeregt, dass wir diese Einrichtung eröffnet haben. Das ist alles was ich habe. Als Nächstes möchte ich Ihnen meine Kollegin Dr. Sravanthi Vegunta vorstellen, eine Neuroophthalmologin am Moran Eye Center.